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1、心肌疾病首都医科大学附属北京潞河医院首都医科大学附属北京潞河医院心内科张利彬心内科张利彬目的要求目的要求掌握心肌病和心肌炎临床表现、诊断和防治掌握心肌病和心肌炎临床表现、诊断和防治原则原则熟悉心肌病和心肌炎病因和发病机制熟悉心肌病和心肌炎病因和发病机制了解心肌病、心肌炎的分类了解心肌病、心肌炎的分类 心肌病心肌病是由各种病因（主要是遗传）引是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全
2、身系统性疾病的一部分，最终也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。导致心力衰竭或死亡。心肌疾病心肌疾病定义定义应除外以下疾病应除外以下疾病:心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病获得性心肌病：感染性心肌病感染性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心
3、肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病提问提问高血压心脏病属于心肌病吗？高血压心脏病属于心肌病吗？临床最常见的且与遗传有关的心肌病是哪一临床最常见的且与遗传有关的心肌病是哪一个？个？ 扩张型心肌病扩张型心肌病概念概念 （dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM） 扩张型心肌病是以左心室或双心室内径扩张型心肌病是以左心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病肌病，是原发型心肌病最常见最常见的类型。临的类型。临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、
4、心律失床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死。病死率较高。预后不良，常、栓塞、猝死。病死率较高。预后不良，5 5年存活率年存活率5 50%0%，1010年存活率年存活率2 25 5% %。扩张型心肌病扩张型心肌病发病率发病率 扩张型心肌病男多于女（扩张型心肌病男多于女（2.5:12.5:1），发病），发病率为率为131384/1084/10万。万。病因病因大多数病因不明确，部分有家族大多数病因不明确，部分有家族遗传性性感染：病原体直接侵感染：病原体直接侵袭和由此引和由此引发的炎症和免疫的炎症和免疫 损害（病毒最常害（病毒最常见）考考虑为非感染的炎症、家族非感染的炎症、家族遗传性、酒
5、精中毒、抗性、酒精中毒、抗癌癌药物、物、围生期、内分泌和代生期、内分泌和代谢异常等多因素有关异常等多因素有关。 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕扩张型心肌病扩张型心肌病病理病理病理病理d.附壁血栓扩张型心肌病扩张型心肌病病理病理n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病扩张型心肌病组织学改变组织学改变正常心肌组织正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化纤维化心肌细胞肥大心肌细胞肥大混合出现混合出现非特异性心肌细胞非特异性心肌细胞肥大变性纤维化肥大变性纤维化病理生
6、理病理生理心肌收缩力心肌收缩力神经体液机制神经体液机制水钠潴留、心率水钠潴留、心率、血管收缩、血管收缩恶性循环，心肌进一步受损，最终失代偿恶性循环，心肌进一步受损，最终失代偿Body tissues do not receive an adequate supply of blood（组组织缺血）织缺血）fluid to build up in the circulation（淤淤血）血）npump less strongly（泵衰竭泵衰竭）症状症状劳力性和夜间呼吸困难（左心衰）劳力性和夜间呼吸困难（左心衰）纳差、腹胀、水肿（右心衰）纳差、腹胀、水肿（右心衰）心悸、头晕、晕厥心悸、头晕、晕厥容
7、易感染容易感染急性左心衰竭急性左心衰竭持续顽固低血压为终末期表现持续顽固低血压为终末期表现栓塞栓塞体征：体征：脉脉搏搏减减弱弱，交交替替脉脉，血血压压偏低，压差缩小偏低，压差缩小心心尖尖搏搏动动向向左左下下移移位位，搏搏动弥散动弥散, 叩诊叩诊心脏扩大心脏扩大心心率率增增快快 S S3 3、S S4 4奔奔马马律律，心心尖尖区区及及三三尖尖瓣瓣区区有有吹吹风风样样收收缩缩期期杂杂音音，在在心心功功能能改善后，杂音可减轻改善后，杂音可减轻 肺部罗音（湿罗音为主）肺部罗音（湿罗音为主）颈颈静静脉脉怒怒张张,肝肝静静征征+，肝肝肿肿大大，下下肢肢甚甚至至全全身身水水肿肿，晚期可有胸水或腹水晚期可有胸
8、水或腹水 心力衰竭心力衰竭栓 塞.猝猝 死死心律失常扩张型心肌病扩张型心肌病辅助检查辅助检查X X线检查线检查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺部淤血，肺水肿、肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液有时可见胸腔积液心电图心电图 心律失常、心前导联心律失常、心前导联R R波递增不足、波递增不足、QRSQRS增宽、病理性增宽、病理性Q Q波、波、ST-TST-T波改变波改变超声心动图超声心动图心脏磁共振（心脏磁共振（CMRCMR）核素心肌显像、核素血池扫描核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检（心内膜心肌活检（EMB)EMB)扩张型心肌病病扩张型心肌病
