第十五章小儿贫血

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1、2010-2011临床儿科学教案 第十五章第十五章 造血系造血系统疾病疾病临床教研室临床教研室临床教研室临床教研室第一部分第一部分儿童造血和血象特点儿童造血和血象特点一、造血特点（一）胚胎期造血 1. 中胚叶造血期 胚胎第3周起： 卵黄囊造血： 中胚叶组织： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核红细胞。 胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。中胚叶与造血细胞的来源 2. 2. 肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达高峰，月达高峰，6 6个月逐个月逐渐减退减退 肝肝脏 : : 6 68 8周出周出现，主要，主要为有核有核RBCRBC、少量粒、少量粒细

2、胞、巨核胞、巨核细胞，胞，6 6月后逐月后逐渐减弱。减弱。 脾脾脏: : 8 8周出周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、主，稍后粒系、淋巴、单 核、核、终生生造淋巴造淋巴细胞。胞。 胸腺胸腺: : 6 67 7周周产生淋巴生淋巴细（前（前T-cell,T-cell,成熟成熟T-cellT-cell），少量），少量红细胞、粒胞、粒细胞。胞。 淋巴淋巴结: : 11 11周开始生成淋巴周开始生成淋巴细胞，胞，终生造淋巴生造淋巴细胞、胞、浆细胞。胞。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞） 胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的

3、关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系（二）生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血 婴儿期儿期 ： 红骨髓骨髓 5 57 7岁： 开始出开始出现黄骨髓黄骨髓 年年长儿与成人儿与成人: : 红髓髓见于扁平骨于扁平骨 不不规则骨和骨和长骨近端骨近端 ( ( 黄骨髓仍具有造血潜能。) ) 2.骨髓外造血 在在婴幼儿期，当幼儿期，当发生生感感染、染、营养性养性贫血、溶血、溶血性血性贫血等需要增加造血血等需要增加造血时，超，超过骨髓代骨髓代偿能力，能力，可恢复到胎儿可恢复到胎儿时的造血状的造血状态，出出现 ：肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大，大，外周血中可出外周血中可出现：有核有核红细胞

4、或（和）幼稚中性粒胞或（和）幼稚中性粒细胞，称胞，称为骨骨髓外造血。髓外造血。其其为小儿造血器官的一种特殊反小儿造血器官的一种特殊反应。学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位二、血象特点二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性生理性贫血血 生后生后2 23 3个月的个月的婴儿，儿，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L， HbHb降至降至100g/L100g/L左右，出左右，出现轻度度贫血（自限性）。血（自限性）。 原因：原因： 1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPO， 骨髓造血功能骨髓造血功能暂时，网，网织红细胞胞

5、 。 2.2.红细胞寿命短，破坏胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。多（生理性溶血）。 3.3.生生长发育迅速，循育迅速，循环血量迅速增加。血量迅速增加。生后红细胞计数变化红细胞数和血红蛋白量生理性贫生理性贫血期血期RBC*1012/Lyears不同年不同年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿 145 g/L145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m 6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y 6y14y 120 g/L14y 120 g/L白细胞总数的变化生后白细胞计数的变化WBC呈下降趋势2 24 46 68 8

6、10101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 147070606050504040303020201010% % % % % % % %淋淋 巴巴 细细 胞胞中性粒细胞中性粒细胞5 5岁岁5 5天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数日数岁数岁数4-6天4-6岁网织红 血小板 血容量 一、网一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性生理性贫血血阶段段11 婴儿期达成人儿期达成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月同成人：个月同成人： （25025030030

7、0）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿新生儿约占体重占体重1010，儿童，儿童8 81010， 成人成人6 68 8各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量婴幼儿期不同血红蛋白的比例不同时期血红蛋白的种类与比例不同时期血红蛋白的种类与比例血红蛋白的结构红细胞扫描电镜形态 第十五章第二部分小儿贫血小儿贫血2008-20092008-2009临床儿科学教案临床儿科学教案临床儿科学教案临床儿科学教案临床教研室临床教研室临床教研室临床教研室 世界世界卫生生组织 6 6月月6 6岁110g/L110g/L 6 61414岁120g/L120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白

