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1、 教学目的教学目的 l新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点l生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别l新生儿黄疸常见病因及特点新生儿黄疸常见病因及特点l黄疸的治疗目的以及有哪些方法黄疸的治疗目的以及有哪些方法黄疸黄疸是体内胆红素累积是体内胆红素累积引起皮肤或其它器官黄染的现象引起皮肤或其它器官黄染的现象新生儿时期黄疸颇为常见，即可以是生理性的，新生儿时期黄疸颇为常见，即可以是生理性的，又可以是多种疾病的重要体征又可以是多种疾病的重要体征血中未结合胆红素升高在新生儿时期可引起血中未结合胆红素升高在新生儿时期可引起胆胆红素脑病红素脑病（核黄疸）（核黄疸） 普遍现象、原因复杂、中
2、枢中毒普遍现象、原因复杂、中枢中毒一正常胆红素代谢一正常胆红素代谢 l1.胆红素的形成胆红素的形成 l1）衰老红细胞的血红蛋白）衰老红细胞的血红蛋白 约占80%l衰老衰老RBC单核吞噬系统单核吞噬系统Hb珠蛋白珠蛋白l正铁血红素正铁血红素血红素氧化酶血红素氧化酶铁铁lCOl胆绿素胆绿素l胆绿素胆绿素胆绿素还原酶胆绿素还原酶游离胆红素游离胆红素l2）旁路胆红素）旁路胆红素 占占3%左右左右l 骨髓内部分网织红细胞和幼红细胞未发骨髓内部分网织红细胞和幼红细胞未发育成熟即被分解，其血红蛋白的血红素再育成熟即被分解，其血红蛋白的血红素再转为胆红素转为胆红素l3）其它）其它肝脏和其他组织内含血红素的血肝
3、脏和其他组织内含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化酶、细胞色色蛋白，如肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素等。约占素等。约占20%l2 2、胆红素与白蛋白的联结、胆红素与白蛋白的联结lHb等等单核单核-吞噬系统吞噬系统游离胆红素游离胆红素l与与白蛋白白蛋白联结联结间接胆红素间接胆红素l白蛋白白蛋白治疗高胆红素血症、预防核黄疸治疗高胆红素血症、预防核黄疸的理论依据的理论依据l3 3、胆红素在肝内的代谢过程、胆红素在肝内的代谢过程 肝细胞对胆红素的摄取肝细胞对胆红素的摄取肝细胞膜特殊载体，与胞浆肝细胞膜特殊载体，与胞浆内的两种受体蛋白内的两种受体蛋白（Y、Z蛋白）蛋白）结合结合结合胆红素的形成结合胆红素
4、的形成通过通过葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶UDPGT，形成形成直接胆红素直接胆红素，能溶于水，能溶于水排泄及排泄及“肠肠-肝循环肝循环”肠内肠内-葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶-GT分分解还原成尿胆素类。大部分随粪便排除，小部分重吸收经解还原成尿胆素类。大部分随粪便排除，小部分重吸收经门静脉至肝脏，再经胆道排泄，此即门静脉至肝脏，再经胆道排泄，此即.极少极少部分流如体循环，由肾脏排泄部分流如体循环，由肾脏排泄 肠肠-肝循环肝循环血红蛋白血红蛋白血红素血红素胆绿素胆绿素胆红素胆红素网网状状内内皮皮系系统统 衰老衰老红细胞红细胞胆红素胆红素胆红素胆红素-白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白胆红素胆红素Y,Z
