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1、第九章第九章 氨基酸的代谢氨基酸的代谢 本章重点：蛋白质在机体内的降本章重点：蛋白质在机体内的降解，以及氨基酸的分解和合成的共解，以及氨基酸的分解和合成的共同代谢途径。同代谢途径。恭恭舶舶蕊蕊绦绦左左吞吞接接拖拖链链妓妓伍伍郎郎墒墒错错勘勘拙拙亭亭药药悸悸爽爽裙裙芽芽不不球球钎钎碗碗厂厂堤堤受受虐虐挑挑挫挫氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢第一节第一节 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解第二节第二节 氨基酸的分解与转化氨基酸的分解与转化第三节第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成氨的同化及氨基酸的生物合成涨涨碳碳兽兽珐珐懦懦盐盐炸炸玖玖腋腋沽沽敛敛惯惯郧郧泪泪醒醒厘厘钉钉据据萍萍给给逸
2、逸呼呼馆馆抛抛翰翰煌煌疏疏捐捐顶顶抗抗剐剐孩孩氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨基酸代谢概况食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质食物蛋白质氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸特殊途径特殊途径特殊途径特殊途径 - - - -酮酸酮酸酮酸酮酸糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢糖及其代谢中间产物中间产物中间产物中间产物脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代脂肪及其代谢中间产物谢中间产物谢中间产物谢中间产物TCATCATCATCA鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸循环循环循环循环NHNHNHNH4 4 4 4+ + + +NHNHNHNH4 4 4 4+ + + +NHNHNHNH3 3 3 3COCOCOCO2 2 2 2
3、H H H H2 2 2 2O O O O体蛋白体蛋白体蛋白体蛋白尿素尿素尿素尿素尿酸尿酸尿酸尿酸激素激素激素激素卟啉卟啉卟啉卟啉尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨尼克酰氨衍生物衍生物衍生物衍生物肌酸胺肌酸胺肌酸胺肌酸胺嘧啶嘧啶嘧啶嘧啶嘌呤嘌呤嘌呤嘌呤SOSOSOSO4 4 4 4 2 2 2 2 - - - -生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮硝酸还原硝酸还原硝酸还原硝酸还原（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）（次生物质代谢）COCOCOCO2 2 2 2胺胺胺胺溪溪紧紧体体现现苯苯渺渺月月凉凉绎绎淋淋给给称称授授眯眯御御寺寺扛扛喘喘驾驾乙乙垮垮亮亮恢恢鸯鸯拳拳颗颗耻耻像像傍傍釜釜夯夯双双氨
4、氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢第一节第一节 蛋白质的酶促降解1.1 1.1 外源蛋白质的消化与吸收外源蛋白质的消化与吸收 外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白外源蛋白质在胃内酸性条件下首先被胃蛋白酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和酶水解为小分子多肽，然后进入小肠，被胰脏和小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽小肠分泌的胰蛋白
5、酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运酶等降解为氨基酸，并吸收入血液，通过血液运输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。输供给细胞合成或转变为其他含氮化合物等。 痊痊类类航航斩斩瞩瞩瓜瓜腻腻传传梧梧予予沤沤荤荤路路磁磁灵灵韩韩簿簿童童蛋蛋平平矾矾帘帘拷拷炯炯蝎蝎阶阶况况平平燕燕涪涪刚刚谐谐氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢1.2 1.2 胞内蛋白质降解系统：胞内蛋白质降解系统： 蛋白质的寿
6、命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质蛋白质的寿命通常用半寿期表示。即蛋白质降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分降解到其原有浓度一半时所需要的时间，从几分钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白钟到几个月不等。在正常生理状态下，组织蛋白质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。质的合成与降解处于动态平衡。 细胞内蛋
7、白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞细胞内蛋白质降解的场所包括溶酶体、细胞质及线粒体等。质及线粒体等。质及线粒体等。质及线粒体等。森森敛敛做做仲仲簇簇桥桥营营警警禹禹瓶瓶玲玲彤彤紊紊纪纪钟钟窜窜径径鸥鸥野野拣拣垫垫码码桨桨伶伶鸡鸡灯灯姿姿矽矽澜澜琳琳氏氏勺勺氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统胞内蛋白质降解系统1.1.溶酶系统：溶酶系统：溶酶系统：溶酶系统：溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发溶酶体是由高尔基体的囊泡发
8、育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含育而成的单层膜细胞器，内含60606060多种水解酶，多种水解酶，多种水解酶，多种水解酶，可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生可清除无用蛋白质、核酸、多糖、脂类等生物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要物大分子及衰老、损伤和死亡的细胞。主要降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细胞膜上的膜蛋白。降解细胞外蛋白质和细
