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1、帕金森病诊断进展帕金森病诊断进展 帕金森病 帕金森病(PD)是中老年人的慢性神经系统退行性疾病,发病年龄在4070岁之间,5060岁为发病高峰。据我国的一项统计,55岁以上人口发病率为1%。 帕金森病的历史& 我国古代医学的奠基之作黄帝内经中早已对震颤麻 的症状有所描述。 & 我国唐代的著名医学家孙思邈在千金方中也曾报道了一例震颤麻痹患者。【病因与分类】 临 床 上 将 帕 金 森 症(Parkinsonism) 分为四大类:原发性、继发性、症状性和遗传变性性。 帕金森病综合征分类(帕金森病综合征分类(1)n n原发性帕金森病原发性帕金森病原发性帕金森病原发性帕金森病(Primary)(Pri
2、mary)n n继发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病继发性帕金森病(Secondary)(Secondary)n n药物引起(抗精神病药)药物引起(抗精神病药)药物引起(抗精神病药)药物引起(抗精神病药)n n感染(脑炎、梅毒)感染(脑炎、梅毒)感染(脑炎、梅毒)感染(脑炎、梅毒)n n代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)n n结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)n n中毒性
3、(中毒性(中毒性(中毒性(COCO、二硫化碳、锰、氰化物、二硫化碳、锰、氰化物、二硫化碳、锰、氰化物、二硫化碳、锰、氰化物、MPTPMPTP)n n血管性(动脉硬化)血管性(动脉硬化)血管性(动脉硬化)血管性(动脉硬化) 继发性帕金森病又称帕金森综合征,可由脑炎、锰、CO中毒、药物及脑动脉硬化引起,药物性帕金森综合征常由 抗精神病药物、止吐药、降血压药及部分钙拮抗剂引起(见表)。 表表 引起帕金森综合征的药物引起帕金森综合征的药物 - - 抗精神病药抗精神病药 止吐药止吐药 吩噻嗪类吩噻嗪类 灭吐灵灭吐灵 三氟桂嗪三氟桂嗪 甲哌氟甲嗪甲哌氟甲嗪 奋乃静奋乃静 降血压药降血压药 氟奋乃静氟奋乃静
4、 利血平利血平 丁酰苯类丁酰苯类 甲基多巴甲基多巴 氟哌啶醇氟哌啶醇 钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂 达哌啶醇达哌啶醇 桂利嗪桂利嗪 硫杂蒽类硫杂蒽类 氟桂利嗪氟桂利嗪 - -帕金森症分类(帕金森症分类(2)n n帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plus (Parkinsonism-plus syndrome)syndrome)n n进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear (Progressive supranuclear palsy, PSP)palsy, PSP
5、)n n多系统萎缩(多系统萎缩(多系统萎缩(多系统萎缩(Multiple system atrophyMultiple system atrophy,MSAMSA)n n纹状体黑质变性(纹状体黑质变性(纹状体黑质变性(纹状体黑质变性(Striatonigral degenerationStriatonigral degeneration,SNDSND)n nShy-DragerShy-Drager综合征(综合征(综合征(综合征(SDSSDS)n n橄橄橄橄 榄榄榄榄 桥桥桥桥 脑脑脑脑 小小小小 脑脑脑脑 萎萎萎萎 缩缩缩缩 ( Olivopontocerebellar Olivopontoc
6、erebellar atrophyatrophy,OPCAOPCA)n n皮层基底节变性(皮层基底节变性(皮层基底节变性(皮层基底节变性(Corticobasal Corticobasal degeneration,CBDdegeneration,CBD)n n弥散型露易小体病(弥散型露易小体病(弥散型露易小体病(弥散型露易小体病(Diffuse Lewy body Diffuse Lewy body disease,LBDdisease,LBD)病因尚不清楚 1脑老化 本病主要发生于中年人,且随增龄发病率增高,正常人每10年有13%的黑质多巴胺能神经元死亡,当80%的神经元死亡时就可出现PD
