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1、原发性肾上腺原发性肾上腺皮质功能减退症皮质功能减退症(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)-Addison病 原发性肾上腺皮质功能减低继发性肾上腺皮质功能减低医源性肾上腺皮质功能减低Addisons disease 阿狄森氏病阿狄森氏病1855年，由英国内科医生年，由英国内科医生ThomasAddison(1793-1860)首先描述而得名首先描述而得名慢
2、性肾上腺皮质功能减退症的分类慢性肾上腺皮质功能减退症的分类Addison 病病名1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概概 述述慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概概 述述流 行 病
3、 学 患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁我国资料：我国资料：我国几家大医院资料显示该病占同期内科住院病人的0.07（湖北），1.33（上海）和2(天津)。1996年，新英格兰医学杂志年，新英格兰医学杂志概概 述述原发性肾上腺皮质功能低减症的病因波兰Addison病病因的变化 A组 B组 1991年前诊断 1991年后诊断 n=180 n=138 自身免疫 125 （69%） 116 （84%) 结核 52 (29%) 2 (1.4%) 其他 （2%） （14.6%） Autoimmune Disease 2010：731834 国内以结核性多见，男：女=1:
4、23 国外多为自身免疫所致，称特发性概概 述述流 行 病 学 双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多发性内分泌综合征（APS）。 白种人HLA B8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病病因因与与发发病病机机理理 感 染系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见l l 肾上腺结核肾上腺结核肾上腺结核肾上腺结核l l 肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期与结核相似。也见于艾滋病后期l l 巨细胞病毒感
5、染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染 艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDSAIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因已成为一常见原因 5% 5% 5% 5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染 病病因因与与发发病病机机理理自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎引起的Addison病有些仅影响肾上腺，有些影响多个内分泌体，后者称为多腺体自身免疫综合征(Polyglandular Autoimmune Syndrome，PAS)。PAS分I型，II型，III型，IV型，影响肾上腺的主要是I型和II型。PAS
6、-I主要表现：白色念珠菌病，甲状旁腺功能低下和Addison病。PAS-II以Addison病最常见，其次是T1 DM,慢甲炎，甲亢，性腺功能低下，恶性贫血，腹腔病等。肾上腺的自身抗体主要是抗21-羥化酶抗体，其次是17-羥化酶抗体典型的PAS-II病人有14-20/百万人口，亚临床病例要多得多。中年发病较多，男女比例1：3-4。PAS-I罕见，儿童期发病较多。恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因l l双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除l l放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏放射治疗破坏l l肾上腺酶系抑制
7、药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药l l酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特l l细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物细胞毒性药物l l双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷( ( ( (o.po.po.po.p -DDD)-DDD)-DDD)-DDD)病病因因与与发发病病机机理理肾上腺脑白质营养不良症下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴皮质醇缺乏表现 皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 多系统表现多系统表现病病理理生生理理和和临临床床表
8、表现现色色 素素 沉沉 着着Addison Addison Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比病病理理生生理理和和临临床床表表现现A A A Addison ddison ddison ddison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比与正常人对比与正常人对比病病理理生生理理和和临临床床表表现现色色 素素 沉沉 着着皮皮肤肤色色素素沉沉着着特点：均一性，以唇周、牙龈、甲 床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘 膜为显著，与暴露
9、部位无关。色素沉着原因垂体ACTH黑素细胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH） 皮质醇缺乏表现 病病理理生生理理和和临临床床表表现现皮质醇缺乏的表现皮质醇缺乏的表现内分泌代谢：内分泌代谢：低血糖、低血钠低血糖、低血钠心心 血血 管：管：低血压、小心脏、心音低钝低血压、小心脏、心音低钝胃胃 肠肠 道：道：食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等食欲减退、嗜咸食、恶心呕吐、消化不良等精神精神 神经：神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡泌尿泌尿 生殖：生殖：排水能力下降排水能力下降+ +大量饮水大量饮水-稀释性低钠血症稀释性低钠血症 阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退阴毛腋毛脱落、闭经
