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1、-一、咽旁间隙正常解剖咽旁间隙(parapharyngeal space , PPS)是位于咽肌环与咀嚼肌群和腮腺之间由深筋膜围成的脂肪间隙，左右各一，上自颅底，下至舌骨水平，大致呈倒置的锥形。严格而言，咽旁间隙并非由深筋膜围绕而成，而是位于这些构造之间的为脂肪充填的一个间隙，其构成和周围构造复杂，通过组织亦较繁杂，以往文献对此的表达很多，但常有所出入。咽旁间隙的侧壁为颊咽筋膜，此筋膜上自颅底，包绕咽颅底筋膜和咽缩肌外侧；外侧壁为翼外肌、腮腺和二腹肌后腹的筋膜； 前界自上而下依次为蝶骨翼突侧板后缘及其颊咽筋膜、翼肌、腭舌肌及腭咽肌筋膜；后壁为覆盖颈锥和锥前肌的锥前筋膜； 顶部为岩锥和蝶骨大翼局
2、部；底部为二腹肌后腹和舌骨大角连接处及颌下腺的包膜。由此可见，咽旁间隙邻鼻、口咽侧壁，其侧的主要构造有咽肌环、腭帆肌、腭帆提肌、咽鼓管、咽隐窝和扁桃体等；外邻翼外肌、下颌骨、腮腺、二腹肌后腹等； 后邻颈锥横突、 头长肌和头前直肌 头长肌位于头前直肌之侧 ；前邻翼肌和翼板；上起自颅底；下止于颌下腺和舌骨。由茎突及其附着肌肉茎突舌骨肌、茎突咽肌和茎突舌肌、韧带茎突舌骨和茎突下颌韧带 和茎突咽筋膜组成的隔膜将咽旁间隙分为茎突前、 后两个间隙 或称茎突前、后区。茎突前间隙主要为脂肪组织，外侧有腮腺深叶伸入，侧有腭帆肌和腭帆提肌通过腭帆肌位前部，呈扁三角形，腭帆提肌位腭帆肌前方，呈椭圆形，间隙有许多神经
3、和血管构造通过，包括下颌神经第颅神经第三支-3 神经及其分支舌神经、下牙槽神经、颞神经，上颌动脉及其分支、咽升动脉、咽静脉丛和淋巴组织等。茎突后间隙主要通过颈动脉鞘，其中包.z-括颈动静脉、-颅神经、颈交感干、球体组织和淋巴结等。有人认为颈动脉鞘并不属于咽旁间隙，它是由深筋膜包裹的一个独立的间隙，下达主动脉弓，分为舌骨上区和舌骨下区。 其贯穿全长的成份有颈静脉、迷走和交感神经及颈深淋巴链；舌骨上区还有第-对颅神经和颈动脉，舌骨下区为颈总动脉。但因颈动脉鞘为穿过咽旁间隙的构造，且包裹的同为颈深筋膜，故多数文献都将舌骨上颈动脉鞘归于咽旁间隙的一局部。第-颅神经在颈动脉鞘的位置接近，-颅神经位于颈静
4、脉侧，颅神经位于颈静脉前侧， 其中迷走神经于颈动脉和颈静脉之间前方下行，并发出咽支并入舌咽神经；舌咽神经出颈静脉孔后于颈动脉外侧向前斜行止于咽侧壁和茎突咽肌； 副神经往前绕向颈静脉外侧向后止于胸锁乳突肌和斜方肌；舌下神经与迷走神经别离后,在颈静脉前方下行，达下颌角水平向前发出分支形成颈袢。颈交感干走行于颈动脉侧。以上构造均位于茎突深面。双侧咽旁间隙的宽度和面积多数相等，国外统计 30%正常人群中存在侧别差异，国数据显示仅个别人有差异，且无明显统计意义( P > 0. 05)。咽旁间隙侧毗邻咽后间隙并与之相通，前外与翼腭窝和颞下窝交通，向下与颌下间隙相通，故炎症极易在这些间隙间互相扩散。二
