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1、内生骨软骨瘤内生骨软骨瘤一、概述一、概述 内生性内生性软软骨瘤若骨瘤若发发生在骨内称生在骨内称为为中心型，中心型，发发生在生在骨表面称骨表面称为边缘为边缘型（骨膜型（骨膜软软骨瘤）。本病可以是骨瘤）。本病可以是单单一病灶，也可以是多一病灶，也可以是多发发病灶（内生病灶（内生软软骨瘤病）。骨瘤病）。本病也可伴有本病也可伴有软组织软组织血管瘤（血管瘤（Maffucci综综合征）。合征）。单发单发性内生性性内生性软软骨瘤生骨瘤生长缓长缓慢，体慢，体积积小，可小，可长长期期无症状。多无症状。多发发性内生性性内生性软软骨瘤在幼儿期即有症状骨瘤在幼儿期即有症状和体征，和体征，导导致肢体短致肢体短缩缩和弯曲
2、畸形。和弯曲畸形。二、二、病因病因 内生性内生性软软骨瘤是一种由胚胎性异位骨瘤是一种由胚胎性异位组织组织引起的引起的肿肿瘤。瘤。三、三、临临床表床表现现v单发单发性内生性性内生性软软骨瘤生骨瘤生长缓长缓慢，体慢，体积积小，可小，可长长期期无症状。手足部的管状骨内生性无症状。手足部的管状骨内生性软软骨瘤常骨瘤常导导致手致手指或足趾的畸形，因骨膨指或足趾的畸形，因骨膨胀胀刺激引起局部刺激引起局部肿肿痛，痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长长骨，大部分骨，大部分内生性内生性软软骨瘤均无症状，骨瘤均无症状，仅仅因其他疾病或病理骨因其他疾病或病理骨折在拍折在拍X线线片片时时
3、才被才被发现发现。v多多发发性内生性性内生性软软骨瘤在幼儿期即表骨瘤在幼儿期即表现现出症状和体出症状和体征，并可征，并可导导致肢体短致肢体短缩缩和弯曲畸形。在手部，病和弯曲畸形。在手部，病变变呈球形或呈球形或结节样肿胀结节样肿胀，病，病变严变严重重时时，手指短，手指短缩缩，偏离偏离轴轴心，一般无疼痛；在肢体的干心，一般无疼痛；在肢体的干骺骺端，可有端，可有轻轻微的膨微的膨胀胀，随着骨骼的，随着骨骼的发发育，出育，出现现短短缩缩畸形。畸形。四、辅助四、辅助检查检查v1.X线检查线检查 内生性内生性软软骨瘤的骨瘤的X线线表表现为现为干干骺骺端的端的圆圆形或卵形或卵圆圆形低密度病灶，位于中心，占据整
4、个髓腔，在骨形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可破坏透亮区中可见见到到钙钙化。在短管状骨可侵及整化。在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨个骨骼，呈梭形膨胀胀，在，在长长骨骨肿肿瘤瘤组织组织可侵入骨可侵入骨皮皮质质的内的内缘产缘产生沟生沟嵴嵴。多。多发发性内生性性内生性软软骨瘤病灶骨瘤病灶常常见见于干于干骺骺端，早期表端，早期表现为现为干干骺骺端不端不规则规则增增宽宽，内有斑点状和条状内有斑点状和条状钙钙化。化。v2.CT检查检查 内生性内生性软软骨瘤的骨瘤的CT切面可切面可见见膨膨胀胀性改性改变变，低密度，低密度灶，中心有斑点状灶，中心有斑点状钙钙化灶。化灶。v3.MRI检查
5、检查 内生性内生性软软骨瘤的骨瘤的MRI示在示在T1加加权权像上呈低信号，像上呈低信号，病灶呈病灶呈长圆长圆形或卵形或卵圆圆形的多房状，形的多房状，边边界清楚，在界清楚，在T2加加权权像上像上为为明明显显的高信号，内部的的高信号，内部的钙钙化化为为低信低信号。增号。增强强后可呈后可呈环环形或不形或不规则规则形形强强化。化。v4.放射性核素放射性核素扫扫描描 内生性内生性软软骨瘤做放射性核素骨瘤做放射性核素扫扫描示活描示活跃跃的的2期放期放射性核素射性核素摄摄取量增多，取量增多，恶变时恶变时，放射性核素，放射性核素摄摄取取量明量明显显增加。增加。v5.病理病理检查检查 （1）肉眼所）肉眼所见见内
