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1、第五章第五节第五章第五节维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of vitamin D deficiency王优王优岁婴幼儿常见岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱 骨骼发育障碍骨骼发育障碍 佝偻病佝偻病甲状旁腺反应迟钝甲状旁腺反应迟钝 手足搐搦症手足搐搦症概述紫外线紫外线皮皮肤肤skin7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitD3 ( (胆骨化醇胆骨化醇) )25-OHD羟化羟化肝肝Liver1,25-(OH) 2-D3羟化羟化 肾肾kidney 维生素来源及代谢维生素来源及代谢食物食物( (蛋、鱼肝油）蛋、鱼肝油）内源性内源性( (主要主要) )外源性外源性血血骨、肾、肠骨
2、、肾、肠 1 1，25(OH)2D325(OH)2D3的作用的作用促进小肠粘膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进肾小管对促进肾小管对钙磷钙磷的重吸收的重吸收促进旧骨脱钙，促进旧骨脱钙，促进促进成骨成骨，增加增加血血钙钙的浓度的浓度磷磷甲状旁腺素甲状旁腺素(PTH)的作用的作用促进小肠粘膜促进小肠粘膜对对钙磷钙磷的吸收的吸收促进肾小管对促进肾小管对钙钙的重吸收的重吸收, ,抑制磷抑制磷吸收吸收促进旧骨脱钙，促进旧骨脱钙，抑制抑制成骨作用，成骨作用，增加血增加血钙钙浓度浓度Vit D3肝肝25-(OH) D3低低 P高高 P肾肾甲状旁甲状旁腺素腺素(PTH)降钙素降钙素低低 Ca 高高 Ca
3、1,25- (OH)2 D3(+)(-)(-)(+)(+)(+) Vit代谢代谢 的调节的调节(-)(-)自自身身反反馈馈作作用用血血Ca、P病因病因 Etiologyn 日光照射不足日光照射不足 Lack of sunshine n 摄入不足摄入不足 Underfeedingn 生长过快生长过快 Rapid growthn 疾病影响疾病影响 Influence of diseases n 药物影响药物影响 Influence of medicine 维生素维生素D D缺乏缺乏肠肠吸收钙、磷减少吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低PTHPTH破骨细胞加强破骨细胞加强血钙血钙不恢复正常不恢复正常骨钙骨
4、钙入血入血手足搐搦症手足搐搦症血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾肾重吸重吸收收P减少减少低血磷低血磷钙钙 X 磷磷骨钙化受骨钙化受阻阻 佝偻病佝偻病成骨细胞不能钙化成骨细胞不能钙化骨样组织堆积骨样组织堆积(方颅、肋串珠方颅、肋串珠手镯、脚镯手镯、脚镯)骨质稀疏骨质稀疏 (鸡胸鸡胸漏斗胸、漏斗胸、o/x腿、腿、脊柱侧弯脊柱侧弯)颅骨骨化障碍颅骨骨化障碍（乒乓颅）（乒乓颅）发病机理发病机理v 初期初期 （早期）（早期）The early stageThe early stage 年龄年龄 6 months（3 months） 症状症状 神经精神症状神经精神症状 夜夜 惊、烦躁（夜啼郎）惊、烦躁（夜啼郎
5、） 、多汗（摇头）、多汗（摇头） 体征体征 枕秃枕秃 生化改变生化改变 Ca 正常正常或轻或轻 , P 正常正常 or Ca P 35 (正常正常30-40) 25-OHD , AKP 骨骼骨骼骨骼骨骼X线线 无改变或钙化带模糊无改变或钙化带模糊 临床表现临床表现 Clinical manifestations枕秃枕秃the loss of hair in the occipital positionthe loss of hair in the occipital positionn 活动期（激期）活动期（激期） The advanced stage 神经精神症状神经精神症状 骨骼畸形骨骼畸
6、形 Clinical manifestations 活动期典型骨骼改变活动期典型骨骼改变 年龄年龄 部位部位 骨骼改变骨骼改变 3-6 M 头颅骨软化（乒乓头）头颅骨软化（乒乓头） 7 M 头方颅、头围大、前囟增大头方颅、头围大、前囟增大 1 Y 胸胸 肋串珠、肋膈沟、肋串珠、肋膈沟、 肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱脊柱 后凸后凸(猫背猫背)、侧弯、侧弯 四肢四肢 手、脚镯手、脚镯 Y 四肢四肢 、形腿、形腿 方颅方颅 Square head 赫氏沟赫氏沟 Harrison grooves 肋骨串珠肋骨串珠 Rachitic rosary 肋缘外翻肋缘外翻漏斗胸漏斗胸 Fun
