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1、第十四章第十四章 第四节第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation (DIC)2021/6/1611 DICDIC的的概念概念。2 DICDIC的发生的发生机制机制。3 DICDIC的的临床表现临床表现及其及其发生机制。发生机制。【教学要求教学要求】掌握掌握2021/6/162 1 DIC 1 DIC的的病因病因、诱因诱因。1 DIC1 DIC的的分型分型、诊断诊断和和防治原则防治原则。2 DIC2 DIC的的分期分期和各期特点。和各期特点。熟悉熟悉了解了解【教学要求教学要求】2021/6/163v 概念概念v 病因和诱因病
2、因和诱因v 发病机制发病机制v 分期分型分期分型v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/6/164这是一个这是一个DIC的病人。的病人。全身有大块全身有大块的瘀斑,血的瘀斑,血压降低,血压降低,血培养发现脑培养发现脑膜炎双球菌,膜炎双球菌,肾上腺出现肾上腺出现出血性坏死,出血性坏死,病人神志不病人神志不清。清。请问:请问:为什么出为什么出现这些瘀斑现这些瘀斑?为什么血为什么血压会降低?压会降低? 2021/6/165DICDIC的概念的概念 P191P191 是一种是一种继发性继发性的、以的、以血液凝固性血液凝固性先升先升高而
3、后降低为特征,表现为先发生广泛的高而后降低为特征,表现为先发生广泛的微血栓微血栓,而后转为,而后转为出血出血的一种的一种病理过程。病理过程。DICDIC的本质是什么?的本质是什么?止、凝血功能异常!止、凝血功能异常!先高凝先高凝血栓血栓后低凝后低凝出血出血2021/6/166DICDIC的概念的概念弥散性弥散性(Disseminated Disseminated ):): DICDIC的变化发生于全身的变化发生于全身多个部位多个部位,一般,一般不局限于局部组织或某个器官不局限于局部组织或某个器官血管内血管内(IntravascularIntravascular):): DICDIC的的凝血部位
4、是血管内凝血部位是血管内,与一般创伤引,与一般创伤引起的凝血反应不同起的凝血反应不同 2021/6/167DICDIC的概念的概念弥散性弥散性(Disseminated Disseminated ):): 血管内血管内(IntravascularIntravascular):): 凝血凝血(CoagulationCoagulation):): DIC DIC 以以止止、凝血系统功能障碍凝血系统功能障碍为主要特征,为主要特征,但若不治疗,则以但若不治疗,则以凝血始凝血始,以,以出血终出血终,临床,临床表现主要为表现主要为出血出血、休克休克、微血管病性溶血性微血管病性溶血性贫血贫血和和器官功能障碍
5、器官功能障碍 。2021/6/168DICDIC的概念的概念Question:Question:正常情况正常情况下下血液血液为什么能在心血管系为什么能在心血管系统内统内畅通流动畅通流动?而一旦?而一旦血管受损血管受损,又,又能在损伤部位形成能在损伤部位形成血栓血栓,止血呢?,止血呢? 1 1 血液流动快血液流动快 复习正常机体复习正常机体凝血与抗凝血是怎样保持平凝血与抗凝血是怎样保持平衡的衡的(书(书P179P179)3 3 机体机体凝血凝血与与抗凝血抗凝血之间保持动态之间保持动态平衡平衡。 2 2 血管内膜光滑完整血管内膜光滑完整 2021/6/169凝血系统凝血系统 185185页页由由一
