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1、心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎2007.04.15xx1心心 肌肌 病病 2007.04.15xx2定义定义 除除心心脏瓣脏瓣膜病、膜病、冠冠状动状动脉脉性心性心脏脏病、高血病、高血压压性心性心脏脏病、病、肺肺源性心源性心脏脏病和病和先先天性心天性心脏脏病病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现的为主要表现的一组一组疾病。疾病。 2007.04.15xx1心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类( (WHO/ISFCWHO/ISFC工工作组作组19961996年年公布公布) )心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能伴有心功能障障碍的心肌疾病碍的心肌疾病2007.04.15xx1心肌病的分类心肌病的
2、分类扩张型扩张型心肌病心肌病肥厚型肥厚型心肌病心肌病 限限制性心肌病制性心肌病致心致心律失律失常常型右型右室心肌病（室心肌病（ARVD/CARVD/C）未分类心肌病未分类心肌病2007.04.15xx1 特特 异异 性性 心心 肌肌 疾疾 病病 （ specfic specfic heart diseaseheart disease）特异性心肌病特异性心肌病 （specfic specfic cardiomyopathycardiomyopathy） 2007.04.15xx1第一节第一节 原发性心肌病原发性心肌病2007.04.15xx7扩张性心肌病扩张性心肌病（dilated cardio
3、myopathy, DCMdilated cardiomyopathy, DCM）发病率发病率较较高高, ,发病率为发病率为5-10/105-10/10万万。男多。男多于女于女(2.5:1)(2.5:1) 2007.04.15xx8 一一主要特征主要特征: : 心腔心腔扩扩大大, ,收收缩功能缩功能障障碍。碍。二二病因病因: : 尚尚不清不清楚楚 有三种可能的机制：有三种可能的机制： 家家族族性及遗传性因素性及遗传性因素 病病毒毒感染感染 免疫免疫学异常学异常2007.04.15xx1三三病理：病理：1 1、尸尸体解体解剖剖（图图1 1）1 1 四个心腔四个心腔扩张扩张。2 2 心腔内附壁血心
4、腔内附壁血栓栓3 3 二二尖瓣尖瓣及三及三尖瓣尖瓣关关闭闭不全。不全。 图图1 扩张型心肌病扩张型心肌病两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2007.04.15xx12 2、组织学、组织学检查检查心肌细胞心肌细胞肥肥大、肌浆变性，大、肌浆变性，失去收失去收缩成分。缩成分。心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见2007.04.15xx1四四临床临床表现：表现：1 1、病、病史史: : 可在数月可在数月甚甚至数年无症状。至数年无症状。突出的症状：突出的症状：左左心心衰竭衰竭的症状的症状 疲劳疲劳、乏力、乏力心输出量减少心输出量减少 气急气急、端坐端坐呼吸呼吸肺淤肺淤血血右右心心衰
5、衰是疾病是疾病晚晚期的表现，与预后期的表现，与预后差差有关。有关。 2007.04.15xx1 2 2、体、体格检查格检查心心脏扩脏扩大大可可闻闻及及S3S3、S4S4肺肺部干、部干、湿罗音湿罗音；浮肿浮肿、肝大等、肝大等2007.04.15xx1五、五、实实验室验室检查检查： a a胸部胸部X-RayX-Rayb b心电心电图图 c c超超声声心动心动图图d d心心导导管管检查检查e e放射放射性核素性核素检查检查2007.04.15xx1六六诊诊断及断及鉴鉴别别诊诊断：断：临床临床 心心脏脏增大、心增大、心律失律失常、心力常、心力衰竭衰竭超超声声心动心动图图 心腔心腔扩扩大、大、弥漫弥漫性
6、室壁运动减弱性室壁运动减弱 2007.04.15xx1 鉴鉴别别诊诊断断应除外应除外各各种病因明确的器质性心种病因明确的器质性心脏脏病。病。2007.04.15xx1七七治治疗疗： 1 1、原原则：则： 治治疗疗主要主要针针对心力对心力衰竭衰竭、心、心律失律失常常2 2、治、治疗疗常规：常规： 1) 1)地高地高辛辛、利、利尿剂尿剂、ACEIACEI、 - -受体阻受体阻滞剂滞剂 2) 2)抗抗凝凝治治疗疗LVEF30%LVEF1.31.3 3 3）左左室流出道室流出道狭窄狭窄 4 4）二）二尖瓣尖瓣前前叶收叶收缩期前向运动缩期前向运动 ( (systolic anterior motion,