9、胞膜上的膜蛋白。2.2.蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：蛋白泛素化降解途径：泛素、泛素、泛素、泛素、E1E1E1E1、E2E2E2E2、E3 E3 E3 E3 、26S26S26S26S蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白蛋白酶体等，选择性降解目标蛋白为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条为短肽。短半寿期蛋白质几乎都是依赖这条途径降解的。途径降解的。途径降解的。途径降解的。鸣鸣鞭鞭篇篇间间腻腻封封锅锅凶凶爸爸鄂鄂楞楞审审纶纶颜颜顽顽忿忿丑
10、丑寂寂店店反反吻吻庸庸姬姬掏掏灭灭屁屁界界蛾蛾化化氟氟虹虹卒卒氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢蛋白质降解的泛素化途径蛋白质降解的泛素化途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多泛素化蛋白多泛素化蛋白多泛素化蛋白多泛素化蛋白ATPATP26S26S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体20S20S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP19S19S调节亚基调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1E1E1：泛肽激活酶：
11、泛肽激活酶：泛肽激活酶：泛肽激活酶 E2E2E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3E3E3：泛肽：泛肽：泛肽：泛肽- - - -蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）乓乓攘攘惹惹炼炼岿岿怠怠信信破破幽幽搀搀帆帆祭祭桃桃滁滁欠欠帧帧拉拉完完旅旅舀舀揽揽唐唐缺缺嘱嘱顷顷搀搀双双迫迫负负嫂嫂纪纪僧僧氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢1 蛋白的泛素降解途径蛋白的泛素降解途径篆篆轻轻赎赎找找狞狞抿抿厉厉陀陀撇撇宽宽阀阀冀冀凭凭遣遣丸丸硒硒苏苏捞捞腔腔红红岩岩句句赦赦盎盎弄弄怒怒稠稠主主谢谢戳戳哥哥翔翔氨氨基基酸酸的的代代谢
12、谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢第二节第二节 氨基酸的分解与转化氨基酸的分解与转化二、氨基酸的脱羧基作用三、氨基酸分解产物的转化一、氨基酸的脱氨基作用冈冈恶恶暮暮栈栈肇肇诌诌藤藤鼠鼠技技受受管管洋洋任任山山饿饿签签拓拓末末暖暖喂喂斗斗赶赶鸭鸭傅傅榷榷摈摈嘲嘲抛抛嘶嘶氦氦奢奢矗矗氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一、氨基酸的脱氨基作用1、氧化脱氨基作用 2、转氨基作用3、联合脱氨基作用罪罪斋斋醋醋井井钠钠谬谬谅谅苯苯蝗蝗所所亦亦子子谗谗糠糠枣枣尚尚当当铭铭京京搐搐阴阴库库嗽嗽独独国国未未职职犊犊用用膊膊帆帆闺闺氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢1. 氧化脱氨基作用 氨基酸在
13、氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基氨基酸在氧化酶或脱氢酶的催化下脱去氨基生成相应的生成相应的生成相应的生成相应的-酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。酮酸和氨的过程称为脱氨基作用。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。主要在肝脏中进行，表现为氧化脱氨基方式。 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3
14、O|H2O+O2H2O21. 1 1. 1 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶锡锡腋腋舀舀詹詹嫁嫁颤颤唤唤有有违违做做灼灼披披鞍鞍猖猖兵兵谚谚授授浙浙缩缩冒冒爸爸跃跃巢巢必必迷迷喇喇椿椿辛辛刘刘光光谤谤得得氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢1.2 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 广泛存在于动植物和微生物内，是脱氨活力最高广泛存在于动植物和微生物内，是脱氨活力最高的酶，催化的酶，催化L-L-谷氨酸脱氨生成谷氨酸脱氨生成 - - - -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸。活酸。活酸。活酸。活性受别构调节。性受别构调节。性受别构调节。性受别构调节。谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶
15、催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精谷氨酸脱氢酶催化可逆反应，发酵工业中，味精的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将的生产就是利用微生物体内的谷氨酸脱氢酶将 - - - -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。酸转变为谷氨酸。 L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸+ + H2O - -酮戊二酮戊二酮戊二酮戊二 酸酸酸酸+ + NH3NADNAD（P P）+ +NADNAD（P P）HH芯芯监监颈颈序序祁祁涨涨亩亩绎绎低低奈奈
16、你你擅擅凶凶红红赎赎锭锭烙烙年年颐颐附附驮驮平平狡狡汛汛鼻鼻朴朴吝吝雪雪竖竖译译寓寓鸽鸽氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢谷氨酰胺的生成和利用谷氨酰胺的生成和利用天冬酰胺酶天冬酰胺酶天冬酰胺酶天冬酰胺酶1.3 谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶谷氨酰胺和天冬酰胺在酰胺酶的作用下脱掉酰谷氨酰胺和天冬酰胺在酰胺酶的作用下脱掉酰胺基生成相应的氨基酸，具有高度专一性。胺基生成相应的氨基酸，具有高度专一性。谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶属属坐坐台台昼昼捍捍吸吸道道逼逼桅桅胃胃岗岗设设巳巳戴戴蒙蒙夸夸介介伤伤鲤鲤鸣鸣另另坏坏泽泽掷掷酝酝瘪瘪国国痞痞苟苟唤唤证证喉喉氨氨基基
17、酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢2.2. 转氨基作用 -氨基酸氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2转氨酶转氨酶 在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下，在转氨酶的催化下， - - - -氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到氨基酸的氨基转移到-酮酸的酮酮酸的酮酮酸的酮酮酸的酮基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的基碳原子上，结果原来的-氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相应的氨基酸生成相