7、症状。 2遗传 有报道15%的病人其家族成员至少有一人患有PD。发病的单卵双生子一致率高于异卵双生子,也有一部分家族性帕金森病呈常染色体显性遗传的报道, 近来发现细胞色素P4502D6基因、谷胱甘肽转移酶基因、乙酰转移酶2基因等可能是PD的遗传易感性基因,-突触核蛋白(-synuclein)及Parkin基因突变可能与少数家族性PD的发病有关,提示遗传具有一定作用。 3环境因素 大部分帕金森病患者为散发型,单用基因突变难以解释。一般认为PD是多因素所致,遗传可使患病的易感性增加,在老化及环境因素的共同作用下而起病。 病因-流调结果散发性PD-环境因素起重要作用。危险性增加的因素:n住在农村住在
8、农村n吃井水吃井水n杀虫剂杀虫剂n木浆厂木浆厂nMPTPn感染感染n锄草剂锄草剂危险性减少的因素n咖啡咖啡n咖啡因咖啡因n吸烟吸烟帕 金 森 病 的 可 能 原 因McNaught K St P et al. Ann Neurol. 2019;53(suppl 3):S73-S86; Olanow CW, Tatton WG. Annu Rev Neurosci. 2019;22:123-124; Steece-Collier K et al. Proc Natl Acad Sci USA. 2019;99:13972-13974.基因基因 -突触核蛋白突触核蛋白ParkinUCH-L1易感基
9、因易感基因环境因素环境因素l杀虫剂杀虫剂l居住于农村居住于农村l其他其他 (?) 细胞凋亡细胞凋亡病理机制病理机制l蛋白聚集蛋白聚集l线粒体功能障碍线粒体功能障碍l氧化应激氧化应激l炎症炎症l兴奋性毒性兴奋性毒性UCH-L1 = ubiquitin hydrolase L1.老化老化帕金森病临床特征帕金森病临床特征n n运动症状:运动症状:运动症状:运动症状: 运动缓慢、运动缓慢、运动缓慢、运动缓慢、 静止性震颤、静止性震颤、静止性震颤、静止性震颤、 僵直、僵直、僵直、僵直、 姿势平衡障碍姿势平衡障碍姿势平衡障碍姿势平衡障碍n n非运动症状。非运动症状。非运动症状。非运动症状。 精神:精神:精
10、神:精神: 抑郁,焦虑,认知,幻觉,淡漠,睡眠抑郁,焦虑,认知,幻觉,淡漠,睡眠抑郁,焦虑,认知,幻觉,淡漠,睡眠抑郁,焦虑,认知,幻觉,淡漠,睡眠 紊乱紊乱紊乱紊乱 自主神经:便秘,血压偏低,多汗,性功能障碍,自主神经:便秘,血压偏低,多汗,性功能障碍,自主神经:便秘,血压偏低,多汗,性功能障碍,自主神经:便秘,血压偏低,多汗,性功能障碍, 排尿障碍,流涎。排尿障碍,流涎。排尿障碍,流涎。排尿障碍,流涎。 感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅 觉障碍。觉
11、障碍。觉障碍。觉障碍。帕金森病的病理生化改变帕金森病的病理生化改变 n n选择性黑质多巴胺神经元丧失选择性黑质多巴胺神经元丧失选择性黑质多巴胺神经元丧失选择性黑质多巴胺神经元丧失(5050505070707070); ; ; ;n n纹状体多巴胺含量显著减少(纹状体多巴胺含量显著减少(纹状体多巴胺含量显著减少(纹状体多巴胺含量显著减少( 80808080 99 99 99 99 ); ; ; ;与临床症状的严与临床症状的严与临床症状的严与临床症状的严重程度成正比重程度成正比重程度成正比重程度成正比; ; ; ;n n路易氏(路易氏(路易氏(路易氏(LewyLewyLewyLewy)小体:含大量