8、正常值 中国儿科血液学中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L * *海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4% 贫 血 定 义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。白量低于正常。贫血分度贫血分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度 轻轻度度度度血血血血红红蛋白蛋白蛋白蛋白(g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60 90 120 (g/L) 30 60

9、 90 120 *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) *(60) (90) (120) (145) RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血胞平均血红蛋白蛋白浓度度* * MCV MCV 红细胞平均容胞平均

10、容积MCH MCH 红细胞平均血胞平均血红蛋白蛋白形态分类形态分类贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、与不同病因、起病急慢、贫血血轻重有关重有关一般表一般表现 皮肤皮肤( (面、耳面、耳轮、手掌等、手掌等) )，黏膜，黏膜( (口口 唇、唇、 脸结膜膜) )苍白白为突出表突出表现 易疲倦、易疲倦、头晕、耳、耳鸣、毛、毛发干枯、干枯、营养低下，养低下，体格体格发育育迟缓 髓外造血表髓外造血表现：肝、脾、淋巴：肝、脾、淋巴结轻度度肿大大非造血系非造血系统表表现 循循环、呼吸系、呼吸系统: :呼吸、心率加快，脉速、毛呼吸、心率加快，脉速、毛细血血管搏管搏动; ; 重度重度时心心脏扩大，大，

11、杂音，心衰音，心衰; ; 消化系消化系统：食欲减退，：食欲减退，恶心，腹心，腹胀、便秘，、便秘， 偶有舌炎偶有舌炎, , 舌乳舌乳头萎萎缩； 神神经系系统：精神不振，注意力不集中，情：精神不振，注意力不集中，情绪易激易激动 免疫系免疫系统：免疫功能下降，易感染；：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断 病史病史 发病年病年龄： 出生出生时 产前、前、产时出血出血 生后生后4848小小时内伴黄疸内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期儿期 营养性、养性、遗传性性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 病程病程经过和伴随症状和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短： 急性溶血或急性出血

12、；急性溶血或急性出血； 起病起病缓慢：慢： 营养性养性贫血、慢性溶血、血、慢性溶血、 慢性失血；慢性失血； 伴随症状：伴随症状： 黄疸、血黄疸、血红蛋白尿，出血蛋白尿，出血 感染，神感染，神经症状，骨痛，症状，骨痛， 肿块，肝脾，肝脾肿大等；大等；喂养史：喂养史：添加添加辅食，食，饮食食质和量，和量， 食物搭配等食物搭配等过去史：去史：感染史感染史( (结核、核、钩虫虫) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、病、风湿等湿等) ) 服服药史（史（氯霉素、磺胺等）霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性性贫血血体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况

13、 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、 染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 红细胞脆性：增高（红细胞脆

14、性：增高（HS） 降低（地贫）降低（地贫） 特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫

15、抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血； 临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；清铁

16、蛋白减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。贫血为公共卫生问题的分类（WHO） 发生率分类40%高Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region, 1998铁的代谢铁的代谢 人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌

17、红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%; 微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell (Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg / dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell + GI bleeding

18、0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 铁的来源铁的来源 食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物): 铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10% 25%； 母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl, 吸收率吸收率49%; 牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg /dl, 吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7% 7.9% 食物食物铁含量、吸收率比含量、吸收率比较食物食物 铁含量含量（mg/100g） 吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8

19、.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉红细胞释放的铁：红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用概念概念 血清铁血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf ) 结合结合 的铁；的铁； 未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结

20、合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ； 血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)

21、保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织； 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；组织；组织；组织； 促进铁吸收促进铁吸收: 还原物质还原物

22、质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、 果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等, 使使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降铁吸收下降: 与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐 ; 抑制铁吸收抑制铁吸收: 植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等; 影响铁吸收因素影响铁吸收因素 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节: 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存; 体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，