5、、咽旁间隙肿瘤的组织来源原发咽旁间隙肿瘤仅占头颈部肿瘤 0.5%，病理种类多样化，主要来源于通过其间的神经、 血管、 淋巴组织、 结缔组织和脂肪组织等， 偶尔也有来自异位的腺体、上皮和脑膜等组织。局部来自其邻近各壁如腮腺深叶腮腺间隙、咽侧壁深层.z-咽粘膜间隙和肌肉咀嚼肌间隙的肿瘤可完全向咽旁间隙扩展，与原发咽旁间隙肿瘤难以区分，故文献上多归于一起论述，这局部肿瘤和来自颈动脉鞘肿瘤的比例远远高于原发咽旁间隙肿瘤。咽旁间隙肿瘤以良性居多，约占 80%，其中以小唾腺来源的多形性腺瘤最常见，约占 30-50%，多数源发于腮腺深叶，少数来自颌下腺或咽旁间隙异位的腺体组织。其次常见的良性肿瘤为神经鞘膜瘤
6、，约占 20-30%但亦有病例组报道神经鞘膜瘤的发病率高于多形性腺瘤，其中以来自颈动脉鞘的迷走神经最多见，其次为来自交感神经，少数发生于舌咽神经、3神经分支、和神经等来自运动神经如神经者很罕见 。 第三位常见的咽旁间隙肿瘤为副神经节瘤或化学感受器瘤，来自颈动脉体、迷走神经上的球体组织或颈静脉球瘤向下扩展。发病率再其次的肿瘤为血管性肿瘤，其中以静脉性血管瘤多见。其它较少见的良性肿瘤还有：其它神经源性肿瘤如神经纤维瘤和神经节细胞瘤、其它良性腺瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤、淋巴管瘤、脑膜瘤、畸胎瘤和表皮囊肿等。发生于咽旁间隙的恶性肿瘤有恶性腺瘤恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌、粘液表皮样癌、腺泡
7、细胞癌等、多种神经肉瘤、淋巴瘤或淋巴结转移、鳞癌、未分化癌、血管肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等。根据其来源可分三类：1涎腺源性：如良恶性多形性腺瘤、其它良恶性腺瘤等。2神经源性：如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤、脑膜瘤、神经纤维肉瘤等。.z-3其它组织来源：如鳃裂囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、血管纤维瘤、颈动脉瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、纤维脂肪瘤、粘液脂肪瘤、脊索瘤、表皮囊肿、血管纤维脂肪瘤等。恶性肿瘤有未分癌、鳞癌、淋巴瘤、横纹肌肉瘤、粘液表皮样癌、平滑肌肉瘤和移行上皮癌等。由于经过茎突前后间隙的组织和周围构造不同，它们各自有其好发的肿瘤。茎突前间隙多见腺瘤，
8、 尤其是多形性腺瘤， 神经源性肿瘤较少见。 血管瘤、 鳃裂囊肿、脂肪瘤等一般也发生在茎突前间隙。源于茎突后间隙的肿瘤主要来自颈动脉鞘，可见各种神经源性肿瘤、血管异常、 累及淋巴结的原发或继发恶性肿瘤和各种感染性反响性淋巴腺病等，其中以神经鞘膜瘤最常见，其次为副神经节瘤。三、临床表现各种咽旁间隙肿瘤临床表现相似。良性肿瘤生长缓慢，因病变部位隐匿，早期常无病症，神经源性肿瘤亦很少具有神经病症，因此临床诊断困难，不少病例是在常规体检时才偶然发现的。多数病人在肿瘤较大(直径达 30MM 以上)、出现邻近器官或神经病症后才就诊。临床常表现为咽部不适、吞咽不适、耳鸣耳闷或颈部肿块等，肿瘤大者可引起打鼾、呼
