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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病西南医院神经内科西南医院神经内科 Guillain-Barre syndrome, GBS1讲课课件定义：定义：w GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。反应为病理特点的自身免疫疾病。2讲课课件流行病学流行病学w发病率发病率w季节性季节性w性别性别w年龄年龄0.61.9/10万人。万人。1985年全国年全国21省农省农村流行病调查村流行病调查16.2/10万人。万人。四季均可发病，夏秋（冬）两季居四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南
2、、河北交界地带的农村。多；河南、河北交界地带的农村。男性略高于女性。男性略高于女性。各年龄组均可发病，但有各年龄组均可发病，但有“双峰现双峰现象象”46岁的儿童及青年。岁的儿童及青年。3讲课课件病因及发病机制病因及发病机制w病毒感染病毒感染w自身免疫反应自身免疫反应非特异性病毒感染或疫苗接种。非特异性病毒感染或疫苗接种。空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（CJ）（）（30%）；）；以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBS患者患者CJ感染率达感染率达85%；CJ主要与主要与AMAN有关。有关。分子模拟机制（分子模拟机制（molecular mimicry）：）：P2蛋白蛋白诱发实验性自身免疫性神经炎（诱发
3、实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白蛋白EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）4讲课课件5讲课课件病理病理w部位部位w神经组织学特征神经组织学特征w肌肉改变肌肉改变运动及感觉神经根、后根运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。呈失神经性萎缩
4、。6讲课课件临床表现临床表现w前驱症状前驱症状w运动障碍运动障碍w感觉障碍感觉障碍w颅神经症状颅神经症状w自主神经症状自主神经症状w病程及预后病程及预后7讲课课件前驱症状前驱症状w 50%的的GBS患者病前数日患者病前数日数周有感数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。病毒性肝炎等。8讲课课件运动障碍运动障碍w急性或亚急性起病急性或亚急性起病急性或亚急性起病急性或亚急性起病w双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪w往往由下向上发
5、展，下肢重于上肢往往由下向上发展，下肢重于上肢往往由下向上发展，下肢重于上肢往往由下向上发展，下肢重于上肢LandryLandry上升性麻痹上升性麻痹上升性麻痹上升性麻痹w多数病例肢体近端无力更明显多数病例肢体近端无力更明显多数病例肢体近端无力更明显多数病例肢体近端无力更明显w可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命9讲课课件感觉障碍感觉障碍w主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显w客观检查浅感觉障碍不明显，或有客观检查浅感觉障碍不明显，或有客观检查浅感觉障碍不明显，或有客观检查浅感觉障碍不明显，或有“
6、“末梢型末梢型末梢型末梢型” ”感觉减退感觉减退感觉减退感觉减退w下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢震动觉和位置觉减退（少见）下肢震动觉和位置觉减退（少见）w下肢腓肠肌压痛（下肢腓肠肌压痛（下肢腓肠肌压痛（下肢腓肠肌压痛（30%30%）w神经根刺激症状：神经根刺激症状：神经根刺激症状：神经根刺激症状：Kernigs or Lasegue s signKernigs or Lasegue s sign10讲课课件颅神经症状颅神经症状w50%50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹的患者有颅神经症状，多为双
7、侧麻痹w成人成人成人成人双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见双侧面瘫最多见w儿童儿童儿童儿童常见后组颅神经麻痹（常见后组颅神经麻痹（常见后组颅神经麻痹（常见后组颅神经麻痹（、 ）w其它颅神经其它颅神经其它颅神经其它颅神经、 、均可受累，偶均可受累，偶均可受累，偶均可受累，偶出现出现出现出现HornerHorner征征征征11讲课课件植物神经功能障碍植物神经功能障碍w血管舒缩障碍血管舒缩障碍血管舒缩障碍血管舒缩障碍w短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁短暂的大小便潴留或失禁w心血管系统心血管系统心血管系统心血管系统心率紊乱、直立性低心率紊乱、直立性低心率紊乱、
