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1、 溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血溶血性贫血 Hemolytic Hemolytic AnemiaAnemia 学习目的学习目的1 1、了解溶血性贫血的概念及分类。、了解溶血性贫血的概念及分类。2 2、熟悉其病因及发病机制。、熟悉其病因及发病机制。3 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4 4、掌握其临床表现。、掌握其临床表现。5 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。教。概概 念念 溶溶血血：红红细细胞胞非非自自然然衰衰老老而而提提前前遭遭受受破破坏的过程。坏的过程。溶溶血血性性疾疾病病：发发生生溶溶血血
2、而而骨骨髓髓能能够够代代偿偿，未出现贫血。未出现贫血。溶溶血血性性贫贫血血：溶溶血血程程度度超超过过造造血血代代偿偿能能力，出现贫血。力，出现贫血。68倍倍120天天 概概 念念 溶血性贫血（溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。
3、分分 类类1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性获得性2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血环境异常所致的溶血性贫血3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血血管内溶血发发 病病 机机 制制 一、红细胞受到破坏寿命缩短一、红细胞受到破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常（一）红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变
4、红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内红细胞内K+漏出及漏出及Na+内流增加内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发发 病病 机机 制制 （二）（二）红细胞酶和能量代谢异常红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损（三）血红蛋白异常（三）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成氧化
5、作用破坏血红蛋白，海因小体形成发发 病病 机机 制制（四）物理和机械因素（四）物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成（五）化学毒物或生物毒素（五）化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环苯、铅、蛇毒等直接破环（六）其他：药物，感染，脾亢等（六）其他：药物，感染，脾亢等二、血红蛋白的降解二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血（一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于：在血循环破坏，见于： 血型不合输血血型不合输血 PNH 输注低渗溶液输注低渗溶液 发发 病病 机机 制制循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系
6、统网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉血管内溶血的过程血管内溶血的过程血红蛋白血红蛋白游离游离血红蛋血红蛋白白高铁血红蛋高铁血红蛋白白血红素血红素血血红红蛋蛋白白结结合合体体结结合合珠珠蛋蛋白白高胆红素血症高胆红素血症血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出尿胆原排出肾肾肝脏肝脏胆汁胆汁肠肠血液血液重吸收重吸收粪胆原粪胆原（二）血管外溶血：（二）血管外溶血： 发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核- -巨噬细胞系统巨噬细胞系统见于见于 自身免疫溶贫自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 原位溶
7、血：原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有内破坏，可伴有溶血性黄疸溶血性黄疸。 血管外溶血的过程血管外溶血的过程 RBCHb血红素血红素 肝肝脏脏非非结结合合胆胆红红素素 (间间接接胆胆红红素素 ) 结合胆红素结合胆红素 肠道细菌肠道细菌 (4mg(4mg以下以下) )尿胆原尿胆原 肾肾 粪便粪便粪胆原粪胆原 发 病 机 制三、造血功能代偿性增强三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，造血代偿性增生，甚至粒红
8、比例倒置，红细胞生成可增加红细胞生成可增加10倍以上。倍以上。临临 床床 表表 现现 一、急性溶血：一、急性溶血： 起起病病急急骤骤，可可有有严严重重腰腰背背及及四四肢肢酸酸痛痛，伴伴头头痛痛、呕呕吐吐、寒寒战战，随随后后出出现现高高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严严重重者者出出现现周周围围循循环环衰衰竭竭，急急性性肾肾衰竭。衰竭。临临 床床 表表 现现 二、慢性溶血：二、慢性溶血： 起起病病缓缓慢慢，有有贫贫血血、黄黄疸疸、肝肝脾脾大大三大特征。三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。 慢性：贫血、黄疸、脾肿大慢性：贫血、黄疸、
9、脾肿大 临临 床床 表表 现现 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 溶血类型溶血类型 血管内血管内 血管外血管外起病起病 急急 缓慢缓慢全身症状全身症状 重重、周身疼痛发热、呕吐、周身疼痛发热、呕吐 轻微轻微贫血贫血 有有 有有黄疸黄疸 有有 有有肝脾肿大肝脾肿大 不明显不明显 明显明显尿色尿色 酱油样尿酱油样尿 不明显不明显并发症并发症 严重者心衰、休克严重者心衰、休克 胆结石胆结石 急肾衰、脑水肿急肾衰、脑水肿 肝功能损害肝功能损害实实 验验 室室 检检 查查 提示溶血的实验室检查提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提提示示红红细细胞胞有有缺缺陷
