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1、 每次发作称为每次发作称为痫性发作痫性发作，持续存在，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。在癫痫中，由特定症状和体征组成痫。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称为的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征癫痫综合征，每种癫痫综合症具有不同的病因、病理、每种癫痫综合症具有不同的病因、病理、预后以及转归。癫痫对患者心理，认知预后以及转归。癫痫对患者心理，认知及社会因素都有明显的影响。及社会因素都有明显的影响。 国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的癫痫发作新定义认为“癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象”。脑部
2、神经元高度同步化的异常活动、发作的短暂性及特殊的临床现象是癫痫发作的三要素。 癫痫发作是一种临床现象，是由神经元高度同步化异常放电所引起的中枢神经系统功能紊乱，这种功能紊乱只有表现为被临床工作认同的症状和体征才能诊断。在强调癫痫发作短暂性的同时，新定义提出了没有由症状和体征组成的临床表现不能诊断为癫痫的新观点。 新的癫痫定义认为“癫痫是一种脑部疾病，其特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性，以及由于这种发作引起的神经生化、认知、心理和社会后果，癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作”。 脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性、至少一次癫痫发作的病史及发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍是癫痫
3、的三大要素。 脑部持续存在反复发作的易感性指患者脑部存在已被临床实践证实会引起癫痫反复发作的病理条件，而这些病理条件能通过病史或体征、影像学及实验室检查所发现，如癫痫的阳性家族史、脑电图上的痫样放电、肿瘤等。 至少一次癫痫发作成为诊断癫痫的核心条件表明ILAE已经放弃了二次以上发作才能诊断癫痫的传统观点，新观点指导临床医生在明确判断患者脑部存在癫痫反复发作易感性的基础上出现一次癫痫发作就可以开展癫痫的治疗无疑有利于癫痫患者的早期康复。病病 因因 癫痫都是有病因的，有些病因我们癫痫都是有病因的，有些病因我们已经知道，有些不知道。前者称为继发已经知道，有些不知道。前者称为继发性癫痫，后者称为原发性
4、癫痫，考虑系性癫痫，后者称为原发性癫痫，考虑系继发性癫痫，但没有找到病因者则称为继发性癫痫，但没有找到病因者则称为隐源性癫痫。隐源性癫痫。病 因继发性癫痫继发性癫痫继发性癫痫继发性癫痫 （1 1）脑外伤：）脑外伤：）脑外伤：）脑外伤：脑外伤后癫痫的发病率一般为脑外伤后癫痫的发病率一般为2%-5%2%-5%。重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达重症闭合性颅脑损伤伴有颅内血肿者可达25%-30%25%-30%，成，成为继发性癫痫最常见的原因之一。婴幼儿的癫痫发作常与为继发性癫痫最常见的原因之一。婴幼儿的癫痫发作常与产伤有关。产伤有关。 （2） 肿瘤：肿瘤：癫痫病人中有癫痫病人中有4%4%以肿瘤为病
5、因。以肿瘤为病因。（3）脑血管疾病：）脑血管疾病：在老年性癫痫中，在老年性癫痫中，32%32%是是由中风引起。中青年癫痫也有相当部份是由脑由中风引起。中青年癫痫也有相当部份是由脑血管畸形引起。血管畸形引起。 （4）中枢神经系统的感染）中枢神经系统的感染：结核、细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢内的真菌感染都可引起癫痫。 （5）寄生虫）寄生虫：长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游长江上游主要为脑型肺吸虫，中下游以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。以血吸虫为主，北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见。（6） 药物：药物：能引起癫痫发作的药物主要有青霉素类、喹诺酮类、胰岛素、 利多卡因、吩噻嗪类等。（
