二尖瓣疾病（二尖瓣疾病（MS）） 二尖瓣狭窄二尖瓣闭锁不全二尖瓣脱垂 概述：概述：•二尖瓣位于左房、室之间，瓣环、瓣叶、腱索、二尖瓣位于左房、室之间，瓣环、瓣叶、腱索、乳头肌共同形成二尖瓣装置，任何一个部位的病乳头肌共同形成二尖瓣装置，任何一个部位的病变都将影响瓣膜的运动变都将影响瓣膜的运动•正常声像图：瓣膜纤细正常声像图：瓣膜纤细1～～2mm，弹性较好，前瓣，弹性较好，前瓣较长后瓣较短小，瓣口开放前后径较长后瓣较短小，瓣口开放前后径2～～3cm，横径，横径3cm±，面积，面积4～～6cm2，舒张期时通过乳头肌、腱，舒张期时通过乳头肌、腱索的协同作用使二尖瓣开放，关闭时牵拉瓣膜不索的协同作用使二尖瓣开放，关闭时牵拉瓣膜不致使瓣膜脱垂致使瓣膜脱垂 •①①二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 【【病因病因】】•常见于先天性畸形、风湿性心脏病、老年性退行性变；•二尖瓣狭窄几乎均由风湿热所致，少数为先天性，由退行性钙化所致者罕见•风湿性心脏尸检病例证实，二尖瓣100％受累，尤以狭窄最为常见•正常二尖瓣分为前叶(大瓣)与后叶(小辨)两部分，质地柔软瓣口面积约4-6cm2 •二尖瓣狭窄时主要病变为瓣叶间粘连、融合，瓣膜增厚、硬化，腱索缩短及粘连。
【【病理病理】】•按形态改变常分为以下两型：•1．隔膜型：．隔膜型：本型又可分瓣缘粘连、瓣膜增厚及隔膜漏斗三个亚型•①①瓣缘粘连型：瓣缘粘连型：本型瓣膜本身、腱索及乳头肌无明显改变，仅有两瓣叶瓣边缘及连合处粘连致瓣口狭窄•②②瓣膜增厚型：瓣膜增厚型：本型除上述改变外，瓣膜也有增厚，但异常活动改变,显著，腱索变化轻微•③③隔膜漏斗型：隔膜漏斗型：本型除上述两型改变外，瓣膜严重增厚，腱索增粗并轻度粘连．瓣膜活动明显受限• 2．漏斗型：．漏斗型： 瓣膜、腱索及乳头肌病变均较严重瓣叶明显增厚变硬，瓣缘除粘连外，且可有钙化，腱索明显增粗、融合并缩短与瓣膜间严重粘连，融合成直的“漏斗”型，瓣膜活动性极差 【【血流动力学改变血流动力学改变】】•正常二尖瓣口血流量约5L／min，当瓣口有效面积缩窄至1cm2以下时，过瓣血流严重受阻，故可致机械性循环障碍；而瓣口面积在2cm2以下时，即可出现临床症状•狭窄瓣口所致的主要病理生理改变为：左房容量负荷过重及肺静脉压升高、肺淤血、肺动脉压升高，病程较长时，以致最终导致右心代偿-肥厚与代偿不全-扩张及充血性心力衰竭•血流动力学改变程度与瓣口狭窄呈正比；狭窄瓣口致左房血进入左室受限；血流挤过狭窄瓣口致瓣口流速加快，呈湍流；血流淤积于左房致左房压升高，肺静脉回流受阻，肺动脉压力升高，右心负荷加大，右室肥大，衰竭。
【【主要临床表现主要临床表现】】• 二尖瓣狭窄时主要临床表现为呼吸困难、端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难，以后可以出现疲乏无力、消瘦、咯血及有心衰竭症状•物理检查可有第一心音亢进、开瓣音及舒张期低音调隆隆样杂音，位于心尖附近 【【主要超声表现主要超声表现】】•1．瓣膜的形态学改变．瓣膜的形态学改变•2．瓣膜的运动机能障碍．瓣膜的运动机能障碍•3．房、室大小改变．房、室大小改变•4．异常血流．异常血流 1．瓣膜的形态学改变：．瓣膜的形态学改变：•瓣膜，尤其是瓣尖有不同程度增厚、变形、回声增强•由于纤维组织增生、钙化，瓣叶上可出现结节状团状强回声，一般以边缘较重•可见腱索增粗，回声增强，乳头肌回声增强 •瓣口的开放幅度受限 2．瓣膜的运动机能障碍：．瓣膜的运动机能障碍：•前叶：瓣尖粘连、瓣口开放受限，但瓣体病变较轻，弹性较好，形成舒张期瓣体“圆拱形”图像 •如果瓣口粘连明显，且瓣体病变较重，弹性差，则瓣体活动度差，无“圆拱形”，呈平直状 3．房、室大小改变：．房、室大小改变：•左房扩大，>35mm；左室充盈不足，内径正常或相对较小•肺静脉、肺动脉增粗•右房、右室增大•少数病人于左室内可见附壁血栓影像。
4．异常血流：．