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1、拉莫三嗪添加治疗小儿难治性拉莫三嗪添加治疗小儿难治性癫癎癫癎50例临床分析例临床分析 四川大学华西第二医院儿科四川大学华西第二医院儿科 肖侠明肖侠明(610041)一待无热惊厥发作2次以上(extract:癫癎继续形状-status epilepticus, SE)就应早期诊断癫癎并早期正规治疗。我院小儿神经专科门诊每年有新发癫癎病儿1000人就诊，其中半数常用丙戊酸，半数常用托吡酯(妥泰), 发作减少75%显效率80%;半年无效(ineffective)改药(丙戊酸/托吡酯); 1年无效(占20%)用丙戊酸添加托吡酯1年, 仍无效, 属难治性癫癎。我院于2006年至2007年底，2年中用拉莫
2、三嗪( lamotrigine, LTG)添加治疗小儿难治性癫癎50例,现分析如下:临床资料临床资料1.1.性别：性别：5050例中，例中，2.2.男性男性1616人人(32%)(32%)，女性，女性3434人人(68%)(68%)。3.3.2. 2. 年龄：小于年龄：小于3 3岁岁2 2人人(4%)(4%)，4.4. 1 17 7岁岁6 6人人(12%)(12%)，5.5. 1212岁岁2424人人(48%)(48%)，6.6. 1818岁岁1818人人(36%)(36%)。3. 癫癫癎癎发发作作类类型：型：全身强直痉挛发作GTCS：20人(占40%)，局灶性发作继发全身性发作23人(46%
3、)，婴儿痉挛2人(4%)，失神发作4人(8%)，和LennoxGastaut综合征1人(2%)。病程40人(80)在3-5年以内，10人(20)在5-10年。 局灶性发作23例(46%)局灶性发作继发全身性发作中，证明有脑CT,MRI异常,诸如：大脑发育不全5例，缺氧缺血性脑(HIE)4例,小头畸型4例，颞叶癫癎3例，蛛网膜下腔出血2例,灰质异位2例，结节性硬化2例,胼胝体发育不全1例等。60%合并智能低下(MR)。4. 拉莫三拉莫三嗪嗪添加治添加治疗疗及及结结果果拉莫三嗪片,50mg/片。添加治疗常规起始量剂量initiating dose常5mg睡前 服 一 次 ， 以 后 -6.25-1
4、2.5-25-50-100mg，每2周添加，直至无发作疗程2年以上(小儿:0.15 mg/kg,1/d 12wks,0.3 mg/kg,1/d,12 wks, up to 215 mg/(kgd)。LTG与VPA/TPM合用,疗效良好半年, 停一药(VPA or TPM), 用VPA+LTG or TPM+LTG。结果拉莫三嗪添加治疗后, 半年完全无发作率18例(36%);1年完全无发作率15例(30%);但1年后仍有17人(34%)发作无改善。5. 拉莫三拉莫三嗪药嗪药物不良反响物不良反响(ADRs)以头晕,嗜睡为主， 5例占10%，食欲减退次之4例(8%)，有1 例有认知妨碍(留意力不集中
5、,记忆力减退),皮疹0例。总的来说，副作用大多仍能耐受。未发现服药后发作加重者。综上综上StandardandNewAntiepilepticDrugs(SANAD,2007)研讨支持局灶性癫痫发作治疗应首选拉莫三嗪,证明拉莫三嗪可以替代卡马西平,成为局灶性癫痫发作治疗的新规范。拉莫三嗪抗癫癎的疗效是一定的，添加治疗难治性癫癎疗效好,单药治疗各型癫癎初治病人疗效亦好,可以作为各型癫癎第一线药用于初始病例。Discussion1.1.癫癫癎癎8080发发病病于于1414岁岁以以下下儿儿童童, ,癫癫癎癎发发作作 有有 自自 发发 性性 (spontaneous)(spontaneous)、 突突
6、 发发 性性(sudden)(sudden)、丛丛集集性性(cluster)(cluster)、阵阵发发性性(paroxysmal)(paroxysmal)、 反反 复复 性性 (recurrent)(recurrent)、不不规规那那么么性性(irregular)(irregular)、难难以以预预测测性性(unpredictable)(unpredictable)诸诸特特点点，且且发发作作频频率率(frequency)(frequency)和和程程度度(severity)(severity)很很不不一一致致 ， 因因 此此 要要 长长 期期 察察 看看 (long (long term t
7、erm observation)observation)，择择机机(timing)(timing)作作脑脑电电图图复查，停药前必需脑电图完全正常。复查，停药前必需脑电图完全正常。2.癫癎自然发作史对未与治疗的330例癫癎(EP)病人进展长期察看，结果66%发作频率添加，25%发作频率不变，10%发作频率自然减少。两次发作之间的间隔期平均3.6月，70%有癫癎继续形状及丛发Paurannik。 3.以下病况者易发难治性癫癎诸如年龄小发病于2岁以下，有频繁全身性发作尤其婴儿痉挛发作,失张力发作，有脑损伤根底疾病或脑构造畸形(如灰质异位，小头畸形),颞叶癫癎，癫癎性脑病(如大田原综合征,IS,LGS
8、)，或为特殊癫癎综合征(Rasmussen综合征);伴有智力低下，脑性瘫痪者，脑电图明显不对称、不同步性异常,且长期无好转者，多药耐药(multidrugs-resistant, MDR)以及有心思，行为妨碍，生活质量低下等。为改善预后应尽量设法治疗,特别是病因治疗。患者癫癎发作长期不能控制的缘由没有按癫癎发作类型选药;用量不够;多药联用,急于多药联用;治疗不专注,药物改换频繁;停药太快;不规律服药;有部分癫癎患者由于有先天脑发育异常、后天脑软化或者有遗传要素，也是呵斥长期不能控制的缘由。4. 难难治性治性癫癫癎癎多多药药治治疗疗癫癎有慢性反复发作的特点，20%(15%25%)的癫癎病人经3种
9、AEDs正规治疗2年以上,仍每月发作1次以上，可归为难治性(intractable)或顽固性(refractory)癫癎。 难治性癫癎多药治疗应根据癫癎发作类型和癫癎综合征正确选择抗癫痫药。先选用正确的抗癫痫药单药治疗,二种单药疗效不佳时,再二药联用;如一线(first line drugs)2种(3种)单药、6个月治疗无效,须加用(add-on)另1种2种抗癫癎药,以不超越3种为宜。一、二线药已有十余种，要科学地、艺术性地、个别化地结合用药(scientific, artic, individual combination medication)。 5.疗效判别服药后第一次发作时间(time
10、 to first seizure)，6个月(or 24wks)，12个月(or 48wks),5年缓解率(rates of remission)，无发作比例(seizure-free)。服药后发作次数减少50%阐明有效(Sz-reduction rates decreased 50%-effective)，减少75%阐明显效(excellent,well-controlled Sz)，减少100%阐明发作完全控制(complete controlled)，发作减少缺乏50%阐明无效(ineffective)，可改药(change drug)或添加治疗(added-on treatment)。
