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1、重症肌无力重症肌无力危象危象处理流程处理流程重症肌无力(重症肌无力( MG) 概念概念:重症肌无力是乙重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神及补体参与的一种神经肌肉接头处传递障经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。碍的自身免疫性疾病。 主要由于神经主要由于神经-肌肉接肌肉接头突触后膜上乙酰胆头突触后膜上乙酰胆碱受体碱受体(AChR)受损引受损引起。起。重症肌无力危象:指重症肌无力危象:指MG患者在某种因素作患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难,甚至危及生用下突然发生严重呼吸困难,甚至危及生命。命。危象的三种分类危象的三种分类
2、:肌无力危象肌无力危象:最常见,为疾病本最常见,为疾病本身所致,多由于身所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足抗胆碱酯酶药量不足,如注射新斯的明等胆碱酯酶抑制剂后如注射新斯的明等胆碱酯酶抑制剂后症状减轻则可诊断症状减轻则可诊断,主要表现为肌无主要表现为肌无力症状进一步加重,如全身乏力、呼力症状进一步加重,如全身乏力、呼吸困难等;吸困难等;胆碱能危象胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量抗胆碱酯酶药物过量所所致致 ,患者肌无力加重并出现明显胆碱酯,患者肌无力加重并出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良酶抑制剂的不良 反应如肌束颤动及毒蕈反应如肌束颤动及毒蕈碱样反应(瞳孔缩小、出汗、唾液增多、碱样反应(瞳孔缩小、出汗、唾液
3、增多、腹痛),重者出现呼吸困难。注射胆碱腹痛),重者出现呼吸困难。注射胆碱酯酶抑制剂后,如症状加重应立即停用酯酶抑制剂后,如症状加重应立即停用抗胆碱酯酶药物,待药物排除后重新调抗胆碱酯酶药物,待药物排除后重新调整剂量。整剂量。反拗性危象:反拗性危象:对对抗胆碱酯酶药物不抗胆碱酯酶药物不敏感敏感 而出现严重呼吸困难,此时应停止而出现严重呼吸困难,此时应停止抗胆碱酯酶药物,待运动中板功能恢复抗胆碱酯酶药物,待运动中板功能恢复后再重新调整剂量。后再重新调整剂量。危象的处理危象的处理 :应尽快改善呼吸功能,有呼吸困难者应及时行人工应尽快改善呼吸功能,有呼吸困难者应及时行人工呼吸。对呼吸骤停者立即行呼吸机辅助呼吸;呼吸。对呼吸骤停者立即行呼吸机辅助呼吸;保持呼吸道通畅,预防肺不张、呼吸道感染等;保持呼吸道通畅,预防肺不张、呼吸道感染等;根据危象类型对症处理根据危象类型对症处理 。使其保持最佳状态,树立战胜疾病的信心。使其保持最佳状态,树立战胜疾病的信心。重新看到人生那道美丽的彩虹。重新看到人生那道美丽的彩虹。