异常血流：•二尖瓣口血流的检测：二尖瓣口血流的检测：•通常取心尖四腔或左室长轴切面•CDFI表现：流束较窄，从左房到左室红黄或五彩镶嵌的彩色血流•PW表现：取样容积置于二尖瓣口，流速超过1.5m/s，频谱呈单峰，充填或低双峰•主射区：可为层流或紊流•旁射区：湍流充填•轻中度狭窄：E峰下降减慢，可再次形成A峰，且可高于E峰E峰与A峰之间的凹陷较浅•重度狭窄：E峰与A峰之间的凹陷消失，为宽频带单峰•二尖瓣口面积的计算：二尖瓣口面积的计算：•①单纯二狭，可通过获取瓣口血流频谱，测出压力半降时间，用公式MVA（cm2）=220/PHT， 算出二尖瓣口面积•②用连续方程a1·VI1=a2·VI2 a1= a2·VI2/ VI1 （a1 、a2：二尖瓣口面积、主动脉瓣环处面积；VI1 、VI2：二尖瓣口流速及主动脉瓣环流速积 分） M M M M型超声心动图特征：型超声心动图特征：型超声心动图特征：型超声心动图特征：(1)(1)(1)(1)二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶EFEFEFEF斜率下降，斜率下降，斜率下降，斜率下降，轻度狭窄时，前叶轻度狭窄时，前叶轻度狭窄时，前叶轻度狭窄时，前叶EFEF斜率减小斜率减小斜率减小斜率减小<60mm/s<60mm/s，重度狭窄时，重度狭窄时，重度狭窄时，重度狭窄时EFEF接近接近接近接近0 0，，，，形成形成形成形成“ “城垛佯城垛佯城垛佯城垛佯” ”改变；（左房内持续高压，改变；（左房内持续高压，改变；（左房内持续高压，改变；（左房内持续高压，全舒张期二尖瓣呈开放位，二尖瓣前叶全舒张期二尖瓣呈开放位，二尖瓣前叶全舒张期二尖瓣呈开放位，二尖瓣前叶全舒张期二尖瓣呈开放位，二尖瓣前叶M M M M形曲线丧失，故成城垛样改形曲线丧失，故成城垛样改形曲线丧失，故成城垛样改形曲线丧失，故成城垛样改变。
变2)(2)(2)(2)瓣叶曲线变宽、回声增强；瓣叶曲线变宽、回声增强；瓣叶曲线变宽、回声增强；瓣叶曲线变宽、回声增强；(3)(3)(3)(3)二尖瓣前后叶交界处粘连，二尖瓣前后叶交界处粘连，二尖瓣前后叶交界处粘连，二尖瓣前后叶交界处粘连，后叶运动僵硬，或不运动或与前叶呈后叶运动僵硬，或不运动或与前叶呈后叶运动僵硬，或不运动或与前叶呈后叶运动僵硬，或不运动或与前叶呈同方向运动同方向运动同方向运动同方向运动93939393％后叶和前叶单同向或中间位运动；％后叶和前叶单同向或中间位运动；％后叶和前叶单同向或中间位运动；％后叶和前叶单同向或中间位运动；(4)(4)(4)(4)左房增大；左房增大；左房增大；左房增大；(5)(5)(5)(5)右室于晚期可增大，肺瓣可有肺动脉高压改变右室于晚期可增大，肺瓣可有肺动脉高压改变右室于晚期可增大，肺瓣可有肺动脉高压改变右室于晚期可增大，肺瓣可有肺动脉高压改变 MM型型型型超超超超声声声声动动动动图图图图主主主主要要要要为为为为二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣运运运运动动动动曲曲曲曲线线线线的的的的改改改改变变变变正正正正常常常常E E、、、、A A双双双双峰峰峰峰间间间间的的的的切切切切迹迹迹迹消消消消失失失失，，，，呈呈呈呈平平平平台台台台状状状状（（（（即即即即“ “城城城城墙墙墙墙样样样样” ”改改改改变变变变））））。
后后后后叶叶叶叶与与与与前前前前叶叶叶叶呈呈呈呈同同同同向向向向运运运运动动动动 二维超声心动图特征：二维超声心动图特征：二维超声心动图特征：二维超声心动图特征：(1)(1)二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，尤以瓣尖为重，呈结节状二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，尤以瓣尖为重，呈结节状二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，尤以瓣尖为重，呈结节状二尖瓣瓣叶增厚，回声增强，尤以瓣尖为重，呈结节状2)(2)二尖瓣活动僵硬，舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状（气球样），突出左二尖瓣活动僵硬，舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状（气球样），突出左二尖瓣活动僵硬，舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状（气球样），突出左二尖瓣活动僵硬，舒张期二尖瓣前叶呈圆拱状（气球样），突出左室流出道，前后叶同向运动这是因为瓣体通过变形以容纳更多的血室流出道，前后叶同向运动这是因为瓣体通过变形以容纳更多的血室流出道，前后叶同向运动这是因为瓣体通过变形以容纳更多的血室流出道，前后叶同向运动这是因为瓣体通过变形以容纳更多的血流）流）流）流）(3)(3)舒张期二尖瓣开放幅度减小及二尖瓣口面积变小，开放幅度＜舒张期二尖瓣开放幅度减小及二尖瓣口面积变小，开放幅度＜舒张期二尖瓣开放幅度减小及二尖瓣口面积变小，开放幅度＜舒张期二尖瓣开放幅度减小及二尖瓣口面积变小，开放幅度＜2cm2cm；开放面积；开放面积；开放面积；开放面积≤ ≤2.5cm22.5cm2；若；若；若；若≤ ≤1cm21cm2为重度狭窄。
