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1、特发性门静脉高压症特发性门静脉高压症1882 Banti：班替氏综合征（班替氏综合征（Bantissyndrome）.1902 Gilbert：门静脉高压征（门静脉高压征（Portal hypertension）.1962 Ramalingas Wami：非非硬硬化化性性门门脉脉纤纤维维化化（Non cirrhotic Portal fibrosis NCPF）1965 Mikkelsen：肝肝内内门门静静脉脉硬硬化化症症（Hepatoportal sclerosis HPS） Boyer：（：（Idiopathic portal hypertension IPH）一、一、名称名称本本病病为为
2、一一种种原原因因不不明明临临床床上上以以有有脾脾肿肿大大贫贫血血门门静静脉脉高高压压为为特特征征而而无无肝肝硬硬化化或或肝肝外外门门静静脉脉或或肝肝静静脉脉梗梗阻阻的的疾疾病病，并并排排除除血血吸吸虫虫病病血血液液病病门门脉脉与与肝肝静静脉脉血血栓栓形形成成以以及及先先天天性性肝肝纤纤维维化化。该该病病在在约约占占的的341%印印度为度为25%伊朗为伊朗为21%美国为美国为10% 定定 义义病因化学物质化学物质: 慢性砷中毒慢性砷中毒铜铜氯乙氯乙烯单体、烯单体、6-巯基嘌呤。巯基嘌呤。腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。病毒性炎症
3、：乙肝病毒（并发）。病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素：免疫异常及遗传因素：门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏消失。消失。Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。鞘圆形、星芒状纤维化。.肝内外门静脉内均有新旧血栓形成肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。脾血栓性静脉炎。汇管区附近有许多海绵状血管增生汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张门脉肝窦血管瘤样扩张.汇管区纤维化及炎性细胞浸潤汇管区纤维化及炎性细胞浸潤.肝供血障碍实质萎缩肝供血障碍实质萎缩,肝功减退肝功减退,不完全分
4、隔性肝硬化不完全分隔性肝硬化.病理病理病理进程病理进程 IPH是是以以门门静静脉脉壁壁的的炎炎症症开开始始门门静静脉脉周周围围炎炎症症和和纤纤维维化化门门静静脉脉狭狭窄窄或或闭闭塞塞以以至至血血流流受受阻阻末末梢梢门门脉脉血血流流量量减减少少门门脉脉压压力力升升高高.(窦窦前前性性门门静静脉脉高高压压)脾脾大大, ,脾脾亢亢肝肝供供血血下下降降, ,肝肝功功不不良良肝肝硬硬化化( (合合并并肝炎肝炎)混合性肝硬化混合性肝硬化. 血血管管扩扩张张物物质质增增加加：胰胰高高血血糖糖素素( (GlucagonGlucagon) )、前前列列腺环素腺环素(PGI2)(PGI2) 血血管管活活性性肠肠肽
5、肽(VIP)(VIP)、胆胆盐盐（C C）、腺腺甘甘（ADAD）胃胃泌泌素素(GT)(GT)、r-r-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）、）、一氧化氮（一氧化氮（NONO）。）。 门静脉对缩血管物质敏感性增高。门静脉对缩血管物质敏感性增高。 内毒性血症。内毒性血症。门静脉高压机理vv前前 向向 血血 流流 学学 说说 (Forward (Forward flow flow hypothesis)hypothesis)门门脉脉血血流流量量增增加加占占高高压压形形成成40%40% 肝血管床减少：肝血管床减少： 肝窦毛细血管化。肝窦毛细血管化。 门门体分流增加，肝动脉体分流增加，肝动脉- -门静