5、蛋白蛋白胆红素胆红素胆红素胆红素-GA胆红素胆红素GA胆素原胆素原胆素胆素粪胆素粪胆素胆素原胆素原尿胆素尿胆素珠蛋白珠蛋白加氧酶加氧酶还原酶还原酶血液血液UDPGAB-UGTUDP胆红素的代谢示意图胆红素的代谢示意图-GT二二. 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 l1.胆红素产生增加胆红素产生增加红细胞数量过多红细胞数量过多红细胞寿命短红细胞寿命短（新生儿（新生儿70-90d，成人成人120d）旁路性及早期标记的胆红素增多旁路性及早期标记的胆红素增多2.胆红素与白蛋白联结转运能力不足胆红素与白蛋白联结转运能力不足白蛋白白蛋白，代谢性酸中毒，代谢性酸中毒3、肝功能不成熟肝功能不成熟l1)
6、肝细胞摄取胆红素能力低下肝细胞摄取胆红素能力低下Y，Z蛋白含量低（蛋白含量低（5天后逐渐天后逐渐）l2)肝细胞结合胆红素的能力不足肝细胞结合胆红素的能力不足UDPGT含量、活性低含量、活性低l3）肝细胞对胆红素排泄功能较差肝细胞对胆红素排泄功能较差4、肠肝循环特殊肠肝循环特殊肠腔内肠腔内葡萄糖醛酸苷酶活性高：葡萄糖醛酸苷酶活性高：结合胆红素水解结合胆红素水解葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸+未结合胆红素未结合胆红素正常菌群未建立正常菌群未建立结合胆红素不能还原成尿胆素原结合胆红素不能还原成尿胆素原三三. 生理性黄疸生理性黄疸与病理性黄疸与病理性黄疸 生理性黄疸生理性黄疸 病理性黄疸病理性黄疸出现时间出现时
7、间 生后生后23天天生后生后24小时内小时内程程度度足月儿足月儿221mol/L足月儿足月儿221mol/L早产儿早产儿257mol/L早产儿早产儿257mol/L持续时间持续时间足月儿足月儿1014天消退天消退早产儿早产儿34周周足月儿足月儿2周周早产儿早产儿34周消退周消退或退而复现或退而复现结合胆红素结合胆红素34mol/L34mol/L临床表现临床表现一般情况好一般情况好较差，有原发病症状较差，有原发病症状四、新生儿黄疸主要病因四、新生儿黄疸主要病因 感染性感染性非感染性非感染性肝前性肝前性肝性肝性肝后性肝后性新新生生儿儿黄黄疸疸1、肝前性（胆红素生成过多）：、肝前性（胆红素生成过多）
8、：RBC增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、血红蛋白病、红细胞膜异常染、肠肝循环增加、血红蛋白病、红细胞膜异常2、肝性（摄取或结合胆红素的功能低下）：、肝性（摄取或结合胆红素的功能低下）：缺氧、感染缺氧、感染先天性先天性UDPGT缺乏；先天性非溶血性未结合胆缺乏；先天性非溶血性未结合胆红素增多症；家族性暂时性新生儿黄疸；先天性红素增多症；家族性暂时性新生儿黄疸；先天性甲低、先天性愚型甲低、先天性愚型药物：竞争胆红素的药物：竞争胆红素的Y、Z蛋白结合位点（磺胺、蛋白结合位点（磺胺、水杨酸盐、苯唑青霉素、西地兰等）水杨酸盐、苯唑青霉素、西地
9、兰等）3、肝后性（胆汁排泄障碍）、肝后性（胆汁排泄障碍）：肝炎、胆管阻塞肝炎、胆管阻塞-胆道闭锁等；代谢缺陷病胆道闭锁等；代谢缺陷病（1 1）新生儿肝炎：）新生儿肝炎：胎胎儿儿在在宫宫内内由由病病毒毒感感染染所所致致，以以巨巨细细胞胞病病毒毒最最常见，其他为乙型肝炎，常见，其他为乙型肝炎，TORCH感感染染可可经经胎胎盘盘传传给给胎胎儿儿或或在在通通过过产产道道娩娩出出时时被被感染感染临临床床特特点点：起起病病较较晚晚，常常在在生生后后13周周或或更更晚晚出出现现黄黄疸疸粪粪便便颜颜色色随随黄黄疸疸轻轻重重而而改改变变常常不不发发热热，部部分分有有纳纳差差、呕呕吐吐、肝肝脏脏肿肿大大血血清清胆
