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1、多多 毛毛 症症Hirsutism第三军医大学西南医院第三军医大学西南医院 定 义多毛症是指多毛症是指女性女性与其同年龄的女性相比表与其同年龄的女性相比表现多毛，累及受现多毛，累及受性激素性激素影响的毛发。影响的毛发。主要表现在与主要表现在与同族同年龄同族同年龄女性相比，或其女性相比，或其本人毛发与本人毛发与病前病前相比出现明显的改变。相比出现明显的改变。概概 述述毛发的生长与分布存在毛发的生长与分布存在性别、种族、家族性别、种族、家族差异。差异。所谓所谓“多毛多毛”，实际上并不是，实际上并不是毛囊数量毛囊数量的的增多，而是部分毛发生成增多，而是部分毛发生成速度速度加快，变粗、加快，变粗、色泽
2、深而已。色泽深而已。毛发的生长毛囊：在毛囊：在胚胎早胚胎早期就已形成，出生后不再期就已形成，出生后不再有新的毛囊形成，覆盖全身皮肤，除手掌、有新的毛囊形成，覆盖全身皮肤，除手掌、脚掌外。脚掌外。呈周期性分为：呈周期性分为：生长期、静止期和退化期生长期、静止期和退化期毛发的分布毫毛毫毛( (毳毛毛) )：细柔、颜色淡的毛，：细柔、颜色淡的毛，生长期生长期短而短而静止静止期长期长，覆盖于身体，覆盖于身体大部分皮大部分皮肤。肤。终毛：粗而颜色深，终毛：粗而颜色深，生长期长而静止期短生长期长而静止期短，如头发、眉毛、睫毛等。如头发、眉毛、睫毛等。毛发分类（按性激素的影响）不受性激素的影响：头发、眼睫毛
3、和眉毛等。不受性激素的影响：头发、眼睫毛和眉毛等。受受男女男女两类两类性激素性激素的影响：腋毛、阴毛、四肢和的影响：腋毛、阴毛、四肢和下腹部的毛。下腹部的毛。受受男性激素男性激素的影响：的影响：胡须胡须、耳、鼻、耳、鼻、耻骨上三角耻骨上三角和和躯体的毛躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升高，。成年男性随体内雄激素水平升高，上述部位的毛增粗变长而色深。上述部位的毛增粗变长而色深。女性血循环中的雄激素 血清浓度血清浓度 血液中激素的来源血液中激素的来源(%)激激 素素 相对雄激素活性相对雄激素活性 (ng/ml) 肾上腺肾上腺 卵巢卵巢 周围组织转化周围组织转化睾丸酮睾丸酮 100 0.2-0.7
4、 5-25 5-25 50-70双氢睾丸酮双氢睾丸酮 250 0.05-0.3 - - 100雄烯二酮雄烯二酮 10-20 0.5-2.5 30-45 45-60 10DHEA 5 1.3-9.8 80 20 - 硫酸硫酸DHEA 微弱微弱 400-3200 95 200ng/dl200ng/dl应疑有产应疑有产生雄激素肿瘤，测定生雄激素肿瘤，测定游离睾酮游离睾酮意义则更大。意义则更大。尿尿1717酮酮(17-ks)(17-ks)升高。升高明显伴升高。升高明显伴1717羟类固醇增高，羟类固醇增高，雄激素来自肾上腺可能性大。雄激素来自肾上腺可能性大。血血1717羟孕酮升高，尿雌三醇羟孕酮升高，尿
5、雌三醇增多应考虑增多应考虑CAHCAH，中剂量地中剂量地塞米松塞米松(3mg/(3mg/日日 5 5天天) )抑制试验抑制试验，17-ks17-ks下降可证实为下降可证实为CAHCAH。实验室检查血血LHLH明显升高，或明显升高，或LH/FSH2LH/FSH2伴卵巢增大应伴卵巢增大应疑为疑为多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征 。肾上腺、卵巢的肾上腺、卵巢的B B超超和和CTCT检查，可发现增生检查，可发现增生或肿瘤。或肿瘤。鉴别诊断differential diagnosis多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征(PCOD)(PCOD)：主要表现为：主要表现为多毛、肥胖多毛、肥胖、月经稀发或继发闭经、不育、卵