11、 Lamotrigineisanantiepilepticagentwhichblocksvoltage-dependentsodiumchannels,therebypreventingexcitatoryneurotransmitterrelease.Lamotrigineiscompletelyabsorbedfollowingoral administration, and the bioavailability isapproximately98%.Ingeneral,thepharmacokineticsoflamotriginearelinear.LEVLamotrigineco
12、mesasaregulartabletandachewabledispersible(canbechewedordissolvedinliquid)tablettotakebymouth.Itisusuallytakenonceortwiceaday.Lamotriginewaseffectivefortheadjunctivetreatment of focal seizures in childrenanddemonstratedanacceptablesafetyprofile.(3)Adjunctivelamotrigineiseffectiveinthe treatment of p
13、rimary generalizedtonic-clonicseizuresandhasafavorabletolerabilityprofile.Totalseizurefrequencywasreducedby17to59%comparedwithplacebo,lamotrigine(4) lamotrigine is a welcomeadditiontotheavailabletreatmentsforrefractorychildhood epilepsy, particularlyLennox-Gastautsyndrome.(5)Lamotriginewaswelltolera
14、tedinchildrenandadults.AEDs- skin rash(6)Maculopapularorerythematousskinrash,occurredinapproximately10%ofpaediatric patients (aged 16 years)treated with lamotrigine and was themost common reason for treatmentdiscontinuation. Valproate sodium areassociated with an increased risk ofrash.Lamotrigine.Fr
15、omaregistryof334pregnancies(7) there were different rates of majorstructural birth defects depending onwhetherlamotriginewasusedinmonotherapy or polytherapy. The ratewithlamotriginemonotherapywas1.8%; the rate with polytherapy withvalproicacidwas10%;andpolytherapywithoutvalproicacidwas4.3%.GOONThe m
16、ost recent International LamotriginePregnancyRegistryshowedthatamong414first-trimesterexposurestolamotriginemonotherapy, there were 12 outcomes withmajorbirthdefectsreported,ie,2.9%,similarto that in the general population . Althoughtherehavebeensuggestionsthatlamotriginemaybelessteratogenicthanolde
17、rantiepilepticdrugs,recentlyreport3casesofisolated, non syndromic cleft palate and 2cases of isolated, non syndromic cleft lipwithout cleftpalate ininfants from 564 first-trimesterlamotriginemonotherapyexposures,givingarateof8.9per1,000.Lamotrigine adjunctive therapyamong children and adolescents wi
18、th primary generalized tonic-clonic seizures. Pediatrics. 2006 Aug;118(2):e371-8. Epub 2006 Jul 17.CONCLUSIONSAdjunctive lamotrigine therapy seemseffectiveincontrollingprimarygeneralizedtonic-clonicseizuresamongpatients2to20yearsofage.Lamotrigine extended-releaseas adjunctive therapy for focal seizu
19、res. Neurology. 2007 Oct 16;69(16):1610-8.Toevaluatetheefficacyandtolerabilityofonce-dailyadjunctivelamotrigineextended-release(XR)forfocalseizuresinepilepsy.CONCLUSIONS:Once-dailyadjunctivelamotrigineextended-releasecomparedwithplaceboeffectivelyreducedfocalseizurefrequencyandwaswelltoleratedinthisdouble-blindstudy.Resultssupporttheclinicalutilityofthisnewonce-dailyformulation.ThatisallThankyou.
