先天性心脏病

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1、先天性心脏病congenital heart diseases桂林医学院儿科教研室欧维琳 小儿循环系统的特点心脏胚胎发育： 2周：开始形成 4周：有循环作用 8周：房中隔完全形成 关键是28周 。 l心脏的胚胎发育 第34周 56周 78周 正常胎儿的血循环解剖特点： 脐静脉 1条 脐动脉 2条 动脉导管 卵圆孔胎儿血液循环的特点1、脐V的含氧血 V导管 下腔静脉 来自下半身的V血 肝 混合血 卵园孔 左房室 主动脉 无名A 主动脉 左颈总A 左右冠状A 左锁骨下A 负责头颈部、上 肢、心脏的血液供给 2、含氧稍少的上腔V血 右房 右室 局部下腔V的混合血 肺循环较少 左房 肺A A导管 主A

2、 营养下半身 左右髂内A 脐A 胎盘 生后血循环的改变生后血循环的改变解剖：解剖： 脐血管阻断脐血管阻断 肺循环建立肺循环建立 卵圆孔关闭卵圆孔关闭5个月个月 动脉导管关闭动脉导管关闭3个月个月血循环途径：同成人血循环途径：同成人正常小儿血压：收缩压：年龄 2+ 80 mm H g 20 舒张压：收缩压的2/3先天性心脏病 l l 一、定义： 胎儿时期心血管发育异常而致 的心血管畸形。二、分类：有分流型： 左向右分流型：潜在青紫型 右向左分流型：青紫型无分流型：肺动脉狭窄。 ASD F4三、先心的共同特征：1 供血、供氧缺乏： 供血生长发育低下 供氧青紫、杵状指趾、 RBC症。2心室负荷 心室

3、肥厚、扩张、 心衰。 3循环血量的改变： 左向右分流型： 体循环血量 生长发育。 肺循环血量。 右向左分流型：右向左分流型： 体循环血量体循环血量 肺循环血量肺循环血量 肺动脉压力的改变肺动脉压力的改变 肺动脉压力肺动脉压力 ： 动力型动力型 梗阻型梗阻型 病症：气促、青紫、声嘶、易病症：气促、青紫、声嘶、易 肺炎心衰肺炎心衰; 体征：体征：P2亢进亢进; X线：肺野充血、肺动脉隆凸、线：肺野充血、肺动脉隆凸、 肺门舞蹈。肺门舞蹈。肺动脉压力肺动脉压力 ：房间隔缺损l l atrial septal defect ( ASD) atrial septal defect ( ASD)房间隔缺损

4、一、分型和定义l l卵圆孔未闭 l l第一孔未闭：较大、位置低l l第二孔未闭：较小、中部心脏的胚胎发育 第34周 56周 78周二、病理生理：肺动脉高压形成以前： 腔静脉腔静脉 肺静肺静脉脉 左向右分流左向右分流 血量血量 右房右房 左左房血量房血量 肥大肥大 舒张期舒张期 右室右室 左左室室 负荷负荷 肺动脉肺动脉 主主动脉动脉 血管痉挛血管痉挛 血量血量 肺循环肺循环 体体循环循环动力型压力动力型压力 血血量量 肺动脉高压形成以后： 腔静脉腔静脉 肺静脉肺静脉 右向左分流右向左分流 肥厚肥厚 右房右房 左房混合左房混合血血 肥厚肥厚 右室右室 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉血管增厚

5、血管增厚 弹性减退弹性减退 肺循环肺循环 体循环紫体循环紫绀绀内膜增生梗阻型压力内膜增生梗阻型压力 三、临床特征1 . 体循环血量。2 . 肺循环血量。3 . 动力型 梗阻型 肺动脉高压4 . 杂音： 主要：胸骨左缘2、3肋间可闻 级收缩期杂音。 次要：分流量大 三尖瓣相对狭 窄 胸骨左 缘下方可闻及 级舒张期杂音。5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。6 . 房室肥大：右房右室增大。7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 细菌性心内膜炎。8 . 心导管检查：右房血氧含量 上、下腔静脉血氧含量。9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。室间隔缺损l lventricular septa

6、l defectventricular septal defectl l(VSD)(VSD)室间隔缺损一、定义和分型： 高位缺损： 多较大，为膜部缺损/为干下型； 低位缺损： 较小，多为肌部缺损。 Roger病：Roger病： VSD小型缺损者。多位于室间隔肌部。无明显病症，仅活动后稍疲乏，生长发育正常，杂音明显，P2亢进。二、病理生理： 肺动脉高压以前： 腔静脉 肺静脉 右房 左房血量 左向右分流 肥大 右室 左室 肺动脉 主动脉血量 血量 肺循环 体循环血量血管痉挛动力型压力肺动脉高压以后：艾森曼格综合征： 左向右分流行先心在出现肺动脉高压以后，左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向

7、分流而呈现青紫。 腔静脉 肺静脉 右房 左房 右向左分流 肥大右室 左室混合血 肺动脉 主动脉混合血血管增厚 弹性 肺循环 体循环紫绀梗阻型压力三、临床特征：1 . 体循环血量 生长发育 2 . 肺循环血量 3 . 动力型 梗阻型肺动脉高压4 . 杂音： 特征性：胸骨左缘3、4肋间 级粗糙、响亮全收缩 期杂音。 继发性：分流量 相对性 二狭 心尖部舒张中期杂音。5. 房室肥大： 分流量小：心脏不大 / 左房大。 分流量较大：左房、左室大。 分流量大：双室、左房大。6 . 心脏负荷： 双室舒张期负荷增加。7 . 合并症：同ASD。8 . 心导管检查： 右室血氧含量 右房； 缺损： 动脉导管未闭