6、脉短路形成，门静脉短路形成， 肝内血流流出道受阻。肝内血流流出道受阻。 门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。门静脉血管收缩，门静脉血管壁增厚。vv后后 向向 血血 流流 学学 说说 （ Backward Backward flow flow hypothesishypothesis）: :门脉阻力增加，占高压形成门脉阻力增加，占高压形成60%60%。门静脉症分类肝前性肝前性：先天性门静脉闭塞；门静脉、脾静脉血栓形成；：先天性门静脉闭塞；门静脉、脾静脉血栓形成； 肝动脉肝动脉- -静脉瘘。静脉瘘。【PVP WHVPPVP WHVP（- -）HVPGHVPG（- -）】。肝性肝性： 窦前性：血吸虫病
7、、肝豆状核变性、先天性肝纤维化。窦前性：血吸虫病、肝豆状核变性、先天性肝纤维化。 【PVPWHVPPVPWHVP（- -）HVPGHVPG（- -）】。 窦窦 性：肝炎后肝硬化、特发性门脉高压症、药物性肝病、性：肝炎后肝硬化、特发性门脉高压症、药物性肝病、 酒精性肝病酒精性肝病【PVPWHVPHVPGPVPWHVPHVPG】。窦后性窦后性：肝内肝静脉血栓形成，部分性结节形成、：肝内肝静脉血栓形成，部分性结节形成、 肝内小肝静脉栓塞形成。肝内小肝静脉栓塞形成。【PVPWHVPHVPGPVPWHVPHVPG】。肝后性肝后性：Budd-Budd-chiarichiari SyndSynd、缩窄性心包
8、炎、重度心力衰竭。缩窄性心包炎、重度心力衰竭。 【PVPWHVPHVPGPVPWHVPHVPG（- -）】流行病学日本：日本：30305050岁，男岁，男: :女女=1:3 =1:3 门静脉高压症：门静脉高压症：20%20%30%30%。印度：印度：20204040岁，男岁，男: :女女=2=24:1 4:1 门静脉高压症：门静脉高压症：25%25%30%30%。欧美：欧美：30303535岁，男岁，男: :女女=2=24:1 4:1 门静脉高压症：门静脉高压症：3%3%4%4%。中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。临床表现w w门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧
9、支循环形成、门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧支循环形成、 Crureilhier-BaungartenCrureilhier-Baungarten SyndromSyndrom、. .皮肤粘膜紫斑皮肤粘膜紫斑, , 黄疸、黄疸、腹水。腹水。w w门脉高压性胃病、肠病。门脉高压性胃病、肠病。w w出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。w w血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。w w易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。实验室检查+全血细胞减少，依次为全血细胞减少，依次为PLTPLT、WBCWBC、
10、RBCRBC。无幼稚细胞。无幼稚细胞。+肝纤维化指标：一线：肝纤维化指标：一线：PCPC、PPPP、PCPC、CC、LNLN、FNFN。 二线：二线：CICI、PHPH、HAHA、MAOMAO。 三线：三线：MAGMAG、FNRFNR、UNUN、TIMPTIMP、LOLO、MMPMMP。+肝功指标：肝功指标：ALBALB、PTPT、CHCH、BUNBUN、ALTALT、ASTAST、APO-A1APO-A1。+免疫学指标：免疫学指标：ANAANA、AMAAMA、ASMAASMA、HLA-DR3HLA-DR3（+ +）、）、CD4/CD8CD4/CD8、 IgGIgG。超声显像G G肝经缩小，早
11、期肝左叶增大。肝经缩小，早期肝左叶增大。G G肝包膜增厚而光滑。肝包膜增厚而光滑。G G肝肝回回声声增增强强可可见见条条索索状状回回声声，与与肝肝实质性炎症的粗密状光点图像不同。实质性炎症的粗密状光点图像不同。G G肝内外门脉扩张肝内外门脉扩张, ,常拌血栓。常拌血栓。胃左静脉蛇行纡曲。胃左静脉蛇行纡曲。脾脾门门静静脉脉旁旁血血管管侧侧支支循循环环形形成成, ,脾脾脏高度肿大脏高度肿大, ,副脾。副脾。脐脐旁旁静静脉脉再再通通征征象象明明显显, ,且且还还可可看看到腹壁下静脉明显纡曲。到腹壁下静脉明显纡曲。脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。脾门静脉扩张梯度大于门静脉主干。门静脉内经吸气试验阴性。