9、病心电图心电图表现表现敏感性敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM “一大” 心室腔明显扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱“五低” 射血分数低 扩张型心肌病扩张型心肌病超声心动图特点超声心动图特点 超声心动图超声心动图： 大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-
10、DCM-辅助检查BNP/ NT-proBNPBNP/ NT-proBNP脑钠肽（脑钠肽（brain natriuretic peptidebrain natriuretic peptide，BNPBNP）100pg/ml 100pg/ml 氨基末端氨基末端B B型利钠肽前体（型利钠肽前体（NT-proBNP)NT-proBNP) 300pg/ml 1年的患年的患者，推荐植入者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死以降低因心衰住院和过早死亡的危险亡的危险IA非非LBBB QRS图形图形 无论无论QRS图形如何，对窦性心律、图形如何，对窦性心律、QRS间间期期150ms、EF3
11、5%、功能状态良好、预期生存、功能状态良好、预期生存1年的患年的患者，应考虑植入者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死以降低因心衰住院和过早死亡的危险亡的危险IIaA对窦性心律尽管用了优化的药物治疗对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA NYHA 心功能心功能 IIII级且级且射血分数持续降低的患者射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（推荐用心脏再同步化治疗（CRTCRT）推推 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平LBBB QRS波图形波图形 对窦性心律、对窦性心律、QRS 间期间期130 ms、呈、呈LBBB QRS图形、图形、EF30%、功能状态良好、预
12、期生存、功能状态良好、预期生存1年的患年的患者，推荐植入者，推荐植入CRT、最好是、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过以降低因心衰住院和过早死亡的危险早死亡的危险IA非非LBBB QRS图形图形 无论无论QRS图形如何，对窦性心律、图形如何，对窦性心律、QRS间间期期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存、功能状态良好、预期生存1年的患年的患者，应考虑植入者，应考虑植入CRT、最好是、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和以降低因心衰住院和过早死亡的危险过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器（对应用植入式心脏复律除颤器（ICDICD）治疗心衰患者的推荐治疗心衰患者的推荐 推推
13、 荐荐推荐推荐类别类别证据证据水平水平二级预防二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用年的患者，推荐用ICD降低猝死危险降低猝死危险IA一级预防一级预防 对有症状性心衰（对有症状性心衰（NYHA II-III 级级)、尽管用了、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良好、功能状态良好、预期生存预期生存1年的患者，推荐用年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险降低猝死危险(1) 缺血原因和急性心梗后缺血原因和急性心梗后40天天(2) 非缺血性原因非缺血
14、性原因IAIB埋藏式心脏复律除颤器（埋藏式心脏复律除颤器（ICDICD）感知感知心电心电识别识别治疗治疗治疗治疗( (除颤除颤除颤除颤/ /起搏起搏起搏起搏) )记录存储记录存储慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性慢性或快速性扩心病心脏移植扩心病心脏移植（1）顽固性充血性心力衰竭，采用各种治疗措施不）顽固性充血性心力衰竭，采用各种治疗措施不能缓解。（能缓解。（2）左心室舒张末期直径）左心室舒张末期直径70mm，室，室壁运动减弱。（壁运动减弱。（3）EF20%。（。（4）运动峰耗氧）运动峰耗氧量量1.31.5或室间隔厚度或室间隔厚度15.二尖瓣前二尖瓣前叶收缩期前向移动（叶收缩期前向移动（SAM