6、系列凝血因子一系列凝血因子(bloodclottingfactors)组成)组成酶解激活酶解激活 凝血瀑布反应凝血瀑布反应 外源性外源性凝血途径凝血途径Extrinsiccoagulationpathway 内源性内源性凝血途径凝血途径Intrinsic coagulationpathway 凝血过程凝血过程 最主要最主要2021/6/1610X X 纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白原(纤维蛋白原(I I)可溶性纤维蛋白多聚体可溶性纤维蛋白多聚体稳定性纤维蛋白多聚体稳定性纤维蛋白多聚体CaCa2+2+CaCa2+2+激肽释放酶激肽释放酶激肽释放酶原激肽释放酶原XIIaXIIaXIXIXIaXI
7、aIXIXVIIIVIIICaCa2+2+PF3PF3组织损伤组织损伤释放释放VIIVIICaCa2+2+组织因子(组织因子(IIIIII)凝血酶原(凝血酶原(IIII)凝血酶凝血酶V CaV Ca2+2+ PF3 PF3凝血酶原激活物凝血酶原激活物凝凝血血系系统统内源性凝血系统内源性凝血系统外源性凝血系统外源性凝血系统组织凝血活酶复合物组织凝血活酶复合物血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤胶原胶原血小板磷脂复合物血小板磷脂复合物 XIIIXIIIXIIIaXIIIaXaXa或或IIaIIaCaCa2+2+XIIXIIIXaIXa XaXa 传统通路传统通路选择通路选择通路2021/6/1611凝
8、血过程可分为三大步:凝血过程可分为三大步:1 1 凝血酶原激活物凝血酶原激活物(Xa,Va,PFXa,Va,PF3 3,Ca,Ca2+2+)的形成)的形成2 2 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶3 3 纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体XIIIXIIIa纤维蛋白多聚体纤维蛋白多聚体血小板血小板血栓血栓2021/6/1612【血小板在凝血中的作用血小板在凝血中的作用】190190页页血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤胶原胶原暴露暴露血小板血小板血小板粘附,被激活,血小板粘附,被激活,表达表达PFPF3 3纤维蛋白原与纤维蛋白原与血小板结合血小板结合血小板聚集,进一步血小板聚集,进一步与多
9、种凝血因子结合与多种凝血因子结合凝血块形成凝血块形成 血小板收缩使血栓坚固血小板收缩使血栓坚固2021/6/1613抗凝血系统抗凝血系统 体液体液抗凝系统抗凝系统 组织因子途径抑制因子(组织因子途径抑制因子(TFPITFPI)丝氨酸蛋白酶抑制物(丝氨酸蛋白酶抑制物(AT-IIIAT-III)TMTMPCPC系统系统 肝素肝素 纤溶系统纤溶系统细胞细胞抗凝系统抗凝系统单核吞噬细胞系统单核吞噬细胞系统肝细胞肝细胞抗凝血因抗凝血因子活性,子活性,抑制凝血抑制凝血因子激活因子激活物物与与XaXa结合,抑制其活性结合,抑制其活性形成形成TF-VIIa-TFPI-Xa四合体,灭活四合体,灭活TF-VIIa
10、复合物复合物2021/6/1614血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白血栓调节蛋白(TMTM)内皮细胞表面内皮细胞表面凝血活性降低凝血活性降低凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原灭活灭活Va,VIIIaVa,VIIIa蛋白蛋白C C,蛋白,蛋白S S及血栓调节蛋白的作用及血栓调节蛋白的作用蛋白蛋白C C活化蛋白活化蛋白C C增强增强蛋白蛋白S S(辅酶)(辅酶)辅助辅助2021/6/1615肝素肝素产生部位:产生部位: 肥大细胞,嗜碱性粒细胞肥大细胞,嗜碱性粒细胞抗凝机制:抗凝机制:1 1 与与AT-IIIAT-III或肝素辅助因子或肝素辅助因子IIII(HC-IIHC-II)结)结 合,增强其抗凝活