7、 SAM systolic anterior motion, SAM ) ) 5 5）80%80%病人存在病人存在舒张舒张功能异常功能异常 2007.04.15xx1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAMSAM）的假定机制的假定机制2007.04.15xx1六六诊诊断及断及鉴鉴别别诊诊断：断： 诊诊断断 家家族族遗传遗传史史、症状、超、症状、超声声心动心动图图2007.04.15xx1鉴鉴别别诊诊断断心心绞绞痛痛 心电心电图图Q Q波波、ST-TST-T改变改变与与冠冠心病心病鉴鉴别别心电心电图图高电高电压压 超超声声心动心动图图心
8、室心室肥厚肥厚与高血与高血压鉴压鉴别别胸痛胸痛 心心脏杂音脏杂音与主动与主动脉狭窄鉴脉狭窄鉴别别2007.04.15xx1七七预后：预后： 临床临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；进程变化不一，部分无症状或症状轻； 成年人年病死率成年人年病死率1-3%1-3%, ,1010年存活率年存活率80%80%； 儿儿童童发生发生猝猝死的死的危险危险6%6%/ /年年, ,1010年存活率年存活率50%50%。 2007.04.15xx1与心源性与心源性猝猝死相关的死相关的危险危险因素因素 年轻年轻有有猝猝死家死家族史族史持续性室性或室上性心动过持续性室性或室上性心动过速速年轻时反复发作年轻时反复发作
9、晕厥晕厥缓慢型缓慢型心心律失律失常常2007.04.15xx1八八治治疗疗: : 1 1、原原则则: : 缓缓解症状解症状 防防止止并发症并发症 减少死减少死亡危险亡危险2007.04.15xx1 2 2、目的：、目的：驰缓肥厚驰缓肥厚的心肌的心肌防防止止心动过心动过速速及维持正常及维持正常窦窦性心率性心率减轻减轻左左室流出道室流出道狭窄狭窄抗心抗心律失律失常治常治疗疗2007.04.15xx1 3 3、药药物：物： 避免避免及及慎慎用的用的药药物物洋洋地地黄黄类类药药物物( (AfAf或或收收缩功能不全除外缩功能不全除外) )-受体激动受体激动剂剂2007.04.15xx1 4 4、治、治疗
10、药疗药物：物： 受体阻受体阻滞剂滞剂降低降低心肌心肌耗耗氧氧, ,减少心减少心绞绞痛发作痛发作防防止止因运动而出现的流出道因运动而出现的流出道梗梗阻加重阻加重抗心抗心律失律失常作用常作用预防预防猝猝死死2007.04.15xx1 钙拮钙拮抗抗剂剂减轻减轻钙钙超超负荷负荷改改善舒张善舒张功能功能改改善冠脉循善冠脉循环环治治疗疗心心律失律失常常2007.04.15xx15 5、非、非药药物治物治疗疗： 1 1）外科手）外科手术术切除切除肥厚肥厚的室间的室间隔隔 1974 1974年应用于年应用于临床临床2007.04.15xx1有下有下述述情况情况者者可考可考虑虑外科手外科手术术治治疗疗：药药物治
11、物治疗差疗差或无效；或无效；左左室流出道室流出道压压力力差差超过超过5050mmHgmmHg显著显著的的空空间间隔肥厚者隔肥厚者 有效率可有效率可达达60607070，与手，与手术术相关的死相关的死亡亡率率达达2-112-112007.04.15xx1 2 2）经皮间）经皮间隔隔心肌消心肌消融术融术( (Transluminal Transluminal Septal Myocardial AblationSeptal Myocardial Ablation，PTSMA)PTSMA)SigwartSigwart于于19951995年年首首次应用于次应用于临床临床。目前目前世世界上总例数界上总例
12、数己己超过超过500500例。例。2007.04.15xx1 3 3） 起起搏搏器治器治疗疗 4 4） 高高危患者危患者，应安，应安置埋藏式置埋藏式心心脏脏复复律律除除颤颤器（器（AICDAICD）2007.04.15xx1限制性心肌病限制性心肌病（restrictive cardiomyopathyrestrictive cardiomyopathy）2007.04.15xx47一、特点：一、特点： 心室心室充盈充盈受受限限和和舒张舒张容量下容量下降降收收缩功能和室壁缩功能和室壁厚厚度正常或度正常或接接近近正常。正常。2007.04.15xx1二、病理：二、病理： 心内膜及心内膜下纤维化，心