9、吸困难、说话不清和口困难等表现，亦可压迫或侵犯后组颅神经引起声嘶、吞咽呛咳、声带麻痹、伸舌偏移和 HORNER 综合症等病症(以恶性肿瘤者较多见)，原发于腮腺的恶性肿瘤易引起面瘫。体检可见咽侧壁隆起，扁桃体移或软腭下塌，但外表光滑无新生物，多数触之质中血管瘤较软，局部病例下颌或上颈部可扪及肿块。.z-四、影像学检查因咽旁间隙部位深在，重要的神经血管构造交织复杂，发生于该区的病变仅根据临床表现难以作出明确诊断，活检亦较困难和危险，手术解剖难度高，故影像学检查作出正确诊断和了解肿瘤与周围构造的关系就显得尤为重要。在无 CT 和 MRI 的时代，只能依靠平片、腮腺造影和血管造影来诊断咽旁间隙肿瘤。在
10、咽侧位和颅底位平片上可见咽侧壁隆起，并大致推断肿瘤的围，除了含有静脉石的血管瘤能明确诊断外，对其它肿瘤均不能确诊。而腮腺和血管造影只能根据腮腺导管或血管的移位来推断肿瘤是否来自腮腺、部位和大小等，诊断的价值均有很大限度。自 CT 和 MRI 技术开展以来，咽旁间隙肿瘤的诊断水平有了质的飞速的提高。CT和 MRI 图像能直接显示肿瘤的形态、部构造、血供和与周围构造的关系等，尤其是螺旋扫描、动态扫描、三维重建等技术的不断开展，对组织构造的分辨率更加提高， 能更简便和清楚地显示肿瘤的血供和引流情况、 与周围构造和血管的关系，因而大多数咽旁间隙肿瘤均能在术前作出明确诊断。CT、MRI 平扫和增强等多种
11、检查方法结合有助于咽旁间隙肿瘤的诊断。MRI 对软组织的分辨率明显高于 CT，且具有流空效应和直接三维显像功能，在咽旁软组织集中区域的疾病诊断中具有较大优势，对于肿瘤与血管的关系的显示也优于CT，已成为咽旁间隙肿瘤的最正确检查方法。T1WI 图像可显示解剖细节，T2WI图像可提供更好的信号比照，从而更好地区分正常组织与病变，以及鉴别多种肿瘤。.z-由于呼吸运动的影响，T2WI 可采用快速自旋回波序列FSE以提高扫描速度，减少伪影； 梯度回波序列可显示血管和钙化；应用脂肪抑制技术可更清楚地显示颅底骨质破坏和咽旁间隙较小的肿瘤，以及诊断脂肪瘤。几种序列相互补充，可提供更多的诊断信息。CTA 或 M
12、RA 可清楚地显示肿瘤与颈外动脉的关系以及血管受压和移位情况，对于局部副神经节瘤或颈动脉有侵犯者，或手术中可能危及颈动脉的病例通常为茎突后间隙肿瘤，需行 DSA 检查，以更清楚地了解肿瘤与血管的情况或同时行血管栓塞治疗。咽旁间隙在鼻咽水平最大，横断面上呈前窄后宽的三角形，口咽部由上至下逐渐变小，呈略不规则的四边形。其脂肪组织在 CT 图像上呈低密度，MRI 图像上为高信号，有时其可见低信号的流空血管影。咽基底筋膜显示为菲薄的低信号，但深筋膜在 MRI 上难以显示， 颅神经和颈交感干亦多不能显示。文献报道咽后间隙的显示率仅为 1%，锥前间隙显示率达 50%以上。从茎突、颈动脉鞘前缘至咽隐窝顶部作