12、门静脉内经吸气试验阴性。C D F C D F I I脾门串珠状血管扩张，血流量增加。脾门串珠状血管扩张，血流量增加。脾脾胃胃、脾脾肾肾静静脉脉侧侧支支循循环环血血流流，脐脐旁旁静静脉脉开开放放有有离离肝肝血流。血流。肝内静脉、肝动脉交通，门脉血流博动性频谱，逆流。肝内静脉、肝动脉交通，门脉血流博动性频谱，逆流。脾血管可延伸至脾包膜附近，脾静脉向肝性血流。脾血管可延伸至脾包膜附近，脾静脉向肝性血流。门静脉血流减慢、出现逆流。门静脉血流减慢、出现逆流。进餐试验阴性（脾静脉无返流）。进餐试验阴性（脾静脉无返流）。C CT T脾大，密度大于肝脏。脾大，密度大于肝脏。显显示示门门静静脉脉扩扩张张扭扭曲
13、曲、血血栓栓、侧侧支支循循环形成。环形成。纵纵膈膈CTCT显显示示奇奇静静脉脉半半奇奇静静脉脉食食道道静静脉扩张。脉扩张。强强化化后后门门静静脉脉显显示示肝肝脏脏周周边边部部分分密密度度比比中央部分密度低。中央部分密度低。M R IM R IX X脾大。脾大。X X不需造影剂即可显示门静脉及侧支循环血管。不需造影剂即可显示门静脉及侧支循环血管。X X在在T2T2加权相可显示肝内周边部分异常的高密度。加权相可显示肝内周边部分异常的高密度。门静脉造影 门静脉中小分支数目减少门静脉中小分支数目减少, ,有些较小分支突然中断。有些较小分支突然中断。 包包膜膜下下区区血血管管减减少少或或消消失失; ;沿
14、沿肝肝内内门门静静脉脉大大分分支支有有许多毛刷状毛细血管。许多毛刷状毛细血管。 胃胃左左静静脉脉可可见见离离肝肝血血流流：可可见见胃胃短短静静脉脉肠肠系系膜膜下下静脉、脐旁静脉侧側支及门静脉主干附壁血栓。静脉、脐旁静脉侧側支及门静脉主干附壁血栓。肝静脉造影肝静脉主干在肝边缘区域有吻合支相通。肝静脉主干在肝边缘区域有吻合支相通。肝静脉较大分支靠近肝表面。肝静脉较大分支靠近肝表面。肝肝静静脉脉分分支支迂迂曲曲并并呈呈垂垂柳柳状状, ,肝肝静静脉脉主主干干及及其其属属支支相互成锐角。相互成锐角。肝窦充盈多数均匀肝窦充盈多数均匀, ,少数呈均匀的斑点状。少数呈均匀的斑点状。门静脉分支无逆行显影。门静脉
15、分支无逆行显影。门静脉压与腔静脉测定直直接接测测压压：术术中中，静静脉脉插插管管，PTPPTP，经经皮皮肝肝穿穿刺刺，经静脉穿刺等法测量经静脉穿刺等法测量PPV PPV 。间接测压：间接测压：WHVPWHVP，SPPSPP，IHPIHP。IPHIPH患者患者PVPPVP平均为平均为 3.317kpa (344mmH3.317kpa (344mmH2 2O), O), WHVP WHVP为为2kpa(204mmH2kpa(204mmH2 2O)O)。PVPPVP显著高于显著高于 WHVPWHVP， WHVPWHVP稍高于正常，低于肝硬化稍高于正常，低于肝硬化病人。病人。IPHIPH：窦前窦前+
16、+窦后阻塞窦后阻塞. .内镜检查、食管静脉曲张分级内镜检查、食管静脉曲张分级腹腔镜、锲形活检肝肝表表面面尚尚光光滑滑，仅仅见见少少数数小小结结节节及及不不规规划划线线状状凹凹陷陷。活活检检示示不不同同程程度度纤纤维维化化，1/31/3集集中中在在汇汇管管区区，2/32/3由由汇汇管管区区呈呈星星状状伸伸入入肝肝实实质质。由由于于本本病病病病变变主主要要在在肝肝包包膜膜下下，术术中中锲锲形形活活检检标标本本则则有有助助于于诊断。诊断。硫硫化化9999TcTc胶胶体体放放射射显显影影示示脾脾肿肿大大、肝肝脏脏小小于于正正常常，骨骨髓髓摄摄取取减减少少或或不不摄摄取取, ,为为IPHIPH区区别别于
