《蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢PPT课件（37页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢12本章主要内容本章主要内容4 概述概述4 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢4 某些氨基酸的特殊代谢某些氨基酸的特殊代谢4 糖、脂类和蛋白质代谢之间的关系糖、脂类和蛋白质代谢之间的关系3第一节第一节 概述概述一、蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化、吸收与腐败食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质多肽、寡肽多肽、寡肽多肽、寡肽多肽、寡肽氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸血液血液血液血液 降解产物降解产物降解产物降解产物( (胺类等有毒物质胺类等有毒物质胺类等有毒物质胺类等有毒物质) )肝脏及各器官代谢肝脏及各器官代谢肝脏及各器官代谢肝脏及各器官代谢肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘
2、膜蛋白质酶蛋白质酶蛋白质酶蛋白质酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶 肽酶肽酶肽酶肽酶胃胃胃胃小肠小肠小肠小肠大肠大肠大肠大肠肠道细菌肠道细菌肠道细菌肠道细菌肠粘膜肠粘膜肠粘膜肠粘膜4二、氮平衡二、氮平衡 反映机体摄入的反映机体摄入的反映机体摄入的反映机体摄入的N N N N和排出的和排出的和排出的和排出的N N N N之间的关系，衡量机之间的关系，衡量机之间的关系，衡量机之间的关系，衡量机体蛋白质代谢状况。体蛋白质代谢状况。体蛋白质代谢状况。体蛋白质代谢状况。氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡氮的总平衡（成年动物）（成年动物）（成年动物）（成年动物）摄入氮量摄入氮量摄入氮量摄入氮量= =排出氮量排出氮量排
3、出氮量排出氮量氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡氮的正平衡（生长，妊娠动物）（生长，妊娠动物）（生长，妊娠动物）（生长，妊娠动物） 摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡氮的负平衡（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等）（营养不良，消耗性疾病等） 摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量摄入氮量排出氮量5第二节第二节 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢一、氨基酸代谢的概况一、氨基酸代谢的概况氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸代谢库代谢库代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质组织蛋白质组织蛋白质组
4、织蛋白质组织蛋白质其他物质合成其他物质合成其他物质合成其他物质合成( (非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸) )合成其他含氮物质合成其他含氮物质合成其他含氮物质合成其他含氮物质转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪转变为糖或脂肪氧化分解供能氧化分解供能氧化分解供能氧化分解供能合成体蛋白合成体蛋白合成体蛋白合成体蛋白6二、氨基酸的一般分解代谢二、氨基酸的一般分解代谢( (一一一一) )氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去指氨基酸脱去指氨基酸脱去氨基氨基氨基氨基生成相应的生成相应的生成相应的生成相应的-酮酸酮酸酮酸酮酸的
5、过程。的过程。的过程。的过程。脱氨基的场所：脱氨基的场所：脱氨基的场所：脱氨基的场所： 主要在主要在主要在主要在肝脏肝脏肝脏肝脏和和和和肾脏肾脏肾脏肾脏中进行中进行中进行中进行脱氨基的方式：脱氨基的方式：脱氨基的方式：脱氨基的方式： 1. 1. 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 2. 2. 转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用 3. 3. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 71. 1.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 在酶的催化下，氨基酸先脱氢生成亚氨基酸，进在酶的催化下，氨基酸先脱氢生成亚氨基酸，进在酶的催化下，氨基
6、酸先脱氢生成亚氨基酸，进在酶的催化下，氨基酸先脱氢生成亚氨基酸，进而与水作用生成而与水作用生成而与水作用生成而与水作用生成 酮酸酮酸酮酸酮酸和和和和氨氨氨氨的过程。的过程。的过程。的过程。特点：特点：特点：特点：有氨生成有氨生成有氨生成有氨生成。 8氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶-L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾活性强，分布于肝、肾活性强，分布于肝、肾活性强，分布于肝、肾。 辅酶为辅酶为辅酶为辅酶为 NADNAD+ +或或或或NADPNADP+ +。 专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只
7、作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆化的反应可逆化的反应可逆化的反应可逆。 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶+ + H2O+ NH+ NH3 3NAD(P)NAD(P)+ +NAD(P)H+HNAD(P)H+H+ +谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸92. 2. 转氨基作用转氨基作用转氨基作用转氨基作用在在在在转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶的催化下，的催化下，的催化下，的催化下，一种氨基酸一种氨基酸一种氨基酸一种氨基酸的的的的-氨基氨基氨基氨基转移到转移到转移到转移到另一种另一种另一种另一种-酮酸酮酸酮
8、酸酮酸的的的的碳原子碳原子碳原子碳原子上，生成相应的上，生成相应的上，生成相应的上，生成相应的氨基酸和氨基酸和氨基酸和氨基酸和-酮酸酮酸酮酸酮酸. . -氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸1 1-酮酸酮酸酮酸酮酸2 2-氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸2 2转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶( (辅酶：辅酶：辅酶：辅酶：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛) )10（1 1）转氨基作用特点及意义）转氨基作用特点及意义特点：特点：特点：特点：只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成。反应可逆反应可逆反应可逆反应可逆。其辅酶都