12、)小体:含大量)小体:含大量)小体:含大量突触核蛋白突触核蛋白突触核蛋白突触核蛋白; ; ; ;n n胶质细胞增生胶质细胞增生胶质细胞增生胶质细胞增生; ; ; ;n n进行性多巴胺神经元变性和死进行性多巴胺神经元变性和死进行性多巴胺神经元变性和死进行性多巴胺神经元变性和死亡。亡。亡。亡。 帕金森病病理诊断标准:帕金森病病理诊断标准: 现时应用的主要标准现时应用的主要标准n n多巴胺能神经元减少多巴胺能神经元减少 (50%)和黑质中和黑质中存在胶质细胞存在胶质细胞n n在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体体(在这些区域的在这些区域的34张病理切片,不重张病理切片,
13、不重叠叠 )n n没有能导致其他帕金森征的病理证据没有能导致其他帕金森征的病理证据帕金森病病理学的新观点帕金森病病理学的新观点 瑞典瑞典:ALPHONSE PROBST:ALPHONSE PROBSTNew indight into pathology and Neurodegeration in Parkinsons New indight into pathology and Neurodegeration in Parkinsons diseasedisease 传统的观点传统的观点:黒质致密带(SNpc) A9多巴胺能神经元的减少,黒质纹状体通路变性n nDADA神经元起源于中脑黑质神
14、经元起源于中脑黑质A9A9和中脑大脑和中脑大脑脚被盖部腹侧区脚被盖部腹侧区A10A10n n黑质(黑质(A9A9)纹状体通路:纹状体通路: 控制运动控制运动n n中脑边缘系统(中脑边缘系统(A10A10):投射到杏仁核、):投射到杏仁核、隔核、扣带回隔核、扣带回n n中脑皮层通路(中脑皮层通路(A10A10):投射到皮层颞叶):投射到皮层颞叶 与精神和行为有关与精神和行为有关多巴胺通路多巴胺通路多巴胺通路多巴胺通路新的观点新的观点: PD是一个多系统的疾病,累及许多黒质以外的系统,如:中脑多巴胺神经元(被盖腹侧 A10区)、去甲肾上腺能(篮斑,A6区),5HT能(dorsal rephe nu
15、cleus),胆碱能神经元(Meynert基底核)以及组织胺和神经肽系统临床特征:运动迟缓肌僵直震颤姿势反射障碍临床特征:抑郁执行功能障碍痴呆、精神症状黑质黑质纹状体通路纹状体通路中脑边缘及皮质通路中脑边缘及皮质通路n n僵直型:投射到背侧壳核的SNpc腹外侧部的多巴胺能神经元严重变性n n震颤型: SNpc的多巴胺神经元的总数变性较少,而其中间部的神经元变性相对严重,并在A-8区的多巴胺神经元受损(该部分在僵直型中通常正常)临床类型与病损部位的关系帕金森病:一种多系统的神经变性疾病帕金森病:一种多系统的神经变性疾病荷兰的荷兰的荷兰的荷兰的Erik ch. woltersErik ch. wo
16、lters许多回顾性研究表明许多回顾性研究表明许多回顾性研究表明许多回顾性研究表明:PD:PD患者在确诊为患者在确诊为患者在确诊为患者在确诊为PDPD之前之前之前之前3 35 5年,就有一些非运动的健康问题,如:年,就有一些非运动的健康问题,如:年,就有一些非运动的健康问题,如:年,就有一些非运动的健康问题,如:便秘便秘便秘便秘 52 52尿频、尿失禁尿频、尿失禁尿频、尿失禁尿频、尿失禁 22 22吞咽困难吞咽困难吞咽困难吞咽困难 5 5直立性头晕直立性头晕直立性头晕直立性头晕 5 5感觉异常、麻木、疼痛,痉挛感觉异常、麻木、疼痛,痉挛感觉异常、麻木、疼痛,痉挛感觉异常、麻木、疼痛,痉挛 40
17、 40睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍 27 27第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2019,东京Heiko Braak的新观点的新观点n nPD是一种在脑内形成是一种在脑内形成LEWY体和体和LEWY神经突的多系统突触蛋白病神经突的多系统突触蛋白病(Synucleinopathy),始于延髓逐渐依,始于延髓逐渐依次进展到桥脑、中脑、最后到间脑和皮次进展到桥脑、中脑、最后到间脑和皮层,损害边缘系统、内脏运动系统和感层,损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统。觉运动系统。Braak 临床分期(临床分期(2019)n n前运动障碍期:前运动障碍期: stage 1& IIstage 1& II