6、巢增大，血月经稀发或继发闭经、不育、卵巢增大，血LHLH升升高，高，FSHFSH相对不足。尿相对不足。尿17-ks17-ks无升高。无升高。柯兴氏综合征柯兴氏综合征：除多毛，闭经外，有：除多毛，闭经外，有向心性肥胖向心性肥胖，血皮质醇升高，尿血皮质醇升高，尿1717OHOH升高，尿游离皮质醇升升高，尿游离皮质醇升高。高。先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生：多见：多见2121或或1111 羟化酶缺羟化酶缺陷，有陷，有外生殖器畸形外生殖器畸形，血，血1717羟孕酮升高，尿孕羟孕酮升高，尿孕三醇增多。迟发型三醇增多。迟发型CAHCAH有时不易鉴别。有时不易鉴别。Transvaginal ult
7、rasound picture of a polycystic ovary.一个多囊卵巢超声图像一个多囊卵巢超声图像 Section through a polycystic ovary. The ovary is enlarged and pearly white. The ovarian capsule is thickened.Clinical evidence of hyperandrogenemia in PCOS - acne, oily skin and hirsutism. A patient with an arrhenoblastoma with associated po
8、lycystic ovaries before and after treatment. Before treatment (a), the patient had marked facial hirsutism. In (b) the patient is shown successfully treated. The tumor was resected and ovulation ensued with clomiphene and human chorionic gonadotropin therapy. A patient with an arrhenoblastoma with a
9、ssociated polycystic ovaries before and after treatment. Before treatment (a), the patient had marked facial hirsutism. In (b) the patient is shown successfully treated. The tumor was resected and ovulation ensued with clomiphene and human chorionic gonadotropin therapy. 多毛症的治疗去除病因去除病因药物治疗药物治疗美容治疗美容
10、治疗去除病因肾上腺、卵巢肿瘤肾上腺、卵巢肿瘤 手术切除手术切除多囊卵巢多囊卵巢 手术部分切除手术部分切除肥胖肥胖 减肥减肥药物性药物性 停药停药治疗原则对少数病因明确的以病因治疗为主；对大部分多毛症伴高雄激素血症，而无明确病因者，宜长期小剂量药物治疗，以防止复发并降低药物毒副反应，目前常用抗雄激素抗雄激素药物有醋酸赛普隆(cyproterone acetate，CPA)配雌激素，安体舒通，氟他胺(flutamide)和非那甾胺(finastride)。药物治疗：口服避孕药或孕酮口服避孕药或孕酮糖皮质类固醇糖皮质类固醇对抗雄激素的药物对抗雄激素的药物安体舒通安体舒通口服避孕药或孕酮：口服口服避孕