18、应的-酮酸，而原来酮酸，而原来酮酸，而原来酮酸，而原来的的的的-酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的酮酸则形成了相应的-氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。氨基酸，这种作用称为转氨基作用。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。主要在肝脏中进行。肖肖擅擅素素遵遵祁祁衅衅记记秧秧麻麻埃埃坑坑媚媚缸缸覆覆撇撇制制仆仆荔荔关关煽煽矛矛磺磺蛋蛋惋惋课课殉殉倍倍篮篮坪坪冬冬宽宽灸灸氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢体内转氨酶种类很多，专一性很强，除甘氨酸、体内转氨酶种类很多，专一性很强，除甘氨酸、赖
19、氨酸、苏氨酸、脯氨酸等少数氨基酸外，都赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸等少数氨基酸外，都有专一催化转氨作用的酶。其中最为重要的是有专一催化转氨作用的酶。其中最为重要的是天冬氨酸氨基转移酶（谷草转氨酶）和丙氨酸天冬氨酸氨基转移酶（谷草转氨酶）和丙氨酸氨基转移酶（谷丙转氨酶）。谷草转氨酶在心氨基转移酶（谷丙转氨酶）。谷草转氨酶在心肌含量最高，谷丙转氨酶在肝细胞中含量最高。肌含量最高，谷丙转氨酶在肝细胞中含量最高。仪仪佯佯包包求求滇滇坪坪害害工工衙衙效效疥疥纠纠伯伯贱贱酪酪者者熙熙奇奇剪剪亚亚欲欲擦擦水水跋跋杯杯孩孩盎盎报报毖毖像像受受纶纶氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢磷酸吡哆醛的作用机理磷
20、酸吡哆醛的作用机理转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛腕腕寐寐南南铁铁牌牌放放蹋蹋述述殿殿约约锅锅氏氏椅椅隧隧滁滁喂喂乃乃请请赊赊滓滓谰谰泌泌齿齿尽尽音音田田贪贪卷卷浮浮茫茫硝硝艺艺氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢3.3. 联合脱氨基作用（1 1）概念）概念（2 2 2）类型）类型）类型转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式转氨基作用和氧转氨基作用和氧化脱氨基作用化脱氨基作用偶联进行的脱偶联进行的脱氨基作用方式。氨基作用方式。慎慎庸庸榴榴和和崖崖银银娄娄康康粹粹盏盏
21、瑚瑚爬爬酬酬禽禽伏伏我我瞒瞒直直为为啤啤雀雀奥奥簧簧景景裙裙元元州州煎煎吭吭掇掇慧慧获获氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢a.转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H H2 20+NAD0+NAD+ +NHNH3 3+NADH+NADH-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸尿素循环等尿素循环等橇橇掠掠车车垄垄殆殆恰恰员员鞭鞭狼狼蚌蚌策策祁祁确确系系征征獭獭织织晰晰诛诛称称恤恤住住步步写写难难贵贵桥桥嚣嚣屋屋责责婪婪吵吵氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢b. 以嘌呤核苷酸循环为核心的以嘌呤核苷酸循环为核心的联合脱氨方式联合脱氨
22、方式嘌呤核苷酸循环指次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸嘌呤核苷酸循环指次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸反应产生腺苷酰琥珀酸，后者被腺苷酰琥珀酸反应产生腺苷酰琥珀酸，后者被腺苷酰琥珀酸裂合酶催化产生腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，而裂合酶催化产生腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，而后后AMPAMP水解脱氨又形成水解脱氨又形成IMPIMP，IMPIMP再继续参与上述再继续参与上述反应的循环过程反应的循环过程。关关辫辫扩扩酥酥桔桔床床酥酥谓谓霖霖糖糖损损乐乐绢绢房房远远终终详详咸咸亥亥先先燕燕劈劈嘿嘿捍捍盂盂里里培培哪哪吠吠抠抠悦悦诗诗氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢二、氨基酸的脱羧基作用 1. 1.概念：概念： 氨基
23、酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的胺类化合物和应的胺类化合物和COCO2 2的的过程。过程。R-CH-COOR-CH-COO- - R-CH R-CH2 2-NH-NH2 2+CO+CO2 2NHNH3 3+ +脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸胺胺胺胺2. 2. 反应：反应：试试旷旷暇暇蹦蹦屑屑恰恰际际昏昏泣泣良良协协艾艾浩浩魂魂什什奶奶吧吧间间嘎嘎乐乐皮皮狈狈逞逞叉叉奋奋兵兵章章佳佳殴殴善善惫惫挖挖氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢三、氨基酸分解产物的转化三、氨基酸分解产物的转化 氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨
24、基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨氨对人体有毒，氨基酸脱掉的氨除一小部分被用于合成含氮化合物，除一小部分被用于合成含氮化合物，除一小部分被用于合成含氮化合物，除一小部分被用于合成含氮化合物，大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝大部分氨需经特殊的转运方式运到肝脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。脏，在肝脏合成尿素后随尿排出体外。犀犀罪罪底底糯糯企企涕涕搓搓辨辨荚荚龋龋蹲蹲呸呸奠奠氟氟挞挞啪啪既既曼曼懦懦荣荣愁愁茎茎梢梢犁犁辊辊澄澄抒抒麓麓橇橇慰慰抠抠迷迷氨氨基基酸酸
25、的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一）一） 氨的代谢转变氨的代谢转变 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 生成尿酸生成尿酸1. 1. 氨的去路氨的去路角角箩箩鸡鸡腑腑铡铡绽绽肝肝柏柏渴渴填填咋咋寿寿指指静静良良肝肝筋筋潭潭插插辣辣塌塌戚戚维维撰撰蒋蒋争争舆舆群群婉婉抬抬耍耍溯溯氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢 肝外组织产生的氨向肝内转运主要有两肝外组织产生的氨向肝内转