23、 SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内， 随肠黏膜细胞脱落排出随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少; 体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成 , SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加; 铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存

24、铁可再利用： Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存铁的排泄铁的排泄极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁从母体获

25、铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低早产儿早产儿: 易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食

26、、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期： 发育快，需铁增加；发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；病 因 先天先天储铁不足不足: : 胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多 早早产、多胎、胎儿、多胎、胎儿 失血、孕母失血、孕母严重缺重缺铁； 为了增加储铁，在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟，可使新生儿多获得75ml左右血液(含铁约40mg)。 铁摄入量不足：入量不足： 婴儿食物儿食物转换期未及期未及时补足足强化化铁的食物或的食物或铁剂，是我国儿童缺是我国儿童缺铁的最主要的原因。的最主要的原因。 生生长发育育过快：快： 铁的

27、吸收障碍的吸收障碍 ： 铁的的丢失失过多多 ：Body iron content of infants At birth(3.5kg)At 6 months(8kg)At 12 months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bone marrow,plasmaStores250mg280mg380mg 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。 铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。 发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统

28、的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 铁减少期铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁

29、性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。 缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期： 缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。力减退。 组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。

30、免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。 任何年龄可发病，任何年龄可发病， 6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病展缓慢，临床表现随病情轻重而异。情轻重而异。 一般表现一般表现:皮肤黏膜苍白（唇、口皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。黑、耳鸣等。临床表现临床表现 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：消化系统： 食欲减退，异食癖；食欲减退，异食癖； 呕吐，腹泻；呕吐，腹泻； 口腔炎，舌炎或舌乳头萎

31、缩，口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩， 严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：神经系统： 烦躁不安或萎靡不掁，烦躁不安或萎靡不掁， 精神不集中，精神不集中， 记忆力减退，记忆力减退， 智力多低于同龄儿智力多低于同龄儿 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。 免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。 上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。实验室检查实验室检查 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：红细胞： 大小不等，小细胞大小不等，小细胞 为多，为多， 中央浅染区扩大中央浅染区扩大 ， 缺铁

32、性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 网织红细胞减低或正常。网织红细胞减低或正常。 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。 骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。 粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺

33、铁性贫血骨髓细胞外铁减少 铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl ，生理变异较小，

34、生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15% 诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。 铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。 骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。 诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大 ： 红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，

35、溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳，电泳， 基因分析；基因分析；鉴别诊断鉴别诊断 维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应 治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易

36、吸收，合理搭配。 去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服： 餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐： 易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg； 或小或小剂量、量、间歇性歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次， mg/kg ）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素铁剂治治疗1口服铁剂 Fe+:Fe+:二价二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁(含铁20)、富马酸铁(合铁30)、葡萄糖酸亚铁(含铁11)等。口服:剂量以元素铁计

37、算，一般为每次l-2mgkg，每日2-3次。时间:最好于两餐之两餐之间服服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收；配伍:同时口服维生素生素C C或胃或胃酶合合剂能促进铁的吸收。疗程:铁剂应继续服用至血血红蛋白达正常水平后蛋白达正常水平后2 2个月左右个月左右再停再停药，以，以补足足铁的的贮存量。存量。疗效观察:治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。网网织红细胞胞首先升高,如口服3周仍无效，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。 2注射铁剂因因较易出易出现不良反不良反应，较少少应用，常在不能口服用，常在不能口服铁的情况的情况下使用。下使用。 无法耐受口服无法耐受口服铁剂或有或有剧吐：吐：口服

38、口服铁剂不能吸收者；不能吸收者；慢性失血不能控制，即失慢性失血不能控制，即失铁量量补铁量者；量者；需迅速需迅速补铁者。者。 常用的注射常用的注射铁剂有右旋糖有右旋糖酐铁、山梨醇枸、山梨醇枸橼酸酸铁复合物复合物( (均含均含铁50mg50mgmlml，可作肌肉注射，前者，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射可作静脉注射) )；专供静脉注射用者有含糖氧化供静脉注射用者有含糖氧化铁、葡萄糖、葡萄糖铁等。等。能用肌肉注射者能用肌肉注射者应尽量不用静脉注射。尽量不用静脉注射。铁剂治治疗有效者于有效者于3-43-4天后网天后网织红细胞即胞即见升高，升高，7-107-10天天达高峰，达高峰，2-32-3周后下降