11、药避孕药含有雌激素及孕激素者，抑制含有雌激素及孕激素者，抑制LHLH及及FSHFSH的分泌，使的分泌，使依赖依赖LHLH的卵巢雄激素生成减少的卵巢雄激素生成减少。孕激。孕激素可使睾丸酮代谢率增快，雌激素还能刺激素可使睾丸酮代谢率增快，雌激素还能刺激SHBGSHBG的生成。的生成。副作用为水肿、体重增加、恶心及乳房压痛，高副作用为水肿、体重增加、恶心及乳房压痛，高甘油三酯血症及糖耐量异常。甘油三酯血症及糖耐量异常。糖皮质类固醇：由由肾上腺肾上腺雄激素分泌增多所引起的高雄激素血症雄激素分泌增多所引起的高雄激素血症( (如如CAHCAH) )，可用可用糖皮质类固醇糖皮质类固醇治疗。多数患者的过治疗。
12、多数患者的过多的雄激素是来自卵巢的，故用糖皮质类固醇疗多的雄激素是来自卵巢的，故用糖皮质类固醇疗效不佳。效不佳。地塞米松地塞米松0.5-0.75mg0.5-0.75mg，每晚睡前口服。每晚睡前口服。对抗雄激素的药物（1）：此药抑制此药抑制LHLH，因而抑制卵巢雄激素的生成。此外，还阻断因而抑制卵巢雄激素的生成。此外，还阻断雄激素与毛囊上的受体相结合。此药治疗时雌激素分泌也雄激素与毛囊上的受体相结合。此药治疗时雌激素分泌也见减少，因此可与雌激素合用。见减少，因此可与雌激素合用。环丙氯地孕酮环丙氯地孕酮2mg2mg及乙炔雌二醇及乙炔雌二醇50ug50ug， 1 1次次/ /日，月经第日，月经第5
13、52020天服用。天服用。CyproteroneCyproterone（去乙酰环丙氯地孕酮）去乙酰环丙氯地孕酮）; ;50-100mg/d50-100mg/d。 对抗雄激素的药物（2）：目前常用药物有醋酸赛普隆(cyproterone acetate，CPA)配合雌激素，安体舒通，氟他胺(flutamide)非那甾胺(finastride)。1.CPA： CPA 为17a一羟孕酮的衍生物，具有抗雄激素作用，在欧洲已应用20余年。其作用机理：(1)竞争性与雄激素受体结合而抑制雄激素作用；(2)作为一合成孕激素反馈抑制促进性腺激素的释放，抑制卵巢雄激素的合成和分泌。CPA 口服吸收后，一部分迅速作
14、用，其短效半衰期为(3.01.3)h，大部分因其亲脂性在脂肪细胞中贮藏，缓慢起效，CPA 极少单用，多与雌激素合用。后者亦可抑制促性腺激素的分泌，抑制卵巢雄激素的产生和促进SHBG的合成降低活性雄激素水平。用量和疗效：不同剂量的CPA 和雌激素对多毛症的总有效率达70%。经典的周期性治疗为在月经周期514d服用CPA 501O0 mgd，在月经周期525 d，加服炔雌醇35 mg d，持续服药49个月有显效。近年来，不同的剂量组合(CPA21oo mgd辅以炔雌醇2050mgd)和不同的用药方案(周期性或连续性治疗)都显示了令人满意的疗效。最近的几组临床试验集中在小剂量的长期应用，效果亦佳。一
15、组20例多毛症患者，接受CPA 12.5 mgd和炔雌醇1020mgd共12个月的周期性治疗后，多毛症明显好转，改善率达60%，毛柄直径平均缩短20%。另一组患者接受CPA2mgd和炔雌醇35mgd共12个月的连续治疗后，多毛症的评分平均下降了38%。CPA的副反应：乏力、体重增加、性欲减低(10%)、乳房胀痛(30%)、头痛(20%)。此外CPA具有肝毒性，宜每36个月复查肝功能。因其有致畸性，应与避孕药合用，特别注意停药后有不同程度的复发，故CPA宜长期应用。2.安体舒通：安体舒通有对抗雄激素的作用：在末梢组织与双安体舒通有对抗雄激素的作用：在末梢组织与双氢睾丸酮竞争性地结合；抑制氢睾丸酮