11、性合,增强其抗凝活性2 2 刺激刺激VECVEC大量释放大量释放TFPITFPI和其它抗凝物质和其它抗凝物质2021/6/1616内皮细胞内皮细胞组织纤溶酶原组织纤溶酶原激活物激活物(tPAtPA) )激肽释放酶激肽释放酶尿激酶原尿激酶原尿激酶(尿激酶(uPAuPA)PAI-1PAI-1纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物抑制物1 1纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤维蛋白(原)纤维蛋白(原)纤维蛋白纤维蛋白降解产物降解产物(FDP)(FDP)2 2抗纤溶酶抗纤溶酶2 2巨球蛋白巨球蛋白补体补体C1C1抑制物抑制物纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图纤溶系统功能:纤溶系统
12、功能:纤维蛋白凝块溶解纤维蛋白凝块溶解保证血流通畅保证血流通畅参与组织的修复和血管的再生参与组织的修复和血管的再生2021/6/1617抗凝血系统抗凝血系统细胞细胞抗凝系统抗凝系统单核吞噬细胞系统单核吞噬细胞系统肝细胞肝细胞 体液体液抗凝系统抗凝系统 组织因子途径抑制因子组织因子途径抑制因子丝氨酸蛋白酶抑制物丝氨酸蛋白酶抑制物PCPC系统系统肝素肝素纤溶系统纤溶系统抗凝血因子抗凝血因子活性,抑制活性,抑制凝血因子激凝血因子激活物活物吞噬,清除凝血酶、凝吞噬,清除凝血酶、凝血酶原复合物、纤维蛋血酶原复合物、纤维蛋白(原)、内毒素、组白(原)、内毒素、组织因子等促凝物质织因子等促凝物质灭活灭活活化
13、的凝血因子活化的凝血因子合成合成抗凝血物质抗凝血物质PC,AT-III,PC,AT-III,纤溶酶原纤溶酶原2021/6/1618凝血与抗凝血平衡的调节凝血与抗凝血平衡的调节3.3.肝脾的调节肝脾的调节1.1.血管内皮细胞(血管内皮细胞(VECVEC)的调节)的调节2.2.分子网络调节分子网络调节 凝血、纤溶、补体和激肽系统凝血、纤溶、补体和激肽系统2021/6/1619血血管管内内皮皮细细胞胞抗凝抗凝促凝促凝提供物理屏障提供物理屏障产生及吸附多种抗凝物质产生及吸附多种抗凝物质抑制血小板活化和聚集抑制血小板活化和聚集分泌多种粘附分子分泌多种粘附分子产生及吸附多种凝血物质产生及吸附多种凝血物质对
14、纤溶的调节对纤溶的调节对血管舒缩活性的调节对血管舒缩活性的调节促进(分泌释放促进(分泌释放t-PAt-PA及其受体等)及其受体等)抑制(合成分泌抑制(合成分泌PAI-1PAI-1)舒张血管(舒张血管(PGIPGI2 2,NO,NO)收缩血管(收缩血管(ET-1ET-1)2021/6/1620【凝血与抗凝血平衡的调节凝血与抗凝血平衡的调节】3.3.肝脾的调节肝脾的调节1.1.血管内皮细胞(血管内皮细胞(VECVEC)的调节)的调节2.2.分子网络调节分子网络调节 凝血、纤溶、补体和激肽系统凝血、纤溶、补体和激肽系统2021/6/1621aaff激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶激肽释放酶激肽原激
15、肽原 激肽激肽纤溶酶原活纤溶酶原活 纤溶酶原纤溶酶原 化素原化素原 活化素活化素纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤维蛋白(原)纤维蛋白(原) FDPFDPC1 C1aC1 C1aC3 C3aC3 C3a凝血系统凝血系统激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系统补体系统凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系2021/6/1622【凝血与抗凝血平衡的调节凝血与抗凝血平衡的调节】3.3.肝脾的调节肝脾的调节1.1.血管内皮细胞(血管内皮细胞(VECVEC)的调节)的调节2.2.分子网络调节分子网络调节 凝血、纤溶、补体和激肽系统凝血、纤溶、补体和激肽系统肝肝能合成凝血因