6、生性内生性软软骨瘤骨瘤为蓝为蓝灰色分叶状，灰色分叶状，可有黏液可有黏液样变样变性区及白垩色小性区及白垩色小颗颗粒状粒状钙钙化点，与化点，与骨和骨髓交界骨和骨髓交界处处有一有一层层界限清楚的皮界限清楚的皮质质骨骨样样反反应应层层。 （2）镜镜下所下所见见内生性内生性软软骨瘤形成分叶状骨瘤形成分叶状结结构，构，细细胞胞较较丰富，一个陷丰富，一个陷窝窝内往往有两个内往往有两个细细胞，在病胞，在病灶的外灶的外围围，小叶的周，小叶的周围围有一薄有一薄层层由由软软骨内化骨生骨内化骨生成的成熟骨。成的成熟骨。恶变为恶变为低度低度恶恶性性软软骨肉瘤的骨肉瘤的组织组织学学征象是：呈征象是：呈结节样结节样和簇和簇
7、样样分布的外分布的外围软围软骨骨细细胞突胞突然然变变成片状排列的成片状排列的较较幼稚幼稚细细胞，胞，细细胞胞质较质较少，可少，可见见双核双核细细胞，偶胞，偶见见有有丝丝分裂。分裂。五、五、诊诊断断 内生性内生性软软骨瘤的骨瘤的诊诊断要点如下：断要点如下：v1.手足的内生性手足的内生性软软骨瘤常骨瘤常导导致手指或足趾的畸形，致手指或足趾的畸形，可引起骨折；可引起骨折；v2.X线线表表现为圆现为圆形或卵形或卵圆圆形、不形、不规则规则、结节样结节样低低密度病灶，内有点状密度病灶，内有点状钙钙化，与皮化，与皮质质的交界的交界处处呈不呈不规则规则的的“扇扇贝样贝样”透亮区；透亮区；v3.镜下所见肿瘤由活
8、跃的增殖期软骨形成分叶状镜下所见肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构，软骨细胞成结构，软骨细胞成“簇簇”或或“花样花样”排列，由无排列，由无细胞的、成熟的碱性基质分开。在病灶的外围，细胞的、成熟的碱性基质分开。在病灶的外围，小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨，小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨，软骨小结节向病灶周围的髓腔增殖，并在骨皮质软骨小结节向病灶周围的髓腔增殖，并在骨皮质内层产生锯齿样痕迹。内层产生锯齿样痕迹。六、六、鉴别诊鉴别诊断断v内生性内生性软软骨瘤骨瘤应应与骨巨与骨巨细细胞瘤、胞瘤、软软骨母骨母细细胞瘤、胞瘤、动动脉瘤脉瘤样样骨囊骨囊肿肿、骨、骨纤维纤维异常增殖症
9、等疾病相异常增殖症等疾病相鉴鉴别别。七、七、治治疗疗v1.非手非手术术治治疗疗 局限在手部的无症状的内生性局限在手部的无症状的内生性软软骨瘤不需任何特殊治骨瘤不需任何特殊治疗疗，告知病人，在告知病人，在肿肿瘤出瘤出现现疼痛症状或疼痛症状或发发展迅猛展迅猛时须时须及及时时就就诊诊即可。即可。v2.手手术术治治疗疗 （1）刮除活）刮除活检术检术除关除关节软节软骨外，内生性骨外，内生性软软骨瘤附着的内骨瘤附着的内壁壁应彻应彻底清刮，刮除后的内壁底清刮，刮除后的内壁应应用用95%乙醇、石碳酸等乙醇、石碳酸等彻彻底底灭灭活，病灶内活，病灶内应应用自体骨、异体骨或人工骨植骨，也用自体骨、异体骨或人工骨植骨
10、，也可填充骨水泥。植入的骨粒要小，尽量填可填充骨水泥。植入的骨粒要小，尽量填满满髓腔，将开窗髓腔，将开窗的骨片放回原的骨片放回原处处，细细心心缝缝合骨膜瓣，病灶刮除后合骨膜瓣，病灶刮除后须进须进行病行病理理组织组织学学检查检查。在儿童，病。在儿童，病变较变较活活跃跃，刮除后复，刮除后复发发率率为为30%；在成人，病；在成人，病变变已静止，复已静止，复发发率极低。率极低。 （2）肿肿瘤广泛切除瘤广泛切除术术内生性内生性软软骨瘤的病理骨瘤的病理检查检查有有恶变时恶变时，特特别别是位于躯干骨或近躯干骨者，是位于躯干骨或近躯干骨者，应积应积极采用极采用彻彻底的底的肿肿瘤瘤广泛切除广泛切除术术。患者患者1 男男 27岁岁，DR号号-2013040045 CT 号号-C9348 咳嗽咳嗽3天就天就诊诊患者患者2 男男 37岁岁，DR号号-2014031018 症状：右足第症状：右足第2趾畸形趾畸形3年余年余