短轴切面图可直接测定为重度狭窄短轴切面图可直接测定为重度狭窄短轴切面图可直接测定为重度狭窄短轴切面图可直接测定狭窄的二尖瓣口面积）狭窄的二尖瓣口面积）狭窄的二尖瓣口面积）狭窄的二尖瓣口面积）(4) (4) 左房增大，严重者左室大，肺动脉增宽左房增大，严重者左室大，肺动脉增宽左房增大，严重者左室大，肺动脉增宽左房增大，严重者左室大，肺动脉增宽 二二二二维维维维超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图中中中中二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣回回回回声声声声增增增增强强强强、、、、增增增增粗粗粗粗尢尢尢尢其其其其是是是是瓣瓣瓣瓣尖尖尖尖增增增增厚厚厚厚，，，，瓣瓣瓣瓣膜膜膜膜开开开开放放放放受受受受限限限限，，，，瓣瓣瓣瓣口口口口开开开开放放放放直直直直径径径径及及及及面面面面积积积积均均均均减减减减小小小小 二狭二维超声图像二狭二维超声图像 二二二二维维维维超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图中中中中二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣回回回回声声声声增增增增强强强强、、、、增增增增粗粗粗粗尢尢尢尢其其其其是是是是瓣瓣瓣瓣尖尖尖尖增增增增厚厚厚厚，，，，瓣瓣瓣瓣膜膜膜膜开开开开放放放放受受受受限限限限，，，，瓣瓣瓣瓣口口口口开开开开放放放放直直直直径径径径及及及及面面面面积积积积均均均均减减减减小小小小。
二二二二维维维维及及及及MM型型型型图图图图中中中中均均均均可可可可测测测测得得得得左左左左房房房房内内内内径径径径增增增增大大大大，，，，有有有有时时时时测测测测得得得得右右右右室室室室或或或或右右右右室室室室流流流流出出出出道道道道径径径径增增增增宽宽宽宽左左左左室室室室通通通通常常常常不不不不增增增增大大大大 彩彩彩彩色色色色多多多多普普普普勒勒勒勒于于于于二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣口口口口左左左左室室室室侧侧侧侧可可可可见见见见彩彩彩彩色色色色镶镶镶镶嵌嵌嵌嵌样样样样血血血血流流流流信信信信号号号号，，，，流流流流束束束束变变变变细细细细，，，，流流流流速速速速增增增增快快快快，，，，血血血血流流流流颜颜颜颜色色色色明明明明亮亮亮亮而而而而鲜鲜鲜鲜艳艳艳艳 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄合合合合并并并并关关关关闭闭闭闭不不不不全全全全时时时时收收收收缩缩缩缩期期期期在在在在左左左左房房房房侧侧侧侧可可可可见见见见彩彩彩彩色色色色镶镶镶镶嵌嵌嵌嵌的的的的二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣口口口口返返返返流流流流信信信信号号号号 CDFICDFI：显示从左房向左室的舒张期射流二尖瓣口花色血流）：显示从左房向左室的舒张期射流。
二尖瓣口花色血流） PWPW：舒张早期血流速度峰值及平均速度明显增快，：舒张早期血流速度峰值及平均速度明显增快，E E峰＞峰＞1.5m/s1.5m/s；；A A峰＞峰＞0.9 0.9 m/sm/s，根据速度变化，可推导出二尖瓣口面积根据速度变化，可推导出二尖瓣口面积 脉脉脉脉冲冲冲冲多多多多普普普普勒勒勒勒超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图检检检检查查查查时时时时，，，，将将将将取取取取样样样样容容容容积积积积置置置置于于于于左左左左室室室室流流流流入入入入道道道道口口口口或或或或左左左左房房房房侧侧侧侧，，，，见见见见舒舒舒舒张张张张期期期期e e、、、、a a两两两两峰峰峰峰消消消消失失失失，，，，频频频频谱谱谱谱呈呈呈呈宽宽宽宽带带带带曲曲曲曲线线线线 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄左左左左房房房房附附附附壁壁壁壁血血血血栓栓栓栓二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣活活活活动动动动能能能能力力力力减减减减弱弱弱弱 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄，，，，前前前前叶叶叶叶曲曲曲曲线线线线城城城城垛垛垛垛样样样样改改改改变变变变 