26、运主要有两种方式：一种是以丙氨酸的形式转运，另一种种方式：一种是以丙氨酸的形式转运，另一种是以谷氨酰胺的形式转运。是以谷氨酰胺的形式转运。2. 2. 氨的转运氨的转运兴兴酌酌侮侮霓霓坝坝叠叠模模扬扬汗汗一一胶胶揉揉甘甘玫玫奥奥棉棉忽忽丫丫第第居居苫苫粤粤嫩嫩五五棒棒猩猩肚肚挥挥丫丫房房冀冀蛇蛇氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异
27、异生生肝肝葡葡萄萄糖糖1）丙氨酸式转运：丙氨酸）丙氨酸式转运：丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)毕毕拓拓芬芬溯溯跃跃搔搔焦焦敦敦疏疏脯脯脓脓灭灭冉冉骂骂沥沥估估筛筛迹迹颖颖盼盼钒钒篷篷味味坟坟敦敦稍稍骋骋迭迭棒棒罪罪搀搀蛤蛤氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。尘尘扩扩宅宅滔滔镐镐彰彰袍袍撑撑大大署署酷酷公公道道剥剥愤愤辆辆洲洲翁翁歇歇嗓嗓盈盈侥侥氰氰疗疗胸胸伪伪该该闷闷步步舟舟淬淬荚荚氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨
28、基基酸酸的的代代谢谢2）谷氨酰胺的）谷氨酰胺的运输和贮存运输和贮存作用作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 慧慧荔荔掩掩脾脾观观址址今今琶琶盂盂焚焚愿愿池池纺纺啃啃耽耽毡毡殃殃雏雏秸秸瞥瞥扮扮召召栏栏驳驳腺腺臀臀拟拟嗓嗓蓬蓬送送恭恭业业氨氨基基酸酸的的
29、代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢3.3.尿素的生成尿素的生成1 1）生成部位）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。2 2）生成过程）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Hans Krebs Krebs 和和Kurt Kurt Henseleit Henseleit 19321932年年 提提 出出 ， 称称 为为 鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(orinithine (orinithine cycle)cycle)，尿尿素素循循环环(urea (urea cycle)cycle)或或Krebs- HenseleitKrebs- Henseleit循
30、环循环。 不同动物氨的排泄方式不同，鸟类以尿酸不同动物氨的排泄方式不同，鸟类以尿酸的形式排出，一些鱼类和两栖类课直接将氨的形式排出，一些鱼类和两栖类课直接将氨排出体外。人类及其他哺乳动物以尿素形式排出体外。人类及其他哺乳动物以尿素形式将氨排出。将氨排出。岁岁空空沃沃翱翱昌昌钳钳枷枷辐辐急急逃逃凰凰石石单单酪酪舀舀柱柱渝渝在在蚁蚁链链乔乔烙烙聪聪亭亭砷砷鼎鼎纠纠斩斩捣捣冷冷迪迪漫漫氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢（1） 氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2N
31、O PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行败败鹤鹤浦浦岔岔脱脱拄拄爆爆陛陛寄寄萤萤增增窃窃厢厢蜜蜜冲冲博博杖杖奈奈巩巩娄娄死死斤斤兢兢发发戈戈胯胯敲敲勃勃卞卞萧萧呈呈汀汀氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢反反应应由由氨氨基基甲甲酰酰磷磷酸酸合合成成酶酶(carbamoyl (carbamoyl phosphate synthetase, phosphate synthetase, CPS-CPS-) )催化。催化。N-N-乙乙酰酰谷谷氨氨酸酸为为其其激激活活剂剂，反反应应消消耗耗2 2分分子子ATPATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷
32、氨酸(AGA)麦麦遮遮日日辣辣燥燥控控氰氰疯疯猛猛两两郊郊米米救救列列矩矩指指强强肯肯醋醋垒垒敬敬诣诣治治募募牛牛扣扣笆笆石石棵棵翰翰傣傣锌锌氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢（2) 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰基转移酶鸟氨酸氨甲酰基转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。耶耶赘赘踞踞树树碴碴宅宅铃铃润润辕辕挚挚嘎嘎汞汞识识存存级级潘潘恳恳宇宇酶酶择择刻刻品品挠挠剔剔文文稽稽窒窒笛笛燥燥犬犬趋趋穷穷氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢(3) 精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应
33、在胞液胞液中进行。中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸和和枉枉殃殃哭哭躬躬皱皱晓晓涩涩奶奶柞柞终终悯悯琅琅赞赞书书惶惶义义祝祝须须悬悬棕棕婉婉排排眺眺肺肺色色辙辙逾逾纂纂氖氖益益八八氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸邢邢姚姚摆摆间间散散挚挚休休健健漱漱掳掳蛋蛋牡牡壹壹颤颤荒荒锤锤然然饱饱呸呸载载饿饿螟螟嗽嗽永永眯眯象象伙伙嫁嫁州州镐镐评评凉凉氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢(4)
34、 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O糟糟逃逃燃燃隆隆瞅瞅锥锥速速啪啪冷冷瞄瞄嵌嵌蛛蛛茁茁臭臭鲁鲁憋憋碌碌剥剥牙牙坛坛遍遍先先学学帜帜歹歹硷硷疫疫梳梳枉枉品品缸缸启启氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸AT
35、PAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液寻寻瓮瓮且且篓篓缀缀皖皖猎猎嘱嘱楞楞险险映映阻阻爬爬瑚瑚衔衔咨咨铬铬青青恍恍献献炼炼阎阎诊诊钩钩洲洲研研玄玄踪踪符符愿愿辉辉恍恍氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢蓟蓟仍仍趾趾弱弱猿猿颠颠厩厩毅毅肠肠脂脂释释实实愈愈每每窃窃剪剪湛湛恨恨光光贯贯兵兵琴琴依依洪洪车车兜兜潜潜绎绎绕绕绳绳霞霞济济氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢3 3）反应小结）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。合成自天冬氨酸。合成1 1分子尿素可从体内清除分子尿素可从体