18、n n stage 1stage 1:(IX,X(IX,X运动神经背核运动神经背核) ) 嗅觉;嗅觉;n n stage IIstage II:( (延髓延髓) ) 睡眠,头痛,运动减少,情感;睡眠,头痛,运动减少,情感;n n stage IIIstage III:( (桥脑被盖桥脑被盖) ) 体温调节,认知,抑郁,背体温调节,认知,抑郁,背疼;疼;n n运动障碍期:运动障碍期: ( (致密部致密部) stage IV) stage IVn n stage IV stage IV:四主症;四主症; n n运动精神障碍期:运动精神障碍期: stage V&VIstage V&VIn n sta
19、ge Vstage V:( (新皮层新皮层) ) 运动波动,频发疲劳;运动波动,频发疲劳;n n stage VIstage VI:( (新皮层新皮层) ) 错乱,视幻觉,痴呆,精神症错乱,视幻觉,痴呆,精神症状状n n诊断步骤诊断步骤 1. 1. 详尽的病史详尽的病史 起病,症状的类型,分布,发展速度,诱因起病,症状的类型,分布,发展速度,诱因起病,症状的类型,分布,发展速度,诱因起病,症状的类型,分布,发展速度,诱因(包括用药史),既往的检查,对抗(包括用药史),既往的检查,对抗(包括用药史),既往的检查,对抗(包括用药史),既往的检查,对抗PDPDPDPD药物的反药物的反药物的反药物的反
20、应。应。应。应。 2. 2. 体格检查体格检查 内科,内科,内科,内科, 神经精神。神经精神。神经精神。神经精神。3. 辅助检查辅助检查n n实验室检查实验室检查 n n目的是鉴别诊断:常规的实验室检查均在正常目的是鉴别诊断:常规的实验室检查均在正常目的是鉴别诊断:常规的实验室检查均在正常目的是鉴别诊断:常规的实验室检查均在正常范围内。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和范围内。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和范围内。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和范围内。脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和5 5羟色胺代谢产物羟色胺代谢产物羟色胺代谢产物羟色胺代谢产物5 5羟吲哚醋酸含量降低。羟吲哚醋酸含量降低。羟
21、吲哚醋酸含量降低。羟吲哚醋酸含量降低。n n应用帕金森病的生物学标志进行诊断,意义有应用帕金森病的生物学标志进行诊断,意义有应用帕金森病的生物学标志进行诊断,意义有应用帕金森病的生物学标志进行诊断,意义有限:嗅觉功能测试限:嗅觉功能测试限:嗅觉功能测试限:嗅觉功能测试, , 基因检查。基因检查。基因检查。基因检查。嗅觉与帕金森病嗅觉与帕金森病n n荷兰荷兰 Berends报道报道:几乎所有帕金森病患者几乎所有帕金森病患者早期均有嗅觉减退的出现早期均有嗅觉减退的出现,而且随着病情的而且随着病情的发展发展,嗅觉障碍愈发严重嗅觉障碍愈发严重.因此因此,他认为嗅觉他认为嗅觉损害在帕金森病的早期诊断中有
22、重要意义损害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.n n加拿大加拿大Smithones等比较了等比较了80例例ET与与96例例PD患者的嗅觉功能患者的嗅觉功能,结果显示结果显示:PD组嗅觉障组嗅觉障碍远高于对照组碍远高于对照组,而而ET组和对照组相近组和对照组相近.第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2019,东京n n结构影像学检查结构影像学检查 MRI检查对检查对PD无帮助,但可作为鉴别无帮助,但可作为鉴别诊断。诊断。n nPET、SPECT功能显像:功能显像:n n突触前黑质纹状体突触前黑质纹状体突触前黑质纹状体突触前黑质纹状体DADA能神经元显像、能神经元显像、能神经元显像、能神经元显像、