39、至正常；治周后下降至正常；治疗约2 2周后，血周后，血红蛋白相蛋白相应增加，增加，临床症状亦随之好床症状亦随之好转。 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12% 4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%

40、918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。 葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精

41、神症状小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。好转，食欲增加。 网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰（最先上日高峰（最先上升），升），23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。 如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输；者，可不必输；Hb30-60g/LHb30-60g/L者，每次者，每次输浓缩红细胞胞4-10ml/kg4-10ml/kg；贫血愈重，每次输愈少贫血愈重，每次输愈少,以免引起心力衰竭和肺水肿以免引起心力衰竭和肺水肿。Hb30g/LHb30g/L，等量，等量换血血每次输血5-10ml/kg，可同时用快速利尿剂。输注量输

42、注量： 预 防 加强卫生宣教，全社会重视加强卫生宣教，全社会重视 措施措施 提倡母乳喂养；提倡母乳喂养； 喂养指导：喂养指导： 及时引入强化铁食物，合理搭配；及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。补充铁剂：早产儿生后月。PBL血液疾病复旦大学上海医学院 儿科学系PBLPBL病例病例贫血血教学目的和要求教学目的和要求教学目的和要求教学目的和要求掌握小儿掌握小儿掌握小儿掌握小儿贫贫血的常血的常血的常血的常见见病因病因病因病因掌握儿童缺掌握儿童缺掌握儿童缺掌握儿童缺铁铁性性性性贫贫血的血的血的血的诊诊断、治断、治断、治断、治疗疗及及及及预预防方法防方法防方法防方法熟悉儿童缺熟悉儿童缺

43、熟悉儿童缺熟悉儿童缺铁铁性性性性贫贫血的血的血的血的鉴别诊鉴别诊断断断断PBLPBL病例病例患患儿儿，女女性性，8M8M。因因胃胃纳纳差差2 2月月，面面色色苍苍白白一一周周来来我我院就诊。院就诊。主要信息、问题？主要信息、问题？PBLPBL病例病例患患儿儿，女女性性，8M。因因胃胃纳纳差差2月月，面面色色苍苍白白一一周周来来我院就诊。我院就诊。主要信息、问题？主要信息、问题？（省略）（省略）？可能原因？可能原因假设假设PBLPBL病例病例患患儿儿，女女性性，8m。因因胃胃纳纳差差2月月，面面色色苍苍白白一一周周来来我院就诊。我院就诊。主要信息、问题？主要信息、问题？（省略）（省略）？可能原因

44、？可能原因假设假设PBLPBL病例病例- -假设假设患患儿儿，女女性性，8M8M。因因胃胃纳纳差差2 2月月，面面色色苍苍白白一一周周来来我我院就诊。院就诊。假假 设设疾病疾病疾病疾病1 1疾病疾病疾病疾病2 2疾病疾病疾病疾病3 3疾病疾病疾病疾病4.4.PBLPBL病例病例- -病史补充病史补充 病病病病史史史史补补充充充充：易易感感染染， 较安安静静。无无腹腹泻泻呕呕吐吐，无无无无发发热热、气气气气急急急急、多汗、青紫等症状。睡眠好。大小便无异常多汗、青紫等症状。睡眠好。大小便无异常多汗、青紫等症状。睡眠好。大小便无异常多汗、青紫等症状。睡眠好。大小便无异常。 既既既既往往往往史史史史：