10、胆红红素素常有直接、间接胆红素升高常有直接、间接胆红素升高 感染性感染性 （2 2）新生儿败血症新生儿败血症l 新新生生儿儿败败血血症症可可伴伴有有黄黄疸疸，且且可可为为败败血血症症的的首显症状。以大肠杆菌、金黄色葡萄球菌多见首显症状。以大肠杆菌、金黄色葡萄球菌多见l原原因因：细细菌菌毒毒素素加加速速红红细细胞胞的的破破坏坏和和抑抑制制葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸转转移移酶酶的的活活性性，以以及及毒毒素素对对肝肝细细胞胞的的破破坏（中毒性肝炎）坏（中毒性肝炎）l血血清清胆胆红红素素在在1周周内内以以未未结结合合胆胆红红素素升升高高为为主主；12周周后后肝肝脏脏形形成成结结合合胆胆红红素素的的能能力力成
11、成熟熟，此此时时直接、间接胆红素均可升高直接、间接胆红素均可升高（1）新生儿溶血病）新生儿溶血病（2）胆道闭锁）胆道闭锁*多多数数是是由由于于宫宫内内病病毒毒感感染染导导致致的的生生后后进进行行性性胆胆管管炎炎，胆胆管管纤纤维维化化和和胆胆管管闭闭锁锁；若若管管壁壁薄薄弱弱则则形形成成胆总管囊肿胆总管囊肿*多多在在出出生生后后2周周始始显显黄黄疸疸并并呈呈进进行行性性加加重重；粪粪色由浅黄转为白色色由浅黄转为白色*肝进行性增大，边硬而光滑肝进行性增大，边硬而光滑*肝功改变以结合胆红素增高为主肝功改变以结合胆红素增高为主*3个月可逐渐发展至肝硬化个月可逐渐发展至肝硬化非感染性非感染性（3）母乳性
12、黄疸母乳性黄疸l 发发病病率率在在0.5%2%,多多于于生生后后47天天出出现现黄黄疸疸，23周周达高峰，迟至达高峰，迟至34周消退。周消退。机理：机理：l母母乳乳内内-葡葡萄萄糖糖醛醛酸酸苷苷酶酶活活性性高高，使使胆胆红红素素在在肠肠道道内内重重吸吸收收增增加加；亦亦有有认认为为此此种种母母乳乳喂喂养养患患儿儿肠肠道道内内能能使使胆胆红红素转变为尿、粪胆原的细菌过少所造成素转变为尿、粪胆原的细菌过少所造成l早早发发型型母母乳乳性性黄黄疸疸与与生生理理性性黄黄疸疸相相似似，黄黄疸疸在在生生后后34d出现，高峰在生后出现，高峰在生后57天，但消退时间延长天，但消退时间延长l迟发型迟发型母乳性黄疸
13、在生后母乳性黄疸在生后68天出现，高峰在生后数天出现，高峰在生后数周，周，612周消退周消退临床特点临床特点l母乳喂养，足月儿多见母乳喂养，足月儿多见l黄黄疸疸似似生生理理性性黄黄疸疸，但但不不随随生生理理性性黄黄疸疸消消退退而而消退消退l胆红素以未结合胆红素升高为主胆红素以未结合胆红素升高为主l吃奶好、体重增加，肝脾不大、肝功能正常吃奶好、体重增加，肝脾不大、肝功能正常l停停母母乳乳23天天后后，黄黄疸疸明明显显减减退退，如如再再哺哺乳乳，黄疸可有反复，但不超过原来程度黄疸可有反复，但不超过原来程度l预后好，不会引起核黄疸预后好，不会引起核黄疸（4）遗传性疾病）遗传性疾病*红红细细胞胞6-磷
14、磷酸酸葡葡萄萄糖糖脱脱氢氢酶酶（G-6-PD)）缺缺陷陷在在我我国国南南方方多多见见，核核黄黄疸疸发发生生率率较高较高*其其他他如如红红细细胞胞丙丙酮酮酸酸激激酶酶缺缺陷陷病病、球球形形红红细细胞胞增增多多症症、半半乳乳糖糖血血症症、a1抗抗胰胰蛋蛋白白酶缺乏症、囊性纤维病等酶缺乏症、囊性纤维病等（5）药物性黄疸）药物性黄疸 维生素维生素K3、K4、新生霉素等药新生霉素等药物、孕母用药引起者物、孕母用药引起者 (6)缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒(7)出血（头皮血肿）出血（头皮血肿）(8)红细胞增多症红细胞增多症五、胆红素脑病五、胆红素脑病bilirubinbilirubin-encephalopa
