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1、尿崩症20100-8-12杨锋Stillwatersrundeep.流静水深流静水深,人静心深人静心深Wherethereislife,thereishope。有生命必有希望。有生命必有希望 尿崩症指精氨酸加压素尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin (arginine vasopressin AVP, AVP, 又称又称 antidiuretic hormone antidiuretic hormone，ADHADH）严重缺乏或部）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对分缺乏，或肾脏对AVPAVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低
2、比重尿、低渗尿为特征的一组综起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。合征。 定 义渗透压感受器渗透压感受器口渴口渴视上核视上核室旁核室旁核渗透压渗透压ADH分泌示意图 ADH ADH的分泌与作用：的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核合成部位：下丘脑视上核(AVP)(AVP)、室旁核、室旁核(OXT)(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( (视视上上) )垂体神经束，传导神经冲动。垂体神经束，传导神经冲动。 ADHADH的作用与机制：的作用与机制：AVPAVP属蛋白质属蛋白质激素，通过激
3、素，通过cAMPcAMP系统起作用。系统起作用。 ADH分泌示意图下丘脑下丘脑视上核、室旁核视上核、室旁核垂体前叶垂体前叶垂体后叶垂体后叶AVP 视上垂体前叶脑神经元视上垂体前叶脑神经元 AVP1)1)渗透压调节：渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：血浆渗透压正常：280280310mOsm/(kg310mOsm/(kgH2O)H2O)， 血渗压在血渗压在280280284mOsm/kgH2O284mOsm/kgH2O时，时，AVPAVP分泌分泌2)2)血容量及血压调节：血容量及血压调节： 左、右心房及腔左、右心房及腔V V、
4、肺、肺V V有血容量感受器有血容量感受器 颈颈A A和主和主A A处有压力感受器处有压力感受器ADHADH释放的控制调节释放的控制调节 3)3)神经调节：神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVPAVP释放释放 从卧位变为立位，从卧位变为立位，AVPAVP水平上升水平上升2 2倍倍 4) 4)口渴口渴 5) 5)糖皮质激素：提高糖皮质激素：提高AVPAVP释放的渗透阈值释放的渗透阈值血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆渗透压血浆渗透压口渴口渴渗透压阈值渗透压阈值尿渗透压尿渗透压一继发性尿崩症一继发性尿崩症 任任何何病病变变破破坏坏下下丘丘脑脑
5、正正中中隆隆起起( (漏漏斗斗部部) )以以上上部部位位, , 常常引引起起永永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。 下丘脑下丘脑- -神经垂体肿瘤约神经垂体肿瘤约50%(50%(颅咽管瘤、松果体瘤颅咽管瘤、松果体瘤) ) 转移瘤转移瘤( (肺癌、乳腺癌肺癌、乳腺癌) ) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约创伤性尿崩症约10%10% 病因与发病机制 二二 特发性尿崩症特发性尿崩症 约约占占30%30%；找找不不到到任任何何原原因因。下下丘丘脑
6、脑视视上上核核和和室室旁旁核核神神经经细细胞胞明明显显减减少少。该该病病患患者者血血中中存存在在有有下下丘丘脑脑室室旁旁核核神神经经核核团团抗体。抗体。 三三 遗传性尿崩症遗传性尿崩症 少少数数病病例例有有家家族族史史，常常染染色色体体显显性性遗遗传传，由由AVP-NPIIAVP-NPII基基因突变引起，因突变引起，NPIINPII( (神经垂体素神经垂体素) )蛋白质二级结构破坏。蛋白质二级结构破坏。 按照发病机制分类按照发病机制分类: : 1 1 中中枢枢性性尿尿崩崩症症由由于于下下丘丘脑脑视视上上核核、室室旁旁核核神神经经细细胞胞破破坏导致坏导致AVPAVP严重缺乏或部分缺乏严重缺乏或部