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 城垛样改变，轻、中、重城垛样改变，轻、中、重重度：小于重度：小于1.0 cm1.0 cm2 2中度：中度：1.0-1.5 cm1.0-1.5 cm2 2轻度：轻度：1.5-2 cm1.5-2 cm2 2 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄 左左左左室室室室长长长长轴轴轴轴切切切切面面面面 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄 左左左左室室室室长长长长轴轴轴轴切切切切面面面面 正常二尖瓣与二尖瓣狭窄正常二尖瓣与二尖瓣狭窄正常二尖瓣与二尖瓣狭窄正常二尖瓣与二尖瓣狭窄 短轴切面短轴切面短轴切面短轴切面 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄 舒张期喷射血流舒张期喷射血流舒张期喷射血流舒张期喷射血流 二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全 二尖瓣狭窄多普勒频谱二尖瓣狭窄多普勒频谱二尖瓣狭窄多普勒频谱二尖瓣狭窄多普勒频谱 1．诊断要点：．诊断要点：•①瓣口径小于20mm，面积小于3cm2。
•②瓣膜增厚，回声强，变形、瓣叶活动受限，舒张期前叶瓣体呈圆隆状改变，前叶曲线于舒张期呈“城墙样”改变、前后叶同向运动•③二尖瓣口血流速加快，彩色多普勒血流显像显示舒张期二尖瓣口五彩射流束诊断准确率可达100%•④左房增大、右房室增大 2．鉴别诊断：．鉴别诊断：•⑴⑴.其它原因造成二尖瓣相对狭窄其它原因造成二尖瓣相对狭窄•⑵⑵.左房粘液瘤左房粘液瘤•⑶⑶.鲁登巴赫氏综合征鲁登巴赫氏综合征•⑷⑷.二尖瓣退行性改变二尖瓣退行性改变 ⑴⑴.其它原因造成二尖瓣相对狭窄：其它原因造成二尖瓣相对狭窄：•二尖瓣开放幅度减小、主动脉瓣返流、扩心病，左室舒张压↓→瓣口开放减小（如高心、冠心、肥厚性心肌病等等）•病理性二狭：病理性二狭：瓣口径明显缩小；舒张期后叶运动方向：水平位或与前叶同向；瓣膜回声增厚、粘连、增强；左室大小正常或较小•相对性二狭：相对性二狭：瓣口径稍小；舒张期后叶运动方向：逆向；瓣膜回声正常；左室增大 ⑵⑵.左房粘液瘤：左房粘液瘤：•临床表现及体征容易与二狭混淆，在声像图上注意粘液瘤与左房附壁血栓的鉴别•粘液瘤：左房内云雾状、团状强回声，通常有蒂活动度较大，随心脏收缩、舒张运动，二尖瓣膜回声开口正常。
•附壁血栓：位置较固定，常合并有二狭及房颤 ⑶⑶.鲁登巴赫氏综合征鲁登巴赫氏综合征（Lutembacher’s symdrome）•为先天性复合畸形，房缺合并二尖瓣狭窄，二尖瓣通常有增厚，纤维化，开口狭小•鉴别主要点是有无房间隔缺损及心房水平的左→右分流 ⑷⑷.二尖瓣退行性改变：二尖瓣退行性改变：•二尖瓣退行性改变通常位于瓣环处，尤其是后叶瓣环的增厚、钙化，瓣叶、瓣尖回声正常，前后叶为逆向 • •二尖瓣开放幅度与瓣口面积分度：二尖瓣开放幅度与瓣口面积分度：二尖瓣开放幅度与瓣口面积分度：二尖瓣开放幅度与瓣口面积分度：• •正常正常正常正常• •瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：20-35 mm20-35 mm• •瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：4.0-6.0 4.0-6.0 cm 2 • • • •轻度轻度轻度轻度• •瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：13-20 mm13-20 mm• •瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：2.0-3.0 2.0-3.0 cm 2 • • • •中度中度中度中度• •瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径： 9-12 mm9-12 mm• •瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：1.0-1.9 1.0-1.9 cm 2 • • • •重度重度重度重度• •瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：瓣口前后径：≤ ≤8 mm8 mm• •瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：瓣口面积：<1 <1 cm 2 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣狭狭狭狭窄窄窄窄，，，，从从从从左左左左前前前前下下下下方方方方观观观观察察察察此此此此图图图图为为为为漏漏漏漏斗斗斗斗型型型型狭狭狭狭窄窄窄窄 二尖瓣口左房大左房大 •胸骨旁左室长轴图•瓣叶增厚、回声增粗、增强。