13、一连线，连线前方即为茎突前间隙，此连线相当于茎突隔，其外侧局部为茎突及附着肌肉，侧局部为茎突咽筋膜，向附着于咽隐窝的外侧壁。 从颈动脉前缘到椎前肌后缘的连线相当于茎突后间隙与咽后间隙的分界。如前所述，大多数人双侧咽旁间隙对称，形态相仿，如影像上出现双侧不对称、移位、变形、缩小、消失或邻近构造移位等均预示有占位性病变存在的可能。五、影像诊断和鉴别诊断.z-以以下举数例常见和罕见咽旁间隙肿瘤或邻近肿瘤侵犯此间隙的病例来探讨其影像学表现和鉴别诊断。一、茎突前间隙肿瘤例 1 混合瘤女性，41 岁。5 年前偶然发现左咽部肿大，外院曾诊断扁桃体肿和咽旁神经源性肿瘤。体检左颈下颌缘后上方扪及肿块，与咽侧块一
14、体，有囊性感。影像表现：左咽旁间隙巨大椭圆形肿块，几乎占据整个咽旁间隙，边界清楚，可见包膜，外侧与腮腺相连，下颌骨与茎突之间隙受压扩大，二腹肌前方受压，略向后移，茎突和颈动静脉位于肿瘤前方，受压稍向前方移位，说明肿瘤位于茎突前间隙，CT 平扫呈低密度，增强后不均匀小片强化，肿瘤中有低密度囊样区，MRIT1WI 呈上下混杂信号，其局部为低信号，不均匀强化，肿瘤周围可见薄层受压的高信号脂肪组织，T2WI 呈很高信号，其混杂低信号。诊断：咽旁间隙混合瘤。颈侧入路肿瘤切除术：在二腹肌后上缘见肿瘤，上达鼻咽顶。术后病理为多形性腺瘤。例 2 混合瘤男性，48 岁。打鼾、讲话不清 10 余年，加重一年，偶感
15、呼吸不畅。体检：右咽侧巨大肿块，软腭受压下塌移位，悬雍垂移向健侧，咽峡狭小。右颌下可扪及数枚淋巴结，质中。.z-影像表现：右侧咽旁间隙巨大肿瘤，大局部边界清楚，周围可见低信号的包膜，肿瘤信号不均匀，T1 呈中低混杂信号，有散在低信号囊变区，T2 呈中高混杂信号，囊变区呈高信号，T1 增强肿瘤呈不均匀强化，囊变区无强化。肿瘤位于二腹肌前方，外与腮腺相连，二者之间无脂肪间隙，下颌骨与茎突之间距扩大，茎突、颈动脉鞘和头长肌受压后移。诊断：混合瘤可能大于神经性肿瘤。颈侧入路肿块摘除术：肿瘤 406080MM 大小，略呈哑铃形，包膜完整，质中。术后病理为多形性腺瘤，生长活泼。多形性腺瘤是发生于咽旁茎突前
16、间隙的最常见的肿瘤，多数源自腮腺深叶，少数来自咽旁间隙的异位小唾腺组织或鼻口咽部腺瘤的侵犯。CT 多呈中等密度，轻至中度强化，MRI 多为 T1 较低、T2 较高信号，中度强化。由于多形性腺瘤病理上由多种组织构成，且常含有粘液成份，故影像表现多不均匀，伴大小不等的囊性灶。以上二例肿瘤中可见大围的囊样病灶，肿瘤在*些层面上与腮腺相连，下颌骨与茎突之间距扩大，故为源自腮腺深叶的多形性腺瘤，侵犯咽旁间隙。区分肿瘤是否来自腮腺深叶可依据肿瘤与腮腺之间有无脂肪间隙， 这对于较小的肿瘤是一种有效的鉴别方法，但咽旁间隙肿瘤就诊时往往已比拟大，此时非腮腺来源的肿瘤亦紧贴腮腺，造成鉴别困难。肿瘤在*些层面与腮腺
