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1、视 神 经 胶 质 瘤Optic Nerve Glioma视神经胶质瘤主要内容主要内容疾病简介疾病简介1发生部位及分型发生部位及分型2临床表现临床表现3影像学表现影像学表现4诊断要点诊断要点5鉴别诊断鉴别诊断6疾病简介疾病简介v视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤于良性或低度恶性肿瘤，视神经胶质瘤占所视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的有眼眶肿瘤的4 4，占所有颅内肿瘤的，占所有颅内肿瘤的2 2，占所有颅内胶质瘤的占所有颅内胶质瘤的4 4，占视神经原发肿瘤，占视神经原发肿瘤的的6666。v根据发病年龄，分为根据发病年龄，分为2 2组组：儿童组
2、和成人组。儿童组和成人组。儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤，多发生于多发生于1010岁以下儿童，发病高峰为岁以下儿童，发病高峰为2 28 8岁，岁，7575在在1010岁以下发病，岁以下发病，9090在在2020岁以下发病，岁以下发病，发生于成人者较少发生于成人者较少。疾病简介疾病简介成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细成人组恶性程度较儿童为高，常为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓胞瘤或胶质母细胞瘤。本病多为单侧性，发展缓慢慢，很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也很多年可以没有变化，但是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经
3、累及颅内视神经、视可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经、视交叉和视束，有的可发生恶性变，但一般不引起交叉和视束，有的可发生恶性变，但一般不引起血行和淋巴道的转移血行和淋巴道的转移。还有少数伴有神经纤维瘤还有少数伴有神经纤维瘤病病I I型的视神经胶质瘤可自行消退型的视神经胶质瘤可自行消退。发生部位及分型发生部位及分型v临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，但多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，根据视神经孔附近，然后向眶内和颅内发展，根据肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为肿瘤发生部位，视神经胶质瘤分为3 3型型2 2眶内型眶内型1 1球内型球内型3 3颅内型颅
4、内型发生部位及分型发生部位及分型v有文献统计有文献统计: :v4848仅发生于眶内视神经，仅发生于眶内视神经，v2424发生于眶内和颅内视神经，发生于眶内和颅内视神经，v1010发生于颅内视神经，发生于颅内视神经，v1212发生于颅内发生于颅内 视神经和视交叉，视神经和视交叉，v5 5发生于视交叉发生于视交叉v约约10103838的视神经的视神经 胶质瘤同时有神经纤维胶质瘤同时有神经纤维瘤病瘤病I I型型临床表现临床表现2眼球突出眼球突出3视神经萎视神经萎缩，视乳缩，视乳头水肿头水肿v典型临床表现典型临床表现视力下降视力下降1临床表现临床表现v视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经视力下降多
5、发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1 1个特点。个特点。v8080患者在发病初期患者在发病初期 有视力下降，然后在一段有视力下降，然后在一段时期内症状相对稳定，没有明显变化时期内症状相对稳定，没有明显变化。v肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运肿瘤位于颅内者，可发生头痛、呕吐、眼球运动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野动神经障碍及颅内压增高症状，还可出现视野相应部位的缺损相应部位的缺损。v眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水眼底检查常见较明显的视神经萎缩，视乳头水肿肿v视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经，肿瘤可视神经胶质瘤如累及眼球
6、后部视神经，肿瘤可向眼球内突人玻璃体内向眼球内突人玻璃体内临床表现临床表现v恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤，与儿童恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤，与儿童 良性胶质瘤不同，病理为间变型胶质瘤或胶质良性胶质瘤不同，病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤，常见于成年男性，发病年龄为母细胞瘤，常见于成年男性，发病年龄为22227979岁，高峰年龄为岁，高峰年龄为40504050岁，临床表现为视力岁，临床表现为视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩，以及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段，及眼眶疼痛。肿瘤很少局限于视神经眶内段，早期就累及颅内视神经和视交叉，进一
7、步累及早期就累及颅内视神经和视交叉，进一步累及丘脑、视束和第丘脑、视束和第3 3脑室。总的死亡率达脑室。总的死亡率达100100，存活时间为诊断后存活时间为诊断后9 9个月，即使采用放疗或化个月，即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的疗也不能改变死亡的 结果。结果。影像学表现影像学表现图图3 3，4 4左侧视神经胶质瘤、图左侧视神经胶质瘤、图3 3为横断面为横断面T1WIT1WI， 图图4 4为横断面为横断面 T2WIT2WI，示左侧视神经增粗，呈长，示左侧视神经增粗，呈长T1T1，长，长T2T2信号肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经信号肿瘤累及眶内段，管内段及颅内段视神经影像学表现影像学表现图
8、图5 5，6 6左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段、管内段、颅内段和视交叉。图段、颅内段和视交叉。图5 5为斜矢状面为斜矢状面T1WIT1WI，图，图6 6为为横断面横断面T2WIT2WI，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方的视神经，示肿块呈哑铃形，肿瘤前方的视神经迂曲，蛛网膜下腔扩大肿块呈长迂曲，蛛网膜下腔扩大肿块呈长T1T1，长，长T2T2信号影信号影T2WIT2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号影像学表现影像学表现男，男，3838岁，岁， 左视神经腔质瘤。图左视神经腔质瘤。图7 7为横断面为横断面CTCT平扫。平扫。示肿块呈等密度，