10、、性功能减退应激力减弱：应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能低减的典型表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现 潴钠排钾功能减退潴钠排钾功能减退 乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克醛固酮缺乏表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现病病理理生生理理和和临临床床表表现现血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质血症、空腹低血糖血常规：正细胞正色素性贫血影像学检查： 胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、C
11、T 结核者增大、钙化 自身免疫性 缩小 辅辅助助检检查查实验室检查 YAO MA 武警医学 2007.12 肾上腺结核的影像改变激素检查 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低 ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下 血浆ACTH测定：原发性增高 辅辅助助检检查查实验室检查典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l l慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 肝病肝病肝病肝病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am） 3g/dl （基础值）20g/dl （应激状态）24小时尿UFC17-OHCSACTH原发
12、性：明显高于正常继发性：正常低限或低于正常RRA系统：原发性：Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验-ACTH1-24250g IV O, 30/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F20 g/dl （550mmol/l）原发性：基础值低；兴奋后无明显上升继发性：迟发反应-ACTH1-24 1g或0.5g/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F18 g/dl 继发性：血F不上升-ACTH1-39 25IU+5%Glucose 500ml IV gtt，8h X3-5天测24小时UFC或17-OHCS刺激3-5天后UFC200
13、g/24h 原发性17-OHCS10mg/24h疑似肾上腺皮质功能低下的临床特点疑似肾上腺皮质功能低下的临床特点病史询问（结核病史、激素治疗史、其它自身免疫性疾病）病史询问（结核病史、激素治疗史、其它自身免疫性疾病）测定血测定血ACTHACTH，F F，K K，Na Na ，血糖，尿，血糖，尿UFCUFC，影像学检查，影像学检查行有关特殊试验行有关特殊试验诊断程序诊断程序定性诊断定位诊断+激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症-首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点10mg-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6点12.5mg-明显低血压者最好加用盐皮质激素9-氟氢可的松0.05
14、-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄入（10gm）继发性肾上腺皮质功能低减症强的松早上5mg5-6pm 2.5mg注意:剂量个别化伴有合并症时的激素替代合并有甲状腺功能低减症先补充糖皮质激素，2周后再开始甲状腺激素。用利福平类抗痨药时，糖皮质激素剂量适当加大。合并糖尿病糖皮质激素替代不充分时，易出现低血糖。应激状态下的激素剂量调整一般应激，如发热、体温38左右，小手术，小外伤。激素剂量增加一倍左右中等程度应激，如发热39，中等手术，中等外伤。氢化可的松50-100mg/d严重应激状态。如高热40 左右，大手术，严重外伤。氢化可的松100-200mg/d肾上腺危象的治疗判断正确，及时治疗大剂量
15、糖皮质激素：静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第4-5日减至维持量纠正低血容量和电解质紊乱针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等肾上腺结核的抗痨治疗无结核活动证据时，给予半年左右常规抗痨治疗。有结核活动时给予正规的抗痨治疗。常规替代治疗效果判断过量剂量不足糖皮质激素盐皮质激素体重过度增加、体重过度增加、向心性肥胖向心性肥胖乏力、乏力、皮肤色素沉着皮肤色素沉着高血压和低血钾高血压和低血钾倦怠、体位性低血压、倦怠、体位性低血压、低血钠、高血钾和血浆低血钠、高血钾和血
16、浆肾素活性升高肾素活性升高其他判断： 症状、体征，包括体形、皮肤、毛发等；症状、体征，包括体形、皮肤、毛发等； 骨骼骨骼片，未成年儿童骨龄片，成年人骨质疏松情况片，未成年儿童骨龄片，成年人骨质疏松情况病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等治治疗疗诱 因l l 感感感感 染染染染l l 应激：创应激：创应激：创应激：创 伤、手伤、手伤、手伤、手 术、术、术、术、 分分分分 娩、过娩、过娩、过娩、过 劳劳劳劳l l 呕呕呕呕 吐、腹吐、腹吐、腹吐、腹 泻泻泻泻l l 突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗肾肾上上腺腺危危象象临 床 表 现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常 高热 低血糖症 低血钠症 血钾：可低可高 休克、昏迷、死亡肾肾上上腺腺危危象象治 疗补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st 氢化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，减至 300mg/日， 以后 渐减(3-5天) 直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因肾肾上上腺腺危危象象 谢谢