17、相连则强烈提示该肿瘤来自腮腺， 且腮腺肿瘤常将咽旁间隙的脂肪推向侧移位，另外肿瘤与二腹肌后腹的关系也有助于判断，腮腺深叶自二腹肌后腹前外侧伸入咽旁间隙，故发生肿瘤时造成该肌肉向前方移位， 而咽旁间隙肿瘤向腮腺生长时往往将该肌压向外侧移位。 但当肿瘤很大时依据以上征象判断其来源有时仍有困难。正确判断肿瘤是.z-否来自腮腺有助于临床制定正确的手术方法和途径，如腮腺肿瘤是经颈-腮腺入路，而非腮腺来源的咽旁间隙肿瘤经颈或口腔入路进展手术。例 3 低分化粘液表皮样癌男性，30 岁。发现左耳后肿块 4 月余，逐渐增大，伴口受限及咽异物感。体检见左咽侧壁移。咽部穿刺活检为腺癌。影像表现： 左鼻咽、 口咽旁茎
18、突前间隙巨大肿块， 外达下颌骨和腮腺， 前抵翼板，茎突和颈动脉鞘受压后移。肿块呈囊状，其底部和后壁有不规则实质性肿块，囊性区在 CT 图像上为低密度， 在 MRIT1 和 T2 图像上皆呈高信号， 肿瘤实质区呈中等密度，T1 和 T2 中等信号，有强化。诊断：鳃裂囊肿恶变可能。颈侧入路手术：术中见褐色液体，肿瘤与血管粘连。术后病理为小唾腺来源恶性肿瘤，低分化粘液表皮样癌。粘液表皮样癌亦为小唾腺来源肿瘤，与多形性腺瘤一样，来自腮腺深叶或咽旁间隙异位唾腺细胞， 其发病率远低于多形性腺瘤。 因肿瘤富含粘液成份， 故呈囊状，但囊壁上的不规则结节提示其为恶性肿瘤。二、茎突前间隙肿瘤的鉴别诊断最需鉴别的肿
19、瘤为多形性腺瘤与神经鞘膜瘤。 发生于茎突前间隙的神经鞘膜瘤可来自3 神经分支舌神经、 下齿槽神经或耳颞神经， 其发病率远低于多形性腺瘤，但二者仅通过形态、CT 密度和 MRI 信号有时难以鉴别。该二种肿瘤均可表现为圆形光滑肿块、不均质、增强不等、T1 信号较低、T2 信号较高和有囊性改变，动脉造影均为乏血供肿瘤。因此，对于茎突前具有类似表现的肿瘤，二者均应考虑。其鉴别要点为肿瘤是否来自腮腺，如来自腮腺则多考虑为多形性腺瘤，如非.z-腮腺来源则神经鞘膜瘤和源自咽旁间隙异位唾腺的多形性腺瘤均应考虑， 此时应注意3 神经通路卵圆孔有无扩大，如该孔有扩大和骨吸收则提示肿瘤来自该神经分支。 但应注意发生
20、于3 神经根部的肿瘤位于咀嚼肌间隙， 可突向咽旁间隙，因卵圆孔位于咽旁间隙外侧，其下方属咀嚼肌间隙，3穿过卵圆孔后分成多个分支，局部穿过咽旁间隙。多形性腺瘤与血管瘤、脂肪瘤、鳃裂囊肿等鉴别较容易。血管畸形和血管瘤多发生在茎突前间隙，多数为静脉性血管瘤或淋巴血管瘤，其影像学表现类似发生于其它部位的同类型肿瘤。静脉性血管瘤强化不等，呈多个结节状，边缘不规则，有时可见畸形增粗的血管，局部病例可见静脉石；淋巴血管瘤可分为数种类型，呈局部或完全囊状，其可见间隔，二者均有沿脂肪间隙蔓延生长的特点。因脂肪瘤在 CT 和 MRI 图像上有特征性的密度和信号表现，与其它肿瘤容易鉴别。有时鳃裂囊肿可与完全囊变的神
21、经鞘膜瘤混淆。肿瘤边缘模糊不清、无包膜、明显不规则、侵犯周围构造或伴有淋巴结肿大等均提示恶性可能。三、茎突后间隙肿瘤例 4 神经鞘膜瘤女性，32 岁。无意中发现左颈部肿块 3 月，无疼痛、进食和呼吸困难等不适。体检左上颈部扪及肿块，约 5040MM 大小，质中偏硬，固定，无压痛。.z-影像表现：肿瘤位于左侧茎突后间隙颈动脉鞘，呈椭圆形，边缘有光滑包膜，颈外动脉受压向前移位并别离，肿瘤在 CT 图像上密度不均匀，呈囊性和实质混杂密度，实质区轻度强化，MRI 信号不均匀，为 T1 低、T2 高信号，有明显强化，但 DSA 显示肿瘤乏血供。诊断：神经鞘膜瘤，源自迷走神经可能。颈侧入路手术：肿瘤位于颈