6、7）其它：副肿瘤综合症，）其它：副肿瘤综合症，8%-20%的的系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）病人可出现癫痫发作；甲状旁腺功能低下出现癫痫发作的比例可达30%-50%。糖尿病和低血糖都可引起癫痫发作。病 因特发性癫痫：特发性癫痫： 原因不明，推测与基因突变有关 隐源性癫痫隐源性癫痫： 推测具有病因，但是尚未明确病因推测具有病因，但是尚未明确病因 ，如，如westwest综合症、综合症、Lennox-GastautLennox-Gastaut综合症等。综合症等。发病机制发病机制各种病因各种病因 基因突变或表达异常基因突变或表达异常 神经递质或调质异常神经递质或调质异常 引起离子通道引起离
7、子通道结构和功能异常结构和功能异常 离子异常跨膜运动离子异常跨膜运动神经元异常放电神经元异常放电 引起癫痫发作。引起癫痫发作。 单纯部分性单纯部分性单纯部分性单纯部分性 复杂部分性复杂部分性复杂部分性复杂部分性 部分继发全身性性发作部分继发全身性性发作部分继发全身性性发作部分继发全身性性发作 癫痫发作的分类（癫痫发作的分类（ILAE 1981年分类）年分类）部分性发作部分性发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作强直阵挛性发作强直阵挛性发作肌阵挛发作肌阵挛发作失张力发作失张力发作失神发作失神发作 全身性发作全身性发作癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现 （一一）临临床床表表现现：共共性性：
8、是是所所有有癫癫痫痫发发作作都都有有的的共共同同特特征征，即即发发作作性性、短短暂暂性性、重重复复性性、刻刻板板性性。个个性性：即即不不同同类类型型癫癫痫痫所所具具有有的的特特征征，是是一一种种类类型型的的癫癫痫痫区别于另一种类型的主要依据。区别于另一种类型的主要依据。 癫痫发作的临床表现癫痫发作的临床表现 （二二）脑脑电电图图上上的的痫痫性性放放电电：突突出出于于背背景景的的爆爆发发性性活活动动，如如棘棘波波、尖尖波波、棘棘慢慢波波、尖慢波等。尖慢波等。强直强直-阵挛性发作阵挛性发作 特征：特征：意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全身强直意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全身强直意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全
9、身强直意识丧失、跌倒、四肢抽搐是全身强直- - 阵挛性发作的临床特征。阵挛性发作的临床特征。阵挛性发作的临床特征。阵挛性发作的临床特征。临床上可分为三期：临床上可分为三期： 1 、惊厥前期：意识丧失，跌倒、惊厥前期：意识丧失，跌倒 2 、惊厥期：、惊厥期：强直期：主要表现为全强直期：主要表现为全身骨髂肌强直性收缩，持续身骨髂肌强直性收缩，持续10-2010-20秒后进秒后进入阵挛期；入阵挛期；阵挛期：每次阵挛后有一阵挛期：每次阵挛后有一个短的间隙。个短的间隙。 3、 发作后期：从发作到意识恢复约历发作后期：从发作到意识恢复约历5-155-15分钟。醒后病人感头痛、全身酸痛、分钟。醒后病人感头痛
10、、全身酸痛、嗜睡，部分病人有意识模糊，此时强行嗜睡，部分病人有意识模糊，此时强行约束病人可能发生伤人和自伤。约束病人可能发生伤人和自伤。强直强直-阵挛性发作阵挛性发作失神发作失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失是突然发生和突然终止的意识丧失是典型失神发作的特征。典型失神发作的特征。 典典型型失失神神发发作作表表现现为为活活动动突突然然停停止止，发发呆呆、呼呼之之不不应应，手手中中物物体体落落地地，部部分分病病人人可可机机械械重重复复简简单单的的动动作作，每每次次发发作作持持续续数数秒秒钟钟，每每天天可可发发作作数数十十、上上百百次次。发发作作后后立立即即清清醒醒，无无明明显显不不适适，可可继
11、继续续先先前前的的活活动动。醒醒后后不不能能回回忆忆。脑脑电电图图上上可可见见特特征征性性的的3Hz棘棘慢慢波波。青青少少年年以以及及儿童多见。儿童多见。 单纯部分性发作单纯部分性发作 发作时意识始终存在，发作后能回忆发作发作时意识始终存在，发作后能回忆发作发作时意识始终存在，发作后能回忆发作发作时意识始终存在，发作后能回忆发作的生动细节是其主要特征。的生动细节是其主要特征。的生动细节是其主要特征。的生动细节是其主要特征。 1 1、运动性发作：、运动性发作：、运动性发作：、运动性发作：表现为身体的某一局部发生表现为身体的某一局部发生表现为身体的某一局部发生表现为身体的某一局部发生不自主抽动，可