13、内膜及心内膜下纤维化，心室壁心室壁顺顺应性应性降低降低。2007.04.15xx1三、三、临床临床表现：表现： 发发热热、乏力、乏力心力心力衰竭衰竭症状症状（初始）（初始） （晚晚期）期）2007.04.15xx1四、治四、治疗疗： 对症治对症治疗疗 预后预后差差栓塞栓塞并发症多并发症多抗抗凝凝治治疗疗手手术剥离术剥离增增厚厚的心内膜的心内膜2007.04.15xx1致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarrhythmogenic right ventricular cardiom
14、yopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/CARVD/C2007.04.15xx52 特点：特点：家家族族性疾病，常染性疾病，常染色色体体显显性遗传性遗传右右室心肌室心肌被被纤维脂肪组织纤维脂肪组织替替代代临床临床表现：心表现：心律失律失常、常、右右心心扩扩大和大和猝猝死死治治疗疗：植入埋藏式植入埋藏式自动心自动心脏脏复复律律除除颤颤器器 （implantable cardioverter defibrilla
15、tor ICDimplantable cardioverter defibrillator ICD）2007.04.15xx1第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病2007.04.15xx54定义定义 指病因明确或与系统疾病相关的指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。心肌疾病。2007.04.15xx1包括：包括： 缺血性心肌病缺血性心肌病瓣瓣膜性心肌病膜性心肌病代谢性心肌病（包括内分代谢性心肌病（包括内分泌泌性；性；营养营养物质缺乏；物质缺乏；淀粉淀粉样变等）样变等）全身系统疾病（包括结全身系统疾病（包括结缔缔组织疾病，结节病和白血病）组织疾病，结节病和白血病）高血高血压压性心肌病性心肌病炎
16、症性心肌病炎症性心肌病2007.04.15xx1围生期心肌病围生期心肌病（peripartal cardiomyopathyperipartal cardiomyopathy） 首首次发病在围生期的心肌病次发病在围生期的心肌病发生率：发生率：1/1300-40001/1300-4000左左室室扩扩大、附壁血大、附壁血栓栓、栓塞栓塞、心力、心力衰竭衰竭治治疗疗：心力：心力衰竭衰竭 抗抗凝凝2007.04.15xx1酒酒精性心肌病精性心肌病（alcoholic cardiomyopathyalcoholic cardiomyopathy） 临床临床类似类似扩张扩张性心肌病性心肌病大量大量饮酒饮酒1
17、010年以上年以上2007.04.15xx1药药物性心肌病物性心肌病（drug-induced cardiomyopathydrug-induced cardiomyopathy） 抗抗癌药癌药、抗、抗抑郁药抑郁药临床临床表现：心表现：心律失律失常、心力常、心力衰竭衰竭、传、传导导阻阻滞滞、ST-TST-T改变改变2007.04.15xx1克山克山病病（Keshan diseaseKeshan disease） 地方性心肌病地方性心肌病（endemic cardiomyopathyendemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龙江省克山县 2007.04.15xx1一、病
18、因：一、病因：可能与可能与柯萨奇柯萨奇B B族族病病毒毒感染有关感染有关头发和血液中头发和血液中硒含硒含量明量明显显减少减少目前认为可能还有其他因素参与目前认为可能还有其他因素参与2007.04.15xx1二、二、临床临床表现：表现： 心功能不全心功能不全 心心律失律失常常 心源性休心源性休克克2007.04.15xx1三、预后：三、预后： 死死亡原亡原因因 多为心源性休多为心源性休克克或或猝猝死死2007.04.15xx1心心 肌肌 炎炎 2007.04.15xx64定义定义 心肌心肌局限局限性或性或弥漫弥漫性性急急性或性或慢慢性炎症病变。性炎症病变。2007.04.15xx1分类：分类：
19、感感染染性性 由由细细菌菌、病病毒毒、螺螺旋旋体体、立立克克次体、次体、霉菌霉菌等感染所致。等感染所致。非非感感染染性性包包括括过过敏敏或或变变态态反反应应所所致致2007.04.15xx1病因：病因： 1 1、最最主主要要为为病病毒毒感感染染（柯柯萨萨奇奇A,B,ECHO,A,B,ECHO,脊脊髓髓灰灰质质炎炎，流流感感及及HIVHIV病病毒毒等等）。2 2、病、病毒毒作用于心肌的方作用于心肌的方式式： 直接直接侵犯侵犯心肌心肌 由由免疫免疫机制产生的心肌机制产生的心肌损损害害2007.04.15xx1临床临床表现：表现： 轻轻者者可无自觉症状可无自觉症状严严重重者者可可表表现现为为猝猝死死