22、总、颈外动脉侧、颈静脉前方，约504050MM 大小，下与一神经相连，估计为颈从神经。术后病理为神经鞘膜瘤。神经鞘膜瘤是咽旁茎突后间隙最常见的肿瘤，可来自 I*-*II 颅神经和颈交感神经，以迷走神经最多见，其次为交感神经，舌咽和 副神经偶尔也发生，*II 颅神经为运动神经，发生神经鞘膜瘤非常罕见，我们曾遇一例，肿瘤上达颅底舌下神经孔，伴骨质破坏。由于 I*-*II 颅神经在颈动脉鞘走行相近，而肿瘤发生可上近颅底、下达咽旁间隙下区，颈外动脉的移位方向不定，多数神经源性肿瘤将颈动脉向前推移。因迷走神经位于颈动静脉之间前方，故肿瘤将上述血管推向前方移位并别离；交感神经位于颈动脉侧，故交感神经肿瘤将
23、颈动静脉一起推向外侧移位；或颅神经肿瘤根据其走行可位于颈动静脉之间、前方或外侧见前解剖，故有时判断肿瘤来自哪一神经很困难。神经鞘膜瘤组织学上由 Antoni A 和 Antoni B 区组成，前者为致密的长纺锤形细胞组成，后者富含粘液成份，故肿瘤由大小不等的实质区和囊性区相间组成，在影像上即呈相应的表现，少数神经鞘膜瘤根本上由 Antoni B 区组成，其影像学表现类似囊肿。例 5 副神经节瘤.z-男性，46 岁。左耳反复流脓 3 年，伴听力下降和搏动性耳鸣，一年前出现面瘫，近三月流血， 当地曾行左耳新生物扎除术， 术后仍流脓， 听力进一步下降。 体检：左侧完全性面瘫，左声带呈中间位，收障碍，
24、左外耳道见脓性分泌物，下壁和鼓室见红色新生物。影像表现：鼻咽至口咽水平左颈动脉鞘区类椭圆形软组织肿块，边缘清楚，可见包膜，其外侧边缘稍不规则，T1 呈中等信号，其可见流空血管影，T2 为中高信号， 有低信号流空血管， 形成盐-胡椒征， 肿瘤增强显著， 位于颈外动脉外侧，将上述血管推向移，颈静脉受压闭塞。诊断：副神经节瘤。侧颅底入路手术：上鼓室有动脉性出血性鲜红肿物，占满外耳道和鼓室，并向面神经管侵犯， 上至颈静脉孔区， 并前行至颈静脉后、 颈动脉前， 呈小鸡蛋样大小，质中，极易出血。术后病理为副神经节瘤。副神经节瘤亦是颈动脉鞘的常见肿瘤，发病率仅次于神经鞘膜瘤，来源于颈动脉体瘤、迷走体瘤或颈静
25、脉球瘤向咽旁间隙侵犯。其影像表现富有特征，肿瘤有流空血管影， 增强检查和血管造影显示丰富的血供。颈动脉体瘤发生于颈动脉分叉处，造成颈外动脉别离；迷走体瘤可发生在沿迷走神经走行的颈部任何部位，形成颈动静脉前移别离；颈静脉球瘤向咽旁间隙侵犯者颈静脉常受累，伴颅底骨质破坏。本例为迷走体瘤。例 6 血管平滑肌脂肪瘤男性，58 岁。咽部不适二年余，偶有痰中带血。20 年前曾行咽旁间隙肿瘤切除术。体检见咽侧壁移，外表光滑。影像表现：CT 平扫、增强和增强后延迟扫描见口咽旁间隙255070MM 大小椭圆形软组织肿块，密度不均匀，其有较多蜂窝状低密度病灶，肿瘤呈不均匀逐渐强.z-化和持续强化，其似见小血管，局