8、直立性低心率紊乱、直立性低/ /高血压等高血压等高血压等高血压等12讲课课件病程及预后病程及预后w w单相病程（单相病程（单相病程（单相病程（monophase coursemonophase course），），），），10%10%双相；双相；双相；双相；w w1212周达高峰、周达高峰、周达高峰、周达高峰、2424周开始恢复，复发（周开始恢复，复发（周开始恢复，复发（周开始恢复，复发（12%12%）、死亡）、死亡）、死亡）、死亡（35%35%）少见；）少见；）少见；）少见；w w预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、预后：儿童好于成人，进展快、
9、有呼吸肌麻痹、预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMGEMG运运运运动传导速度明显下降者预后差；动传导速度明显下降者预后差；动传导速度明显下降者预后差；动传导速度明显下降者预后差；w w1/31/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。13讲课课件临床分型临床分型w wAIDPAIDP经典经典经典经典GBSGBSw wAMANAMAN急性运动轴急性运动轴急性运动轴急性运动轴索型神经病索型神经病索型神经病索型神经病w wAMSANAM
10、SAN急性运动急性运动急性运动急性运动感觉轴索型神经病感觉轴索型神经病感觉轴索型神经病感觉轴索型神经病w wFisher syndromeFisher syndromew w不能分类的不能分类的不能分类的不能分类的GBSGBS 纯运动型。纯运动型。纯运动型。纯运动型。 病情重、多有呼吸肌受累，病情重、多有呼吸肌受累，病情重、多有呼吸肌受累，病情重、多有呼吸肌受累，24482448小时内迅速出现四肢瘫，小时内迅速出现四肢瘫，小时内迅速出现四肢瘫，小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、肌萎缩出现早、病残率高、肌萎缩出现早、病残率高、肌萎缩出现早、病残率高、预后差。预后差。预后差。预后差。
11、“中国瘫痪综合征中国瘫痪综合征中国瘫痪综合征中国瘫痪综合征” ” 症状与症状与症状与症状与AMANAMAN相似，但病相似，但病相似，但病相似，但病情更重、预后差。情更重、预后差。情更重、预后差。情更重、预后差。 GBS GBS变异型，病程变异型，病程变异型，病程变异型，病程10121012周。周。周。周。 男性、男性、男性、男性、38653865岁。岁。岁。岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱眼外肌麻痹、共济失调、腱眼外肌麻痹、共济失调、腱眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（反射消失（反射消失（反射消失（ophthalmoplegia-ophthalmoplegia-ataxia-areflexiaa
12、taxia-areflexia）三联征。）三联征。）三联征。）三联征。 GBS GBS变异型。变异型。变异型。变异型。 “ “全自主神经功能不全全自主神经功能不全全自主神经功能不全全自主神经功能不全” ” 复发型复发型复发型复发型GBSGBS等。等。等。等。14讲课课件 1周周 3周周 4周周5g蛋白细胞10个个/ml辅助检查辅助检查w脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白- -细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象细胞分离现象wECGECG异常异常异常异常w神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检查神经电生理检查w神经活检神经活检神经活检神经活检15讲课课件诊断诊断（AsbusyAs
13、busy，美国国立卫生研究院），美国国立卫生研究院），美国国立卫生研究院），美国国立卫生研究院）w肯定诊断要点肯定诊断要点肯定诊断要点肯定诊断要点w强力支持诊断要点强力支持诊断要点强力支持诊断要点强力支持诊断要点w应对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点应对诊断提出疑问的要点w否定否定否定否定GBSGBS的诊断要点的诊断要点的诊断要点的诊断要点w总结（掌握）总结（掌握）总结（掌握）总结（掌握）16讲课课件肯定诊断要点肯定诊断要点w一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：一个以上肢体的