9、是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛。生理意义：生理意义：生理意义：生理意义：是体内合成非必氨基酸的重要途径是体内合成非必氨基酸的重要途径是体内合成非必氨基酸的重要途径是体内合成非必氨基酸的重要途径。接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有： -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸 L-L-谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸11（2 2）重要的转氨酶）重要的转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶ALT （GPT）(肝脏肝脏)谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮
10、戊二酸 丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸临床意义：临床意义：临床意义：临床意义： 急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清ALTALT 升高升高升高升高。12谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 草草草草酰酰乙酸乙酸乙酸乙酸 -酮酮戊二酸戊二酸戊二酸戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸 谷草转氨酶谷草转氨酶AST（GOT）(心肌心肌,肝脏肝脏)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清ASTAST升高升高升高升高。133. 3. 联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用联合脱氨基作用 转氨作用转氨作用转氨作用转氨作用氧化脱氨基作用
11、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。是是是是氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。，发生在肝、肾和脑组织中。14联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的特点：特点：特点：特点：有氨生成有氨生成有氨生成有氨生成。反应过程可逆反应过程可
12、逆反应过程可逆反应过程可逆。联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的联合脱氨基作用的生理意义：生理意义：生理意义：生理意义：体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径。 肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径肝、肾等组织主要脱氨途径。15 氨基酸在氨基酸在氨基酸在氨基酸在脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶的催化下，的催化下，的催化下，的催化下，脱去羧基脱去羧基脱去羧基脱去羧基产生产生产生产生二氧化碳二氧化碳二氧化碳二氧化碳和相应和相应和相应和相应的的的的胺胺胺胺的过程。的过程。的过程。
13、的过程。 磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。磷酸吡哆醛是脱羧酶的辅酶。（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有氨基酸脱羧后生成的胺类在生理浓度时，常具有重要的生理作用。重要的生理作用。重要的生理作用。重要的生理作用。16来来 源源胺胺 类类功功 能能谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)抑制脑组织兴奋性抑制脑组织兴奋性组氨酸组氨酸组胺组胺血管舒张剂，血管舒
14、张剂，促胃液分泌促胃液分泌色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺抑制性神经递质，抑制性神经递质，收缩血管收缩血管半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸形成牛磺胆汁酸，形成牛磺胆汁酸，促进脂类消化促进脂类消化鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸腐胺，精胺等腐胺，精胺等促进细胞增殖等促进细胞增殖等胺类的来源与功能胺类的来源与功能17胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血胺类物质在体内蓄积过多，则会引起神经和心血管系统功能紊乱。管系统功能紊乱。管系统功能紊乱。管系统功能紊乱。氧化为氧化为氧化为氧化为COCO2 2和水和水和水和水随尿排出随尿
15、排出随尿排出随尿排出18三、氨基酸分解产物的代谢三、氨基酸分解产物的代谢（一）氨代谢（一）氨代谢（一）氨代谢（一）氨代谢 氨是毒性物质氨是毒性物质氨是毒性物质氨是毒性物质，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。，脑组织对氨的毒性非常敏感。动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓动物实验证明，如给家兔注射氯化铵，当血氨浓度达到度达到度达到度达到5mg/100ml5mg/100ml时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。时，立即中毒致死。正常人血氨浓度很低
16、，正常人血氨浓度很低，正常人血氨浓度很低，正常人血氨浓度很低，0.1mg/100ml0.1mg/100ml。 191.1.氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路氨的来源和去路血氨血氨脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解谷氨酰胺分解蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用蛋白质腐败作用与酸中和为铵与酸中和为铵与酸中和为铵与酸中和为铵盐后排出盐后排出盐后排出盐后排出转变成无毒的转变成无毒的转变成无毒的转变成无毒的谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成尿素、合成尿素、合成尿素、合成尿素、尿酸等排出尿酸等排出尿酸等排出尿酸等排出食物食物食物食物合成氨基酸及某
17、合成氨基酸及某合成氨基酸及某合成氨基酸及某些含氮物质些含氮物质些含氮物质些含氮物质20尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官尿素生成的主要器官 -肝脏肝脏肝脏肝脏尿素尿素尿素尿素的的的的生成生成生成生成 -鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环（尿素循环）（尿素循环）（尿素循环）（尿素循环）2.2.2.2.尿素的合成尿素的合成尿素的合成尿素的合成21尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸/ / / /尿素循环尿素循环尿素循环尿素循环）22尿素合成过程：尿素合成过程：尿素合成过程：尿素合成过程：（1 1 1 1）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）