45、大大便便色色黄黄患患儿儿易易呼呼吸吸道道感感染染，曾曾曾曾“感感感感冒冒冒冒”3 3 3 3次次次次。曾曾因因肺肺炎炎1 1次次入入院院，经抗抗感感染染对症症治治疗后后好好转出出院院。无无无无药药物物物物过过敏史或外敏史或外敏史或外敏史或外伤伤史。史。史。史。 个个个个人人人人史史史史：第第第第一一一一胎胎胎胎第第第第一一一一产产，孕孕孕孕39393939周周周周顺顺产产，无无无无窒窒窒窒息息息息抢抢救救救救史史史史，出出出出生生生生体体体体重重重重3100 3100 3100 3100 g g g g。母母母母乳乳乳乳喂喂喂喂养养养养，无无无无喂喂喂喂养养养养困困困困难难史史史史。 未未未未

46、添添添添加加加加辅辅食食食食。按期按期按期按期预预防接种。防接种。防接种。防接种。 家族史：无其他心家族史：无其他心家族史：无其他心家族史：无其他心脏脏病或高血病或高血病或高血病或高血压压等病史。等病史。等病史。等病史。PBLPBL病例病例- -体格检查（重点）体格检查（重点） 体格体格体格体格检查检查：营养养发育可，体重育可，体重7kg7kg，无杵状指，无，无杵状指，无气急紫气急紫绀，活，活动时呼吸加快，呼吸加快，皮肤黏膜皮肤黏膜苍白白, , 颈部部可及可及2-32-3枚枚绿豆大小豆大小淋巴淋巴结。胸廓无畸形，心率。胸廓无畸形，心率114114次次/ /分，律分，律齐，心前区可及心前区可及I

47、I/VIII/VI级级SMSM。呼吸。呼吸3434次次/ /分，肺部听分，肺部听诊（- -）。腹平）。腹平软，肝脾肋下肝脾肋下3cm3cm，质软。NSNS(-) (-) 。主要信息、问题？主要信息、问题？修正假设？修正假设？PBLPBL病例病例- -修正假设修正假设贫血贫血非青紫性心脏病非青紫性心脏病PBLPBL病例病例- -问问 题题1可能类型？可能类型？问问 题题贫血贫血？PBLPBL病例病例- -问问 题题2假设？假设？问问 题题心脏病心脏病？ ？PBLPBL病例病例- -问问 题题3假设？假设？贫血性？贫血性？问问 题题贫血贫血贫血贫血- - - -心脏病心脏病心脏病心脏病器质性？器质

48、性？实验室检查实验室检查血常血常规：WBC 7.9x10WBC 7.9x109 9/L, Hb:79g/L, /L, Hb:79g/L, MCV:74.6fl, MCH:23.5Pg, MCHC 30.3%, MCV:74.6fl, MCH:23.5Pg, MCHC 30.3%, BPC:413x10BPC:413x109 9/L, L:70%, M:6%, N:24%, /L, L:70%, M:6%, N:24%, Ret:2.5%(Ret:2.5%(网织红细胞计数网织红细胞计数) B B超：肝脾超：肝脾肿大大X X X X线线胸片：二肺无充血，心影略大，肺胸片：二肺无充血，心影略大，肺胸

49、片：二肺无充血，心影略大，肺胸片：二肺无充血，心影略大，肺动动脉段脉段脉段脉段饱满饱满，主主主主动动脉脉脉脉结结尚可尚可尚可尚可EKG:EKG:左右室略增大左右室略增大Echo:Echo:左右室略增大左右室略增大( (超声超声) )PBLPBL病例病例- -初步诊断初步诊断贫血贫血(小小 细胞低色素）细胞低色素）贫血性心脏病贫血性心脏病PBLPBL病例病例-进一步诊断进一步诊断？溶溶 血血失失 血血其他其他其他其他红细胞生红细胞生成不足成不足问问 题题贫血的病因贫血的病因？PBL病例-辅助检查辅助检查生化生化检查SFSF：17ug/L17ug/L（12ug/L12ug/L）FEP:475ug/

50、L (400) FEP:475ug/L (400) SISI：2.4(06-1.8ug/l)2.4(06-1.8ug/l)骨髓骨髓铁染色染色: :外外铁0-+0-+内内铁16%94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓象骨髓象老浆幼核现象老浆幼核现象增

