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1、2024/7/211 烟雾病 （moyamoya disease）神经内科 王娜2024/7/212烟雾病烟雾病的定义烟雾病的流行病学特点烟雾病的临床表现烟雾病的诊断及影像表现烟雾病的治疗烟雾病病例分享2024/7/213一 烟雾病的定义n又称“脑底异常血管网症”，是一种是病因未明的慢性闭塞性血管病n1952年由Takeuchi与Shimizu首先提出n1967年Suzuki与Takaku将该病命名为Moyamoya病(日文“烟雾病”）2024/7/214 烟雾病的定义n特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。n也有将单
2、侧的类似病变也诊断为MMD2024/7/215二 烟雾病的流行病学n欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国和中国、东南亚地区。n发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两个年龄。n儿童多见。n烟雾病患者12.1有家族史。n女性较男性多见。2024/7/216三 烟雾病的病因n遗传因素 同胞 子女 3p24.2-26 6p 17p n感染、炎症及免疫反应n细胞因子分泌异常 碱性成纤维细胞生长因子( bFGF) 转化生长因子(TGF ) 血管内皮生长因子(VEGF )血小板衍生生长因子(PDGF )n弹性蛋白堆积2024/7/217四 烟雾病的临床表现-1n烟雾病是广泛影响脑血
3、管病的疾病，病程很长。n早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时，临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失语及抽风等。n晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压病时，则易发生脑出血。 2024/7/218四 烟雾病的临床表现-3临床分型TIA型型 70%梗塞型梗塞型癫痫型癫痫型出血型出血型 主要见于成年人主要见于成年人大脑后半球型 颞中回型 散发型2024/7/219五 烟雾病的影像学检查影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法2024/7/2110五 烟雾病的影像学-1nCT及CTA(CT angiogr
4、aphy) n头部CT平扫nMoyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大脑的主要动脉供血区域一致。nMoyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以区分。2024/7/2111五 烟雾病的影像学检查-1nCT及CTA(CT angiography) nCTAnCTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网，而且能显
5、示椎基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近骨性结构空间关系n不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影响2024/7/2112五 烟雾病的影像学检查-2nMRI及MRA：nMRIn头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变，还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。n为诊断起到良好的筛选作用2024/7/2113显示脑基底部血管流空影2024/7/2114MRI增强T1像显示“常春藤征”FLAIR:皮层软脑膜点状或细条状高信号;T1增强像上见到的软脑膜点状或细条状强化
6、影，像爬行在石头上的常春藤2024/7/2115五 烟雾病的影像学检查-2nMRI及MRAnMRAn颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72和100，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92和100%。诊断烟雾病首选的无创性检查诊断烟雾病首选的无创性检查手段和有效的随访手段。手段和有效的随访手段。2024/7/2116五 烟雾病的影像学检查-3nDSA（数字减影脑血管造影）nDSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾病的金标准。2024/7/2117烟雾病的影像学检查nDSA显示MMD发展变化的6期：n单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无其他异常。n在狭窄血
7、管附近出现烟雾血管。n烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管。n烟雾减少，血管狭窄更加明显。n烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失。n烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失。2024/7/2118六 烟雾病的治疗 n非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。n手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。2024/7/2119病例分享（一）n郝淑敏 87980 2013-12-27n因“突发意识不清十分钟”入院。入院前十分钟前突发意识不清，右手紧握，四肢僵硬，牙关紧闭，呼吸急促n患者分别
8、于2008年、2009年及2012年急性脑梗塞发作，其中2008年首次于江苏省人民医院诊断为“脑梗塞”，治疗好转未留有后遗症，2009年再次发作“急性脑梗塞”，治疗后遗留左侧肢体活动障碍，左上肢不能正常活动，左下肢经常乏力麻木。2012-01-30就诊于我院查头颅磁共振示右侧颞枕叶大面积急性脑梗塞，颈动脉B超示右侧颈内动脉起始端粥样硬化斑块形成伴狭窄，狭窄率约80%，后于2012-02-13日到南京市脑科医院就诊，查DSA检查示烟雾病。n专科查体：意识模糊，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，四肢肌力检查不配合，左侧肢体肌张力亢进，左侧巴氏佂(+)，右侧巴氏征（+），共济检查及闭
9、目难立征不配合。2024/7/21202024/7/21212024/7/21222024/7/2123病例分享（二）n王文院 90075 2014-02-21n因“右侧肢体乏力伴言语不清四天余”入院。患者入院前四天无明显诱因下出现右侧肢体乏力，持物不稳，伴言语不清，口角歪斜，偶有饮水呛咳n否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史，长期吸烟饮酒史，每日20支烟，每日2-3两酒n专科查体：神志清，精神萎，言语不清，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，水平眼颤无，口角右低，伸舌略右偏，颈软，无抵抗，右上肢肌力4级，右下肢肌力5-级，左侧肌力正常，四
10、肢肌张力无异常，右侧Babinski征（+），左侧Babinski征（+-），双侧深感觉反射正常，指鼻试验正常，跟膝胫试验正常，闭目难立征正常。 2024/7/21242024/7/21252024/7/2126n黎毅 78381 男性 37岁n林永华 62455 女 51岁 脑出血2024/7/2128谢谢 谢谢 ！2024/7/2129烟雾病分期第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉(PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