18、氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）氨甲酰磷酸的生成（线粒体中进行）（2 2 2 2）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）瓜氨酸的生成（线粒体中进行）23（3 3 3 3）精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行）精氨酸的生成（胞液中进行） 24（4 4 4 4）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行）精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中进行） 25尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（尿素的生成（鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸
19、鸟氨酸/ / / /尿素循环尿素循环尿素循环尿素循环）26尿素合成小结尿素合成小结尿素合成小结尿素合成小结生理意义：生理意义：生理意义：生理意义： -不仅消除了氨的毒性，也减少了不仅消除了氨的毒性，也减少了不仅消除了氨的毒性，也减少了不仅消除了氨的毒性，也减少了COCOCOCO2 2 2 2积累造成积累造成积累造成积累造成的酸性。的酸性。的酸性。的酸性。主要器官主要器官主要器官主要器官-肝脏肝脏肝脏肝脏原料原料原料原料（合成合成合成合成1 1分子尿素分子尿素分子尿素分子尿素）: : COCO2 2 + 2NH+ 2NH3 3( (游离氨和游离氨和游离氨和游离氨和天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸
20、) + ) + 4 4个个个个高能磷酸键高能磷酸键高能磷酸键高能磷酸键总反应式：总反应式：总反应式：总反应式：27高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷血氨正常参考值：血氨正常参考值：血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.545.546565 mol/Lmol/L 引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因：引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍肝功能严重损伤，尿素合成障碍. .机制：机制：机制：机制： 脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗脑中氨升高，消耗 - -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸(
21、(转变为谷氨酸转变为谷氨酸转变为谷氨酸转变为谷氨酸) )，使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，使三羧酸循环减弱，ATPATP合成减少，引起大脑功合成减少，引起大脑功合成减少，引起大脑功合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。能障碍，严重时昏迷。能障碍，严重时昏迷。能障碍，严重时昏迷。降低血氨的措施：降低血氨的措施：降低血氨的措施：降低血氨的措施： 限制蛋白进食量限制蛋白进食量限制蛋白进食量限制蛋白进食量; ;给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物; ;给予谷氨酸给予谷氨酸给予谷氨酸给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺使其与氨结合为谷氨酰胺使其与氨结合为谷
22、氨酰胺使其与氨结合为谷氨酰胺. .28各种动物各种动物 氨基氮的排泄方式氨基氮的排泄方式动物动物氨基氮排泄方式氨基氮排泄方式人人哺乳动物哺乳动物两栖动物两栖动物尿素尿素鸟类鸟类尿酸尿酸大多数鱼类大多数鱼类氨氨少数鱼类少数鱼类三甲氨三甲氨29（二）（二）（二）（二） -酮酸的代谢酮酸的代谢酮酸的代谢酮酸的代谢经三羧酸循环经三羧酸循环经三羧酸循环经三羧酸循环氧化供能氧化供能氧化供能氧化供能由转氨基作用由转氨基作用由转氨基作用由转氨基作用合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类转变为糖类或脂类( (生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖氨
23、基酸、生酮氨基酸、生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖氨基酸、生酮氨基酸、 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸) )30氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况31氨基酸碳骨架的代谢去向氨基酸碳骨架的代谢去向324 一碳基团的代谢一碳基团的代谢4 芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢4 含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢5 5 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢335.1 一碳单位的代谢一碳单位的代谢（不包括羧基）（不包括羧基） 1.概念：概念： 一碳单位是指一碳单位是指氨基酸在分解过程中产生的氨基酸在分解过程中产生的只含有一个碳原只含有一个碳原子的有机基团子
24、的有机基团，这些基团通常由载体携带参加代谢反应。，这些基团通常由载体携带参加代谢反应。2.种类：种类： 1）亚氨甲基（）亚氨甲基（-CH=NH） 2）甲酰基（）甲酰基（-CHO） 3）羟甲基（）羟甲基（-CH2OH） 4）甲烯基（）甲烯基（-CH2-）甲炔基或次甲基（）甲炔基或次甲基（-CH=） 6）甲基（）甲基（-CH3- ）3.特点：特点： 不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。不能游离存在，以四氢叶酸为载体参与反应。34一碳基团的的载体一碳基团的的载体-四氢叶酸四氢叶酸, FH4FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位位 叶酸在叶酸还原酶作用叶酸在叶酸还原酶作用下利用下利用NADPH还原得还原得到到FH435一碳基团与四氢叶酸的连接方式一碳基团与四氢叶酸的连接方式36一碳基团的来源一碳基团的来源 一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：一碳基团主要来源：色氨酸、甘氨酸、丝色氨酸、甘氨酸、丝色氨酸、甘氨酸、丝色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢。氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢。氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢。氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢。甘氨酸与一碳单位甘氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位色氨酸与一碳单位37丝氨酸与一碳单位丝氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位