8、l l Patent ductus arteriosusl l (PDA)动脉导管未闭一、定义和分型： 管型： 漏斗型： 窗型：二、病理生理：分流量的大小与导管的粗细、及主动脉、肺动脉之间的压差有关。肺动脉高压以前： 腔静脉 肺静脉 右房 左房血量 肥大 右室 左室舒张期负 左向右分流 荷 血量肺动脉 主动脉血量 肺循环 体循环血量血管痉挛、压力型肺动脉高压以后 腔静脉腔静脉 肺静脉肺静脉 右房右房 左房左房 右室右室 左室左室 右向左右向左 分流分流 扩张扩张 肺动脉肺动脉 主动主动脉混合血脉混合血血管增厚血管增厚 弹性弹性 肺循环肺循环 体循体循环环 梗阻型压力梗阻型压力 差异性差异性青紫

9、青紫四、临床特征：1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 动力型 梗阻型肺动脉高压4 . 杂音： 主要：胸骨左缘第2肋间粗糙、 响亮的连续性机器样杂音。 继发：分流量大相对二狭心 尖部舒张中期隆隆样杂音。5 .房室肥大：左房、左室大。6 .心脏负荷：左室舒张期负荷。7 . 合并症：同ASD。8 . 心导管检查： 肺动脉血氧 右室。9 . 有差异性青紫、脉压差增加、 周围血管征阳性。10 . X线：主动脉弓增大。 法洛氏四联征l l Tetralogy of fallot一、畸形 组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚二、病理生理：法洛氏四联征 腔静脉 肺静脉 右房 左房

10、血量 收缩期负 右向左分流 荷 肥厚 右室 左室血量 混合血 狭窄 肺动脉 主动脉 血量 肺循环 体循环血量 持续青紫 三、临床特征： 1 .体循环血量混合血。 2. 肺循环血量 。 3. 肺动脉压力： 4 .杂音：胸骨左缘24肋间 级收缩期喷射音。 肺动脉狭窄重时，杂音短而轻； 漏斗部痉挛时，杂音消失。5. 房室肥大：右室肥大6 . 心脏负荷：右室收缩期负荷增加.7. 合并症：脑血栓、脑脓肿、亚 急性细菌性心内膜炎。8 . 心导管检查： 右室压力 , 肺动脉压力改变; 股动脉血氧含量 。 9、其他： 持续青紫、RBC增多症、 晕厥、杵状指、蹲踞现象、10、X线：靴型心。先心的诊断一、有无先心

11、、先心的类型： 病史：青紫、生长发育低下、 气促、 反复肺炎及心衰。 体征：杂音、P2改变、心脏扩大、 周围血管征、慢性低氧血 症表现。 辅助检查：X线、ECG、彩色B超、 心导管。 二、治疗：内科治疗：1 . 运动适度2 . 并发症的治疗： 心衰、肺炎、的治疗。 细菌性心内膜炎：抗生素46周 预防脑血栓：防脱水。3 PDA ：可试用消炎痛。手术治疗： 学龄前期为宜； 反复心衰者宜早期手术； 梗阻型肺动脉高压者手术效果不佳介入治疗：Roger病：VSD小型缺损者。多位于室间隔肌部。无明显病症，仅活动后稍疲乏，生长发育正常，杂音明显，P2亢进。Lutenbacher综合征：ASD伴有二尖瓣狭窄时

12、。名词解释：蹲踞现象差异性青紫 Roger病肺动脉高压 ：动力型 、梗阻型艾森曼格综合征亚急性细菌性心内膜炎 杵状指趾 周围血管征 水冲脉心尖部舒张期杂音胸骨左缘下方舒张期杂音靴型心 脑血栓 主动脉弓增大 红细胞增多症病例1： 某患儿心导管检查结果： 1 . 右心室血氧含量比右房高0.9 vol%； 2 .右心室压力超过正常。病例2： 患儿7岁，体检时发现心脏杂音。自幼易患肺炎，平时少活动。体检：体格瘦小，无紫绀。心前区隆起，胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音，胸骨左缘下方可闻及短促的舒张起杂音，肺动脉第2音增强。X线检查：肺门增大，可见搏动，肺纹理增粗，肺动脉段膨隆，右心房、右心室增大。E

13、CG：RV1呈rsR型。病例3： 8岁男孩，生后即发现全身皮肤粘膜青紫，渐加剧。平时感冒不多，近3天来腹泻，每日大便810次，伴恶心、呕吐，今晨发现右侧偏瘫。体检：神清，心音有力，律齐，P2减弱，胸骨左缘第2、3肋间闻及级喷射性杂音。右侧上下肢肌力级。 常见的先天性心脏病 一、左向右分流型： 室间隔缺损 VSD：30.9% 房间隔缺损 ASD 动脉导管未闭：PDA 主动脉瘘/缺损 肺动脉异位回流 冠状动静脉瘘 二、右向左分流： 肺血减少： 法乐氏四联征： 三尖瓣闭锁； 伴VSD、ASD 肺动脉瓣闭锁：伴PDA 三尖瓣下移畸形：伴ASD 右室双出口：伴VSD 肺血增加型： 完全性大动脉转位：并ASD、VSD、PDA 永存总动脉干： 肺动静脉瘘： 三腔心：单心室、单心房a三、无分流型： 梗阻畸形： 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 三尖瓣狭窄 返流型： 二尖瓣关闭不全 二尖瓣脱垂综合征其它： 主动脉弓畸形右位 右位心Thank You !