14、进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢双下肢双下肢双下肢 四肢四肢四肢四肢 躯干躯干躯干躯干 延髓延髓延髓延髓/ /面肌面肌面肌面肌/ /眼外肌眼外肌眼外肌眼外肌w腱反射消失（反射呈普遍消失）腱反射消失（反射呈普遍消失）腱反射消失（反射呈普遍消失）腱反射消失（反射呈普遍消失）17讲课课件强力支持诊断要点强力支持诊断要点-1（按重要次序排列）（按重要次序排列）（按重要次序排列）（按重要次序排列）w瘫痪症状和体征进展很快：瘫痪症状和体征进展很快：瘫痪症状和体征进展很快：瘫痪症状和体征进展很快：停止进展停止进展停止进展停止进展22周内周内周内周内50%50%、3 3周内周内周内周内80%80%、4 4周
15、内周内周内周内90%90%；w相对对称性；相对对称性；相对对称性；相对对称性；w轻度感觉症状和体征；轻度感觉症状和体征；轻度感觉症状和体征；轻度感觉症状和体征；w颅神经损害；颅神经损害；颅神经损害；颅神经损害；w恢复：恢复：恢复：恢复：2424周，多数完全恢复；周，多数完全恢复；周，多数完全恢复；周，多数完全恢复；w植物神经功能障碍；植物神经功能障碍；植物神经功能障碍；植物神经功能障碍；w神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。神经炎症状和体征出现时不伴发热。18讲课课件强力支持诊断要点强力支持诊断要点-2（按重要次序排列）（按重要次序排
16、列）（按重要次序排列）（按重要次序排列）wCSFCSF蛋白增高：发病蛋白增高：发病蛋白增高：发病蛋白增高：发病1 1周后，或连续几次腰穿；周后，或连续几次腰穿；周后，或连续几次腰穿；周后，或连续几次腰穿；wCSFCSF单核细胞单核细胞单核细胞单核细胞101010106 6/L/L；w神经电生理：神经电生理：神经电生理：神经电生理：NCVNCV50 50 10106 6/L/LwCSFCSF中出现多形核白细胞中出现多形核白细胞中出现多形核白细胞中出现多形核白细胞w有明确的感觉障碍水平有明确的感觉障碍水平有明确的感觉障碍水平有明确的感觉障碍水平20讲课课件否定否定GBS诊断的要点诊断的要点w w有
17、近期内滥用六碳类物质史；有近期内滥用六碳类物质史；有近期内滥用六碳类物质史；有近期内滥用六碳类物质史；w w有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病；w w近期有白喉感染史；近期有白喉感染史；近期有白喉感染史；近期有白喉感染史；w w有符合铅中毒周围神经病的临床体征有符合铅中毒周围神经病的临床体征有符合铅中毒周围神经病的临床体征有符合铅中毒周围神经病的临床体征/ /证据；证据；证据；证据；w w单纯感觉异常综合征；单纯感觉异常综合征；单纯感觉异常综合征；单纯感觉异常综合征；w w有肯定
18、偶与有肯定偶与有肯定偶与有肯定偶与GBSGBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。21讲课课件简单总结诊断要点简单总结诊断要点（掌握）（掌握）（掌握）（掌握）w病前病前病前病前1414周有感染史，急周有感染史，急周有感染史，急周有感染史，急/ /亚急性起病；亚急性起病；亚急性起病；亚急性起病；w四肢对称性迟缓性瘫痪；四肢对称性迟缓性瘫痪；四肢对称性迟缓性瘫痪；四肢对称性
19、迟缓性瘫痪；w可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；wCSFCSF常有蛋白常有蛋白常有蛋白常有蛋白- -细胞分离现象；细胞分离现象；细胞分离现象；细胞分离现象；w神经电生理神经电生理神经电生理神经电生理F/HF/H反射、反射、反射、反射、NCVNCV、远端潜伏期、波、远端潜伏期、波、远端潜伏期、波、远端潜伏期、波幅等改变。幅等改变。幅等改变。幅等改变。22讲课课件鉴别诊断鉴别诊断w低钾周期性瘫痪低钾周期性瘫痪w脊髓灰质炎脊髓灰质炎w重症肌无力（急性、全身型）重症肌无力（急性、全身型）w多发
20、性肌炎多发性肌炎w多发性神经炎多发性神经炎w肉毒中毒肉毒中毒23讲课课件治疗治疗w支持疗法支持疗法 w对症治疗对症治疗w预防并发症预防并发症w病因治疗病因治疗 w康复治疗康复治疗 24讲课课件支持疗法支持疗法w辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸辅助呼吸呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹的主要危险，抢救呼吸肌麻痹的主要危险，抢救呼吸肌麻痹的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症是治疗重症是治疗重症是治疗重症GBSGBS的关键的关键的关键的关键缺氧症状缺氧症状缺氧症状缺氧症状 + + 肺活量肺活量肺活量肺活量2025ml/kg2025ml/kg体重体重体重体重