•交界粘连、开放受限•前叶舒张期呈圆隆样改变 胸骨旁左室长轴观 心尖四腔观 二尖瓣水平短轴观 二二尖尖瓣瓣口口面面积积 左左房房血血栓栓 左房血栓左房血栓 M型超声心动图二尖瓣波群 正常二尖正常二尖瓣前叶活瓣前叶活动曲线动曲线 EFEF斜率正斜率正常常. . 双峰存在双峰存在前后瓣叶前后瓣叶反向运动反向运动 正常二尖正常二尖瓣前叶活瓣前叶活动曲线动曲线. . EFEF斜率正斜率正常常 . . 双峰存在双峰存在前后瓣叶前后瓣叶反向运动反向运动. .M型超声心动图二尖瓣波群 Ｍ型：二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢 双峰消失，呈“城垛”样前后瓣同向运动前叶增厚开放受限样M型超声心动图二尖瓣波群 Ｍ型：二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢 双峰消失，呈“城垛”样前后瓣同向运动前叶增厚开放受限样M型超声心动图二尖瓣波群 Ｍ型：二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢 双峰消失，呈“城垛”样前后瓣同向运动前叶增厚开放受限样二尖瓣狭窄波群前叶后叶 Ｍ型：二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢 双峰消失，呈“城垛”样前后瓣同向运动前叶增厚开放受限样M型超声心动图二尖瓣波群 彩色多普勒血流显像二尖瓣口血流速度加快呈五彩镶嵌的烛火状血流 彩色多普勒血流显像 脉冲多普勒：混迭效应 连续多普勒 二尖瓣面积MVA=220/PHT 左房粘液瘤 主动脉瓣返流束造成二尖瓣前叶二尖瓣舒张期开放受限二尖瓣口血流速度加快二尖瓣口血流速度加快 临床价值：临床价值：临床价值：临床价值：•确定有无狭窄，正确诊断率确定有无狭窄，正确诊断率确定有无狭窄，正确诊断率确定有无狭窄，正确诊断率100%100%•定量狭窄程度（跨瓣压差、瓣口面积）定量狭窄程度（跨瓣压差、瓣口面积）定量狭窄程度（跨瓣压差、瓣口面积）定量狭窄程度（跨瓣压差、瓣口面积）•病变评分，为确定治疗方案提供依据病变评分，为确定治疗方案提供依据病变评分，为确定治疗方案提供依据病变评分，为确定治疗方案提供依据•术中监护，术后疗效评价和随访术中监护，术后疗效评价和随访术中监护，术后疗效评价和随访术中监护，术后疗效评价和随访 •②②二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 •概述概述•二尖瓣于心室收缩期的有效闭合，是保持血流单向性的基本条件，而有效地关闭实际上依赖于整个二尖瓣装置的结构与功能的健全。
由于二尖瓣装置的复杂构成,所以造成二尖辩关闭不全(或返流)的原因较二尖瓣狭窄多，如风湿性瓣膜损害、老年退行性瓣环钙化、左室扩扩大使瓣环扩大、Marfan综合征时辩环扩大、粘液样瓣膜变性及二尖瓣脱垂(见后述)，均为慢性二尖辩关闭不全的病因；此外，由于感染性心内膜炎所致的二尖辨穿孔或腱索断裂、冠心病心肌梗塞引起乳头肌功能不全或断裂常为急性二尖瓣关闭不全的病因先天性心脏病以原发孔型房间隔缺损及心内膜垫缺损并发二尖瓣关闭不全多见但就目前临床流行病学看，以二尖瓣脱垂、风湿性二尖辩关闭不全多见•风湿性二尖瓣关闭不全多同时并有二尖辩狭窄，可见瓣叶挛缩变短，亦可见瓣叶融合、粘连，腱索增粗、缩短及瓣叶增厚等改变但心室收缩期瓣叶闭合不良是关闭不全的主要病理基础退行性二尖瓣环钙化，以后叶受累多见，乃因瓣环后部钙化发生率高所致 病因：病因：•⑴.病理性二尖瓣关闭不全的最常见病因是风湿性心瓣膜病，其次是先天性瓣膜结构薄弱脱垂，乳头肌、腱索的断裂、坏死，瓣环退行性改变，SBE•⑵.相对性或非病理性、非瓣膜性的关闭不全：一切引起左室过大、瓣环扩大、二尖瓣装置相对过短的病变有可能致二尖瓣关闭不全，瓣膜本身无病理性改变。