51、生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，粒、红系：均出现巨幼变， 胞体大、核染色质胞体大、核染色质 粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。 巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松, ,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)

52、叶酸叶酸 3g /L(56 g /L) 其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏) 尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏) 诊诊 断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定治治 疗疗一般治疗：一般治疗： 营养；营养； 护理，防止感染护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。 维维生素生素B12

53、肌注：肌注：5001000g 一次一次每次每次100g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时, 每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应，长期应用。用。治疗治疗RP RP 叶酸叶酸(Folic Acid) 5mg x 40(Folic Acid) 5mg x 40片片 SigSig5mg5mg，popo，tid tid 维生素生素C (Vitamin C) 0.1g x40C (Vitamin C) 0.1g x40片片 SigSig0.1g0.1g，popo，tid tid RP RP 叶酸叶酸(Foli

54、c Acid) 5mg x 40(Folic Acid) 5mg x 40片片 SigSig5mg5mg，popo，tid tid 维生素生素B12 (Vitamin B12) 100g x10B12 (Vitamin B12) 100g x10支支 SigSig100g100g，im ,qd (5im ,qd (5次后改次后改biw) biw) 维生素生素B6 (Vitamin B6) 10 mg x 40B6 (Vitamin B6) 10 mg x 40片片 SigSig10mg10mg、po,tid po,tid 说明说明(1)剂量 均属于维生素类，上述处方适用各年龄小儿，使用安全，甚

55、少不良反应。 (2) Rp 选用于单纯叶酸缺乏，与维生素C同服能提高叶酸疗效Rp 用于单纯维生素B12缺乏或缺乏原因未明确，但有神经系统症状者，也用于维生素B12与叶酸均乏者。与维生素B6合用有助于改善神经系统症状。 疗程和注意(3) 贫血表现约于治疗后12个月内逐渐消失，须用用药至血象恢复正常。至血象恢复正常。在血象恢复过程中可加用铁剂，以弥补造血旺盛后对铁的需求增加。维生素B12缺乏所致神经系统症状需更长时间才消失。 (4) 重症患者心肌长期缺氧，治疗早期可加用10%氯化钾溶液以免红细胞大量生成致血钾浓度骤降，而引起猝死。 饮食必须跟上，否则尤其叶酸缺乏者，叶酸疗程要延长（因贮存不多）。贫

56、血重者，可先适量输血。维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰， 2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。叶酸治疗叶酸治疗5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者： 剂量增至每

57、日剂量增至每日1550 mg。叶酸治疗反应：叶酸治疗反应： 12天食欲好转天食欲好转 ； 网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰； 26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常； 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。预预 防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。 及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。 合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。病史摘要病史摘要患儿、男、患儿、男、7 7个月，因面色个月，因面色苍黄、智力黄、智力发育倒退一个月，育倒退一个月，发热、咳嗽、咳嗽3 3天于天于200

58、22002年年1212月入院。患儿曾在当地医治月入院。患儿曾在当地医治（肌注（肌注VBVB12121 1支，支，2 2次）。次）。营养养发育史：育史：3-43-4月能抬月能抬头，现7 7个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反逗笑反应较前前倒退。倒退。单纯母乳喂养，未添加母乳喂养，未添加辅食，患儿母喜素食。食，患儿母喜素食。 入院入院查体：生体：生长发育可，体重育可，体重8kg8kg，神志清，精神反，神志清，精神反应差，差，表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活表情淡漠，眼神欠灵活，肢体活动少，呼吸粗重少，呼吸粗重4444次次/ /分。分。全身皮肤蜡黄，皮肤略干燥