15、现象）现象）心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于心室流出道收缩期压差大于30mmHg部分有阳性家族史，基因检测部分有阳性家族史，基因检测鉴别诊断鉴别诊断高血压心脏病高血压心脏病室间隔缺损室间隔缺损主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄运动员心肌肥厚运动员心肌肥厚其它：异常物质沉积、少见的全身疾病等其它：异常物质沉积、少见的全身疾病等治疗原则治疗原则减轻流出道梗阻减轻流出道梗阻改善心室顺应性改善心室顺应性预防血栓栓塞预防血栓栓塞识别高
16、危猝死患者识别高危猝死患者个体化个体化药物治疗药物治疗- -受体阻滞剂受体阻滞剂一线药物之一，减轻左室流出道梗阻，机制为：一线药物之一，减轻左室流出道梗阻，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血缓解心肌缺血治疗心律失常治疗心律失常 心率心率5060BPM为宜为宜药物治疗药物治疗- -钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂维拉帕米，地尔硫卓维拉帕米，地尔硫卓作为不能耐受作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗者替代治疗其它其它药物治疗药物治疗心力衰竭治疗心
17、力衰竭治疗心律失常治疗心律失常治疗抗凝治疗：华法林等抗凝治疗：华法林等肥厚室间隔切除术肥厚室间隔切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA)(PTSMA) 间隔支闭塞造成的间隔心肌缺血坏死，使间隔支闭塞造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或间隔心肌的收缩力下降或 丧失，从而减少流出道梗阻丧失，从而减少流出道梗阻 双腔起搏器双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。压差。适应证适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOT压力阶差压力阶差30mmHg，
18、激发状态下激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且二尖瓣反流不甚严重，且 不不伴有二尖瓣装置解剖异常者。伴有二尖瓣装置解剖异常者。猝死高危因素猝死高危因素/ICD/ICD先前先前发生生过心跳心跳骤停或持停或持续性室性心性室性心动过速，反复速，反复发作的非作的非持持续性室性心性室性心动过速；速；首次确首次确诊年年龄 30岁（尤其是左室（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度重肥厚，室壁厚度30mm）；）； 有有HCM猝死猝死家族史家族史 ；运运动后后血血压反反应异常（尤其在异常（尤其在 50岁的患者中）；的患者中）；存在与猝死存在与猝死发生增加有关的
19、生增加有关的遗传异常。异常。预预 后后无症状无症状 心力衰竭心力衰竭 猝死猝死成人成人1010年生存率年生存率80%80%，小儿，小儿50%50%猝死多发于有家族史的青壮年病人猝死多发于有家族史的青壮年病人晚期病例可有类似晚期病例可有类似DCMDCM的心力衰竭表现的心力衰竭表现预后因人而异。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，预后因人而异。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。有关。心肌炎心肌炎（mycoarditis)mycoarditis) 心肌炎是心肌的炎症性疾病。分为心肌炎是心肌的炎症性疾病。分为感染性
20、和非感性。感染性最常见的病感染性和非感性。感染性最常见的病因为病毒感染。因为病毒感染。各种病毒都可引起心肌炎各种病毒都可引起心肌炎 病因病因肠肠 道道呼吸道呼吸道其其 他他柯萨奇病毒（占柯萨奇病毒（占30-50%）、孤儿病毒）、孤儿病毒（echo）、脊灰炎病毒）、脊灰炎病毒流感病毒（流感病毒（A和和B型）、腮腺炎病毒型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等等Fiedler心肌炎（柯萨奇病毒心肌炎（柯萨奇病毒B）发病机制发病机制病毒的直接作用。病毒的直接作用。病毒介导的免疫损伤作用，主要是病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细胞细胞免疫。免疫。多种细胞因子和一氧化氮等
21、介导的心肌多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。损伤和微血管损伤。 心肌细胞坏死、变性和肿心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质水肿，炎性细胞浸润，累胀，间质水肿，炎性细胞浸润，累及瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和及瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。心包积液。眼观：眼观： 心脏不大或轻、中度增大心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓心肌质软而弛缓 切面微小出血灶切面微小出血灶病理病理前驱感染：前驱感染： 心脏受累：心脏受累： 13周前，有上感或肠道感染史周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、阿心衰、心源性休克、阿-斯