病理生理病理生理: :•二尖瓣关闭不全是收缩期左室一部分血液经过不能完全关闭地二尖瓣口返流回左房，使左房压升高，容积增大，舒张期左室仍能顺利充盈，故较晚期出现左室增大，失代偿时出现肺动脉高压，左室大(与二狭病理相同)•血流动力学改变： 左房、左室内血容量增多，房室进一步增大，左室功能衰竭 临床表现：临床表现：• 二尖瓣关闭不全的临床表现视肺淤血程度而定，早期无明显症状，可保持较长时间，甚至超过20年多以渐进性呼吸困难为特点，晚期发展至右心衰竭,为慢性关闭不全的自然病程，一旦出现明显症状，多已有不可逆心功损害•而急性二尖瓣关闭不全，常致急性肺水肿，病情迅速恶化•体征：可有心界扩大，抬举性心尖搏动，二尖瓣区闻及响亮粗糙、向左腋下传导的全收缩期吹风样杂音，可触及震颤，肺动脉瓣区第二音略亢进伴分裂后期体征为肺动脉高压征及右室衰竭、体循环衰竭症候群•心电图：见二尖瓣P波，左室增大•X线：左房、左室大 1．瓣口关闭不全裂隙：．瓣口关闭不全裂隙：瓣口关闭不全裂隙小于2mm，在二维图像上一般不容易检出，需行多个切面反复观察，常需配合彩色多普勒血流显像裂隙大于3mm者，常常可以检出声像图表现： •2．瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌的回声：．瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌的回声：不同病因所致二尖瓣关闭不全，上述各组织回声不同。
•⑴.风湿性心脏病：同风湿性二尖瓣狭窄•⑵.二尖瓣脱垂者：如果是先天性者，瓣膜回声纤细较长，前瓣或后瓣脱向左房，超过房室连线，以后瓣多见，如果是在风湿性瓣膜病变基础上发生的脱垂，则瓣膜回声同时具有二狭的特点•⑶.感染性心内膜炎所致二尖瓣关闭不全，多数情况下可见附于瓣上的同状或小粒状赘生物•⑷.腱索断裂可产生严重的二尖瓣关闭不全，瓣叶运动幅度增大，摆动度大于180o，收缩期深入左房，舒张期飘向室间隔或左室后壁•⑸.乳头肌功能不全引起的二尖瓣关闭不全，多数就可见到乳头肌变小，回声增强，收缩舒张期变化不大•(6).二尖瓣环钙化引起的关闭不全，瓣环处增厚，回声增强 声像图表现： •3．房、室改变．房、室改变:轻度返流，房室可以无明显变化返流较重者，左房室增大，最和全心大声像图表现： •4．．M型超声心动图：型超声心动图：单纯性二狭，见二尖瓣开放幅度增大，CE，DE幅度增大；CD段呈吊床样改变腱索断裂的二尖瓣关闭不全者CE明显增大声像图表现： •5．多普勒检查：．多普勒检查：二尖瓣关闭不全出现二尖瓣返流，主要依靠多普勒进行检测，尤其是对于不能直接显示出关闭不全裂隙者尤为重要•CDFI表现：在心尖四腔心切面或左室长轴切面可见收缩二尖瓣上出现兰色或以兰色为主的五彩返流血流信号至左房。
•PW表现：取样容积置于二尖瓣上，探及到收缩大半时间或全收缩期的负向充填、单峰频谱，流速较高时产生混叠现象 声像图表现： 二维超声特点：二维超声特点：•左室长轴图可见二尖瓣尖部增厚、变形及回声增强，后叶僵硬且活动受限，但前叶可活动自如；•左房、左室扩大（系二尖瓣返流的动力学结果 ），活动增强；严重者肺动脉增宽，右室亦大•长轴观可见收缩期二尖瓣前后叶关闭错位，关不拢；短轴观可见前后叶收缩期对合不良，内外联合处有空隙，严重者呈 “鱼嘴” 形•利用超声心动图更重要的一点是病因诊断例如：瓣膜增厚可能提示风心病 M型超声心动图特征：型超声心动图特征：•二尖瓣前叶活动增强，DE、EF速度增快，CE间距增大，CD段呈双线；•二尖瓣环扩大；•二尖瓣后叶回声增强、粗糙；•收缩早期主动脉瓣关闭，主动脉瓣开放曲线非“六边形盒状”，而呈“锥形”；•室间隔活动幅度增大；•左房明显增大，左室增大 多普勒超声检测多普勒超声检测 • CDFI：是诊断瓣膜关闭不全的主要技术，对二尖辩关闭不全的诊断以CDFI敏感性最高(达95％)二维和M型仅为辅助的诊断，但对关闭不全的病因诊断具有重要意义CDFI显示收缩期二尖瓣出现向左房方向五彩镶嵌的血流信号，返流束方向因人而异。
可以通过返流信号的面积与左房面积之比粗略定量分析返流程度(见图)•频谱多普勒：于左房内检测到收缩期的负向血流频谱将脉冲多普勒取样容积置于二尖辩左房侧，多方向仔细寻找，可见收缩期湍流频谱依探测到湍流时取样容积于左房内的位置，可将关闭不全分为三度：Ⅰ度为二尖瓣口附近， Ⅱ度为左房中部，Ⅲ度为左房顶部(如图) 注意彩色多普勒显示返流时，彩色增益要调节适度，以免漏诊 二尖瓣关闭不全的超声鉴别二尖瓣关闭不全的超声鉴别• (1)病理性返流：目前诊断病理性反流尚无统一标准我们认为，所谓病理性返流应与心脏辩膜装置的器质性病损所致的关闭不全在概念上一致，因此，证实二尖瓣装置的病理异常是诊断的关键，所以当超声检查发现二尖辨、瓣环、腱索及乳头肌明显异常，或合并左房、左室扩大时考虑为病理性返流，否则可初步诊断为功能性返流近来由于彩色多普勒高灵敏度探测技术的应用，部分正常人在二、三尖瓣口，主、肺动脉瓣口检出血流返流，范围一般局限于瓣口附近，时限较短称之为“生理性返流”，意指无明显心脏结构异常的返流现象，这有待于对这些人群的长期随访，才能得出正确结论• (2)舒张期二尖瓣返流：也是应用CDFI技术后的新发现，指舒张中、晚期出现的流向左房的负向血流信号，一般血流蜂值速度低于正向血流。