7、分缺乏 2 2 肾性尿崩症家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾性尿崩症家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对肾脏对AVPAVP不敏感，致肾小管吸收水障碍不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 3 妊娠期尿崩症具中枢性和肾性尿崩症特点妊娠期尿崩症具中枢性和肾性尿崩症特点 常常见见妊妊娠娠后后三三个个月月发发生生，分分娩娩后后自自然然缓缓解解。循循环环AVPAVP酶酶增高增高, AVP, AVP降解增加有关降解增加有关 n n血渗压血渗压:280:280310mOsm/kgH310mOsm/kgH2 2O(O(平均平均300)300)n n24h24h尿渗压：尿渗压：4040400mOsm/kgH4
8、00mOsm/kgH2 2O On n禁饮后达禁饮后达6006001000mOsm/kgH1000mOsm/kgH2 2O(O(平均平均800)800)n n24h24h尿量尿量 1000 10002000ml2000mln n昼尿：夜尿昼尿：夜尿 = 3 = 34:14:1n n12h12h夜尿夜尿750ml750mln nSG:1.020SG:1.020以上或以上或SGSG最高最低最高最低0.0090.009n n血浆血浆AVP: 2.3AVP: 2.37.4pmol/L7.4pmol/Ln n禁水后明显上升禁水后明显上升 正常人血正常人血、尿渗透压及尿量的变化、尿渗透压及尿量的变化 1)
9、1)可见于任何年龄，青少年多，男可见于任何年龄，青少年多，男 女女(2:1)(2:1)n n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确n n尿量尿量 4L/d ( 4L/d (可达可达18 L/d )18 L/d )，偶有，偶有40L/d40L/d者者n n饮水和排水大致相等，体力下降饮水和排水大致相等，体力下降n n智力接近正常智力接近正常2)2)伴随病症状伴随病症状( (原发病症状原发病症状) )n n肿瘤压迫症状肿瘤压迫症状n n外伤后症状外伤后症状n n垂体前叶功能减退症状垂体前叶功能减退症状临床表现 正常人禁水一定时间后, 因血渗压升高,AVP分泌增多,
10、 尿量减少, 尿液浓缩, 维持血渗压无明显变化, 尿渗800mOsm/kgH2O; 尿崩症的表现相反。禁水试验禁水试验实验室检查禁水方法禁水方法 禁水时间禁水时间8 812h12h不等，视每日尿量多少而定不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重试验前测体重, BP, , BP, 尿比重或尿渗压尿比重或尿渗压 禁水后每禁水后每2h2h排尿一次排尿一次, , 测尿比重或尿渗压测尿比重或尿渗压 禁水后每禁水后每1h1h测体重测体重, BP, BP 有条件时有条件时, , 试验前及结束时可测血渗压试验前及结束时可测血渗压1) 1) 体重减少体重减少3%3%5%5%2) BP2) BP下降下降20mmHg
11、20mmHg以上以上 3) 3) 体位性低血压体位性低血压4) 4) 连续二次尿渗压上升连续二次尿渗压上升 30mOsm/kg.H 1.020n 血渗压无明显变化n 尿渗压 800mOsm/kgH2O结果判断尿崩症患者禁水后尿崩症患者禁水后n n尿量不减少尿量不减少, , 尿比重尿比重 1.010 1.010n n血渗压升高血渗压升高n n尿渗压变化不大尿渗压变化不大; ; 尿渗压尿渗压 1.015，但是 1.020n 尿渗压 血渗压图示图示: :禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症DI = diabetes insipidus(尿崩症尿崩症) ) 部分
