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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 AA宁医大附院医学实验中心宁医大附院医学实验中心 白永泽白永泽 2009.9 再 生 障 碍 性 贫 血（ AA)概念 是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。 发病率：国内0.74/10万。 诊断标准 ： 1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低。 如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓 小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨 髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞
2、减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。 SAA NSAA起起 病病 多急骤多急骤 多缓慢多缓慢 出血症状出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。感感 染染 多见，严重，常合并败血症。多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。少见，较轻。外外 周周 血血 全血细胞减少；全血细胞减少；HGB下降速下降速 全血细胞减少；全血细胞减少；HGB下降速度慢；下降速度慢； 度快；度快；Ret1%，绝对值绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急均降低，但较急 109/L
3、;WBC2109/L,NC 性高。性高。 0.5109/L;PLT20109/L。骨骨 髓髓 象象 多部位增生减低；三系造血多部位增生减低；三系造血 增生减低增生减低/活跃；巨核细胞减少活跃；巨核细胞减少/无；无； 细胞（粒，红，巨）减少；细胞（粒，红，巨）减少； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造 淋巴及非造血细胞相对增多。淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。血细胞增多。T 亚亚 群群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T细胞比例增高细胞比例增高. 血清血清IL-2, IFN-, TNF增高增高.预预 后后 病程短，
4、不经有效治疗多半病程短，不经有效治疗多半 病程较长，经治疗部分愈，部分稳定病程较长，经治疗部分愈，部分稳定 年内死亡。年内死亡。 ，部分恶化。，部分恶化。 急性再障急性再障一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常2. 网织红细胞计数减少3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。细胞相对增多。4. 血小板数量明显减少，形态大致正常 骨髓象骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状2. 骨髓增生减低或明显减低骨
5、髓增生减低或明显减低3.粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80以上，以上， 血小板少见，血小板少见，红细胞形态正常红细胞形态正常4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。网状结构或纵横交错的纤维网网状结构或纵横交错的纤维网浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多慢性再障慢性再障骨髓象骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃骨髓增生减低或活跃2.粒、红、巨三系细胞
6、有不同程度减少，巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如， 鉴别诊断 1，PNH：Hams, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞
7、: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始 红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞纯纯红细胞再生障碍性红细胞再生障碍性 贫血贫血 血象：血象：白细胞和血小板一般正常或轻白细胞和血小板一般正常或轻度减少，形态大致正常。网织红细胞减度减少，形态大致正常。网织红细胞减少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色素性贫血素性贫血 骨髓象：骨髓象：骨髓增生活跃或明显活骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值明显增高，粒、巨两跃，粒红比值明显增高，粒、巨两系细胞各阶段比值及形态大致正常系细胞各阶段比值及形态大致正常，红系细胞明显减少或缺如，可见，红系细胞明显减少或缺如，可见早阶段巨大红细胞。早阶段巨大红细胞。