16、子等物质能合成凝血因子等物质灭活凝血因子等物质灭活凝血因子等物质合成抗凝血物质合成抗凝血物质脾脾通过扣押,释放血小板,调节凝血通过扣押,释放血小板,调节凝血2021/6/1623抗凝血抗凝血凝血作用增强凝血作用增强抗凝血机制减弱抗凝血机制减弱DICDIC凝血凝血正常情况下正常情况下平衡平衡2021/6/1624v 概念概念v 病因和诱因病因和诱因191191v 发病机制发病机制v 分期分型分期分型v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/6/1625DICDIC的病因的病因(书(书P191P191)一、感染性疾病一、感染性疾病最
17、常见,最重要的病因最常见,最重要的病因见于各种微生物的感染见于各种微生物的感染二、恶性肿瘤二、恶性肿瘤第二位病因第二位病因见于造血,呼吸,消化,生殖,泌尿系统肿瘤见于造血,呼吸,消化,生殖,泌尿系统肿瘤2021/6/1626DICDIC的病因的病因(书(书P191P191)一、感染性疾病一、感染性疾病二、恶性肿瘤二、恶性肿瘤三、妇产科疾病三、妇产科疾病 第三位病因第三位病因见于妊高症,胎盘早剥,羊水栓塞等见于妊高症,胎盘早剥,羊水栓塞等四、手术及创伤四、手术及创伤见于富含组织因子器官的大手术见于富含组织因子器官的大手术, ,大面积烧伤等大面积烧伤等五、其它五、其它毒蛇或动物咬伤、某些昆虫叮咬等
18、毒蛇或动物咬伤、某些昆虫叮咬等2021/6/1627DICDIC的诱因的诱因促进促进DICDIC发生发展的因素发生发展的因素193193一、单核吞噬细胞系统功能障碍一、单核吞噬细胞系统功能障碍见于内毒素休克、大剂量的应用肾上腺皮质见于内毒素休克、大剂量的应用肾上腺皮质激素、激素、全身性全身性ShwartzmanShwartzman反应反应二、肝功能严重障碍二、肝功能严重障碍三、血液处于高凝状态三、血液处于高凝状态 妊娠后期,酸中毒妊娠后期,酸中毒四、微循环障碍四、微循环障碍五、其它五、其它 不恰当地应用不恰当地应用6 6氨基己酸(氨基己酸(EACAEACA) 应激、高龄、吸烟及糖尿病等应激、高
19、龄、吸烟及糖尿病等2021/6/1628v 概念概念v 病因和诱因病因和诱因v 发病机制发病机制191191v 分期和分型分期和分型v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/6/1629DICDIC的发病机制的发病机制 191191页页1.组织因子释放,启动外源性凝血系统组织因子释放,启动外源性凝血系统2.血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调3.血细胞大量破坏,血小板被激活血细胞大量破坏,血小板被激活4.促凝物质入血促凝物质入血2021/6/1630DICDIC的发病机制的发病机制1 1 组织
20、损伤组织损伤释放大量组织因子释放大量组织因子启动外凝启动外凝2021/6/1631组织组织 组织因子活性组织因子活性(/mg/mg) 肝脏肝脏 10 10 肌肉肌肉 20 20 脑脑 50 50 肺脏肺脏 50 50 胎盘蜕膜胎盘蜕膜 2000 2000 问:为什么产妇容易发生问:为什么产妇容易发生DICDIC?【人体不同的组织中组织因子的含量人体不同的组织中组织因子的含量】2021/6/1632组织损伤常见于:组织损伤常见于:其中羊水栓塞其中羊水栓塞最为常见最为常见。1.1.产科意外:产科意外:约占约占DICDIC病例的病例的8.68.62020见于:羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等见于:羊水