26、部低密度病灶未强化，肿瘤边缘欠光滑，肿瘤位二腹肌侧，致其受压向外移位，外与腮腺深叶有间隔，颈外动脉和颈静脉受压向外后移位并别离。MRI 显示硬腭至颌下腺水平咽旁间隙大肿块，T1 中低信号，混杂较多不规则高信号，T2 呈较高信号，其见网状低信号，肿瘤略分叶，边界清楚，后期强化明显，其有蜂窝状不强化的低信号病灶，颈动脉鞘受压向后外方移位， 颈外动脉受压别离。 诊断： 咽旁唾腺来多形性腺瘤， 不除外神经源性肿瘤。咽侧入路肿瘤切除术：肿瘤呈分叶状。术后病理为血管平滑肌脂肪瘤。血管平滑肌脂肪瘤多见于肾脏，其它脏器如肝、结肠和鼻腔等偶见报道，发生于咽旁间隙者非常罕见。 根据肿瘤中血管平滑肌和脂肪成份的比例
27、不同在影像上有不同的表现， 但肿瘤中可见多少不等的脂肪是其特征性表现。本例肿瘤术前影像诊断考虑茎突前间隙多形性腺瘤或神经源性肿瘤， 但该肿瘤将二腹肌后腹推向外侧移位、大血管推向外移并别离，故实际上为原发茎突后间隙的肿瘤，非来源于腮腺。 术后随访发现肿瘤中有许多脂肪密度病灶，在术前的读片中无视了这一征象，导致误诊。本例肿瘤增强显著并持续强化，符合血管性肿瘤的特点，故表现还是非常典型的。例 7 淋巴结转移性低分化癌男性，66 岁。无意中发现左上颈部肿块 3 月，逐渐增大，无咽异物感、咽痛和痰血等表现。 6 年前曾因 NPC 作过放疗。 体检左下颌角侧触及 3025MM 大小肿块，质硬，尚光滑，无压
28、痛。影像表现：茎突后间隙颈动脉鞘区肿块，位于颈动静脉侧，边缘呈分叶状，模糊不清，大血管受压向外侧移位，咽旁间隙脂肪被推向前方，如戴帽状，颈动脉局部被包绕。肿块密度和信号不均匀，强化较显著，有无强化囊变坏死区， T1.z-呈中等偏低信号，T2 中等偏高信号。CT 诊断为神经源性肿瘤可能大于淋巴结转移，MRI 诊断唾腺来源肿瘤可能，恶性肿瘤不除外。手术：肿块 403030MM 大小，硬如石，无明显包膜，与颈动脉完全包绕，与颈总、颈动脉粘连，翻开颈动脉鞘尚能别离，迷走神经与肿块粘连。术后病理为咽旁淋巴结转移性低分化癌。例 8 淋巴结转移性低分化癌男性，39 岁。打鼾伴憋气半年，发现左颈部肿块一月。当
29、地医院检查发现左咽部隆起，二次活检均阴性。体检：左侧鼻咽至会厌水平咽旁肿胀隆起，质韧。影像表现：左侧颈动脉鞘侧椭圆形肿块，CT 密度中等，轻度强化，中央有一低密度囊性区。MRI 图像上肿块边界清楚，T1 中低信号，T2 中高信号，中央囊性区呈 T1 低、T2 高信号，颈外动脉、颈静脉和茎突受压向外移位，无别离，咽旁间隙脂肪被推向前方呈戴帽状，头长肌与之分界不清。双侧颈部均见数枚增大的淋巴结。颌下颈侧入路肿瘤切除术：肿瘤为光滑椭圆形，404060MM 大小。病理为淋巴结转移性低分化癌。咽旁间隙和咽后间隙均可有正常淋巴结存在，头部恶性肿瘤可先转移至此，再转移至颈淋巴结。因咽旁间隙淋巴结可位于血管外