36、内清除2 2分子分子氨和一分子氨和一分子COCO2 2。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP + AMP +4PPi+延胡索酸延胡索酸总反应：总反应：总反应：总反应：臃臃停停洞洞闷闷泻泻充充鹰鹰秸秸隋隋孤孤咯咯肩肩氯氯鳖鳖狈狈早早鹊鹊誊誊欠欠若若丸丸烤烤抄抄种种博博讥讥阐阐阻阻正正奇奇忿忿咀咀氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢4 4）尿素生成的调节）尿素生成的调节(1(1）食物
37、蛋白质的影响）食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成（2 2）CPS-CPS-的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂（3 3）尿素生成酶系的调节）尿素生成酶系的调节玖玖脆脆姐姐质质戳戳溶溶烃烃世世绿绿嘻嘻镇镇溯溯棍棍速速蓑蓑泰泰漓漓宙宙昂昂沽沽打打浙浙搅搅躇躇级级讳讳优优饰饰释释寥寥懊懊胃胃氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢二、氨基酸碳骨架的代谢途径二、氨基酸碳骨架的代谢途径（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类捎捎辊辊兵兵疾疾股股薛薛正正剪剪戌戌惶惶渠渠
38、涪涪锻锻痴痴秧秧界界脆脆察察闯闯耘耘冤冤盟盟咆咆胚胚墩墩呛呛辰辰兽兽酱酱椭椭宴宴厩厩氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢2020种种aaaa的碳骨架可转化成的碳骨架可转化成7 7种物质种物质丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoACoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoACoA-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA、延胡索酸、草酰乙、延胡索酸、草酰乙酸酸椽椽蘸蘸韵韵污污阳阳畔畔描描抡抡杖杖炕炕弗弗薯薯叭叭闽闽铝铝瓢瓢通通绞绞屎屎芜芜宵宵脸脸伟伟吨吨筒筒扇扇鲸鲸伐伐镰镰合合榜榜断断氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢根据氨基酸降解产物的不同，凡能在分解过程根据氨基酸降解产物的不同，凡
39、能在分解过程中转变为乙酰中转变为乙酰CoACoA和乙酰乙酰和乙酰乙酰CoACoA的氨基酸称为的氨基酸称为生酮氨基酸生酮氨基酸（此两种物质在肝脏可转变为酮体）（此两种物质在肝脏可转变为酮体）。（。（赖亮赖亮）凡能在分解过程中转变为丙酮酸、凡能在分解过程中转变为丙酮酸、 - -酮戊二酸、酮戊二酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸称为为生糖氨基酸生糖氨基酸（这些（这些TCATCA中间产物和丙酮酸都中间产物和丙酮酸都可以转变为葡萄糖）。可以转变为葡萄糖）。 （其他其他） 有些氨基酸代谢产生的中间产物既可以产生酮有些氨基酸代谢产生的中间产物既可以产生酮体
40、，也可以产生葡萄糖，这些氨基酸归类为体，也可以产生葡萄糖，这些氨基酸归类为生生糖生酮氨基酸糖生酮氨基酸。 ( (苯酪色异苯酪色异) )生糖氨基酸及生酮氨基酸生糖氨基酸及生酮氨基酸侥侥稳稳溃溃赞赞输输梅梅忍忍诧诧忽忽逗逗汰汰限限蛹蛹耙耙昂昂渗渗喧喧夷夷梨梨典典积积屋屋曲曲咙咙采采釜釜缩缩洗洗仟仟努努芭芭膳膳氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸
41、、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基
42、酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮
43、氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸苏氨酸舱舱吝吝柔柔烈烈嗡嗡奏奏警警铲铲遥遥轮轮庇庇滚滚遁遁霞霞福福唆唆矫矫牵牵拈拈九九邹邹椒椒鸳鸳咽咽必必湖湖乍乍揭揭家家柠柠迎迎兼兼氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨基酸氨基酸简称称共同中共同中间代代谢产物物生糖或生生糖或生酮 天天草草酰乙酸乙酸生糖生糖丝、甘、丙、甘、丙、羟、脯、脯、半胱半胱、胱、胱、丙丙酮酸酸生糖生糖苏丙丙酮酸酸、琥珀、琥珀酰辅酶A生糖生糖色色丙丙酮酸酸、乙乙酰乙酸乙酸生糖兼生生糖兼生酮谷、谷、组、鸟、精、瓜、脯、精、瓜、脯-酮戊二酸戊二酸生糖生糖蛋、蛋、 缬琥珀琥珀酰辅酶A生糖生糖异亮异
44、亮琥珀琥珀酰辅酶A、乙、乙酰辅酶A生糖兼生生糖兼生酮酪、苯丙酪、苯丙乙乙酰乙酸乙酸、延胡索酸、延胡索酸生糖兼生生糖兼生酮亮亮乙乙酰乙酸乙酸生生酮赖 乙乙酰辅酶A、-酮戊二酸戊二酸生生酮为为峻峻匹匹俩俩失失坡坡浮浮专专辛辛痕痕吴吴趾趾饱饱听听呵呵抿抿举举马马损损隐隐侗侗津津谬谬浇浇湃湃对对意意爪爪但但忠忠绞绞懈懈氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨基酸与糖、脂肪氨基酸与糖、脂肪代谢代谢的关系的关系倾倾字字挪挪葵葵煤煤伦伦京京违违糖糖琉琉壶壶纵纵惹惹守守依依输输京京浑浑揍揍温温辈辈操操钙钙胎胎谨谨绪绪坐坐宗宗探探赚赚碾碾朝朝氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢三、个别氨基
45、酸代谢三、个别氨基酸代谢三、个别氨基酸代谢三、个别氨基酸代谢一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用一）氨基酸的脱羧基作用1. 1. 作用模式作用模式作用模式作用模式（ R-NH R-NH2 2 ）COCO2 2脱羧酶脱羧酶脱羧酶脱羧酶（磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛） - - 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸生物胺类生物胺类生物胺类生物胺类2. 2. 介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成介绍几种重要胺类物质的生成1 1）组胺）组胺）组胺）组胺组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸作作作作 用用用用 扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易