21、栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等2.2.外科手术及外伤:外科手术及外伤:约占约占12.712.71515 见于:见于:胃、肠、肾脏、胆道胃、肠、肾脏、胆道等手术,大面积烧伤、挤压综合征等手术,大面积烧伤、挤压综合征3.3.肿瘤组织大量破坏:肿瘤组织大量破坏:约占约占202028.328.3 多发生于癌肿晚期,临床表现以慢性型为主。多发生于癌肿晚期,临床表现以慢性型为主。可见于可见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿,等癌肿,以广泛转移者诱发以广泛转移者诱发DICDIC。2021/6/1633组织损伤致组织损伤致DICDIC机制:机制: aaaa a a TFTF
22、Ca Ca2+2+aaaa(+)(+)(+)(+)传统通路传统通路选择通路选择通路aa激活激活因子的活性可因因子的活性可因TFTF的有无相差的有无相差4000040000倍倍组织损伤组织损伤2021/6/1634DICDIC的发病机制的发病机制 191191页页1.组织因子释放,启动凝血系统组织因子释放,启动凝血系统2.血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调3.血细胞大量破坏,血小板被激活血细胞大量破坏,血小板被激活4.促凝物质入血促凝物质入血2021/6/1635VECVEC损伤原因:损伤原因:细菌细菌病毒病毒螺旋体螺旋体持续的缺血、缺氧、酸中毒持续的缺血、
23、缺氧、酸中毒抗原抗体复合物抗原抗体复合物内毒素内毒素在一定条件下均可损伤血管内皮细胞。在一定条件下均可损伤血管内皮细胞。2021/6/1636VECVEC损伤引起损伤引起DICDIC机制:机制:1 1 暴露内皮下胶原,激活暴露内皮下胶原,激活内凝内凝途径;途径;2 2 内皮细胞损伤,暴露或表达内皮细胞损伤,暴露或表达TFTF,启动,启动外凝外凝途径。途径。3 3 暴露内皮下胶原,促进暴露内皮下胶原,促进血小板聚集血小板聚集和释放反应。和释放反应。4 4 分泌分泌TFPI,AT-III,TMTFPI,AT-III,TM减少,减少,抗凝力量减弱抗凝力量减弱。5 5 激活激肽、补体系统激活激肽、补体
24、系统,促进,促进DICDIC发生。发生。2021/6/1637DICDIC的发病机制的发病机制 192192页页1.组织因子释放,启动凝血系统组织因子释放,启动凝血系统2.血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调3.血细胞大量破坏,血小板被激活血细胞大量破坏,血小板被激活4.促凝物质入血促凝物质入血2021/6/1638 RBCRBC大量损伤的原因大量损伤的原因: (1 1)红细胞大量破坏:)红细胞大量破坏:RBCRBC破坏破坏释放释放ADPADP(血小板激活剂)(血小板激活剂) 促进血小板粘附聚集促进血小板粘附聚集RBCRBC膜磷脂膜磷脂直接促凝直接促凝促进血
25、小板释放反应促进血小板释放反应间接促凝间接促凝异型输血,疟疾,阵发性睡眠性血红蛋白症等。异型输血,疟疾,阵发性睡眠性血红蛋白症等。2021/6/1639 (2 2)白细胞大量破坏:)白细胞大量破坏:正常的中性粒细胞正常的中性粒细胞+ +单核吞噬细胞单核吞噬细胞含有促凝物质(组织因子)含有促凝物质(组织因子)内毒素内毒素诱导中性粒细胞表达诱导中性粒细胞表达TFTF急性早幼粒细胞白血病的患者急性早幼粒细胞白血病的患者化疗化疗白细胞大量破坏白细胞大量破坏TFTF大量释放入血大量释放入血2021/6/1640血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤胶原胶原暴露暴露血小板血小板血小板粘附,被激活,血小板粘附,被
26、激活,表达表达PFPF3 3纤维蛋白原与纤维蛋白原与血小板结合血小板结合血小板聚集,进一步血小板聚集,进一步与多种凝血因子结合与多种凝血因子结合凝血块形成凝血块形成 血小板收缩使血栓坚固血小板收缩使血栓坚固(3 3)血小板的激活:)血小板的激活:2021/6/1641DICDIC的发病机制的发病机制 192192页页1.组织因子释放,启动凝血系统组织因子释放,启动凝血系统2.血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调血管内皮细胞损伤,凝血、抗凝调控失调3.血细胞大量破坏,血小板被激活血细胞大量破坏,血小板被激活4.促凝物质进入血液促凝物质进入血液2021/6/1642(1 1)急性胰腺炎)急性胰腺炎