10、陷、寿寿命命缩缩短短的的实实验验室室检查检查一、提示溶血的实验室检查一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至粪胆原排出增多：可增至4001000mg尿胆原排出增多尿胆原排出增多二）、血管内溶血二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约游离血红蛋白增加：正常仅约1040mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为血清结合珠蛋白降低：正常为0.51.5g/L血血红红蛋蛋白白尿尿：游游离离血血红红蛋蛋白白1300mg/L时时出出现现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二、提示
11、骨髓代偿性增生的实验室检查二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达网织红细胞增多：达0.050.2周周围围血血液液中中出出现现幼幼红红细细胞胞：约约1%，还还可可见见豪豪-胶（胶（Howell-Jolly)小体小体骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应海海因因(Heiz)小小体体：体体外外活活体体染染色色后后，在在光光学学显显微微镜镜下下见见红红细细胞胞内内的的12m大大小小颗颗粒粒折光小体折光
12、小体红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标诊诊 断断 要要 点点 贫贫血血、黄黄疸疸、脾脾大大或或血血红红蛋蛋白白尿尿等等溶溶血血的临床表现的临床表现实实验验室室检检查查：红红细细胞胞破破坏坏，骨骨髓髓中中幼幼红红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短以上可作初步诊断。以上可作初步诊断。治治 疗疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：适用于血管外溶血四、脾切除术：适用于血管外溶血五、其它：适当增加各种造血物质的补充五、其它：适当
13、增加各种造血物质的补充 主要护理问题1、活动无耐力、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏、知识缺乏4、有感染的危险、有感染的危险主要护理措施1.1.活动与休息活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。2.2.病情观察病情观察 密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。 主要护理措施3.3.饮食护理饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。选择高蛋白、高维生
14、素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。主要护理措施4.4.预防感染预防感染 加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。5.5.用药护理用药护理 遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。 主要护理措施6.6.输血护理输血护理 严格执行查对制度，输血前，应认真核对配血单床号、姓名、血型、血量及 血
15、液成分；血液取回后应立即输注，红细胞需1小时内输完，血浆及血小板30分钟内输完；输血时，严格执行操作规程；输血后，严密观察，及时发现不良反应，协助医生处理。7.7.心理护理心理护理 多与患者交流，及时发现问题，及时开导，减少其心理上的焦虑与恐惧，积极配合治疗。健 康 指 导1.疾病知识教育：简介疾病，预防发病， 增强病人的预防意识（蚕豆病）。2.预防溶血的发作或加重：加强输血管理，避免诱发因素，预防感染。3.生活指导4.自我监测病情 病 案 范女士三年前开始出现受凉或接触凉水时范女士三年前开始出现受凉或接触凉水时四肢皮肤紫纹，几分钟内即可自行消失，且无四肢皮肤紫纹，几分钟内即可自行消失，且无其
16、它不舒适感觉，范女士一直未把它当回事。其它不舒适感觉，范女士一直未把它当回事。一周前范女士受凉后突然发热、头晕、恶心、一周前范女士受凉后突然发热、头晕、恶心、全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶水，刚开全身没劲、腰酸背痛、尿颜色像浓茶水，刚开始被当地医院诊断为泌尿道感染，抗炎治疗三始被当地医院诊断为泌尿道感染，抗炎治疗三天后全身没劲反而加重，还心慌得厉害，几乎天后全身没劲反而加重，还心慌得厉害，几乎不能走路。家属提请转诊来到我院，此时范女不能走路。家属提请转诊来到我院，此时范女士已不能活动，只能平卧，精神萎靡不振，面士已不能活动，只能平卧，精神萎靡不振，面色蜡黄。色蜡黄。 病 案化验血常规发现血红
17、蛋白化验血常规发现血红蛋白29g/L29g/L，网织红细胞，网织红细胞2020，白细胞及血小板数正常，骨髓造血功能也没，白细胞及血小板数正常，骨髓造血功能也没有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝，进一有问题。但抽血时发现她的血液容易自凝，进一步检查发现她的血液中有一种能在较低温度，即步检查发现她的血液中有一种能在较低温度，即在在2020（特别是（特别是44）以下破坏自身红细胞的）以下破坏自身红细胞的“冷抗体冷抗体”（医学上称之为冷凝集素）。确诊为（医学上称之为冷凝集素）。确诊为自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHAAIHA）亚型之一，冷凝）亚型之一，冷凝集综合征。经过积极保暖，输温浴后的洗涤红细集综合征。经过积极保暖，输温浴后的洗涤红细胞，联合血浆置换疗法，在短时间内迅速清除她胞，联合血浆置换疗法，在短时间内迅速清除她的血液中冷抗体，此后血红蛋白逐渐上升，尿色的血液中冷抗体，此后血红蛋白逐渐上升，尿色正常，乏力、头晕、黄疸等症状缓解，出院后范正常，乏力、头晕、黄疸等症状缓解，出院后范女士病情一直非常稳定。女士病情一直非常稳定。 病 案分析范女士的主要诊断依据分析范女士的主要诊断依据发现范女士的主要护理问题发现范女士的主要护理问题制定相应的护理措施制定相应的护理措施