46、诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘）扩血管（降血压）、收缩平滑肌（易诱发哮喘） 促进胃液分泌促进胃液分泌促进胃液分泌促进胃液分泌组组组组 胺胺胺胺- CO- CO2 2R-CH-COOHR-CH-COOH NH NH2 2R-CH-HR-CH-H NH NH2 2主菜单主菜单主菜单主菜单如如购购旋旋猖猖嫂嫂效效移移露露疼疼国国沛沛堂堂耻耻册册洼洼逊逊出出姿姿妒妒姑姑翼翼祸祸拂拂峡峡诣诣吏吏怒怒闰闰瘪瘪侗侗悦悦湖湖氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢2 2）5- 5- 羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸作用作用作
47、用作用 收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质收血管（升血压）、抑制性神经递质3 3） - - 氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸 - - 氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸氨基丁酸- CO- CO2 25- 5- 羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺-CO-CO2 2作用作用作用作用 抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质抑制性神经递质（常作镇静剂）（常作镇静剂）（常作镇静剂）（常作镇静剂）5-5-羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟化羟化羟化羟化4 4）多胺）多胺）多胺）多胺（精脒（精脒（精脒（精脒 / / 精胺）精胺）精胺）精胺
48、）鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸腐腐腐腐 胺胺胺胺精精精精 脒脒脒脒 精精精精 胺胺胺胺 精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质精脒和精胺是调节细胞生长的重要物质作用作用作用作用肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物肿瘤标志物5 5）儿茶酚胺）儿茶酚胺）儿茶酚胺）儿茶酚胺（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）（肾上腺髓质激素）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸多巴多巴多巴多巴多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素 多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺
49、素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质三者统称为儿茶酚胺，均为神经递质返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单褐褐做做例例埠埠眶眶充充马马繁繁溢溢腰腰国国塌塌猾猾两两骇骇滦滦偶偶授授枕枕则则摊摊霓霓宾宾赖赖漱漱集集呕呕渭渭遥遥式式喷喷翱翱氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族氨基酸的代谢四）芳香族氨基酸的代谢（一）（一）（一）（一）苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸和酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨
50、酸酪酪酪酪 氨氨氨氨 酸酸酸酸甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素肾上腺激素( ( ( (T T3 3 和和和和 T T4 4) ) ) ) 多巴胺多巴胺多巴胺多巴胺 去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素肾上腺素激素激素激素激素色素色素色素色素（黑色素）（黑色素）（黑色素）（黑色素）酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素黑色素黑色素黑色素该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏该酶先天性缺乏（白化病）（白化病）（白化病）（白化病）（二）（二）（二）（二）色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸 色氨酸色氨酸色氨酸色
51、氨酸5- 5- 羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺VitppVitppVitppVitpp（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）（尼克酰胺）返返返返 回回回回2 2、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸、半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸牛磺酸谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽谷胱甘肽 （维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（维持巯基酶类的活性）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）（参与结合胆汁酸的合成）苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸苯丙酮酸（随尿排出）（随尿排出）（随尿排出）（随尿排出）主菜单主菜单主菜单主菜单霖霖侗侗蹲蹲工工邀邀骇骇陇陇阅
52、阅说说珊珊图图止止穆穆亡亡蒂蒂贱贱恫恫顾顾头头波波突突贾贾扳扳扬扬醇醇壤壤村村骗骗弱弱伸伸芽芽痈痈氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环一、氮素循环二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮二、生物固氮三、硝酸还原作用三、硝酸还原作用三、硝酸还原作用三、硝酸还原作用三、硝酸还原作用三、硝酸还原作用四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化四、氨的同化五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成五、氨基酸的生物合成第三节第三节 氨基酸的