15、thy-encephalopathy（核黄疸核黄疸 kernicteruskernicterus）未结合胆红素重度升高时，游离胆红素浸未结合胆红素重度升高时，游离胆红素浸润脑组织引起损害润脑组织引起损害易侵犯易侵犯基底核基底核高危因素高危因素 胆红素浓度胆红素浓度 1820mg/dl为临界浓度为临界浓度 血脑屏障成熟度（早产）血脑屏障成熟度（早产） 缺氧、酸中毒；低血糖、低体温、感染缺氧、酸中毒；低血糖、低体温、感染低蛋白血症低蛋白血症和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子：和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子：脂肪酸、磺胺、安定、先锋霉素等脂肪酸、磺胺、安定、先锋霉素等临床分期临床分期警告期警
16、告期：黄疸突然明显加深，嗜睡：黄疸突然明显加深，嗜睡吸吮反射弱，发热吸吮反射弱，发热痉挛期痉挛期：痉挛或松弛、发热，：痉挛或松弛、发热，呼吸呼吸衰竭衰竭（死亡）（死亡）恢复期恢复期：症状消退：症状消退后遗症期后遗症期：持久性锥体外系神经异常：持久性锥体外系神经异常1224h1224h12w后遗症：后遗症：四联症四联症手足徐动症手足徐动症（100%）眼球运动障碍眼球运动障碍眼上转困难（眼上转困难（90%）高频率失听高频率失听（50%）牙釉质发育不良牙釉质发育不良(75%)系指母婴血型不合引起的新生儿同系指母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血种免疫性溶血以以ABO血型不合溶血病最为常见，血型不合
17、溶血病最为常见，其次是其次是Rh血型系统（其它如血型系统（其它如MN、Kell、Duffy等）等）六、新生儿溶血病六、新生儿溶血病 l1发病机制发病机制l1）ABO溶血病溶血病l 有父亲遗传而母亲所不具备的显性胎儿红细胞有父亲遗传而母亲所不具备的显性胎儿红细胞抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，这种血型抗体，这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核-吞吞噬系统遭受破坏而发生血管外溶血噬系统遭受破坏而发生血管外溶血l以母为以母为O型型、胎
18、儿为、胎儿为A型型或或B型型最多见；母为最多见；母为AB型、或婴儿为型、或婴儿为O型均不会发生溶血病型均不会发生溶血病l2）Rh血型不合血型不合l 多见于少数民族，多见于少数民族，Rh血型系统有血型系统有6种抗原（种抗原（CDEcde）。）。Rh溶血病以溶血病以RhD溶血病最常见，溶血病最常见，其次为其次为RhE溶血病溶血病lRh抗原仅存于抗原仅存于Rh猴及人的红细胞上，故第一胎猴及人的红细胞上，故第一胎很少发病很少发病lRh阴性母亲第一胎发生阴性母亲第一胎发生Rh溶血病，一可能是输溶血病，一可能是输过血；二可能是过血；二可能是“外祖母学说外祖母学说”l2临床表现临床表现 l Rh溶血病症状较
19、溶血病症状较ABO溶血病严重溶血病严重l胎胎儿儿水水肿肿：红红细细胞胞破破坏坏、贫贫血血、缺缺氧氧，毛毛细血管通透性增加细血管通透性增加，水肿、死胎水肿、死胎l黄疸黄疸：出现早，且进行性加深出现早，且进行性加深l贫血、肝脾肿大贫血、肝脾肿大l胆红素脑病胆红素脑病：多发生在生后：多发生在生后27天内天内l3、诊断、诊断l1）病病史史：母母不不明明原原因因的的流流产产、死死胎胎等等；母母亲亲血血型型、新新生生儿儿血血型型检检查查；黄黄疸疸出出现现时时间间及及进进展展情况情况l2）血清学血清学实验实验lCoombs实验实验（改良改良抗人球蛋白实验）抗人球蛋白实验）l抗体释放实验抗体释放实验l游游离离