23、n nDADA转运蛋白(转运蛋白(转运蛋白(转运蛋白(DATDAT)显像、)显像、)显像、)显像、n nDADA能神经元突触后能神经元突触后能神经元突触后能神经元突触后D2D2受体显像。早期受体显像。早期受体显像。早期受体显像。早期PDPD患者患者患者患者D2D2受体上调或正常,而受体上调或正常,而受体上调或正常,而受体上调或正常,而PSPPSP、MSAMSA患者的患者的患者的患者的D2D2受体下降。受体下降。受体下降。受体下降。 Marek K et al. Science. 2000;289:409-411.健康被试Hoehn-Yahr 1级PD患者 功能成像:健康对照vs 帕金森病Cou
24、rtesy of KL Marek.经颅超声经颅超声(TCS)用于用于PD的早期和鉴别诊断的早期和鉴别诊断n nTCSTCS可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑色素水平。色素水平。色素水平。色素水平。n nTCSTCS在在在在90%90%的的的的PDPD患者的黒质区可见到其增强的回声信患者的黒质区可见到其增强的回声信患者的黒质区可见到其增强的回声信患者的黒质区可见到其增强的回声信号号号号, ,在非典型或帕金森综合症中很少见到。在非典型或帕金森综合症中很少见到。在非
25、典型或帕金森综合症中很少见到。在非典型或帕金森综合症中很少见到。n nTCSTCS回声信号的增强在健康人群出现是黒质纹状体易回声信号的增强在健康人群出现是黒质纹状体易回声信号的增强在健康人群出现是黒质纹状体易回声信号的增强在健康人群出现是黒质纹状体易于损伤的生物信号。于损伤的生物信号。于损伤的生物信号。于损伤的生物信号。n nTCSTCS是锥体外系疾病的生物标志。是锥体外系疾病的生物标志。是锥体外系疾病的生物标志。是锥体外系疾病的生物标志。n n回声高信号有助于回声高信号有助于回声高信号有助于回声高信号有助于PDPD早期诊断和鉴别诊断。早期诊断和鉴别诊断。早期诊断和鉴别诊断。早期诊断和鉴别诊断
26、。n n原发性肌张力障碍回声高信号常见于豆状核原发性肌张力障碍回声高信号常见于豆状核原发性肌张力障碍回声高信号常见于豆状核原发性肌张力障碍回声高信号常见于豆状核, ,亨廷顿在亨廷顿在亨廷顿在亨廷顿在尾状核。尾状核。尾状核。尾状核。 第第1616届国际帕金森病与相关疾病会议,届国际帕金森病与相关疾病会议,20192019,东京,东京德国德国tubingen大学大学Berg Daniela教授:教授:【诊断】 一、诊断 帕金森病生前诊断目前主要依赖临床。帕金森病的帕金森病的UK脑库诊断标准脑库诊断标准UK Parkinsons Disease SocietyBrain Bank Clinical
27、Diagnostic Criteria步骤步骤:帕金森症的诊断:帕金森症的诊断& 运动减少:随意运动在始动时缓慢,疾运动减少:随意运动在始动时缓慢,疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。均降低。& 至少符合下述一项:至少符合下述一项: A.A.肌肉强直肌肉强直 B.B.静止性震颤(静止性震颤(4 46Hz6Hz) C.C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,直立不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能及本体感受功能障碍造成)脑功能及本体感受功能障碍造成)步骤步骤:帕金森病的排除标准:帕金森病的排除标准& 反复的脑卒中发作史,后逐步出现帕金反复的脑卒中发作史
28、,后逐步出现帕金森症状森症状& 反复的脑损伤史反复的脑损伤史& 确切的脑炎病史确切的脑炎病史& 有眼球运动障碍有眼球运动障碍& 在症状出现时,应用精神抑制药物在症状出现时,应用精神抑制药物& 1 1个以上的亲属患病个以上的亲属患病& 病情持续性缓解病情持续性缓解步骤步骤:帕金森病的排除标准(续):帕金森病的排除标准(续)& 发病三年后,仍是严格的单侧受累发病三年后,仍是严格的单侧受累& 核上性麻痹核上性麻痹& 小脑征小脑征& 早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的自主神经受累& 早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍& 锥体束征阳性(锥体