在心血管病患者中约占4％其原因认为舒张中、晚期左房、左室压差逆转较早，而二尖瓣尚未完全闭合所致主要见于扩张型、肥厚型心肌病，主动脉瓣关闭不全等致左室舒张末容量或压力升高及某些心律失常时，但具体机制仍需进一步研究证实•生理性返流与病理性返流的区别： •生理性•出现时限：小于收缩期或舒张期2/3•峰值流速（m/s）： <1.5•扩张范围：局限于瓣口附近1.5cm范围内 •病理性•出现时限：大于收缩期或舒张期2/3•峰值流速：（m/s） ≥1.5•扩张范围：超过1.5cm范围 诊断要点：诊断要点：1．左房、左室扩大，室壁运动增强2．二尖瓣活动幅度增大二尖瓣脱垂时CD段呈吊床样改变3．多普勒超声检查于左房侧测及起自二尖瓣口的返流信号⑴⑴.定性诊断：定性诊断：•关闭不全裂隙；大于2mm者检出率较高，小于2mm时难于辨认•返流血流的检测：更换不同切面可提高返流血流的检出率，敏感性在95%以上⑵⑵.反流定量诊断：反流定量诊断：根据彩色血流束或频谱多普勒提及的范围，可以对返流量作一个粗略的估计，具有一定的临床价值 •轻度：轻度：返流深度仅在瓣口周围及左房下部，返流束长度/左房长度＜1/3 ，返流束面积/左房面积：<20% 。
•中度：中度：返流深度到达左房中部，返流束长度/左房长度1/3-2/3 ，返流束面积/左房面积：20～40% •重度：重度：返流深度到达左房上部，返流束长度/左房长度＞2/3 ，返流束面积/左房面积：>40% (3)病因鉴别诊断：病因鉴别诊断：• ⑴⑴.风心病二尖瓣关闭不全风心病二尖瓣关闭不全（RHD、MR）：最常见的二尖瓣关闭不全病因，风湿性瓣膜病早期多数病人表现为单纯性的关闭不全、狭窄不明显，瓣膜开口尚正常，瓣膜回声稍增厚、CE距离大•⑵⑵.感染性心内膜炎感染性心内膜炎（infective endcoarditis,IE）：一般发生于原于风湿性瓣膜改变的基础上，瓣膜置换术后部分病人可出现感染性心内膜炎，出现于单纯的正常人心脏较少见IE可导致严重的瓣膜破坏，引起瓣膜脱垂，瓣膜上可见团状，蓬草样强回声• ⑶⑶.二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse,MVP)： 其中有以下病因：• a.先天性冰点胶原组织缺乏，瓣体软弱• b.IE瓣叶损害，腱索断裂、乳头肌缺血致瓣膜脱垂• 诊断依据：• ①.二尖瓣的一叶或两叶于收缩期超越二尖瓣环连续进入左房。
• ②.二尖瓣前叶与主动脉后壁的夹角小于90°或后叶与左房后壁的夹角小于90°（正常情况下上述夹角大于90°）• ③ M型超声心动图：二尖瓣运动曲线上C-D段向后呈“呆床样”或“弓形”移位，幅度大于3mm •⑷⑷.二尖瓣瓣环钙化：二尖瓣瓣环钙化：（mitral annual caleification,MAC）• 为老年退行性改变瓣环处可见点状、条状、片状强回声，一般不易发现裂隙，通常用多普勒检出彩色多普勒• ⑸⑸.腱索、乳头肌断裂：腱索、乳头肌断裂：• IE、风心、心梗、外伤原因可导致腱索断裂，少数情况可产生乳头肌断裂：• 2DE上可见：瓣膜摆动幅度增大，舒张期前瓣贴近室间隔凹面向上，收缩期脱入左房• ⑹⑹.乳头肌功能不全：乳头肌功能不全：• 多见于冠心病，乳头肌因缺血、变性、纤维化，收缩功能下降，牵拉二尖瓣的力量不够，导致二尖瓣脱垂 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣返返返返流流流流于于于于左左左左房房房房内内内内可可可可记记记记录录录录到到到到收收收收缩缩缩缩期期期期高高高高速速速速血血血血流流流流频频频频谱谱谱谱 二尖瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全合并二尖瓣狭窄 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣返返返返流流流流示示示示意意意意图图图图 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣反反反反流流流流束束束束的的的的长长长长度度度度与与与与面面面面积积积积定定定定量量量量测测测测定定定定 胸胸骨骨旁旁左左室室长长轴轴观观显显示示二二尖尖瓣瓣关关闭闭时时瓣瓣叶叶对对合合欠欠佳佳 