7、nel breast鸡胸鸡胸Chicken breast脊柱弯曲脊柱弯曲Spinal column 猫背猫背Cat back手镯手镯脚脚 镯镯 O型腿型腿bowlegs X型腿型腿knock knees 轻轻 重重 3cm 3cmn 活动期（激期）活动期（激期） The advanced stage 肌肉松弛：低血磷肌肉松弛：低血磷 1、运动发育迟缓、运动发育迟缓 2、腹肌张力、腹肌张力腹膨隆腹膨隆（蛙腹）（蛙腹） Clinical manifestations蛙蛙 腹腹n 活动期（激期）活动期（激期） The advanced stage 四迟四迟 出牙迟出牙迟 囟门闭迟囟门闭迟 运动发育迟
8、运动发育迟 语言发育迟语言发育迟 Clinical manifestations 其他：其他： 免疫力低下免疫力低下 易反复呼吸道感染易反复呼吸道感染 n 活动期（激期）活动期（激期） The advanced stage 生化改变生化改变 Ca , P Ca P 2mm)骨质疏松骨质疏松骨皮质变薄骨皮质变薄正常正常毛刷样毛刷样杯口状杯口状Clinical manifestationsn 恢复期恢复期 Recovered stage of rickets 症状：减轻或消失症状：减轻或消失体征：骨骼畸形存在体征：骨骼畸形存在生化生化 Ca ,P and Ca P 逐渐正常逐渐正常 AKP( 2
9、to 3 months后后正常正常) X线线 after 2 to 3 weeks正常正常n n 后遗症期后遗症期 Sequela stage of rickets 年龄年龄 more than 2 years old 症状症状 无无 体征体征 不同程度不同程度骨骼畸形骨骼畸形 生化生化 正常正常 骨骼骨骼X线线 正常正常Clinical manifestations诊断诊断 Diagnosis 病史病史 症状：症状： 尤其注意早期症状尤其注意早期症状 骨骼改变：骨骼改变：注意年龄不同出现骨骼注意年龄不同出现骨骼 畸形有所不同畸形有所不同 血生化：血生化：25(OH)D8ug/ml可确诊可确诊
10、 (正常正常10-50ug/ml) X线线鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis 脑积水脑积水鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis 软骨营养不良软骨营养不良鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis 维生素依赖性佝偻病维生素依赖性佝偻病2 远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒2 肾性佝偻病、肝性佝偻病肾性佝偻病、肝性佝偻病预防预防 Prevention 多晒太阳多晒太阳 提倡母乳喂养，及时添加辅食提倡母乳喂养，及时添加辅食 补充补充VitD制剂制剂: 婴幼儿：婴幼儿： 400IU/d (预防量预防量) 双胎、早产：双胎、早产：生
11、后生后1周周 800IU/d 3 个月后改个月后改 400IU/d 足月儿：足月儿：生后周生后周 400IU/d ，至至2岁岁 治疗治疗 Treatment 目的目的 控制活动期，防止畸形控制活动期，防止畸形 晒太阳，母乳，辅食晒太阳，母乳，辅食 VitDVitD制剂的应用制剂的应用 原则以口服为主原则以口服为主 VitD剂量剂量2000-4000IU/d，1个月改个月改 预防量预防量(400IU/d) 有并发症或无法口服有并发症或无法口服, 肌注一次肌注一次VitD3， 20-30万万IU，3个月后改为口服预防量个月后改为口服预防量治疗治疗 Treatment 临床常用口服药：临床常用口服药
12、： 贝特令：贝特令：600Iu /粒粒 钙剂钙剂 葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 1-3g/d 活性钙、盖天力等活性钙、盖天力等 后遗症期：避免骨折后遗症期：避免骨折 矫形疗法矫形疗法 维生素维生素D缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦症症Tetany of Vit D Deficiency 广东医学院儿科学教研室广东医学院儿科学教研室王优王优第五章第五节 病因与病因与发病机制发病机制4 m3 y 婴幼儿，尤其婴幼儿，尤其 6 m 多见多见VitD缺乏缺乏， PTH反应迟钝，血中反应迟钝，血中离子离子钙降低钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等全身惊厥、手足搐搦或