12、以遗留短暂性肢体瘫痪，称不自主抽动，可以遗留短暂性肢体瘫痪，称不自主抽动，可以遗留短暂性肢体瘫痪，称不自主抽动，可以遗留短暂性肢体瘫痪，称ToddTodd麻痹。麻痹。麻痹。麻痹。 1 1、运动性发作：、运动性发作：、运动性发作：、运动性发作： 贾克森（贾克森（贾克森（贾克森（JacksonJackson）发作：从肢体局部开始出现的异）发作：从肢体局部开始出现的异）发作：从肢体局部开始出现的异）发作：从肢体局部开始出现的异常运动，沿皮质功能区移动，如从手常运动，沿皮质功能区移动，如从手常运动，沿皮质功能区移动，如从手常运动，沿皮质功能区移动，如从手- -前臂前臂前臂前臂- -肘肘肘肘- -肩部肩
13、部肩部肩部- -口角口角口角口角- -面部逐渐发作。面部逐渐发作。面部逐渐发作。面部逐渐发作。 旋转性发作旋转性发作旋转性发作旋转性发作单纯部分性发作单纯部分性发作2、感觉性发作：表现为肢体或面部的发作性异表现为肢体或面部的发作性异常感觉，包括视觉、嗅觉、味觉、听觉等异常。常感觉，包括视觉、嗅觉、味觉、听觉等异常。 单纯部分性发作单纯部分性发作3、植物神经性发作：表现为上腹部不适排便 感、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、 瞳孔散大等。4、精神性发作：遗忘症（似曾相识，似不相 识、强迫思维等）、情感异常（欣快、愤 怒等）、错视或复杂视幻等。复杂部分性发作复杂部分性发作 主主要要特特征征是是有有
14、意意识识障障碍碍，发发作作后后病病人人不不能或部分不能复述发作的细节。能或部分不能复述发作的细节。 1、自自动动症症（automatism）：看看起起来来有有目目的的，实实则则没没有有目目的的的的发发作作性性行行为为异异常常，包包括括口口消消化化道道自自动动症症、手手足足自自动动症症、语言性自动症等。语言性自动症等。 2、仅仅有有意意识识障障碍碍：需需与与失失神神发发作作鉴鉴别别（教材（教材P245表表12-2） 3、自自动动症症伴伴有有意意识识障障碍碍：常常以以精精神神或或特特殊殊感感觉觉症症状状为为先先兆兆，随随后后出出现现意意识识障障碍或自动症。碍或自动症。癫痫的脑电图表现癫痫的脑电图表
15、现典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。 癫痫的脑电图表现癫痫的脑电图表现 不同类型的癫痫，脑电图上有不同的不同类型的癫痫，脑电图上有不同的表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。表现，可辅助进行癫痫发作类型的确定。失神发现表现为失神发现表现为3HZ3HZ的棘的棘- -慢波；局灶性慢波；局灶性痫样放电多提示系部分性发作；广泛性痫样放电多提示系部分性发作；广泛性痫样放电则多为全身性发作。痫样放电则多为全身性发作。常规脑电常规脑电图只能记录到部分患者的痫样放电，过图只能记录到部分患者的痫样放电，过度换气、闪光刺激、睡眠剥夺、药物诱度换气、闪光刺激、睡眠剥夺、药物诱导可以提高检出率。但是部分正常人可导
16、可以提高检出率。但是部分正常人可见记录到痫样放电。见记录到痫样放电。癫痫的诊断癫痫的诊断1、明确是否为癫痫、明确是否为癫痫 、癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图是重、癫痫的诊断主要依靠病史，脑电图是重要的佐证。要的佐证。 、癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依、癫痫的共性和个性是诊断癫痫的主要依据。据。 、排除其它疾病。、排除其它疾病。2、明确癫痫发作的类型或者癫痫综合症：特、明确癫痫发作的类型或者癫痫综合症：特别是发作类型对于抗癫痫药物选择至关重别是发作类型对于抗癫痫药物选择至关重要。要。3、确定癫痫的病因：特别是继发性癫痫，选、确定癫痫的病因：特别是继发性癫痫，选择影像学手段等进行筛查。择影像学
17、手段等进行筛查。癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 1、假性发作（、假性发作（pseudoseizures）：假）：假性发作是一种非癫痫性的发作性疾病，是性发作是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理机制而非脑电紊乱引起的感觉、运由心理机制而非脑电紊乱引起的感觉、运动、情感和体验异常。动、情感和体验异常。 （1）没有真正的意识丧失；）没有真正的意识丧失； （2）发作时脑电图上无痫性放电）发作时脑电图上无痫性放电 （3）抗癫痫药治疗无效，暗示治疗可有）抗癫痫药治疗无效，暗示治疗可有 一定效果一定效果癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 2 2、晕厥（、晕厥（、晕厥（、晕厥（syncopesyncope）：常有意识