16、竞争性地结合；抑制1717 羟化酶，使羟化酶，使睾丸酮及雄烯二酮的生成减少；加速睾丸酮转化睾丸酮及雄烯二酮的生成减少；加速睾丸酮转化为雌二醇。为雌二醇。安体舒通安体舒通2525100mg/100mg/次，次，2 2次次/ /日，于月经周期第日，于月经周期第4 42222天服用天服用，共，共6 6个周期。个周期。副作用：副作用：高血钾高血钾、低血钠、血容量减少以及胃肠、低血钠、血容量减少以及胃肠及神经系统症状。及神经系统症状。 其作用机理为竞争性与雄激素受体结合，进而抑制雄激素作用。治疗剂量为50-400mgd。尽管短期试验显示，200mgd的用量效果优于100mgd，但由于大剂量安体舒通的副反
17、应，绝大部分作者认为100 mgd为宜。 一组300名患者的非对照短期试验表明，安体舒通的总改善率达85%。一组随机双盲对照试验显示，安体舒通降低多毛症评分达40% ，缩短毛柄直径12% ， 副反应有一过性月经失调和乳房胀痛，数月内恢复，但因有致畸性，应予以避孕。 3.氟他胺(flutamide)： 为一强效高特异性非类固醇类抗雄激素，没有内在激素或抗促性腺激素作用，有学者认为其作用部位只有雄激素受体，继而阻断雄激素的外周作用。但也有认为它有抑制雄激素合成和降低其外周敏感性的作用。多篇文献显示氟他胺对多毛症的疗效等于或优于安体舒通。氟他胺的治疗剂量为62.5750mgd，有随机试验显示250m
18、gd与500mgd的效果无显著性差异， 低剂量氟他胺副反应小，250mgd仅有一过性恶性头痛，大剂量500mgd可有皮肤干燥(50%)、性欲下降(15%)和胃肠反应(12%)、肝功能损害，甚至有肝衰竭报道，故应用此药宜慎重. 4.非那甾胺(finastride)： 是5a一还原酶和II型同功酶抑制剂，它通过抑制该酶活性进而抑制T向DHT转化，故抑制毛发生长。但也有人认为由于皮肤中主要存在I型5a-还原酶，该药的作用机理值得怀疑。一些临床试验表明5mgd的非那甾胺取得了和安体舒通及氟他胺相同的疗效， 但另一些试验认为其疗效稍差。该药的最大优点是副反应小，偶见头痛，胃肠反应及性欲下降。临床试验显示
19、，CPA、安体舒通、非那甾胺和氟他胺在治疗特发性、卵巢及肾上腺性多毛症时效果无显著差异。最近研究报告显示，在停用安体舒通、氟他胺或CPA后，多毛症均有不同程度反弹，其毛发评分恢复至治疗前的60-80% ，故主张尽可能长期用药防止或延缓复发。但由于抗雄激素本身的致畸性，实际操作较困难。在对34例患者的治疗效果进行回顾性分析后，发现复发组与未复发组在治疗时间上有显著差异，前者平均治疗时间为26个月，平均停药6个月后复发，后者平均治疗时间为40个月，停药后随访19个月仍未复发。认为对于多毛症应至少连续治疗34年，但长期用药需考虑药物的有效剂量和副反应。综上所述，现推荐对多毛症应小剂量连续用药34年。
20、PCOS诱发多毛症的特殊治疗I.减肥： 在PCOS中，肥胖可加重主要针对骨骼肌和脂肪组织的胰岛素抵抗的产生，继发高胰岛素血症，进而诱发高雄激素血症和多毛症。 一组试验表明，在PCOS患者中，体重下降51O%，可有效纠正高雄激素血症，多毛症表现亦缓解4055%。减肥可通过饮食控制及运动生活方式的调整来实现。 2.药物治疗： 主要通过降低血糖和增强胰岛素敏感性以纠正高胰岛素血症和高雄激素血症进而治疗多毛症。口服降糖药二甲双胍可通过抑制葡萄糖的吸收和合成，增强其外周组织的利用及增加胰岛素外周受体数目达到降低胰岛素水平的作用。 多组短期试验表明，在接受二甲双胍500mg每日3次的治疗后，患者外周血中LH下降、SHBG上升，高雄激素血症得到明显纠正，但缺乏大规模的随机双盲试验评估其对多毛症的长期疗效。美容治疗剃除剃除终毛或使用脱毛剂，但终毛或使用脱毛剂，但不宜不宜人工拔除，人工拔除，以免造成创伤，引起感染。以免造成创伤，引起感染。内科治疗几个月后，新毛的生成显著减少，内科治疗几个月后，新毛的生成显著减少，此时可采用此时可采用电解法电解法去除终毛。去除终毛。 祝各位身心健康、快乐！祝各位身心健康、快乐！