59、、粗燥；面色全身皮肤蜡黄，皮肤略干燥、粗燥；面色苍黄，咽充血，黄，咽充血，无明无明显舌震舌震颤；心肺（；心肺（- -），腹部），腹部软，肝中度，肝中度肿大，脾大，脾轻度大，度大，质软。四肢肌。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活射活跃。 实验室检查实验室检查血常血常规：WBC2.7-3.7WBC2.7-3.710109 9/L/L，N2%N2%，L94%L94%，M4%M4%，RBC1.72-RBC1.72-1.971.9710101212/L/L，Hb5.2-5.9g/dlHb5.2-5.9g/dl，MCV97.1-107.2flMCV97.1-107.2

60、fl，PLT(PLT(血小板血小板 )85-101)85-10110109 9/L/L。外周血外周血红细胞形胞形态：大小不等，易大小不等，易见变形形红细胞及胞及红细胞碎片。胞碎片。骨髓：骨髓：增生活增生活跃，粒、，粒、红系有核系有核细胞巨幼胞巨幼变，红系增生旺盛，成熟系增生旺盛，成熟红细胞色胞色素素饱满。中粒分叶增多，可。中粒分叶增多，可见5 5叶以上的中粒，有核右移、老叶以上的中粒，有核右移、老浆幼核幼核现象，符合巨幼象，符合巨幼红细胞性胞性贫血的骨髓改血的骨髓改变。骨髓骨髓铁染色染色9%9%（正常（正常30%30%）。）。血叶酸血叶酸13.5ng/ml(3-17ng/ml)13.5ng/m

61、l(3-17ng/ml)。血。血VitBVitB12121161pg/ml(140-960ng/ml1161pg/ml(140-960ng/ml教教材：材：200-800ng/L)200-800ng/L)。患儿血叶酸。患儿血叶酸11ng/ml11ng/ml，VitBVitB1212100pg/ml100pg/ml。 讨论：病例特点：讨论：病例特点：（1 1）7 7月男月男婴，主要，主要临床表床表现为面色面色苍黄、口唇黄、口唇苍白白1 1个月，伴表情呆滞，智力个月，伴表情呆滞，智力发育倒退。近半月育倒退。近半月外院曾予外院曾予VitB12VitB12肌注。肌注。（2 2）单纯母乳喂养，母母乳喂养

62、，母亲以素食以素食为主。主。（3 3）查体：表情呆滞，体：表情呆滞，针刺反刺反应差，差，贫血貌，舌血貌，舌面光，肝脾大，肝大面光，肝脾大，肝大为主，主，质软。四肢肌。四肢肌张力略力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。（4 4）辅助助检查：血常：血常规示大示大细胞胞贫血伴白血伴白细胞、胞、中粒、血小板低，骨髓象符合巨幼中粒、血小板低，骨髓象符合巨幼细胞性胞性贫血的血的骨髓改骨髓改变，患儿血叶酸、，患儿血叶酸、VitB12VitB12及患儿母血叶酸及患儿母血叶酸水平正常，患儿母水平正常，患儿母VitB12VitB12水平减低。水平减低。诊断与鉴别诊断与鉴别根据根据该患

63、儿的上述患儿的上述临床表床表现和体征，以及血常和体征，以及血常规、骨髓象等考骨髓象等考虑，虽患儿血叶酸、患儿血叶酸、VitB12VitB12水平正常，水平正常，且且VitB12VitB12高于正常高于正常值（考（考虑为患儿入院前半月曾患儿入院前半月曾予予VitB12VitB12肌注有关），但患儿母肌注有关），但患儿母亲血血VitB12VitB12减低。减低。故本病例故本病例诊断断为巨幼巨幼细胞性胞性贫血（血（VitB12VitB12缺乏）缺乏）明确。明确。但由于血象提示三系均低，但由于血象提示三系均低，还应注意与注意与临床表床表现为全血全血细胞减低的疾病相胞减低的疾病相鉴别：再障，脾亢，骨：再