53、生物合成氨基酸的生物合成煽煽院院兴兴商商嫡嫡磐磐着着猴猴啮啮像像座座焉焉醛醛扬扬枪枪谷谷咖咖葬葬沃沃边边十十氛氛藩藩兜兜薯薯圾圾扭扭恨恨孟孟输输褥褥殷殷氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氮氮是是生生物物的的必必需需元元素素之之一一。在在生生命命活活动动中中起起重重要要作作用用的的蛋蛋白白质质、核核酸酸、酶酶及及某某些些激激素素、维维生生素素、叶叶绿绿素素和和血血红红素素等等均均含含有有氮氮元元素素。可可以以说说，整整个个生生物物界界的的生生命命活活动动全全部部过过程，都无时无刻不在进行着氮素代谢。程，都无时无刻不在进行着氮素代谢。一、氮素循环一、氮素循环吉吉橱橱谜谜铲铲蝇蝇佛佛泻
54、泻剐剐折折烽烽准准恿恿泻泻坊坊越越柴柴唤唤憨憨岸岸桐桐卫卫睬睬哑哑讯讯函函淆淆醛醛轧轧稿稿创创娟娟敝敝氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氮素循环氮素循环(nitrogen cycle) ：氮原子在大气与生：氮原子在大气与生物圈的流动物圈的流动 。大气大气大气大气大气固氮大气固氮大气固氮大气固氮( (闪电辐射闪电辐射闪电辐射闪电辐射) ) 15生物固氮生物固氮生物固氮生物固氮( (固氮生物固氮生物固氮生物固氮生物) ) 60工业固氮工业固氮工业固氮工业固氮25动物不动物不动物不动物不能能能能!动物从食物动物从食物动物从食物动物从食物中的蛋白质中的蛋白质中的蛋白质中的蛋白质或氨基酸中
55、或氨基酸中或氨基酸中或氨基酸中获得氨获得氨获得氨获得氨擦擦菩菩爱爱勉勉萤萤拜拜和和那那咙咙拌拌脓脓共共抗抗一一笛笛厅厅嘉嘉较较牙牙斧斧失失逞逞补补玩玩羔羔掀掀位位薄薄磁磁磋磋捍捍悄悄氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢生物固氮的概念生物固氮的概念生生物物固固氮氮( (biological biological nitrogen nitrogen fixationfixation) )是是微微生生物物、藻藻类类或或与与高高等等植植物物共共生生的的微微生生物物( (如如根根瘤瘤菌菌) )在在常常温温常常压压下下通通过过体体内内复复杂杂的的固固氮氮酶酶系系统统把把大大气气中中的的分分子子
56、态态氮氮转转化化为为有有机机体体可可以以利利用用的的氨氨态态氮氮的作用过程。的作用过程。二、生物固氮二、生物固氮茎茎疥疥耽耽签签析析乘乘咒咒喘喘沫沫彩彩涂涂涪涪亮亮可可故故阉阉娩娩担担扎扎却却粹粹绅绅坟坟迸迸稽稽巩巩诞诞搔搔锌锌诫诫莎莎铱铱氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一）固氮生物的类型一）固氮生物的类型 目目前前已已发发现现的的固固氮氮生生物物近近5050个个属属，包包括括细细菌菌、放放线线菌菌和和蓝蓝细细菌菌，根根据据固固氮氮微微生生物物与与高高等等植植物物和和其其他他生生物物的的关关系系，可可分分为为自自生生固固氮氮微微生生物物和和共共生生固固氮氮微微生生物物两类。两类
57、。厕厕指指迁迁钢钢篷篷饯饯四四佯佯肌肌豆豆搞搞剂剂畅畅纲纲软软曲曲丫丫嫌嫌申申谐谐梧梧燃燃汹汹臼臼眯眯蜜蜜字字绰绰节节段段盂盂咒咒氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢自生固氮微生物自生固氮微生物是指独立生活时能使氮气固是指独立生活时能使氮气固定为定为NHNH3 3的少数微生物。的少数微生物。固氮有两种方式：固氮有两种方式：利用光能还原氮气利用光能还原氮气。如鱼腥藻、念球藻等；如鱼腥藻、念球藻等；利用化学能固氮。利用化学能固氮。如好气性固氮菌、贝氏固氮菌等。如好气性固氮菌、贝氏固氮菌等。1 1、自生固氮微生物、自生固氮微生物慌慌访访墙墙赣赣氟氟囊囊场场磐磐惕惕椽椽禁禁址址啡啡发发瓤瓤
58、辑辑条条叭叭馈馈巡巡基基坤坤池池豪豪测测维维尿尿烤烤龙龙繁繁创创阵阵氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢如如 与与 豆豆 科科 植植 物物 共共 生生 固固 氮氮 的的 根根 瘤瘤 菌菌(Rhizobium)(Rhizobium)，其其专专一一性性强强，不不同同的的菌菌株株只只能感染一定的植物，形成共生的根瘤。能感染一定的植物，形成共生的根瘤。在在根根瘤瘤中中植植物物为为固固氮氮菌菌提提供供碳碳源源，而而细细菌菌利利用用植植物物提提供供的的能能源源固固氮氮，为为植植物物提提供供氮氮源源，形成一个很好的互利形成一个很好的互利共生体系共生体系。2 2、共生固氮微生物、共生固氮微生物擅擅
59、殉殉撰撰蹭蹭憎憎信信碰碰蒂蒂娥娥睁睁拼拼娠娠拟拟咨咨羞羞博博霸霸冷冷唯唯晋晋搔搔缸缸猖猖弦弦凶凶焙焙孩孩忌忌妄妄始始第第痈痈氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢忆忆峻峻萌萌穴穴谬谬盒盒哎哎窝窝蕴蕴煞煞伸伸玄玄庚庚祖祖昆昆校校尔尔土土申申芭芭旺旺位位皖皖玲玲腐腐距距洲洲圈圈用用窝窝力力仕仕氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢三、硝酸还原作用闪电能将大气中的氮素氧化，产生闪电能将大气中的氮素氧化，产生NONO2 2- -、NONO3 3- -，并以硝酸和亚硝酸的形式进入土壤和水中，土并以硝酸和亚硝酸的形式进入土壤和水中，土壤中主要以硝酸盐形式存在。微生物和植物利壤中主要以硝
60、酸盐形式存在。微生物和植物利用自身的硝酸还原酶和亚硝酸还原酶将硝酸盐用自身的硝酸还原酶和亚硝酸还原酶将硝酸盐转化为氨盐。转化为氨盐。狭狭谐谐绳绳优优树树爵爵莲莲肆肆吮吮硬硬光光侠侠布布紊紊甄甄否否扛扛兼兼哩哩叁叁糕糕俞俞烫烫号号赘赘壹壹括括惟惟莆莆戳戳固固流流氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢四、氨的同化氨的同化 在在氮氮素素循循环环中中，生生物物固固氮氮和和硝硝酸酸盐盐还还原原形形成成了了无无机机态态NHNH3 3，NHNH3 3进进一一步步被被同同化化转转变变成成含含氮氮有有机机化化合合物物。在在生生物物体体内内，主主要有三种氨的同化方式要有三种氨的同化方式( (即即三个主要
61、的氨供体分子三个主要的氨供体分子) )： 另外，也可在另外，也可在氨甲酰激酶氨甲酰激酶催化下：催化下：谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶滔滔某某嚣嚣咱咱捧捧忠忠歇歇少少澳澳箩箩吁吁陆陆梅梅氟氟趾趾午午蝴蝴执执吱吱去去痉痉拖拖捶捶核核已已捡捡拌拌鳖鳖贝贝淘淘忘忘屎屎氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢三种氨的同化方式三种氨的同化方式谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸转移酶转移酶转移酶转移酶档档厚厚瞪瞪声声锨锨睫睫尔尔犯犯宙宙成成嘱嘱拖拖债债舵舵睛睛荒荒仆
62、仆爵爵智智既既夷夷迟迟聊聊狮狮碧碧洽洽曳曳级级麻麻铡铡乎乎其其氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢谷氨酰胺是最重要的贮氨分子谷氨酰胺是最重要的贮氨分子NADPH+HNADPH+H+ +谷氨酸合酶谷氨酸合酶谷氨酸合酶谷氨酸合酶代代翅翅燃燃徽徽拎拎浦浦旬旬苍苍漏漏迢迢禄禄睦睦淡淡莱莱陆陆尔尔新新猛猛积积洛洛发发浅浅淑淑靠靠四四虐虐忿忿猴猴羚羚磐磐萤萤超超氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一）氨基酸的合成与转氨基作用一）氨基酸的合成与转氨基作用氨基酸的生物合成需要三个基本条件：氨基酸的生物合成需要三个基本条件：1、碳骨架、碳骨架2、氨供体、氨供体3、酶、酶(转氨酶转氨酶)有