9、密度不均匀、图示肿块呈等密度，密度不均匀、图8 8为横断面为横断面CTCT增增强扫描，示肿块呈明显强扫描，示肿块呈明显 不均匀强化不均匀强化 影像学表现影像学表现图图9 9为横断面为横断面TIWITIWI图图l0l0为横断面为横断面T2WlT2Wl，示肿块呈，示肿块呈长长T1T1、长、长T2T2信号，信号不均匀图信号，信号不均匀图1111为横断面增强为横断面增强T1WI T1WI ，示肿瘤呈明显，示肿瘤呈明显 不均匀强化不均匀强化影像学表现影像学表现左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图左侧视神经全段、视交叉和双侧视束胶质瘤。图1212为横断面为横断面T1WIT1WI，图，图1313为横断
10、面为横断面T2WIT2WI，示左侧视神经，示左侧视神经呈弥漫性增粗呈长呈弥漫性增粗呈长T1T1、长、长T2T2信号，信号不均匀。信号，信号不均匀。影像学表现影像学表现图图1414为横断面为横断面T2WIT2WI，示视交叉和双侧视束增粗，呈，示视交叉和双侧视束增粗，呈高信号。图高信号。图1515为横断面增强为横断面增强T1WIT1WI，示肿块呈明显强，示肿块呈明显强化化影像学表现影像学表现v视神经胶质瘤在视神经胶质瘤在CTCT上表现为视神经呈梭形或管上表现为视神经呈梭形或管形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，形增粗，增粗的视神经迂曲，肿瘤边界清楚，较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可较大
11、的视神经胶质瘤可累及整个眼眶。肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，下腔扩大，视神经迂曲变形，CTCT表现为视神经表现为视神经增粗迂曲，增粗迂曲，MRIMRI显示为视神经周围呈长显示为视神经周围呈长T1T1长长T2T2信号，与脑脊液信号相似。信号，与脑脊液信号相似。影像学表现影像学表现v视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大，视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大，如果视神经管扩大不明显，则如果视神经管扩大不明显，则CTCT诊断较困难，此诊断较困难，此时须使用时须使用MRIMRI确定。确定。MRIMRI显示被视神经胶
12、质瘤侵犯显示被视神经胶质瘤侵犯的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而的视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，而且视神经迂曲、且视神经迂曲、 延长，肿瘤在延长，肿瘤在T1WIT1WI上与脑实质信上与脑实质信号相比呈低信号，在号相比呈低信号，在T2WIT2WI呈高信号，增强扫描示呈高信号，增强扫描示肿瘤呈轻度至明显强化肿瘤呈轻度至明显强化。影像学表现影像学表现v胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块，在束的梭形或球形肿块，在MRIMRI表现为长表现为长T1T1长长T2T2信号，增强后呈轻度至明显强化，肿瘤显示更信号，增强后呈轻度至明显
13、强化，肿瘤显示更清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢清楚，视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好，而状面显示较好，而CTCT只能显示较大的肿瘤。如只能显示较大的肿瘤。如果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视果视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管内视神经和视交叉则表现为神经和视交叉则表现为“哑铃征哑铃征”，此征象，此征象MRIMRI显示明显优于显示明显优于CTCT。 诊断要点诊断要点v视神经胶质瘤诊断的主要依据视神经胶质瘤诊断的主要依据常发生于常发生于1010岁以内儿童岁以内儿童视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚增强后增粗的视神经呈轻度至明显
14、强化，无增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化，无“双轨双轨征征”肿瘤在肿瘤在MR T1WIMR T1WI呈低信号，在呈低信号，在T2WIT2WI呈高信号呈高信号 鉴别诊断鉴别诊断v（1 1）视神经脑膜瘤：）视神经脑膜瘤：v脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。脑膜瘤以成年女性多见，胶质瘤多发于儿童。v“轨道轨道”征有利于诊断脑膜瘤。征有利于诊断脑膜瘤。v脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓脑膜瘤沿脑膜蔓延，而胶质瘤沿视觉通道蔓延。延。v脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管脑膜瘤侵犯硬脑膜，边缘不规则；视神经管内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外，还常内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外，还常见
15、到附近前床突骨质增生硬化。见到附近前床突骨质增生硬化。鉴别诊断鉴别诊断v（2 2）视神经鞘瘤：）视神经鞘瘤：v鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自鞘瘤为中年人多发，起病慢，间歇生长，有自发性疼痛和触痛，发性疼痛和触痛，CTCT表现为圆形或梭形软组织表现为圆形或梭形软组织影，边缘光滑整齐，增强扫描影，边缘光滑整齐，增强扫描 可见均匀强化。可见均匀强化。鉴别诊断鉴别诊断v（3 3）海绵状血管瘤：）海绵状血管瘤：v为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于为眶内最常见的良性肿瘤，血供丰富，大多位于球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。球后肌锥内，有的可紧贴或包绕视神经。v血管瘤多见于青壮年，常发生
16、于视神经的外上方血管瘤多见于青壮年，常发生于视神经的外上方或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有或下侧，即使肿瘤很大充满肌锥，眶尖部仍可有脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，脂肪组织间隙；视神经胶质瘤是沿视神经生长，肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管；动态增强扫描时，强扫描时，“渐进性强化渐进性强化”是海绵状血管瘤的特是海绵状血管瘤的特异性征象，异性征象，MRIMRI显示该征象优于显示该征象优于CTCT鉴别诊断鉴别诊断v（4 4）视神经炎：）视神经炎：v视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤视神经炎一般表现为视神经增粗，但不像肿瘤那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状那样明显，亦可为对比剂强化，但临床症状 ( (主要为视力下降主要为视力下降) )出现快，消失也快。出现快，消失也快。视神经胶质瘤