18、丧失、跌倒，）：常有意识丧失、跌倒，）：常有意识丧失、跌倒，）：常有意识丧失、跌倒，部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断：的全身性发作鉴别。下列几点支持晕厥的诊断： 由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作；的发作；的发作；的发作；
19、站立或坐位时出现的发作；站立或坐位时出现的发作；站立或坐位时出现的发作；站立或坐位时出现的发作； 伴有面色苍白、大汗者。伴有面色苍白、大汗者。伴有面色苍白、大汗者。伴有面色苍白、大汗者。 晕晕晕晕厥厥厥厥是是是是缺缺缺缺血血血血引引引引起起起起，因因因因而而而而其其其其“缺缺缺缺失失失失”症症症症状状状状多多多多于于于于刺刺刺刺激激激激症症症症状状状状，肢肢肢肢体体体体的的的的无无无无力力力力、肌肌肌肌张张张张力力力力低低低低下下下下较较较较强强强强直直直直、阵挛多见；阵挛多见；阵挛多见；阵挛多见； 原原原原发发发发疾疾疾疾病病病病的的的的存存存存在在在在也也也也有有有有利利利利于于于于晕晕晕
20、晕厥厥厥厥的的的的诊诊诊诊断断断断，如如如如心心心心脏疾病、贫血、低血糖等。脏疾病、贫血、低血糖等。脏疾病、贫血、低血糖等。脏疾病、贫血、低血糖等。癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 3、短短暂暂性性脑脑缺缺血血发发作作（TIA）:老老年年人人多多见见，通通常常具具有有动动脉脉粥粥样样硬硬化化、高高血血压压、糖尿病等危险因素。糖尿病等危险因素。治疗治疗 病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 单次发作的治疗单次发作的治疗单次发作的治疗单次发作的治疗 发作期发作期发作期发作期 药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 癫痫状态的治疗癫痫状态的治疗癫痫状态的治疗癫痫状态的治疗 物理疗法物理疗法物理疗法物理疗法 发作间
21、期发作间期发作间期发作间期 手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗迷走神经刺激术（一）抗癫痫药物治疗的基本原则（一）抗癫痫药物治疗的基本原则1正正确确的的决决定定用用药药时时间间：一一般般说说来来，癫癫痫痫一一经经诊诊断断明明确确，就就应应用用药药；首首次次发发作作者者，可可在在告告之之抗抗癫癫痫痫药药可可能能的的副副作作用用和和不不治治疗疗的的可可能能后后果果情情况况下下，根根据据病病人人及及家家属属的的意意愿愿，酌酌情情选选择择用用或或不不用用抗抗癫癫痫痫药。药。 抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则2 2如何选药如何选药 依据发作类型、副作用大小、依据发作类型、副作用大小、药物来源
22、、价格来决定。其中最主要的依药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作的类型据是癫痫发作的类型. . (1) (1) 部分性发作首选卡马西平，次选丙戊部分性发作首选卡马西平，次选丙戊酸，苯妥英和苯巴比妥。酸，苯妥英和苯巴比妥。 (2)(2)部分性继发全身强直部分性继发全身强直-阵挛性发作首选阵挛性发作首选仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯仍是卡马西平，次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。巴比妥。抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则 2 2如何选药如何选药 (3)(3)(3)(3)全身强直全身强直全身强直全身强直- -阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马阵挛
23、性发作首选丙戊酸，次选卡马阵挛性发作首选丙戊酸，次选卡马西平、苯妥英。西平、苯妥英。西平、苯妥英。西平、苯妥英。 (4)(4)(4)(4)失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮。失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮。失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮。失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，次选氯硝西泮。 按发作类型选药参考表（传统抗癫痫药）按发作类型选药参考表（传统抗癫痫药） 发作类型发作类型 可选药可选药 部分性发作和部分性发作和 部分继发全身发作部分继发全身发作 卡马西平卡马西平 苯妥英钠苯妥英钠 苯巴比妥苯巴比妥 丙戊酸丙戊酸 全身强直全身强直- -阵挛性发作阵挛性发作 丙戊酸丙戊酸
