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1、儿科泌尿系统疾病2 儿科泌尿系统疾病儿科泌尿系统疾病 Urinary Disorders 儿科泌尿系统疾病3Urinary Disorders第一节小儿泌尿系统解剖生理特点Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System第二节肾小球疾病Glomerular Disease儿科泌尿系统疾病4 第一节小儿泌尿系统解剖生理特点Section1 Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System一、解剖特点：anatomical feature:1)肾臓kidney2)
2、输尿管ureter3)膀胱bladder4)尿道urethra 儿科泌尿系统疾病5 二、生理特点 Physiological feature1)胎儿肾功能fetal renal function2)肾小球滤过率glomerular filtration rate(GFR) 年龄越小，GFR越低，原因如下：1、皮质表层小球发育不良，滤过功能由近髓小球承担。2、出入球小动脉阻力高，血管内压低。3、肾小球毛细血管通透性低。4、滤过面积成人小儿。5、心博出量低，肾血流量少。3）肾小管吸收和分泌功能renal tubular re-absorption & excretion儿科泌尿系统疾病6 4）浓缩
3、和稀释功能concentration &dilution capacity 新生儿与幼婴浓缩尿液功能不足，尿渗透压低。脱水时易致氮潴留。浓缩功能差的因素：1、GFR低。2、肾小管细胞未成熟。3、髓袢短，不利于钠水重吸收。4、尿素生成少，髓质血流率高，难以建立浓度梯度。5、肾小管对血管加压素反应差。5）酸碱平衡acid-base balance 6）肾脏内分泌功能renal secretion capacity儿科泌尿系统疾病7三三、小儿排尿及尿液特点infantile micturition & urine feature1)尿量和排尿次数urine output & micturition
4、frequency1)排尿控制micturition control2)尿的性质nature of urine 儿科泌尿系统疾病8第二节肾小球疾病分类（一）原发性肾小球疾病 primary glomerular diseases1.肾小球肾炎 glomerulonephritis（1）急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis（2）急进性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis（3）迁延性肾小球肾炎 persistent glomerulonephritis（4）慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephri
5、tis儿科泌尿系统疾病92.肾病综合征 nephrotic syndrome, NS（1）临床表现分二型单纯型 simple Type NS肾炎型 nephritic Type NS儿科泌尿系统疾病10（2）按糖皮质激素反应分 激素敏感型 steroid - responsive NS 激素耐药型 steroid - resistant NS 激素依赖型 steroid - dependent NS 肾病复发与频复发 relaps and frequently relaps儿科泌尿系统疾病113. 孤立性血尿或蛋白尿 isolated hematuria or proteinuria（二）继发
6、性肾小球疾病 secondary glomerular disease1. 紫癜性肾炎 purpura nephritis2. 狼疮性肾炎 lupus nephritis3. 乙肝病毒相关性肾炎 HBV - associated glomerulonephritis4. 其它 others儿科泌尿系统疾病12（三）遗传性肾小球肾炎 hereditary glomerular diseasea 先天性肾炎综合征 congenitary nephrotic syndrome 遗传性进行性肾炎 Alport syndrome 家族性再发性血尿 familiar recurrent hematuria
7、儿科泌尿系统疾病13 1 .明确临床分类 2.明确病因 3.明确病理类型是否转型 4.肾功能检查 5.选择合适治疗方案，正确判断预后 肾小球疾病的诊断diagnosis of glomerular diseases儿科泌尿系统疾病14二 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis (AGN) （一）概念 concept （二）病因 etiology （三）发病机制 Pathogenesis （四）病理 Pathology （五）临床表现 clinical manifestation 儿科泌尿系统疾病15 （六）实验室检查 laboratory examination （七