20、抗抗体体检检测测：表表明明母母血血抗抗体体已已进进入入胎胎儿儿体体内，但不一定致敏内，但不一定致敏七、新生儿黄疸七、新生儿黄疸诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断 l1确确定定有有无无黄黄疸疸；是是生生理理性性或或病病理理性性；间间接接或或直直接接胆胆红素升高红素升高l2.黄疸首现的时间及日龄黄疸首现的时间及日龄l 24h溶血病多溶血病多l23d生理性、生理性、ABO溶血溶血l47d败血症，母乳性（早发性）败血症，母乳性（早发性），围产因素，围产因素l7d母乳性（晚发性），败血症，肝炎，胆道母乳性（晚发性），败血症，肝炎，胆道闭锁等闭锁等l3.黄疸程度及进展黄疸程度及进展l 黄疸重、进展快黄疸重、进展
21、快溶血症，败血症溶血症，败血症l黄疸发展慢、持久黄疸发展慢、持久肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁l4粪尿颜色粪尿颜色l粪色浅、尿色深黄者粪色浅、尿色深黄者肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁l5妊娠史、生产史妊娠史、生产史l胎膜早破，产时延长胎膜早破，产时延长感染感染l母母用用药药物物（如如催催产产素素，使使母母水水钠钠潴潴留留，红红细细胞胞水水肿肿破坏）破坏）l家族史家族史(蚕豆病蚕豆病)，父母，父母肝病史肝病史l6伴随症状、体征伴随症状、体征l感染中毒表现感染中毒表现l溶血表现溶血表现八、新生儿黄疸治疗八、新生儿黄疸治疗 l1.寻找病因，对应治疗寻找病因，对应治疗（败血症、肝炎等）（败血症、肝炎等）l
22、2.对症对症（退退黄）黄）l1）药物治疗）药物治疗l 中药：中药：茵栀黄茵栀黄l肝酶诱导剂：肝酶诱导剂：鲁米那鲁米那5mg/kg/d5dl可拉明可拉明l减减少少肠肠壁壁对对未未结结合合胆胆红红素素吸吸收收：1%活活性性炭炭5ml；琼脂琼脂125250mgl激素：激素：l减少游离胆红素，预防胆红素脑病减少游离胆红素，预防胆红素脑病l白蛋白白蛋白1g/kg；丙种球蛋白丙种球蛋白1g/kgl血浆血浆25mll纠酸纠酸 5%碳酸氢钠碳酸氢钠35ml/kgl2）光疗）光疗l 间间接接胆胆红红素素增增高高。直直接接胆胆红红素素升升高高，易易致致青青铜症铜症原理原理：使胆红素结构发生改变：使胆红素结构发生改
23、变波长波长420470nm的蓝光，双面优于单面的蓝光，双面优于单面副副作作用用：发发热热、腹腹泻泻、皮皮疹疹、不不显显性性失失水水增增加，核黄素分解增加，血钙降低加，核黄素分解增加，血钙降低注注意意点点：用用黑黑纸纸片片保保护护双双眼眼、生生殖殖器器；补补充充水分及水分及WitB2光疗需光疗需1224小时才能使胆红素下降小时才能使胆红素下降l3）换血治疗）换血治疗l指征指征：Rh溶血病、重症溶血病、重症ABO溶血病溶血病l血清总胆红素血清总胆红素342mol/L(20mg/dl)l对对早早产产儿儿，特特别别是是有有缺缺氧氧、酸酸中中毒毒、感感染染、脱脱水水等等时，指征可放宽时，指征可放宽l有早
24、期核黄疸表现者有早期核黄疸表现者l血源选择血源选择lABO溶血病：溶血病：O型血球、型血球、AB型血浆型血浆lRh溶血病：溶血病：Rh血型与母亲相同血型与母亲相同lABO与患儿相同（或与患儿相同（或O型）型）换血途径：换血途径：脐静脉换血、脐静脉和脐动脉同步换血、外脐静脉换血、脐静脉和脐动脉同步换血、外周血管同步换血周血管同步换血换血量和换血速度：换血量和换血速度：按按150180ml/kg总量在总量在400600ml速度要均匀速度要均匀金属卟啉类药物：金属卟啉类药物：血红素氧合酶抑制剂，主动过血红素氧合酶抑制剂，主动过程。程。锡原（中）卟啉锡原（中）卟啉，已经获得美，已经获得美国国FDA批准批准1、新生儿生理性黄疸和病理性黄疸如何鉴别、新生儿生理性黄疸和病理性黄疸如何鉴别？2、胆红素脑病发生的高危因素有哪些？、胆红素脑病发生的高危因素有哪些？3、母乳性黄疸的临床特点是什么？、母乳性黄疸的临床特点是什么？4、新生儿黄疸有哪些治疗方法？、新生儿黄疸有哪些治疗方法？