24、卡马西平卡马西平 苯妥英钠苯妥英钠 强直性发作强直性发作 卡马西平卡马西平 苯妥英钠苯妥英钠 苯巴比妥苯巴比妥 丙戊丙戊酸酸 阵挛性发作阵挛性发作 丙戊酸丙戊酸 卡马西平卡马西平 典型失神、肌阵挛发作典型失神、肌阵挛发作 丙戊酸丙戊酸 乙琥胺、氯硝西泮乙琥胺、氯硝西泮 非典型失神发作非典型失神发作 乙琥胺乙琥胺 氯硝西泮或丙戊酸氯硝西泮或丙戊酸 按发作类型选药参考表（按发作类型选药参考表（已在中国上市的新抗癫痫药）已在中国上市的新抗癫痫药） 发作类型发作类型 可选择的药可选择的药 部分性发作和部分性发作和 部分性继发全身性发作部分性继发全身性发作 妥泰、妥泰、 左已拉西坦、奥卡西平、左已拉西坦
25、、奥卡西平、 拉莫三嗪拉莫三嗪 全身强直全身强直- -阵挛性发作阵挛性发作 妥泰妥泰 拉莫三嗪拉莫三嗪 奥卡西平奥卡西平 卡巴喷丁卡巴喷丁 强直性发作强直性发作 妥泰妥泰 拉莫三嗪拉莫三嗪 左已拉西坦左已拉西坦 阵挛性发作阵挛性发作 左已拉西坦、妥泰、奥卡西平。左已拉西坦、妥泰、奥卡西平。 失神发作失神发作 拉莫三嗪拉莫三嗪 肌阵挛发作肌阵挛发作 左乙拉西坦、妥泰左乙拉西坦、妥泰抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则3 3如何决定药物的剂量：从小剂量如何决定药物的剂量：从小剂量开始，逐渐增加，达到即能控制发开始，逐渐增加，达到即能控制发作，又没有明显副作用时为止。如作，又没有明显副作
26、用时为止。如不能达此目的，宁可满足部分控制，不能达此目的，宁可满足部分控制，不要出现副作用。不要出现副作用。抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则4 4单用或联合用药：单一药物治疗单用或联合用药：单一药物治疗是应遵守的基本原则，如治疗无效，是应遵守的基本原则，如治疗无效，可换用另一种单药，但换药期间应可换用另一种单药，但换药期间应有有5-75-7天的过渡期。天的过渡期。 抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则下列情况可考虑进行合理的多药治疗下列情况可考虑进行合理的多药治疗 有多种类型的发作有多种类型的发作 针对药物的副作用针对药物的副作用 针对病人的特殊情况针对病人的特殊情
27、况 对部分单药治疗无效的病人可考虑联对部分单药治疗无效的病人可考虑联 合用药合用药抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则 联合用药应注意：联合用药应注意： 不能将药理作用相同的药物合用；不能将药理作用相同的药物合用； 尽量避开有相同副作用药物的合用；尽量避开有相同副作用药物的合用； 不能无目的的乱用；不能无目的的乱用； 要注意药物的相互作用。要注意药物的相互作用。 抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则5 5如何服药如何服药 根据药物的性质可将每日根据药物的性质可将每日的剂量分次服用。半衰期长的药物可的剂量分次服用。半衰期长的药物可每日每日1-21-2次，如苯妥英、苯巴比妥
28、等；次，如苯妥英、苯巴比妥等；半衰期短的药物可每日服半衰期短的药物可每日服3 3次。由于多次。由于多数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可数抗癫痫药为碱性，因而饭后服药可减轻胃肠道反应。减轻胃肠道反应。 抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则 6.6.如何观察副作用：除定期随访，如何观察副作用：除定期随访， 常规体检，用药前查肝肾功能、血尿常规体检，用药前查肝肾功能、血尿 常规外，用药后还需每月复查血尿常常规外，用药后还需每月复查血尿常 规，每季度复查肝肾功能，至少持续规，每季度复查肝肾功能，至少持续 半年。半年。 药物所致药疹和剥脱性皮炎抗癫痫药物治疗的基本原则抗癫痫药物治疗的基本原则 7 7何时终止治疗：一般说来，何时终止治疗：一般说来，全身强直全身强直- -阵挛性发作完全控制阵挛性发作完全控制4-54-5年后，失神发作停止半年后年后，失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程，这个时期一般缓慢减量的过程，这个时期一般不应少于不应少于1-1.51-1.5年。复杂部分性年。复杂部分性发作可能需要长期服药。发作可能需要长期服药。