64、障，脾亢，骨髓增生异常髓增生异常综合症，合症，红白血病等。白血病等。 分析：分析：（1 1）病机：巨幼）病机：巨幼红细胞性胞性贫血又称大血又称大细胞性胞性贫血，主要因缺乏血，主要因缺乏VitB12VitB12和叶酸引起，和叶酸引起，（2 2）特点：以成熟）特点：以成熟红细胞体胞体积较大，中粒分大，中粒分叶叶过多和骨髓粒、多和骨髓粒、红系系统巨幼巨幼变为特点。特点。（3 3）地区：我国多）地区：我国多见于北方于北方农村，母乳、羊村，母乳、羊乳喂养而未加乳喂养而未加辅食的食的婴儿。随着生活水平儿。随着生活水平的提高，的提高，该病的病的发病率明病率明显降低。降低。（4 4）原因：本患儿）原因：本患儿

65、7 7月、月、单纯母乳喂养，未加母乳喂养，未加辅食，食，患儿母患儿母亲体内体内VitB12VitB12水平明水平明显减低，因母乳中减低，因母乳中VitB12VitB12水平与母水平与母亲血血浆含量一致，若母缺乏含量一致，若母缺乏VitB12VitB12则乳汁中所含乳汁中所含浓度也低，故此成度也低，故此成为患儿患患儿患病的原因。病的原因。（5 5）其他因素：尽管大多数巨幼）其他因素：尽管大多数巨幼贫患者患者为营养性的，养性的，但也可与内因子缺乏、但也可与内因子缺乏、肠道菌群道菌群过度增殖、先天度增殖、先天性性转钴蛋白蛋白缺乏，以及缺乏，以及应用氨甲碟呤等用氨甲碟呤等药物影物影响叶酸、响叶酸、Vi

66、tB12VitB12吸收有关。吸收有关。 本患儿外周血可本患儿外周血可见红细胞大小不等，部分胞大小不等，部分红细胞染色浅淡，中心淡染区胞染色浅淡，中心淡染区扩大，骨髓大，骨髓铁染色减染色减低，考低，考虑为与患儿尚未添加与患儿尚未添加辅食，并与肌注食，并与肌注VitB12VitB12后后红细胞增生造成相胞增生造成相对缺缺铁有关。有关。治治疗：（1 1）治）治疗原原则是治是治疗基基础疾病，祛除病因，疾病，祛除病因，补充充叶酸和叶酸和VitB12VitB12，合理喂养及，合理喂养及时添加添加辅食。食。（2 2）注意合并症：）注意合并症：营养性巨幼养性巨幼红细胞性胞性贫血血预后后良好，但若治良好，但若

67、治疗不及不及时，VitB12VitB12缺乏合并神缺乏合并神经系系统症状者常不能完全恢复。症状者常不能完全恢复。还应该注意的是注意的是VitB12VitB12缺乏可缺乏可导致神致神经纤维脱髓鞘脱髓鞘改改变，引起神，引起神经症状，症状，单补叶酸会加重神叶酸会加重神经症状，症状，因因为他可使本来他可使本来储量不足的量不足的VitB12VitB12更多参与叶酸代更多参与叶酸代谢而减少其在神而减少其在神经方面的作用（可方面的作用（可补充充VitB6VitB6促促进神神经的恢复，减的恢复，减轻症状）。症状）。因此因此应提高警惕，早期提高警惕，早期识别本病，本病，辩明病因，明病因，给予予早期治早期治疗。

68、（3 3）治）治疗经过：入院后入院后给予予压积红细胞，肌注胞，肌注VitB12 100g/dVitB12 100g/d（5 5次后，次后，biwbiw），），口服叶酸口服叶酸5mg5mg，TidTid（VitC 100mgVitC 100mg提高叶酸提高叶酸疗效，效，TidTid； VitB6 10mg TidVitB6 10mg Tid改善神改善神经症状）。症状）。（4 4）疗效：患儿精神反效：患儿精神反应明明显好好转，肢体，肢体活活动增加，面部表情增加，面部表情较前丰富，前丰富，对外界反外界反应较前明前明显。脾。脾脏逐逐渐回回缩，血网，血网织红达达9.6%9.6%，HbHb升至升至117g/L117g/L。