21、 + PaO+ PaO2 270mmHg70mmHg；1 1天以上无好转行气管切开；天以上无好转行气管切开；天以上无好转行气管切开；天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰呼吸器的护理（湿化、吸痰呼吸器的护理（湿化、吸痰呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）保证辅助呼吸成功的关键）保证辅助呼吸成功的关键）保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项拔管注意事项拔管注意事项拔管注意事项25讲课课件对症治疗对症治疗w对症治疗：对症治疗：对症治疗：对症治疗：进行持续心电监护，直至病情开始恢复；进行持续心电监护，直至病情开始恢复；进行持续心电监护，直至病情开始恢复；进行持续心电监护，直至病情
22、开始恢复；对对对对“ “高血压高血压高血压高血压” ”/“/“低血压低血压低血压低血压” ”的处置。的处置。的处置。的处置。w预防长时间卧床的并发症：预防长时间卧床的并发症：预防长时间卧床的并发症：预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿坠积性肺炎、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、误吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦虑潴留、便秘、疼痛、焦虑潴留、便秘、疼痛、焦虑潴留、便秘、疼痛、焦虑26讲课课件病因治疗病因治疗w目的：目的：目的：目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损
23、害并促抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。进神经再生。进神经再生。进神经再生。w血浆交换血浆交换血浆交换血浆交换（plasma exchangeplasma exchange，PEPE）一线疗法一线疗法一线疗法一线疗法w静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulinintravenus immunoglobulin，IVIGIVIG）一线疗法一线疗法一线疗法一线疗法w皮质类固醇（皮质类固醇（皮质类固醇（皮质类固醇（c
24、orticosteroidscorticosteroids）w中药中药中药中药w神经营养药神经营养药神经营养药神经营养药27讲课课件康复治疗康复治疗w被动、主动运动被动、主动运动被动、主动运动被动、主动运动w针灸针灸针灸针灸w按摩按摩按摩按摩w理疗理疗理疗理疗w步态训练步态训练步态训练步态训练28讲课课件针灸针灸治痿独取阳明（多气血）上肢取：肩髃、曲池、合谷、颈胸腰夹脊下肢取：髀关、伏兔、足三里、三阴交配穴：肺热（尺泽、肺腧）湿热（阴陵泉、 内庭）脾胃虚弱（中脘、关元）肝肾 亏虚（肝腧、肾腧）29讲课课件康复训练 GBS-CJ以肌肉瘫痪为主。肢体主动或被动活动 、关节活动度(ROM) 在正常关
25、节活动范围内，各方向活动数次，中频脉冲治疗、Motomed 、按摩、针刺。 预防和减缓肌肉废用性萎缩，保持肌容量，尽早恢复肌肉功能。30讲课课件发病早期肌力0-1级时PT是主要康复治疗手段 重点为关键点（肩、肘、腕、髋、膝、踝）的被动活动，动作应轻柔缓慢在正常关节活动范围内，切勿剧烈暴力牵拉。各关节在正常范围活动20次左右，每天应进行2-3次。31讲课课件肌力恢复达到2级以上时： 可进行主动肌力训练，如：哑铃，四点支撑，Motomed，股四头肌训练器，床上主动翻身，坐起，坐位平衡，转移（床到轮椅，轮椅到床等），站立训练 32讲课课件肌力恢复至3级以上时， 以OT 、步行训练为主要训练手段。步态
26、训练：患者从瘫痪至步行的训练过程可分为五步。1 站立床训练 站立床的倾斜度数逐渐增加到直立2 站立架站立 增加站立耐力，防止跌倒，并允许作业治疗3 平衡杠内行走 治疗师同患者一起在平衡杠内行走，防止患者跌倒4 配带辅助器具行走5 用行走助行器、拐杖、手杖等在平衡杠外行走实现独立步行注意训练方法避免损伤肌肉及韧带 33讲课课件吞咽障碍：手法治疗放松颈部及舌部肌肉吞咽治疗仪34讲课课件疼痛 ：焦虑及抑郁：心理疏导、安定、百忧解 、 奥氮平 呼吸肌麻痹：35讲课课件预后预后w自然因素自然因素w人为因素人为因素年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、年龄、病前腹泻史、CJCJ感染感染感染感染治疗方法和时机：治疗方法和时机：治疗方法和时机：治疗方法和时机：强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降强调早期有效治疗、支持疗法对降低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、低严重病例的死亡率至关重要、应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。应及时合理使用辅助呼吸。36讲课课件Good luckGood luck！37讲课课件
