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1、急性白血病发病机制和治疗要点学习目标n n了解急性白血病病因和发病机制n n掌握临床表现n n熟悉辅助检查n n掌握诊断要点n n掌握治疗要点n n了解预后授课内容n概述n分类n病因和发病机制n临床表现n辅助检查n诊断要点n鉴别诊断n治疗要点n预后一、概述定义：白血病（白血病（leukemialeukemia）是起源于造血干细胞的恶性）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，并浸润淋巴结、肝、脾等组织器并浸润淋巴结、
2、肝、脾等组织器官，从而抑制骨髓正常官，从而抑制骨髓正常造血功能。造血功能。 临床主要表现：贫血、出血、感染及浸润等征象。临床主要表现：贫血、出血、感染及浸润等征象。白血病分类急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（ALL)急性髓细胞白血病（AML）慢性白血病（CL）慢性淋巴细胞白血病（CLL)慢性髓性白血病(CML)少见类型的白血病法英美分类及（FAB）分型急性非淋巴细胞急性非淋巴细胞白血病分类白血病分类n nM1急性粒细胞性白血病（未分化型）n nM2急性粒细胞性白血病（部分分化型）n nM3急性早幼粒细胞白血病急性非淋巴细胞急性非淋巴细胞白血病分类白血病分类n nM4急性粒-单细胞性白血病M
3、4EO急性粒-单细胞性白血病伴嗜酸粒细胞增多n nM5急性单核细胞性白血病n nM6红白血病n nM7急性巨核细胞性白血病急性淋巴细胞急性淋巴细胞白血病分类白血病分类n nL1小细胞为主，浆少，大小一致n nL2大细胞为主，浆多，大小不一致n nL3大细胞为主，浆多，大小一致，空泡急性白血病急性白血病MICM分型分型n n形态学分类morphology+cytochemistryn n免疫学分类immunologyn n细胞遗传学分类cytogeneticsn n分子生物学分类molecularbiology免疫分型免疫分型n n血细胞表面表达相应的分化抗原，针对抗原制血细胞表面表达相应的分化
4、抗原，针对抗原制备出相应的单克隆抗体（备出相应的单克隆抗体（MoAbMoAb）n n国际国际上将这些血细胞分化抗原统一命名为上将这些血细胞分化抗原统一命名为CD(clusterdesignations)CD(clusterdesignations)n nMoAbMoAb已能正确识别人淋巴细胞、髓细胞、和已能正确识别人淋巴细胞、髓细胞、和白血病细胞表面抗原白血病细胞表面抗原n n已知的已知的CDCD数量已超过数量已超过200200多个多个三、发病情况n n我国白血病年发病率约我国白血病年发病率约3-43-4/10/10万。万。n n在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第在恶性肿瘤所致的死亡率中，白
5、血病居第6 6位（男性）和位（男性）和第第8 8位（女性）位（女性），在儿童及在儿童及3535岁以下成人中居岁以下成人中居第第1 1位位。n n我国我国ALAL比比CLCL多见多见，其中其中AMLAML最多。最多。n n成人以成人以AMLAML多，儿童以多，儿童以ALLALL多。多。n n男性发病率略高于女性（男性发病率略高于女性（1.811.81：1 1）。n nCMLCML随年龄增长而发病率逐渐升高。随年龄增长而发病率逐渐升高。 1.生物因素-病毒病毒：(1)50(1)50年代初分离出第一株小鼠白年代初分离出第一株小鼠白血病病毒血病病毒( (MLV)MLV)，并证实是多种动物白血病的主要并
6、证实是多种动物白血病的主要致病因素，为致病因素，为RNARNA病毒。病毒。(2)80(2)80年代初，分离出年代初，分离出人类人类T T细胞细胞白血病病毒白血病病毒型（型（HTLV-HTLV-），），并证实是人类并证实是人类T T细胞白血病的病细胞白血病的病因。因。EBEB病毒、病毒、HIVHIV病毒与淋巴系统恶性病毒与淋巴系统恶性肿瘤有关。肿瘤有关。2024/7/24四、病因和发病机制2.2.物理因素物理因素-电离辐射电离辐射：X X射线、射线、射线、中子、射线、中子、放射性同位素等均可诱放射性同位素等均可诱发白血病。发白血病。 方式方式: :一次性大剂量照一次性大剂量照射或小剂量反复照射。