13、喉痉挛等维生素维生素D D缺乏缺乏肠道肠道吸收钙、磷减少吸收钙、磷减少血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺PTH分泌分泌PTH分泌不足分泌不足破骨细胞加强破骨细胞加强血钙血钙不能恢复正常不能恢复正常骨重吸收增加骨重吸收增加手足搐搦症手足搐搦症血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾小管重肾小管重吸吸收磷减少收磷减少低血磷低血磷钙磷钙磷乘积乘积骨钙化受骨钙化受阻阻佝偻病佝偻病发病机制发病机制血钙降低血钙降低 诱因诱因 钙吸收与骨钙化失去平衡钙吸收与骨钙化失去平衡 春夏阳光充足或开始春夏阳光充足或开始VitD治疗时，骨脱治疗时，骨脱 钙钙 少，肠吸收钙相对不足，而骨加速少，肠吸收钙相对不足，而骨加速 钙化，钙沉
14、积于骨钙化，钙沉积于骨血钙血钙血磷血磷 发热、饥饿、感染时，组织分解释发热、饥饿、感染时，组织分解释 放磷，使血磷放磷，使血磷钙离子钙离子 病因与病因与发病机制发病机制 典型发作典型发作 Mainfest tetany 血清钙血清钙 1.75mmol/L 惊厥（最常见）惊厥（最常见） 无热、全身性，抽前抽后情况好无热、全身性，抽前抽后情况好 手足搐搦（较大婴幼儿）手足搐搦（较大婴幼儿） 助产士助产士手，手，芭蕾舞样芭蕾舞样足足 喉痉挛（婴儿）喉痉挛（婴儿） 临床表现临床表现 Clinical manifestations助产士助产士手手芭蕾舞样芭蕾舞样足足紧急处理紧急处理 Emergency
15、treatment 止惊止惊 吸氧吸氧对喉痉挛者必要时可气管插管对喉痉挛者必要时可气管插管 隐匿型隐匿型 无症状无症状 血清钙血清钙 1.751.88mmol/L 面神经征面神经征 Chvostek sign 腓反射腓反射 Peroneal sign 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign 临床表现临床表现 Clinical manifestations特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征，应先考虑本病后神清无神经系统体征，应先考虑本病病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿； 户外活动少，未
16、用户外活动少，未用VitD制剂制剂佝偻病症状及体征佝偻病症状及体征总血钙总血钙 1.751.88mmol/L，离子钙离子钙 1.0mmol/L可确诊可确诊诊断诊断诊断诊断 DiagnosisDiagnosis 低血糖症低血糖症 空腹发生、苍白、汗多，空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转注射葡萄糖迅速好转 癫痫癫痫 有既往史有既往史 脑电图有癫痫波形脑电图有癫痫波形 鉴别诊断鉴别诊断 Differential diagnosis治疗治疗 Treatment紧急处理紧急处理 Emergency treatment 止惊：安定止惊：安定0.10.3mg/kg/次次 iv 或鲁米那钠或鲁米那钠58
17、mg/kg/次次 im或或iv 吸氧吸氧 对喉痉挛者必要时可气管插管对喉痉挛者必要时可气管插管钙剂治疗钙剂治疗 10葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙10ml ivdrip VitD治疗治疗 症状控制后补充症状控制后补充VitD1、维生素、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床缺乏性佝偻病激期的临床 表现、血生化及表现、血生化及X线改变如何？线改变如何？ 2、维生素、维生素D缺乏性手足抽搐的治疗缺乏性手足抽搐的治疗 方案是怎么样？方案是怎么样？思考题思考题v 维生素维生素D缺乏性佝偻病分期缺乏性佝偻病分期分期分期项目项目 神经精神经精神症状神症状骨骼骨骼畸形畸形血血生化生化骨骨X线线初期初期明显明显无无Ca正常或轻正常或轻，CaP 35 P ， AKP 不明显不明显活动期活动期明显明显明显明显Ca, PCaP 30AKP 明显明显好转好转/消失消失 恢复期恢复期存在存在逐渐正常逐渐正常好转好转正常正常后遗症期后遗症期无无不同畸形不同畸形正常正常正常正常