17、于肝肝硬硬化化的要点。的要点。同位素扫描肝活检(无弥漫性结节形成。无弥漫性结节形成。(肝内门脉管壁增厚、血管周围纤维化。肝内门脉管壁增厚、血管周围纤维化。(门脉分支血栓，区域性缺血坏死。门脉分支血栓，区域性缺血坏死。(门脉分支狭窄、硬化、消失。门脉分支狭窄、硬化、消失。(汇管区纤维束针状向肝实质伸展汇管区纤维束针状向肝实质伸展。诊断vv有门静脉高压的临床表现。有门静脉高压的临床表现。vv肝功能正常或轻度异常。肝功能正常或轻度异常。vv同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。vv肝肝静静脉脉通通畅畅，WHVPWHVP正正常常或或稍稍高高，但但明明显显低低于于肝肝硬硬化
18、者，且化者，且PVP PVP WHVPWHVP。vv腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。vv肝肝组组织织学学检检查查示示汇汇管管区区及及门门脉脉管管壁壁纤纤维维化化但但实实质质内无弥漫性结节。内无弥漫性结节。vv门门静静脉脉造造影影显显示示门门静静脉脉中中小小分分支支减减少少, ,包包膜膜下下血血管管减少或消失。减少或消失。治疗抗纤维化：抗纤维化： 抑制胶原基因转录及转译：抑制胶原基因转录及转译：-干扰素、视类黄醇、干扰素、视类黄醇、PGEPGE2 2 、LufironilLufironil、马洛替酯。马洛替酯。 抑制前胶原抑制前胶原mRNAmRNA转译：复合蛋
19、白锌、脯氨酸类似物、转译：复合蛋白锌、脯氨酸类似物、羟化酶抑制剂。羟化酶抑制剂。 促进胶原降解：不饱和卵磷脂、黄体弛缓素。促进胶原降解：不饱和卵磷脂、黄体弛缓素。 抑制前胶原三螺旋或胶原分子交联：抑制前胶原三螺旋或胶原分子交联：-氨基丙晴。氨基丙晴。 其它药物：其它药物：TGF-TGF-、PDGFPDGF阻滞剂、反义阻滞剂、反义DNADNA、钙离子钙离子阻滞剂。阻滞剂。 中药：丹参、桃仁、冬虫夏草、田三七、川芎、鸡血中药：丹参、桃仁、冬虫夏草、田三七、川芎、鸡血藤、黄芪、汉防己甲素、藤、黄芪、汉防己甲素、861861合剂、齐墩果酸。合剂、齐墩果酸。降低门静脉压：降低门静脉压： 血血管管收收缩缩
20、药药物物：缩缩血血管管药药物物减减少少内内脏脏血血流流量量进进而而减减少少门门脉脉血血流流量量，血血管管加加压压素素及及其其衍衍生生物物三三甘甘氨氨酰酰赖赖氨氨酸酸加加压压素素、-R-R阻阻滞滞剂剂、选选择择性性1-R1-R阻阻滞滞剂剂、生生长长抑抑素素（施施它宁、善得定）。它宁、善得定）。 血血管管扩扩张张药药物物：降降低低门门静静脉脉血血管管阻阻力力。有有机机硝硝酸酸酯酯类类以以及长效制剂、及长效制剂、-R-R阻滞剂、阻滞剂、S S2 2-R-R阻滞剂、钙离子阻滞剂。阻滞剂、钙离子阻滞剂。 联合用药：常用硝酸酯类和血管加压素。联合用药：常用硝酸酯类和血管加压素。 中中草草药药：汉汉防防己己
21、甲甲素素、当当归归注注射射液液、丹丹参参注注射射液液、水水蛭蛭素等活血淤类药物。素等活血淤类药物。外科手术Q Q主主要要为为脾脾切切除除及及远远端端脾脾肾肾静静脉脉吻吻合合术术。VakiliVakili提提出出了了选选择择性性脾脾切切除除的的三三个个条条件件：a.a.术术中中阻阻断断脾脾后后门门静静脉脉压压降降至至240mmH240mmH2 2O.O.以以下下；b.b.巨巨脾脾，难难治治性性贫贫血血和和慢慢性性腹腹痛痛；c.c.有有食食管管静静脉脉或或/ /及及胃胃底底史史，如如有有严严重重出出血血阻阻断断脾脾动动脉脉后后门门静静脉脉压压降降至至200mmH200mmH2 2O.O.以以下下。
22、以以上上三三条条具具备备一条即可，否则，行远端脾肾静脉吻合术。一条即可，否则，行远端脾肾静脉吻合术。Q Q经经颈颈静静脉脉肝肝内内门门腔腔分分流流术术（TIPSTIPS）。近近期期降降压压效效果果较较佳佳，但但易易并并发发脑脑病病，远远期期效效果果常常因因继继发发分分流流血血管管血栓形成而失败。血栓形成而失败。预后预预后后较较佳佳, ,对对出出血血耐耐受受性性强强, ,多多数数患患者者能能长长期期存存活活. .主主要要死死亡亡原原因因仍仍为为上上消消化化道道大大出出血血.Jeremy.Jeremy对对5959例例IPHIPH患患者者随随访访3030年年仅仅4 4例例死死于于肝肝衰衰竭竭,1,1例例死死于于肝肝癌癌. .从从确确诊诊时时开开始始平平均均生生存存期期IPHIPH为为2525年而肝硬化为年而肝硬化为5.95.9年。年。再 见