27、大量大量胰蛋胰蛋白酶白酶入血入血激活激活X X,XIIXII,凝血酶原,凝血酶原增强增强VIIIVIII,V V活性活性胰腺组织坏死胰腺组织坏死大量大量TFTF释放入血释放入血(2 2)羊水栓塞)羊水栓塞含有含有TFTF启动外凝启动外凝具有具有VIIIVIII活性活性+ +胎脂胎脂+ +胎粪等胎粪等启动内凝启动内凝含有纤溶酶原激活物含有纤溶酶原激活物产后出血产后出血(3 3)异常颗粒物质入血)异常颗粒物质入血转移癌,或细菌入血转移癌,或细菌入血激活激活XIIXII启动内凝启动内凝(4 4)外源性毒素入血)外源性毒素入血蜂毒或蛇毒入血蜂毒或蛇毒入血激活激活X X,凝血酶原,凝血酶原或或使使Fbg
28、FbgFbnFbn2021/6/1643v 概念概念v 病因和诱因病因和诱因v 发病机制发病机制v 分期分型分期分型193193v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/6/1644DICDIC的分期的分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶期继发性纤溶期凝血凝血纤溶纤溶系统系统激活,激活,凝血酶凝血酶 微血栓形成微血栓形成凝血系统激活的同凝血系统激活的同时纤溶系统也被激时纤溶系统也被激活;活;凝血因子和血凝血因子和血小板消耗;小板消耗;纤溶系统继发性激纤溶系统继发性激活,活,纤溶酶大量生纤溶酶大量生成;成;FD
29、PFDP产生;产生;实验实验室检室检查查血液血液凝固凝固性性升高,升高,血栓血栓降低,降低,出血出血降低,降低,多发性出血多发性出血凝血时间凝血时间 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板 ,FgFg 凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长凝血时间延长凝血时间延长血小板血小板 ,Fg Fg , , FDPFDP ,3P3P试验试验阳性阳性凝血酶时间延长凝血酶时间延长 急性急性DICDIC,高凝期不容易发现;消耗性低凝期和继发性纤溶,高凝期不容易发现;消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期可以部分交叉。亢进期可以部分交叉。2021/6/1645 DICDIC的分型的分型1.1.按发生快慢分:按发生快慢分:急性
30、型急性型亚急性型亚急性型 慢性型慢性型2.2.按代偿情况分:按代偿情况分:失代偿型失代偿型代偿型代偿型 过度代偿型过度代偿型 凝血因子凝血因子消耗消耗= =生成生成消耗消耗 生成生成消耗消耗 生成生成DICDIC程度程度轻轻急,重急,重 慢性慢性, , 恢复期恢复期 症症 状状不明显不明显典型典型不典型不典型实验室检查实验室检查无明显异常无明显异常凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子2021/6/1646v 概念概念v 病因和诱因病因和诱因v 发病机制发病机制v 分期分型分期分型v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现194194v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/