心尖四腔切面：左房、左室扩大； 室间隔、左室壁、左房壁运动增强 左左左左室室室室长长长长轴轴轴轴与与与与二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣水水水水平平平平短短短短轴轴轴轴图图图图：：：：二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣脱脱脱脱垂垂垂垂时时时时可可可可显显显显示示示示二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣叶叶叶叶收收收收缩缩缩缩期期期期脱脱脱脱入入入入左左左左房房房房 [ [后后后后叶叶叶叶] ] M型超声心动图 • •二二尖尖瓣瓣脱脱垂垂时时，，可可见见C CD D段段呈呈吊吊床床样样改改变变 收缩期起自二尖瓣口至左房的异常的蓝色或五彩镶嵌的返流束是诊断二尖瓣返流最直接、可靠的依据 收缩期起自二尖瓣口至左房的异常的蓝色或五彩镶嵌的返流束是诊断二尖瓣返流最直接、可靠的依据 收缩期起自二尖瓣口至左房的异常的蓝色或五彩镶嵌的返流束是诊断二尖瓣返流最直接、可靠的依据 脉冲多普勒 连续多普勒 •临床价值：•判定返流病因•确定是否存在二尖瓣关闭不全，区别生理性与病理性返流 •半定量及定量二尖瓣返流程度•术中监护，术后疗效评价和随访 •③③二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂 (一一)病因病理概要病因病理概要•二尖瓣脱垂是指二尖辨叶(前叶、后叶或两叶)于心室收缩期脱入(向左房侧膨出)左房的病理状态，可伴有或不伴有二尖辩关闭不全。
•二尖瓣脱垂分为原发性与继发性两类原发性的病理基础为辩叶的粘液窟样变性，可见瓣叶中层海绵组织增多，并浸入心室面纤维质层，致使瓣叶肥厚、凸出，尤以后叶中部易受累，瓣叶被伸展、延长继发性者由于二尖瓣成分过多，如马凡综合征、心腔过小、房间隔缺损等所致 (二二)主要临床表现主要临床表现•二尖瓣脱垂的人群发病率约0.3％-6％，一般为良件经过，实际上多无特异住症状，但听诊时在典型病例心尖部可闻及收缩期喀喇音，并常伴有收缩晚期杂音有些病例可查及胸部骨髂病变如直背、漏斗胸或胸椎侧弯有时可查及心电图上非特异性ST-T改变 (三三)超声心动图诊断要点超声心动图诊断要点•M型超声心功图型超声心功图 (1)CD段中后部呈吊床样改变，为收缩中、晚期脱垂；整个CD段呈吊床样改变为全收缩期脱垂；但此项改变应与正常变异鉴别，有人提出以CD段吊床深度＞3mm为标准；(2)DE速度增快，E峰可与室间隔相接触；(3)伴有：尖瓣关闭不全时，左房、左室可扩大(见图)收缩中晚期二尖瓣突然向后（向下）运动向后运动至少5mm，通常被认为异常•二维超声心动图：二维超声心动图： 左室长轴图可见脱垂的瓣叶体部超过二尖瓣环连线脱入左房(见图)。
心尖四腔图可见脱垂瓣叶脱入左房，此切而对诊断二尖瓣脱垂符合率较高(见图)左室短轴二尖瓣水平可见瓣叶回声增强、增厚，收缩期闭合小佳合并二尖瓣返流者可见左房、左室扩大•多普勒超声心动检测：多普勒超声心动检测：可用频谱图或CDFI探测是否合并二尖瓣关闭不全•综合评价：超声心动图对二尖瓣脱垂的诊断，既往多以M型改变为标准，后来发现有假阳性、假阴性；现多以二维超声心动图作出诊断，特别是对“哑型”者，甚有帮助对于不典型病例可吸入亚硝酸异戊酯作诱发试验需要强调指出的是，新近国内沈学东等证实，二尖瓣环并非在一个平面上，故以瓣环连线为界限可能造成了部分假阳性病例，故应研究制定新的标准 二尖瓣前叶脱垂 二尖瓣后叶脱垂 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣脱脱脱脱垂垂垂垂，，，，MM型型型型超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图 二二二二尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣、、、、三三三三尖尖尖尖瓣瓣瓣瓣脱脱脱脱垂垂垂垂，，，，四四四四腔腔腔腔切切切切面面面面 •两个以上瓣膜同时罹患病损，称联合瓣膜病，是风湿性心脏瓣膜病的特点，其中以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全最为常见， 主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全、主功脉瓣狭窄合并二尖瓣狭窄等均可见到(见图)。
对联合瓣膜病的超声诊断，应详查各瓣膜情况，以防漏诊 谢 谢 ！！ 。