12、性部分性正常人正常人 精神性多饮精神性多饮完全性中枢性完全性中枢性 肾性尿崩症肾性尿崩症加压素试验加压素试验方方法法: : 在在禁禁水水试试验验的的基基础础上上，出出现现“结结束束禁禁水水试试验验的的提提示示”后后, ,测测定定血血渗渗压压; ; 皮皮下下注注射射水水剂剂加加压压素素5U, 5U, 1h1h和和2h2h后后分分别别测测尿尿渗渗压和血渗压以作为对照。压和血渗压以作为对照。结果：结果： n n正常人尿渗压变化不大正常人尿渗压变化不大 n n精神性多饮者与正常相似精神性多饮者与正常相似n n尿崩症尿渗压上升尿崩症尿渗压上升9%9%以上以上禁水禁水- -加压素试验加压素试验1) 1)
13、尿量尿量 4 410L/d10L/d2) SG: 1.0052) SG: 1.0051.0031.0033) 3) 尿渗透压尿渗透压 血渗透压血渗透压 ( (尿渗压尿渗压: 50: 150mmol/L)150mmol/L)5) 5) 血浆血浆AVPAVP下降下降6) 6) 禁水试验尿渗压尿比重不能增加禁水试验尿渗压尿比重不能增加7) ADH(7) ADH(抗利尿激素抗利尿激素) )可明显改善症状可明显改善症状诊断标准1)1)精精神神烦烦渴渴：AVPAVP正正常常，禁禁水水及及禁禁水水加加压压试试验验后后上述检查正常上述检查正常2)2)肾性尿崩症肾性尿崩症: : 家族性家族性X X连锁遗传性疾病
14、连锁遗传性疾病; ; 出生后出生后出现症状出现症状, , 男孩多见男孩多见, , 伴有生长发育迟缓伴有生长发育迟缓; AVP; AVP正常，禁水加压后尿量不减少正常，禁水加压后尿量不减少, ,尿比重不升高尿比重不升高3)3)慢性肾脏疾病慢性肾脏疾病: : 有肾小管疾病表现有肾小管疾病表现, , 高钙血症、高钙血症、低钾血症等低钾血症等, , 多尿程度轻多尿程度轻鉴别诊断 病因病因: : 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑。 1) 1)暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2) 2)持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症
15、。持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症。 3) 3)三相性尿崩症三相性尿崩症( (垂体损伤垂体损伤) )： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4545天。原因天。原因 为神经原性休克为神经原性休克(AVP(AVP不释放不释放) ) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5757天。此时天。此时 AVP AVP溢出损伤溢出损伤N N元元 持续期持续期( (永久性尿崩症永久性尿崩症) )：N N元损伤元损伤创伤性尿崩症的临床特点图示: 垂体柄损伤时三相性变化外伤后立即出现尿崩症持续710天,显著多尿, 加压素不适当增加,低钠以及需要
16、禁水。10天后, 尿崩症消失一、激素替代治疗：一、激素替代治疗： 1) 1)水剂加压素水剂加压素: 5 10U, : 5 10U, 作用时间作用时间3 6h;3 6h;手术时使用手术时使用 2)2)长长效效尿尿崩崩停停: : 鞣鞣酸酸加加压压素素注注射射液液 5U/ml 5U/ml 0.10.2ml0.10.2ml开开始始, , 使用量以尿量使用量以尿量 2500ml 2500ml为宜为宜 3)DDAVP(1-3)DDAVP(1-脱脱氨氨-8-8右右旋旋精精氨氨酸酸加加压压素素) )人人工工合合成成AVPAVP类类似似物物, , 鼻鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服
17、( (商品名弥凝商品名弥凝) ) 给药给药治 疗二、非激素类抗利尿剂二、非激素类抗利尿剂: : 1)1)氯氯磺磺丙丙脲脲：0.20.20.5g 0.5g qd, qd, 刺刺激激垂垂体体释释放放AVPAVP加加强强AVPAVP对对肾小管的作用肾小管的作用 2)DHCT: 2)DHCT: 机机制制不不明明, , 通通过过排排钠钠, , 使使肾肾小小球球滤滤过过率率降降低低, , 增增加近曲小管水分吸收加近曲小管水分吸收, , 进入远曲小管原尿减少进入远曲小管原尿减少 3) 3)安妥明：能刺激安妥明：能刺激AVPAVP的释放的释放 4) 4)酰氨脒嗪酰氨脒嗪( (卡马西平卡马西平) 0.2 tid, ) 0.2 tid, 能刺激能刺激AVPAVP的释放的释放三、继发性尿崩症三、继发性尿崩症 病因治疗病因治疗谢谢！