31、6/1647【DICDIC四大临床表现四大临床表现】出血出血休克休克器官功能障碍器官功能障碍微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血2021/6/1648一、出血一、出血最常见最早的临床表现最常见最早的临床表现发生率:发生率:70708080部位:部位:很多,很多,最常见的最常见的是皮肤粘膜自发性出血是皮肤粘膜自发性出血也可出现自发性内脏大出血也可出现自发性内脏大出血也可以隐蔽或轻微的形式出血也可以隐蔽或轻微的形式出血2021/6/1649一、出血一、出血最常见最早的临床表现最常见最早的临床表现临床特点:临床特点: 1 1 不易用原发病来解释的出血不易用原发病来解释的出血2 2 多发性出血多发
32、性出血 3 3 常合并常合并DICDIC的其它表现如休克、栓的其它表现如休克、栓 塞、溶血等塞、溶血等4 4 常规止血药治疗效果欠佳常规止血药治疗效果欠佳 2021/6/1650 产生大量产生大量纤溶酶纤溶酶,一方面使已经形,一方面使已经形成的纤维蛋白凝块和纤维蛋白原溶成的纤维蛋白凝块和纤维蛋白原溶解,还可使凝血因子水解。解,还可使凝血因子水解。一、出血一、出血最常见的临床表现最常见的临床表现机制:机制:1.1.凝血物质的大量消耗:凝血物质的大量消耗:因微血栓形成因微血栓形成 2.2.继发性纤溶亢进:继发性纤溶亢进:3.FDP/FgDP3.FDP/FgDP形成:形成:具有抗凝作用具有抗凝作用2
33、021/6/1651FDP/FgDPFDP/FgDP概念:概念:纤溶酶水解纤维蛋白原及纤维蛋白产生纤溶酶水解纤维蛋白原及纤维蛋白产生的各种片断(包括的各种片断(包括A,B,X,Y,D,EA,B,X,Y,D,E片段及片段及二聚体,多聚体等片段),统称为。二聚体,多聚体等片段),统称为。X.YX.Y碎片:碎片:与与FMFM聚合,抑制纤维蛋白多聚体的形成聚合,抑制纤维蛋白多聚体的形成Y.EY.E碎片:碎片:抗凝血酶作用抗凝血酶作用 D D碎片:碎片:抑制抑制FMFM聚合聚合大部分大部分FDPFDP:抑制血小板粘附、聚集抑制血小板粘附、聚集作用:作用: 强烈的抗凝强烈的抗凝2021/6/1652一、出
34、血一、出血最常见的临床表现最常见的临床表现机制:机制:1.1.凝血物质的大量消耗:凝血物质的大量消耗:2.2.继发性纤溶亢进:继发性纤溶亢进:3.3.FDP/FgDPFDP/FgDP形成:形成:4.4.血管壁损伤:血管壁损伤:缺血缺氧,酸中毒致血管壁通透性缺血缺氧,酸中毒致血管壁通透性增高,坏死增高,坏死2021/6/1653出血出血DICDIC出血(腹主动脉瘤)出血(腹主动脉瘤)2021/6/1654二、休克二、休克致病因素致病因素凝血系统激活凝血系统激活有效循环血量有效循环血量 1 1微血栓形成微血栓形成回心血量回心血量 5 5心泵功能心泵功能 休克休克4 4激肽、补体、激肽、补体、纤溶系
35、统激活纤溶系统激活3 3血管扩张血管扩张, ,外外周阻力周阻力 , ,通透通透性性 发生率为发生率为505080802 2出血出血2021/6/1655三、脏器功能障碍三、脏器功能障碍 DICDIC时,器官功能障碍主要由于微血时,器官功能障碍主要由于微血栓大量形成导致栓大量形成导致器官缺血器官缺血。 肺肺-呼吸功能障碍呼吸功能障碍 肾肾-肾功能障碍肾功能障碍 心心-心泵功能障碍心泵功能障碍 肾上腺皮质肾上腺皮质-华华- -佛综合症佛综合症 垂体垂体-席汉综合症席汉综合症长期缺血,受累脏器功能衰竭长期缺血,受累脏器功能衰竭此外此外, ,如果合并严重出血或休克如果合并严重出血或休克, ,更容易造成
36、器官功能障碍更容易造成器官功能障碍2021/6/1656 肾内微血栓肾内微血栓(纤维蛋白特殊染色)纤维蛋白特殊染色)肺泡肺泡肺内微血栓肺内微血栓2021/6/1657 心肌中的微血栓心肌中的微血栓肝内微血栓肝内微血栓2021/6/1658四、贫血四、贫血-微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 DICDIC血象血象(裂体细胞)(裂体细胞)发生率:发生率:7 715.215.2特点:特点:1 1具有具有溶血性贫血溶血性贫血的一般特点的一般特点2 2外周血出现外周血出现裂体细胞裂体细胞2021/6/1659四、贫血四、贫血-微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血2.2.红细胞红细胞变形能力下降