20、、严严重重心心律律失失常常、心心源源性性休休克克或或( (和和) )心心力力衰衰竭竭，死死亡亡 2007.04.15xx1诊诊断：断： 一一 病病史史与体征与体征 1 1）病）病毒毒感染后感染后3 3周周内出现乏力、胸内出现乏力、胸闷闷、头、头昏昏 2 2）S1S1减减弱弱、舒舒张张期期奔奔马马律律、心心包包摩摩擦擦音音、心心脏脏扩扩大大、心心力力衰衰竭竭或或Admas-stokesAdmas-stokes综综合征等。合征等。2007.04.15xx1二二 新出现心电新出现心电图图改变改变 1.1.窦窦性心动过性心动过速速、传、传导导阻阻滞滞2.2.多源、成对室性多源、成对室性早搏早搏，心动过
21、，心动过速速，心，心房房或心室或心室扑扑动或动或颤颤动。动。3.3.二个以上二个以上导导联联STST段段呈呈水平水平型型或下或下斜型斜型下下移移0.01 0.01 mVmV或或STST段异常段异常抬抬高或高或出现异常出现异常Q Q波波。2007.04.15xx1三三 心肌心肌损损伤指标伤指标 肌肌钙蛋钙蛋白白I I或肌或肌钙蛋钙蛋白白T T、CK-MBCK-MB明明显显增高。增高。超超声声心动心动图图示心腔示心腔扩扩大或室壁活动异常大或室壁活动异常 2007.04.15xx1四四 病病原原学依据学依据 1) 1) 急急性期性期检检测出病测出病毒毒、病、病毒毒基因基因片片段或病段或病毒毒蛋蛋白抗
22、白抗原原。2 2）病）病毒毒抗体：抗体：第第二二份份血清同血清同型型病病毒毒抗体抗体滴滴度度较第较第一一份升份升高高4 4倍倍（相（相隔隔2 2周周以上）或一次抗体以上）或一次抗体效价效价640640者者为为阳阳性，性，320320者者为可为可疑阳疑阳性。性。 3 3）病）病毒毒特异性特异性IgMIgM：以以1:3201:320者者为为阳阳性。如性。如血中肠道病血中肠道病毒毒核酸核酸阳阳性更性更支支持持近近期病期病毒毒感染。感染。2007.04.15xx1判判定标准定标准 同同时时具具有有上上述述一一、二二（1.2.3.1.2.3.中中任任何何一一项项）、三三中中任任何何二二项项，在在排排除除
23、其他其他原原因心肌疾病后，因心肌疾病后，临床临床上可上可诊诊断断急急性病性病毒毒性心肌炎。性心肌炎。 2007.04.15xx1 重症病重症病毒毒性心肌炎性心肌炎 具具备备： Asmas-StokesAsmas-Stokes综综合症合症 充充血性心力血性心力衰竭衰竭、心源性休、心源性休克克 急急性肾功能性肾功能衰竭衰竭 持续性室性心动过持续性室性心动过速速伴伴低低血血压压 心肌心包炎心肌心包炎 一一项项或多或多项项表现表现2007.04.15xx1 如仅在病如仅在病毒毒感染后感染后3 3周周内出现少数内出现少数早搏早搏或轻度或轻度T T波波改变，改变，不不宜宜轻轻易诊易诊断断为为急急性病性病毒
24、毒性心肌炎性心肌炎2007.04.15xx1 治治疗疗卧床休息、补充营养治疗心律失常、心力衰竭2007.04.15xx1晕厥晕厥及及先兆晕厥先兆晕厥 用用力力 加加重重流流出出道道梗梗阻阻 心心排排量不足量不足心心律失律失常所致常所致2007.04.15xx1心心绞绞痛痛冠脉冠脉正常时引起缺血的正常时引起缺血的原原因因心肌质量、室壁心肌质量、室壁张张力增加力增加心肌需氧量心肌需氧量血管血管舒张储备舒张储备力受力受限限舒张舒张期期充盈压升充盈压升高高2007.04.15xx1呼吸呼吸困难困难 舒舒张张功功能能 左左室室舒舒张张压压左左房压房压、肺静脉压肺静脉压 2007.04.15xx1放射放射
25、性核素性核素检查检查 心血心血池扫描池扫描: :左左室室舒张末舒张末期及期及收收缩缩末末期容积期容积扩扩大，大，LVEFLVEF心肌心肌显像显像: : 灶灶性性散散在的在的放射放射性减性减低低2007.04.15xx1心心导导管管检查检查 右右心心导导管：心室管：心室舒张末舒张末期期压压、左房压左房压及及肺毛压肺毛压，COCO、CICI 冠脉冠脉造影：造影：冠脉冠脉正常正常左左室造影：室造影：左左心室心室扩扩大、大、弥漫弥漫性室壁运动减弱，性室壁运动减弱，LVEFLVEF2007.04.15xx1超超声声心动心动图图 心心脏脏四腔四腔均均增大，增大，左左室流出道室流出道也也扩扩大；大；室壁室壁弥漫弥漫性运动减弱。性运动减弱。2007.04.15xx1心电心电图图 非特异非特异 可出现可出现AfAf、AVBAVB、 ST-T ST-T改变及改变及病理性病理性Q Q波波等改变等改变 2007.04.15xx1胸部胸部X-RayX-Ray 心影增大，心胸心影增大，心胸比比例例0.50.5，肺肺淤淤血表现血表现 2007.04.15xx1 2007.04.15xx1