29、束征阳性(BabinskiBabinski+ +)& CTCT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水& 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)& 接触过接触过MPTPMPTP,一种阿片类镇痛剂的衍生物,对黑质细胞,一种阿片类镇痛剂的衍生物,对黑质细胞有特异性毒性有特异性毒性步骤步骤:帕金森病的支持性标准:帕金森病的支持性标准确诊为帕金森病需要至少符合下列确诊为帕金森病需要至少符合下列3 3项以上:项以上:& 单侧起病单侧起病& 静止性震颤静止性震颤& 疾病逐渐进展疾病逐渐进展& 发病后多为持续性的不对称性受累发病后多为持续性的不对
30、称性受累& 对左旋多巴的治疗反应非常好(对左旋多巴的治疗反应非常好(70-10070-100)& 应用左旋多巴导致的严重异动症应用左旋多巴导致的严重异动症& 左旋多巴的治疗效果持续左旋多巴的治疗效果持续5 5年以上(含年以上(含5 5年)年)& 临床病程临床病程1010年以上(含年以上(含1010年)年)帕金森综合征的诊断准确性研究帕金森综合征的诊断准确性研究德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果德国德国德国德国RoeberRoeber教授:教授:教授:教授: 病理诊断病理诊断 临床诊断临床诊断 帕金森病(帕金森病(3535例)例) 帕金森病(帕金森病(3232例)例) 多系统萎缩(
31、多系统萎缩(3 3例)例) 多系统萎缩(多系统萎缩(2020例)例) 多系统萎缩(多系统萎缩(1313例)例) 帕金森综合症?(帕金森综合症?(2 2例)例) PSP PSP (1 1例)例) 帕金森病(帕金森病(1 1例)例) 帕金森综合征的诊断准确性研究帕金森综合征的诊断准确性研究德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果 病理诊断病理诊断 临床诊断临床诊断 PSP PSP (2020例)例) PSP PSP (1212例)例) 帕金森病(帕金森病(5 5例)例) 帕金森病综合症?(帕金森病综合症?(2 2例)例) 血管性帕金森病综合征血管性帕金森病综合征(1 1)皮质基底节变性(皮
32、质基底节变性(6 6例)例) 皮质基底节变性(皮质基底节变性(3 3例)例) 帕金森病综合症?(帕金森病综合症?(2 2例)例) PSP PSP (1 1例)例) 第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2019,东京帕金森综合征的诊断准确性研究帕金森综合征的诊断准确性研究德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果n n 病理诊断病理诊断 临床诊断临床诊断 血管性帕金森病综合征(血管性帕金森病综合征(2 2) 帕金森病(帕金森病(1 1例)例) 皮质基底节变性(皮质基底节变性(1 1例)例) FTLD FTLD(1 1例)例) 皮质基底节变性(
33、皮质基底节变性(1 1例)例) 帕金森综合征的诊断准确性研究帕金森综合征的诊断准确性研究德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果 病理诊断 临床诊断 运动神经元病 MSA(1) 神经纤维病(1例) PSP(1例)(Neurofilamentopathy) 第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2019,东京帕金森综合征的诊断准确性研究帕金森综合征的诊断准确性研究德国脑库临床病理研究结果德国脑库临床病理研究结果n n结论:大约结论:大约72的病人临床诊断准确,的病人临床诊断准确,有大约有大约28的患者误诊。临床诊断符合的患者误诊。临床诊断符合率最好的是帕金森病,其次是率最好的是帕金森病,其