8、）诊断和鉴别诊断 diagnosis & differential diagnosis （八）治疗 treatment （九）预后 prognosis （十）预防 prevention儿科泌尿系统疾病16 （一）概念 concept 急性肾小球肾炎简称急性肾炎，多为 链球菌感染之后被称为急性链球菌感染 后肾炎，是儿科常见免疫反应性肾小球 疾病，临床以水肿，血尿，蛋白尿，高 血压为主要临床表现。 儿科泌尿系统疾病17（二）病因 etiology1. 1. 细菌 bacilli 最常见是A组 -溶血性链球菌引起上感或皮肤感染后一种免疫反应，菌型随感染部位而不相同。 2. 病毒 virus 3. 其
9、它 others儿科泌尿系统疾病18（三）发病机制 Pathogenesis病毒或其它因素 直接侵袭 肾组织 引起肾炎 尿中找到病原菌细 菌感染抗原抗体免疫反应 急性肾炎儿科泌尿系统疾病19 抗原抗体免疫复合物 沉着 肾小球 激活外体 引起 免疫损伤和炎症肾小球毛细血管变窄 血流量减少滤过率下降水钠潴留血尿，少尿，水肿，高血压，循环充血基底膜断裂血液成分漏出毛细血管儿科泌尿系统疾病20（四）病理 pathology1.弥漫性，渗出性，增生性肾小球肾炎2.内皮细胞，系膜细胞增生，系膜基质增多。3.肾小囊壁层细胞增生，新月体形成。4.毛细血管袢可见到颗粒状的沉积物C3补体IgG等。5.基底膜上皮侧
10、可见到驼峰状的沉积。儿科泌尿系统疾病21 （五）临床表现 clinical manifestation 1)前驱感染 2)典型表现 （水肿，血尿，高血压）3)严重表现 （循环充血，高血压脑病，急性肾功能不全）4)不典型表现儿科泌尿系统疾病22 （六）实验室检查 laboratory examination1)小便常规2)血液检查3)肾功能检查4)抗链球菌的抗体检查5)血清补体儿科泌尿系统疾病23 （七）诊断和鉴别诊断 diagnosis & differential diagnosis1)其它原发性肾炎2)继发性肾炎3)慢性肾炎急性发作4)特发性肾病综合症儿科泌尿系统疾病24（八）治疗 tre
11、atment1)一般处理2)抗生素3)对症治疗（水肿，高血压）4)严重病例治疗（高血压脑病，严重循环充血，急性肾衰）儿科泌尿系统疾病25（九）预后 prognosis1)与病因有关2)大部分预后良好3)少数转为慢肾，死亡率2周，24小时尿蛋白总量2)血浆白蛋白 30 g/L3)胆固醇 5.7 mmol/L4)水肿2 临床分型儿科泌尿系统疾病37单纯性肾病和肾炎性肾病临床表现及特点特点单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄多见于2-7岁多见于7岁以上四大特征典型不典型血尿无或少量可有肉眼血尿高血压无或过性不同程度高血压肾功能正常或暂时改变减退或持续性血沉增快+血补体C3正常下降病理改变多属微小病变型多属非
12、微小病变型激素治疗反应敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差儿科泌尿系统疾病383 鉴别诊断 Differential Diagnosis1)继发性肾综2)急性肾炎3)急进性肾炎GO GO GO儿科泌尿系统疾病39（八）治疗 treatment1 一般治疗General Treatment1) 休息2)饮食3)防治感染4）利尿5）对家长教育I lost儿科泌尿系统疾病402.糖皮质激素治疗Cortisone therapy1）诊断明确病人尽早治疗。激素的短期、中期、长期疗法。疗效判断。儿科泌尿系统疾病412）复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗。调整剂量及疗程更换制剂甲强龙冲击疗法儿科泌尿系统
13、疾病423）激素治疗的副作用代谢紊乱消化性溃疡易发感染肾上腺皮质功能不全儿科泌尿系统疾病433.免疫抑制剂治疗 immunosuppressor therapy1）CTX2）其它4. 抗凝及纤溶药物治疗1）肝素钠2）尿激酶3）潘生丁儿科泌尿系统疾病445. 免疫调节剂immunity regulator 6. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）7. 中医治疗 herbalism therapy儿科泌尿系统疾病45（九）预后 prognosis单纯型预后比肾炎型好取决于病理分型激素耐药和非MCD型预后欠佳。儿科泌尿系统疾病46小结 肾综是肾小球滤过膜通透性升高， 大量血浆白蛋白从尿中丢失，而引起一系列病理生理改变的一种临床症候群。以大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症，不同程度水肿为特征。发病率高，小儿时期以原发性肾综为主。儿科泌尿系统疾病47 重点肾综的病理生理单纯型与肾炎型的临床表现肾综的治疗（重点激素治疗）儿科泌尿系统疾病
