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1、颅脑和脊髓先天性畸形颅脑和脊髓先天性畸形 南方医科大学第二临床医学院外科学教研室柳晓秋第一节第一节 先天性脑积水先天性脑积水Congenital Hydrocephalus概念 ：婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收妨碍或分泌过多使脑脊液大量聚集于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩展，构成的头颅扩展、颅内压增高和脑功能妨碍。脑脊液循环脑脊液循环脑脊液循环通路脑脊液循环通路容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧容易阻塞位置：中脑导水管、四脑室正中孔、侧孔，基底池蛛网膜孔，基底池蛛网膜 脑积水的分类脑积水的分类非交通性脑积水 脑室系统梗阻所致交通性脑积水 梗阻部位在脑脊液流出脑室后的更
2、远端病病 因因产伤后颅内出血颅内感染性疾病先天畸形Dandy-Walker畸形:第四脑室中孔和侧孔闭锁Arnold-Chiari畸形：小脑扁桃体下疝畸形脑积水的临床表现脑积水的临床表现脑积水的影像学表现脑积水的影像学表现临床表现临床表现头围增大，额顶突出，囟门扩展，颅缝增宽，晚期落日征，叩诊有破罐音头颅的透光性在重度脑积水如脑外套皮质、白质厚度缺乏时，用强光手电筒直接接触头皮颅骨，如透光有亮度那么为阳性，如为血肿那么为阴性。 视神经乳头萎缩智力减弱，伴有抽搐发作诊诊 断断先天畸形？后天获得性？病史：生长发育史、发热史、系统性疾病史、母亲、家族史临床表现：除脑积水外的神经系统病症或体征偏瘫、肌张
3、力异常等辅助检查CT：颅骨情况，能否合并有颅骨发育异常MRI：了解脑发育，脑室梗阻，合并症等情况ECT：协助明确脑脊液能否存在吸收妨碍治治 疗疗1 解除梗阻要素2 建立旁路引流 Torkidsen手术 侧脑室-枕大池分流 第三脑室造瘘术：终板、三脑室底造瘘术3 分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 仅适用于交通性脑积水 脑室-腹腔分流术 脑室-心房分流术并发症并发症1堵管：缘由2感染 一旦感染，需取出分流管3断裂第二节第二节 颅裂和脊柱裂颅裂和脊柱裂Cranium bifidum / Spina bifida 颅裂和脊柱裂的概念均分为显性和隐性颅裂的分类颅裂的分类脑膜膨出脑膨出囊状脑膜脑膨出囊
4、状脑膨出 临床表现和诊断好发部位：多发于颅骨中线部位，好发于枕部和鼻根部颅底膨出的表现颅盖膨出的表现CT、MRI的表现 脑膜膨出的脑膜膨出的CT表现表现治治 疗疗尽早手术，想方法修补 脊柱裂脊柱裂好发于腰骶部，可分为：脊膜膨出脊髓脊膜膨出脊髓膨出：脊髓外露 临床表现及诊断临床表现及诊断背部中线一囊性肿物，随年龄增大而增大，外表皮肤可有改动，可合并皮毛窦脊髓、神经丝受压表现：下肢瘫痪，大小便不自知X线及CT了解脊柱情况MRI了解膨出物内容，膨出物周围构造 治治 疗疗手术修补，生后1-3个月内适宜留意合并有肿瘤的处置， 第三节第三节 狭颅症狭颅症Craniostenosis概述概述正常颅缝闭合时间
5、正常颅缝闭合时间狭颅症概念狭颅症概念病因不明病因不明 临床表现临床表现1头颅畸形头颅畸形一切颅缝均过早闭一切颅缝均过早闭合：尖头畸形、塔合：尖头畸形、塔状头状头矢状缝过早闭合：矢状缝过早闭合：舟状头、长头畸形舟状头、长头畸形两侧冠状缝过早闭两侧冠状缝过早闭合：短头畸形、扁合：短头畸形、扁头畸形头畸形一侧冠状缝过早闭一侧冠状缝过早闭合：斜头畸形合：斜头畸形临床表现二临床表现二2脑功能妨碍和颅内压增高脑功能妨碍和颅内压增高智能低下、精神萎靡、易激动、肌张智能低下、精神萎靡、易激动、肌张力改动力改动颅内压增高病症颅内压增高病症3眼部病症眼部病症眼眶变浅，突眼和分别性斜视，合并眼眶变浅，突眼和分别性斜
6、视，合并其他发育畸形其他发育畸形 诊诊 断断临床表现X线头颅平片：过早骨缝闭合，颅内压增高征象 治治 疗疗生后6个月内手术预后好切除过早闭合的骨缝切除大块骨质减压第四节第四节 颅底堕入症颅底堕入症 Basilar invagination概述及病因概述及病因枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨枢椎齿状突高于正常，甚至突入枕骨大孔，呵斥枕骨大孔空间变小，部分大孔，呵斥枕骨大孔空间变小，部分神经受压。神经受压。多因先天发育畸形导致多因先天发育畸形导致临床表现临床表现多在成年后出现病症病症多缓慢：颈神经根、后组颅神经受损的病症，小脑病症。严重者有颅内压增高的表现诊诊 断断X线片Chamberlain线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线正常者枢椎齿状突低于此线，高出3mm即可诊断颅底堕入症MRI可显示能否合并小脑扁桃体疝，堕入骨质的压迫位置及程度 治治 疗疗手术指征：临床病症明显手术方法：广泛枕下减压，留意安顿体位时有风险！小小 结结 颅脑和脊髓先天性畸形包括很多内容，本节主要引见临床上相对常见的几类疾病。脑积水是很多疾病的共同病理过程，本章经过引见先天性脑积水使大家对脑积水构成一定得认识。脊柱裂、狭颅症、颅底堕入症常不单独存在，认识和了解这些疾病的表现及根本处置方法对今后的任务大有裨益。思索题思索题成人脑积水分类和临床表现 ？谢 谢！
