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1、脊髓灰质炎脊髓灰质炎的的诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断脊髓灰质炎的临床神经病学基础脊髓灰质炎的临床神经病学基础 脊髓灰质炎（简称脊灰）是指由脊髓灰质炎病毒侵入人体中枢神经系统所产生的疾病。 中枢神经系统是由脑和脊髓组成。脊髓有两处膨大:颈膨大发出神经分布于上肢，腰膨大分布于下肢,脊髓胸段发出神经分布胸腰部。 脊灰的病变主要是脊髓灰质前角神经元受累。临床特征是患儿在发热或退热时出现急性弛缓性麻痹（Acute Flaccid Paralysis， AFP）。 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见表1。神经系统检查及相关实验室检神经系统检查及相关实验室检查查（一）神经系统检查要点 运动检查 神经系统疾病
2、常出现运动障碍。在神 经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项： （1）肌力 是指肌肉收缩时的力量。肌力分六级： 0级：完全瘫痪。 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起。 3级：肢体能抬离床面，但无抵抗力。 4级：能做抵抗一定阻力的运动。 5级：正常肌力。（2）肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。（3）肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的肌肉或对侧相同部位
3、的肌肉比较。必要时可用带尺测量肢体的周径。（二）AFP实验室检查要点 1、脑脊液：细胞-蛋白分离；蛋白-细胞分离 2、肌酶：GPT（谷丙转氨酶）、GOT（谷草转氨酶）、CPK（磷酸肌酸激酶）、LDH（乳酸脱氢酶） 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图 5、影像学：脑MRI、脊髓MRI脊髓灰质炎的临床表现 脊灰病毒主要通过粪-口途径传播，人是自然界唯一宿主。 脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最强，热退后传染性减弱。约70%患儿粪便中带病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。人粪便是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。 脊灰的病程可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期及后遗症
4、期。 病毒经口进入体内进行繁殖，此期为潜伏潜伏期期（3-35天，一般为5-14天）。无发病者为无症状型（占90-95% ） 。 病毒侵入血液，病程进入前驱期前驱期（约1-4天），表现为全身不适及轻度呼吸道、消化道症状。病程进入此期停止而不再发展者为顿挫型（占4-8%）。 病毒经血液进入中枢神经系统，但无麻痹症状，此期称麻痹前期麻痹前期（无瘫痪型，占2-4%）。 病毒侵入脊髓前角神经元，称麻痹期麻痹期（瘫痪型，占1-2%）。肢体麻痹以单侧下肢多见，不对称性，近端重于远端；腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（膈肌和/或肋间肌）麻痹，严重者可危及生命。 恢复期恢复期：麻痹后
5、1-2周疾病开始恢复。 部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。可分为四型：脊髓型：最常见，表现为肢体不对称性、迟缓性瘫痪。脑干型：颅神经瘫痪，呼吸中枢和血管运动中枢瘫痪。脑型：较少见，表现与病毒性脑炎相似。混合型：以上各型同时存在，以脊髓型和脑干型并存最常见。脊髓灰质炎确诊病例，临床符合病例及排除病例（一一）确确诊诊病病例例：凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否。（二二）临临床床符符合合病病例例：无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹、或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，
6、临床不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。（三三）排排除除病病例例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例有以下两种情况：凡是采集到合格粪便标本，但脊灰野病毒检测阴性病例。无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第60天随访时，无论有或无残留麻痹或死亡，失访的病例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他疾病，应分类为排除病例。脊灰与主要疾病鉴别诊断要点 （一）脊髓灰质炎（一）脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多见） 可有双峰热；发热或热退后出现肢体和/或躯干弛缓性、不对称性麻痹（肌力相差大于1级），腱反射减弱或消失；无感觉障碍；重症可伴有呼吸肌麻痹； CSF：早期蛋白增高，后期细胞数
7、（以淋巴细胞为主）增高；肌电图：神经源性受损；粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。（二）吉兰（二）吉兰- -巴雷综合症巴雷综合症 急性起病。对称性、弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。主观和/或客观感觉障碍。可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累。病情严重者常有呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白细胞分离现象（2-3周后）。肌电图示神经源性损害。脱髓鞘型GBS 的EMG以神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型GBS 的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。（三）急性横贯性脊髓炎（三）急性横贯性脊髓炎 急
8、性起病；典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留（充盈性尿失禁）；发病初期常为脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。脊髓MRI检查有助确定脊髓病变的部位、性质。常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。（四）少年型重症肌无力（全身型）（四）少年型重症肌无力（全身型） 具有典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失。有下列条件之一者可确诊：a.a.甲基硫酸新斯的明试验阳性；b.b.EMG：神经低频重复电刺激，复合肌肉动作电位波幅衰减10；c.c.血清AchR-ab阳性。确诊时注意与其它有类
9、似症状疾病相鉴别，如周期性麻痹、急性多发性肌炎、线粒体肌病等。（五）坐骨神经麻痹（五）坐骨神经麻痹 有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史；多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝、踝反射可引出，提示腓总神经腓总神经受累。患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫胫神经神经受累。感觉障碍出现受累神经支配的区域。（六）低血钾型周期性麻痹（六）低血钾型周期性麻痹 发作性对称性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。 ( (七七) )儿童急性良性肌炎儿童急性良性肌炎 是儿童在流感过程中引发的肌炎，又称儿童急性短暂肌炎、病毒性肌炎等。多见于学龄前期及学龄期儿童，男孩较女孩多见。 病前27d有病毒感染前驱症状，如发热或流涕、咽部不适、咳嗽、一过性皮疹、或腹泻，头痛等。 随后突然出现双下肢对称性的肌肉疼痛、触痛等肌炎症状。同时伴有步态异常，如跛行、拖曳，严重者甚至不能站立，不伴有关节肿痛。肌力、肌张力正常，不伴有感觉障碍，神经反射无异常。经治疗平均 8.7d 完全恢复正常， 肌肉疼痛、触痛消失，行走正常，均无后遗症，无复发病例。谢谢 谢谢