34、次是PSP/MSA英国脑库帕金森病诊断准确性 n n在一项尸解系列研究中,在一项尸解系列研究中,100100位原诊为帕位原诊为帕金森病的患者有金森病的患者有2424位被发现有别的问题。位被发现有别的问题。n n 6 6个有进行性核上性麻痹个有进行性核上性麻痹 n n 5 5个有多系统萎缩个有多系统萎缩n n 6 6个有个有AlzheimerAlzheimer病病n n 3 3个有血管性帕金森综合征个有血管性帕金森综合征n n 4 4个有其他诊断个有其他诊断* Hughes et al, 1992PD痴呆的诊断标准痴呆的诊断标准一)临床表现一)临床表现一)临床表现一)临床表现I I 核心症状核心
35、症状核心症状核心症状 符合皇后广场脑库符合皇后广场脑库符合皇后广场脑库符合皇后广场脑库PDPD诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准(Queen Square Brain Bank Queen Square Brain Bank CriteriaCriteria) 隐匿发生的痴呆综合征,缓慢隐匿发生的痴呆综合征,缓慢隐匿发生的痴呆综合征,缓慢隐匿发生的痴呆综合征,缓慢进展进展进展进展 认知损害认知损害认知损害认知损害11个领域个领域个领域个领域 认知能力低于病前的水平认知能力低于病前的水平认知能力低于病前的水平认知能力低于病前的水平 智力障碍应足以损害患者日智力障碍应足以损害患者日智力障碍应足以损害
36、患者日智力障碍应足以损害患者日常生活能力常生活能力常生活能力常生活能力II II 相关的临床特征相关的临床特征相关的临床特征相关的临床特征 认知特征:注意、执行、视空认知特征:注意、执行、视空认知特征:注意、执行、视空认知特征:注意、执行、视空间、语言间、语言间、语言间、语言 行为特征:淡漠、情绪、幻觉、行为特征:淡漠、情绪、幻觉、行为特征:淡漠、情绪、幻觉、行为特征:淡漠、情绪、幻觉、谵妄谵妄谵妄谵妄III III 使诊断不能肯定的特征使诊断不能肯定的特征使诊断不能肯定的特征使诊断不能肯定的特征IV IV 提示其他疾病引起的精神障碍提示其他疾病引起的精神障碍提示其他疾病引起的精神障碍提示其他
37、疾病引起的精神障碍二)诊断二)诊断二)诊断二)诊断1 1很可能很可能很可能很可能PDPD痴呆痴呆痴呆痴呆 两个核心症状均存在两个核心症状均存在两个核心症状均存在两个核心症状均存在 典型的损害至少典型的损害至少典型的损害至少典型的损害至少2 24 4个认知个认知个认知个认知领域或领域或领域或领域或1 1个及以上的行为症状个及以上的行为症状个及以上的行为症状个及以上的行为症状 无无无无IIIIII、IVIV的情况的情况的情况的情况2 2可能的可能的可能的可能的PDPD痴呆痴呆痴呆痴呆 两个核心症状均存在两个核心症状均存在两个核心症状均存在两个核心症状均存在 非典型认知损害非典型认知损害非典型认知损
38、害非典型认知损害1 1个及以上,个及以上,个及以上,个及以上,有或无行为症状有或无行为症状有或无行为症状有或无行为症状 或或或或 1 1个及以上个及以上个及以上个及以上IIIIII的情况存在的情况存在的情况存在的情况存在 无无无无IVIV的情况存在。的情况存在。的情况存在。的情况存在。 Emre M, Aarsland D, Brown R, et al. Emre M, Aarsland D, Brown R, et al. Clinical diagnostic crieteria for dementia Clinical diagnostic crieteria for dementia associated with Parkinsons disease. Mov associated with Parkinsons disease. Mov Disord, 2019Disord, 2019,2222:1089-17071089-1707谢谢 谢谢