30、侧、前方和侧，咽后间隙淋巴结位于颈动脉鞘和咽粘膜之间动脉鞘侧，有时区分咽旁间隙抑或咽后间隙淋巴结转移很困难，如例 7 为咽旁间隙淋巴结转移，例 8 为咽后间隙淋巴结转移，它们的唯一区别是前者包绕大血管，而后者与颈外动脉的界限较清楚。头部以鳞癌较多见，故淋巴结转移多表现为 T1 和 T2 中等信号，或 T2 中等偏高信号，边缘模糊，中央可有坏死。.z-例 9 粘液软骨肉瘤男性，36 岁。三年来不明原因头痛，左耳听力下降伴连续性低调耳鸣，在当地医院诊断为咽旁神经源性肿瘤，行手术治疗，术后出现左面瘫、耳痛、流脓。体检：左周围性面瘫，左外耳道淡红色新生物。影像表现：左乳突下方至茎突后咽旁间隙明显分叶形
31、肿块，边界不清楚，CT 呈囊状低密度，MRIT1 低信号，强化不均匀，T2 信号很高同脑脊液。颈外动脉受压前移，颈静脉显示不清，肿瘤所在区乳突、颈静脉孔和茎突根部骨质大片破坏缺损。诊断：神经源性肿瘤复发。颞窝进路手术：肿瘤位于乳突尖部，向上破坏岩锥，下达腮腺侧，大小约203025MM，质软，局部呈胶冻样。术后病理为粘液软骨肉瘤。本例为颞骨肿瘤侵犯咽旁间隙，因肿瘤中含有很多粘液成份，故影像上呈囊状，钙化灶较少， 肿瘤明显分叶提示为恶性，而其他类型软骨瘤一般均可见较多钙化灶。四、茎突后间隙肿瘤的鉴别诊断最需作鉴别诊断的肿瘤为神经鞘膜瘤与副神经节瘤，MRI 信号特征不能作为二者的可靠鉴别，因为二者多
32、表现为 T1 低、T2 高信号，但瘤体低信号的流空血管影和瘤体旁颈外动脉、颈静脉的位置、形态等有助于鉴别诊断，MRA 或 DSA 也是重要的鉴别方法。二者的鉴别可归纳为以下几点：(1)副神经节瘤可见到纡曲、匍行的低信号血管影 盐-胡椒征 ， 而神经鞘膜瘤信号均匀或伴囊性改变； (2)颈动脉体瘤可见颈动脉和颈外动脉被撑开、别离，而神经鞘膜瘤多见颈动静脉别离；(3)MRA 或 DSA 检查，副神经节瘤肿瘤血管极为丰富，而神经鞘膜瘤血管较为稀少。.z-神经鞘膜瘤有时需与其他少见的神经源性肿瘤如神经纤维瘤等进展鉴别， 前者光滑、 有包膜， 神经附着于包膜外或包膜下， 不穿过瘤体， 而神经纤维瘤常不规则
33、，无明显包膜，神经穿过瘤体，而肿瘤沿神经蔓延生长。应注意完全栓塞的动脉瘤可不强化，类似神经鞘膜瘤，但此情况很罕见。咽旁和咽后间隙淋巴结良性或恶性病变也较常见， 因此如不符合神经鞘膜瘤或副神经节瘤表现者应考虑淋巴结病变的可能。 淋巴结肿块一般位于颈动脉鞘侧或外侧，位于侧者有时难以区分是咽旁抑或咽后淋巴结，如肿块边缘不清楚，包绕血管生长，或伴有坏死则提示转移瘤或恶性淋巴瘤。五、茎突前后间隙肿瘤的鉴别诊断因茎突前和茎突后间隙均有其好发的肿瘤见前述，故区分肿瘤原发部位对于诊断非常重要。原发于茎突前间隙的肿瘤占据间隙的脂肪组织，并将其推向四周如新月状原发于腮腺的肿瘤将咽旁间隙脂肪推向侧移位，较大的肿瘤压迫茎突和颈动脉鞘，使之向后移位，但颈动静脉无明显别离，肿瘤亦可使翼肌、下颌骨和翼板受压移位，下颌-茎突间隙扩大。茎突后间隙肿瘤绝大局部发生于颈动脉鞘， 故大血管均有明显移位， 或伴有别离，茎突向前外侧移位，咽旁间隙的脂肪受压前移呈戴帽状，因颈动脉间隙有深筋膜包绕，故恶性肿瘤除沿血管蔓延外，边缘较清楚。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院.z