7、射或小剂量反复照射。2024/7/24广岛长崎核爆炸后其发病率比未照射人群增加广岛长崎核爆炸后其发病率比未照射人群增加了了30和和17倍，患者多为倍，患者多为AL和和CML病 因病 因n n大剂量照射可引起n n骨髓抑制n n机体免疫力下降n nDNA突变、断裂和重组2024/7/24 3.3. 化学因素化学因素：损伤骨髓造血的化学因素均可致白损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。血病。1.1.化学物质：化学物质： 苯、杀虫剂、染发剂等。苯、杀虫剂、染发剂等。2.2.药物药物 国际抗癌研究中发现有国际抗癌研究中发现有5050种药物可引种药物可引起起ALAL。 烷化剂：氮介、烷化剂：氮介、CTXC
8、TX、马法兰、白消安。马法兰、白消安。 氯霉素、保泰松、乙双吗啉。氯霉素、保泰松、乙双吗啉。 化学因素所致化学因素所致AMLAML多见多见2024/7/24病 因 4.遗传因素：证据来源于家族性白血病。证据来源于家族性白血病。同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可高达高达20%20%。同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人高高4 4倍。倍。FaconicFaconic（先天性再障）贫血先天性再障）贫血-各种癌变。各种癌变。唐氏综合症，唐氏综合症，50/1050/10万，高万，高2020倍。倍。2
9、024/7/24病 因病病 因因5. 免疫因素： 自身免疫疾病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病2024/7/24病 因n n其他血液病-可转化为白血病n n骨髓增生异常综合征（MDS）n n淋巴瘤n n多发性骨髓瘤n n阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）2024/7/241.1.增殖失控 无节制增殖。2.分化障碍 分化停滞。3.凋亡受阻 白血病细胞蓄积。4.免疫逃逸 AL极其有限的抗原性。5.染色体畸变激活癌基因、抑癌基因失活、凋亡抑制基因过度表达。2024/7/24发病机制出血体征出血体征急急性性粒粒单单核核细细胞胞白白血血病病-皮皮肤肤瘀瘀斑斑急急性性巨巨核核细细胞胞白白血血病病皮皮肤肤出出血
10、血急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病皮肤出血皮肤出血出血体征出血体征返回2024/7/24齿龈肿胀浸润体征浸润体征急急性性单单核核细细胞胞白白血血病病(M5)急性粒单核细胞白血病急性粒单核细胞白血病-M4牙龈牙龈增生增生l l1.1.血常规：血常规：1.1.白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼稚细胞（白血病细胞）。稚细胞（白血病细胞）。 约约2/32/3的病人白细胞增高，可超过的病人白细胞增高，可超过10010010109 9/ /L L，称称为为高白细胞性白血病高白细胞性白血病。1/31/3白细胞数减低或正常，白细胞数减低或正常，如如 1.0
11、 1.010109 9/ /L L，称为称为白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病。原原始和（或）幼稚细胞占始和（或）幼稚细胞占303090%90%2.2.贫血和血小板减少。贫血和血小板减少。M6M6可见幼红细胞。可见幼红细胞。2024/7/24实验室检查（形态学）l l2.2.骨髓象：骨髓象：1.1.骨髓增生旺盛。如骨髓增生旺盛。如增生低下，称为增生低下，称为低增低增生性白血病生性白血病。2.2.原始原始+ +第二代第二代30%30%。 形态异常，形态异常，AMLAML可见可见AuerAuer小体小体。3.3.正常的幼红细胞和正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。巨核细胞明显减少。2024/7/24实验室检查（形态学）3.3.细胞化学染色鉴别急性白血病类型细胞化学染色鉴别急性白血病类型2024/7/24实验室检查（形态学）6.血血液生化检查液生化检查n n大量白血病细胞破坏使血、尿中尿酸明显增高n nM5或M4血清及尿溶菌酶明显增加n nM3易发生凝血机制异常n nM5，M4血清和尿溶菌酶活性增高。AML的治疗1 1、诱导缓解治疗：、诱导缓解治疗：普遍采用的方案：普遍采用的方案：DA（3+7）方案
