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1、星形细胞瘤 病因病因临床表现临床表现检查检查 诊断 鉴别诊断 治疗及预后 一 病因1.星形细胞瘤 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“ “囊在瘤内囊在瘤内” ”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神
2、经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“ “瘤在囊内瘤在囊内” ”少数小脑星形细胞瘤为少数小脑星形细胞瘤为实质性。呈浸润性生长，无明显边界，实质性。呈浸润性生长，无明显边界， 预后较囊性者差预后较囊性者差 。2.间变性或恶性星形细胞瘤 主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围
3、脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的元周的“ “卫星现象卫星现象” ”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。有囊性变和小灶性出血坏死灶。3.毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路
4、、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。二 临床表现临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性 。1.一般症状 肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等如头痛、呕吐等 。二.不同性质肿瘤的临床表现 （1 1）星形细胞瘤）星形细胞瘤）星形细胞瘤）星形细胞瘤 生长缓慢
5、，病程常长达数年，平均生长缓慢，病程常长达数年，平均3.53.5年，多数患者呈缓慢进行年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，性发展，癫痫常为首发症状，50%50%患者以癫痫起病，多数患者有头痛，患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。 （2 2）间变性星形细胞瘤）间变性星形细胞瘤）
6、间变性星形细胞瘤）间变性星形细胞瘤病程较星形细胞瘤短平均病程较星形细胞瘤短平均6 62424个月。大脑半球病灶主要临床症个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱可有颅内压增高表现，有偏瘫、
7、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。及癫痫与内分泌紊乱症状。 （3 3）毛细胞型星形细胞瘤）毛细胞型星形细胞瘤）毛细胞型星形细胞瘤）毛细胞型星形细胞瘤一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径头痛。下丘脑型肿瘤多有
8、内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径2cm2cm以上的肿瘤可引起脑积水以上的肿瘤可引起脑积水 。三 影像学表现 CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤，纤维型和原浆型星形细胞瘤，CTCT多呈低密度，较均匀一致，占位多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤CTCT上呈上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。 MRI表现 星形细胞瘤在星形细胞瘤在MRI
9、MRI上上T1WT1W呈低信号呈低信号T2WT2W呈高信号。呈高信号。MRIMRI可清楚显示可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现T1T1加权像呈低信号，加权像呈低信号，T2T2加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射GdGd-DTPA-DTPA增强增强不明显。恶性星形细胞瘤在不明显。恶性星形细胞瘤在T1T1加权相上呈混杂信号以低信号为主，间加权相上呈混杂信号以低信号为
10、主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血 。 间变性星形细胞瘤在间变性星形细胞瘤在MRIMRI上，肿瘤上，肿瘤T1WT1W为低信号为低信号T2WT2W为高信号，为高信号，较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，80%80%90%90%肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致等，另有部分肿瘤强化均匀一致 。 小脑星形细胞瘤三脑室及右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤 小脑半球星形细胞瘤
11、MRI平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。T1WI（A）呈低、等混杂信 号（），T2WI（B）呈不均匀高信号（）；增强扫描（C、D）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。 左侧颞叶星形细胞瘤(-级)MRIMRI平扫示左侧颞叶形状平扫示左侧颞叶形状不规则的占位性病变，不规则的占位性病变， T1WIT1WI（A A）呈不均匀低信）呈不均匀低信号，号，T2WIT2WI（B B）呈不均匀）呈不均匀高信号，占位征象明显。高信号，占位征象明显。增强扫描后（增强扫描后（C C、D D）病灶）病灶呈不规则花环状强化呈不规则花环状强化. . 小脑蚓部星形细胞瘤 MRIMRI平
12、扫（平扫（A A、B B）小）小脑蚓部可见一囊实性脑蚓部可见一囊实性占位性病变，增强后占位性病变，增强后（C C、D D）实性部分）实性部分（C C，* *）明显强化，）明显强化，脑干受压前移，幕上脑干受压前移，幕上脑室扩大积水。脑室扩大积水。 左额叶星形细胞瘤(级)MRIMRI平扫示左额叶占位平扫示左额叶占位性病变（性病变（2 2个），边界个），边界清楚。清楚。T1WIT1WI（A A、B B）呈不均匀低信号，呈不均匀低信号，T2WIT2WI（C C）呈高信号；）呈高信号；增强扫描（增强扫描（D D、E E）病变）病变均明显强化（均明显强化（ ）；）；MRAMRA（F F）示左大脑中）示左大
13、脑中动脉分支受压。动脉分支受压。 右顶叶星形细胞瘤(-级)MRIMRI平扫右顶叶可见一类平扫右顶叶可见一类圆形囊实性占位，边缘清圆形囊实性占位，边缘清楚，楚， T1WIT1WI（A A）病灶实性）病灶实性部分呈低信号（部分呈低信号（），），T2WIT2WI（B B）呈高信号，囊）呈高信号，囊变部分（变部分（A A，* *）呈均匀长）呈均匀长T1T1长长T2T2改变，增强扫描改变，增强扫描（C C、D D）病灶呈明显印戒）病灶呈明显印戒样强化（样强化（D D， ），周围水），周围水肿不明显，中线结构轻度肿不明显，中线结构轻度左移。左移。 星形细胞瘤 颅脑颅脑MRI T2WIMRI T2WI（A
14、A）、）、T1WIT1WI增强（增强（B B）显示）显示脑内巨大囊性坏死占脑内巨大囊性坏死占位病灶，位病灶，DTIDTI图像图像（C C）见病灶内神经纤）见病灶内神经纤维束明显破坏，仅少维束明显破坏，仅少许纤维残留。许纤维残留。 右侧颞顶叶、左侧顶枕叶胶质瘤病(级) 右侧颞顶叶、左侧顶枕叶占右侧颞顶叶、左侧顶枕叶占位性病变。位性病变。T1WIT1WI（A A）为均）为均匀低信号，匀低信号，T2WIT2WI（B B）为均）为均匀高信号，匀高信号，FLAIRFLAIR（C C）为均）为均匀等信号，边缘可见轻度瘤匀等信号，边缘可见轻度瘤周水肿；增强扫描（周水肿；增强扫描（D D、E E、F F）肿瘤
15、呈明显环形强化，瘤）肿瘤呈明显环形强化，瘤壁可见结节样强化。壁可见结节样强化。 四 诊断根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断 腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在 。五 鉴别诊断星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在510天及36周后，头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI
16、检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别 。六 治疗及预后星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和情辅助放疗和/ /或化疗；不能手术的可采取立体定或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和向放射治疗和/ /或化疗或化疗 。星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者瘤全切者5 5年生存率可达年生存率可达80%80%，而部分切除肿瘤或，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者行肿瘤活检者5 5年生存率仅为年生存率仅为45%45%50%50%。对。对4040岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近近1/31/3肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤 。 谢谢 谢谢