22、、猝死等斯、猝死等90左右的病人以心律失常为主诉就诊左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现临床表现-症状症状取取决决于于病病变变的的广广泛泛程程度度与与部部位位。重重者者可可猝猝死死，轻轻者几无症状。者几无症状。视：颈静脉怒张视：颈静脉怒张触：肝肿大、水肿触：肝肿大、水肿叩：心脏增大叩：心脏增大听听：心率：与发热不平行的心动过速：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常心律：各种心律失常 早搏、传导阻滞早搏、传导阻滞最最 常见常见 心音：心尖部心音：心尖部S1，S3、S4，奔马律，奔马律 杂音：有时可闻及，肺部啰音杂音：有时可闻及，肺部啰音临床表现临床表现- -体征体征 血常规：血常
23、规：WBCCRP ESRCK-MB、cTnT、cTnI 病毒学检查：发病后病毒学检查：发病后3周内两次抗体滴度周内两次抗体滴度4倍升倍升高，病毒基因或蛋白检出。高，病毒基因或蛋白检出。实验室检查实验室检查辅助检查辅助检查X线检查：线检查：心影可轻、中度增大心影可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱，心包积液（烧瓶状）透视下心脏搏动减弱，心包积液（烧瓶状）心电图：心电图：常见常见ST-T改变和各种心律失常，心包炎时改变和各种心律失常，心包炎时ST可抬高，严重时有病理性可抬高，严重时有病理性Q波波超声心动图：超声心动图：心脏扩大，心肌收缩及舒张功能异常心脏扩大，心肌收缩及舒张功能异常 ，节段性或节段性
24、或 弥漫性室壁运动减弱，弥漫性室壁运动减弱， 心包积心包积液，附壁血栓等液，附壁血栓等心脏磁共振：较大价值，心脏磁共振：较大价值，可见心肌延迟强化可见心肌延迟强化心肌活检：心肌活检：可确诊，另外可对病情和预后判断可确诊，另外可对病情和预后判断室早二联律心腔扩大心腔扩大 诊断诊断 目前主要为临床诊断目前主要为临床诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面：完整的诊断标准包括下列三个方面： 有明确的心肌损害证据有明确的心肌损害证据 有肯定的病毒感染的依据有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病史或症状有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据有阳性的病毒感染实验室依据 可排除引起心肌损害的其
25、它疾病可排除引起心肌损害的其它疾病鉴别诊断鉴别诊断受体功能亢进综合征受体功能亢进综合征甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症二尖瓣脱垂综合症二尖瓣脱垂综合症其他其他原发性心肌病原发性心肌病心包积液心包积液风湿性心肌炎风湿性心肌炎中毒性心肌炎中毒性心肌炎冠心病冠心病结缔组织疾病结缔组织疾病代谢性疾病等代谢性疾病等治疗治疗目目前前尚尚无无特特殊殊治治疗疗方方法法，多多数数病病人人经经过过一一段段时时间间的的休休息和对症治疗后能自行痊愈息和对症治疗后能自行痊愈 爆发性和重症心肌炎病情重、进展快、死亡率高爆发性和重症心肌炎病情重、进展快、死亡率高 主要为针对左心功能不全的支持治疗主要为针对左心功能不全的支持
26、治疗卧床休息卧床休息抗心律失常抗心律失常抗心衰治疗抗心衰治疗不主张早用激素不主张早用激素促进心肌代谢药物：促进心肌代谢药物：ATPATP、辅酶、辅酶A A、辅酶、辅酶Q Q1010充分休息、避免过劳充分休息、避免过劳一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动）一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），直到症状消失、，直到症状消失、ECG恢复正常恢复正常一般需个月左右一般需个月左右如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时如有心脏扩大或心衰等症时，卧床休息时间应延长到半年以上间应延长到半年以上激素激素 目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只目前多数学者主张病毒性心肌炎患者只在有下述情况时才考虑使用（在有下述情况时
27、才考虑使用（10d-1m）急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、急性期心脏迅速扩大、高热不退、急性心哀、休克或高度房室传导阻滞者休克或高度房室传导阻滞者慢性迁延不愈心肌炎慢性迁延不愈心肌炎 并发症处理并发症处理心律失常心律失常按一般心律失常处理按一般心律失常处理发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发发生了脑供血障碍或有阿斯二氏综合征发作者，应即时安置人工心脏起搏器作者，应即时安置人工心脏起搏器心力衰竭和休克的防治心力衰竭和休克的防治按常规处理按常规处理对洋地黄敏感、耐受性差，故用量酌减对洋地黄敏感、耐受性差，故用量酌减心肺支持系统（心肺支持系统（IABP、ECMO）p扩张性心肌病临床表现，心脏彩超特点，诊断要点和处扩张性心肌病临床表现，心脏彩超特点，诊断要点和处理原则。理原则。 p肥厚性心肌病分类、临床表现、心脏彩超特点，诊断要肥厚性心肌病分类、临床表现、心脏彩超特点，诊断要点和处理原则。点和处理原则。p心肌炎诊断要点。心肌炎诊断要点。小结小结)