37、,脆性增加。变形能力下降,脆性增加。机制:机制:1.RBC1.RBC挂在纤维蛋白丝上,不断受挂在纤维蛋白丝上,不断受血血流的冲击流的冲击而引起红细胞破裂;而引起红细胞破裂;2021/6/1660RBCRBC悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左悬挂在纤维蛋白索上(扫描电镜,左 20002000,右,右 52005200)2021/6/1661v 概念概念v 病因和诱因病因和诱因v 发病机制发病机制v 分期分型分期分型v 机能代谢变化机能代谢变化-临床表现临床表现v 诊断和防治原则诊断和防治原则【讲授内容讲授内容】2021/6/1662DICDIC的诊断原则的诊断原则一、存在引起一、存在引起DICDI
38、C的原发病的原发病 前提前提二、存在二、存在DICDIC的临床表现的临床表现可有可无可有可无三、三、存在存在DICDIC的实验室检查依据的实验室检查依据 重要重要四、抗凝治疗有效四、抗凝治疗有效 某些学者的观点某些学者的观点2021/6/16633P3P试验试验副凝试验副凝试验 p195p195全称:全称:血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验 plasma protamine paracoagulation testplasma protamine paracoagulation test试验目的:试验目的: 检查检查FDPFDP的的X X片段的存在与否片段的存在与否原理:原理:结果:结果
39、: 正常人正常人3P3P实验实验()()DICDIC患者患者3P3P实验实验(+ +)2021/6/1664 纤维蛋白(原)纤维蛋白(原) 纤维蛋白原纤维蛋白原 FDP FDP 纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤溶酶纤溶酶凝血酶凝血酶(X X、Y Y、D D、E E)纤维蛋白单体纤维蛋白单体可溶性可溶性复合物复合物(FM+XFM+X)硫酸鱼精蛋白硫酸鱼精蛋白( (或乙醇)或乙醇)FM XFM X自我聚合自我聚合絮状沉淀絮状沉淀(肉眼可见)(肉眼可见)血浆鱼精蛋白副凝试验原理血浆鱼精蛋白副凝试验原理2021/6/1665DDDD测定测定D D二聚体(二聚体(D-dimer D-dimer ,DDDD)是
40、)是纤溶酶纤溶酶分解纤分解纤维蛋白(维蛋白(FbnFbn)的产物)的产物 试验目的:试验目的: 检查患者体内是否存在检查患者体内是否存在继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进意义:意义:结果:结果: 正常人正常人正常值范围内正常值范围内DICDIC患者患者升高升高D D二聚体检查二聚体检查 诊断诊断DICDIC的重要指标的重要指标2021/6/1666慎用范围:慎用范围:DICDIC晚期继发纤亢晚期继发纤亢肝肾功能不全肝肾功能不全DICDIC的防治原则的防治原则 196196页页一、一、防治原发病及消除诱因防治原发病及消除诱因二、二、改善微循环改善微循环1.1.扩容扩容 2.2.解痉解痉 3.3.纠酸纠酸 4.4.抗血小板聚集抗血小板聚集三、三、重建凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡重建凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡1.1.高凝期高凝期-抗凝疗法抗凝疗法肝素肝素增强肝素的抗凝作用增强肝素的抗凝作用AT-IIIAT-III2.2.低凝期和纤溶亢进期低凝期和纤溶亢进期酌情输新鲜血、或补充凝血因子、血小板。酌情输新鲜血、或补充凝血因子、血小板。2021/6/1667 结束语结束语若有不当之处,请指正,谢谢!若有不当之处,请指正,谢谢!