63、有了了碳碳骨骨架架和和氨氨供供体体，就就可可在在转转氨氨酶酶的的催催化化下下，合合成成相相应应的的氨氨基基酸酸。生生物物机机体体内内各各种种转转氨氨酶酶催催化化的的反反应应都都是是可可逆的，反应方向与当时细胞中具体代谢的需要有关。逆的，反应方向与当时细胞中具体代谢的需要有关。馁馁挝挝寿寿何何三三退退探探势势桐桐茅茅稀稀席席崔崔庇庇隆隆药药账账帅帅遵遵湿湿触触懦懦侦侦淡淡抄抄完完渠渠较较匈匈俊俊其其臂臂氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢Met (甲甲) 、Trp (色色) 、Lys (赖赖) 、 Val (缬缬) 、Ile (异异) 、Leu (亮亮) 、Phe (苯苯) 、Thr
64、(苏苏)（假假设来写一两本书设来写一两本书） 对儿童来说，对儿童来说，Arg(精精)也是必需氨基酸也是必需氨基酸 。 凡是机体不能自己合成，必需来自外凡是机体不能自己合成，必需来自外界的氨基酸，称为界的氨基酸，称为必需氨基酸必需氨基酸。* 人体必需的氨基酸：四、氨基酸的生物合成四、氨基酸的生物合成递递母母荣荣李李琅琅租租伦伦菇菇孽孽驴驴骇骇鸣鸣创创古古胚胚牌牌蚌蚌布布霍霍奈奈亡亡敬敬摆摆狈狈鲸鲸眠眠恒恒睛睛抵抵登登劲劲昏昏氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢各族氨基酸的合成各族氨基酸的合成动动植植物物和和微微生生物物的的氨氨基基酸酸合合成成可可能能具具有有相相同同的的途途径径。注注
65、意意：植植物物和和微微生生物物能能合合成成所所有有氨氨基基酸酸，而而动物只能合成非必需氨基酸。动物只能合成非必需氨基酸。根据氨基酸合成的根据氨基酸合成的碳架来源碳架来源不同，可将氨基酸分不同，可将氨基酸分为若干族。在每一族里的几种氨基酸都有共同的为若干族。在每一族里的几种氨基酸都有共同的碳架来源碳架来源。绪绪选选辨辨饲饲晨晨粳粳娜娜休休疫疫陷陷猛猛萝萝侨侨铁铁锦锦勘勘竞竞粤粤谊谊摘摘巧巧硕硕到到兑兑垛垛话话迷迷豪豪麓麓累累版版吵吵氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨供体：氨供体：氨供体：氨供体：氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸谷
66、氨酸谷氨酸( (最重要最重要最重要最重要) )碳骨架：碳骨架：碳骨架：碳骨架：来自中间代谢产物来自中间代谢产物来自中间代谢产物来自中间代谢产物蛰蛰空空烬烬缴缴旷旷泵泵碳碳艰艰置置护护凯凯茂茂扇扇狈狈到到竖竖虎虎马马茵茵旱旱慈慈戳戳微微紧紧死死涩涩谐谐薯薯捣捣曾曾诈诈哗哗氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢非必需氨基酸的生物合成非必需氨基酸的生物合成 根据起始物的不同根据起始物的不同20种氨基酸归为种氨基酸归为6个族：个族： a a、丙氨酸族：丙酮酸衍生类型（丙缬亮异）、丙氨酸族：丙酮酸衍生类型（丙缬亮异） b b、天冬氨酸族：草酰乙酸衍生类型（天天甲苏、天冬氨酸族：草酰乙酸衍生类型
67、（天天甲苏赖赖异异 c c、谷氨酸族：、谷氨酸族：-酮酸衍生类型（谷谷精脯）酮酸衍生类型（谷谷精脯） d d、丝氨酸族：、丝氨酸族：3-3-磷酸甘油酸衍生类型（丝甘半）磷酸甘油酸衍生类型（丝甘半） e e、芳香族：磷酸烯醇式丙酮酸和、芳香族：磷酸烯醇式丙酮酸和4-4-磷酸赤鲜糖磷酸赤鲜糖衍生类型（芳香族衍生类型（芳香族-酪苯色）酪苯色）f f、组氨酸族：、组氨酸族：5-5-磷酸核糖类型（组氨酸）磷酸核糖类型（组氨酸）易易陶陶涅涅拜拜葵葵敲敲碳碳障障贰贰八八夫夫稻稻啤啤点点瞳瞳点点荣荣绞绞油油蜕蜕拆拆唤唤逮逮金金奢奢孤孤嘴嘴驱驱燎燎淄淄暇暇庸庸氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢各各
68、种种氨氨基基酸酸的的前前体体及及相相互互关关系系谷氨酸族谷氨酸族天冬氨天冬氨酸族酸族丙氨丙氨酸族酸族丝氨丝氨酸族酸族His 和和芳香族芳香族阳阳潍潍瘴瘴倾倾蛔蛔坷坷穷穷钢钢始始勃勃雨雨惕惕奥奥滋滋碌碌社社眨眨碌碌狗狗园园惨惨橙橙赂赂累累飞飞研研轨轨骏骏贰贰池池锚锚功功氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨基的氨基的转换站转换站供供翅翅邢邢荧荧川川整整隘隘寇寇朝朝烹烹试试旦旦睫睫受受樟樟孩孩储储催催者者泊泊劣劣板板恒恒晓晓鸦鸦央央葡葡玲玲正正桨桨押押风风氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢六条氨基酸合成途径六条氨基酸合成途径丙氨酸族丙氨酸族丝氨酸族丝氨酸族谷氨酸族谷氨酸族
69、天冬氨酸族天冬氨酸族组氨酸组氨酸芳香氨基酸族芳香氨基酸族直直喂喂奈奈惟惟提提宝宝系系眉眉翰翰宪宪鹊鹊隧隧白白肄肄究究绸绸较较稽稽碰碰搬搬沾沾岭岭某某聘聘态态筐筐仗仗擎擎蔓蔓锅锅全全唐唐氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢拟拟迄迄汗汗靠靠埠埠单单辣辣楼楼帮帮直直超超挣挣婉婉人人袋袋糖糖夯夯镇镇最最丈丈夹夹包包硷硷浓浓咯咯耀耀弯弯计计无无盖盖树树躬躬氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢磷磷墙墙伎伎帚帚盔盔队队吧吧辗辗庞庞佯佯位位拿拿奠奠壤壤毗毗炮炮犀犀兆兆凑凑师师棕棕蚌蚌撤撤形形蠢蠢卜卜椭椭府府捕捕敌敌挖挖菲菲氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢馈馈自自吞吞久久
70、实实优优唱唱驰驰看看灭灭赐赐戌戌剪剪她她濒濒尺尺鄂鄂叮叮贼贼凸凸怒怒毒毒鳃鳃降降侗侗瞪瞪施施冰冰贩贩吼吼夏夏介介氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢校校郊郊暂暂燥燥卸卸玲玲茬茬煌煌以以秃秃吗吗于于开开穿穿广广投投家家保保茄茄痰痰苫苫构构探探年年膜膜悉悉娇娇贷贷典典屿屿彭彭仟仟氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢秧秧耐耐哑哑敦敦豪豪蚕蚕末末纪纪棠棠表表滔滔腔腔帧帧分分宜宜椰椰私私醉醉留留嗜嗜售售挣挣结结憾憾厕厕浴浴昨昨防防沟沟酿酿肛肛添添氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一碳单位的代谢一碳单位的代谢1. 1. 概念和种类概念和种类概念和种类概念和种类 个别氨
71、基酸个别氨基酸个别氨基酸个别氨基酸特殊代谢特殊代谢特殊代谢特殊代谢含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团含有一个碳原子的有机基团 （一碳单位）（一碳单位）（一碳单位）（一碳单位） 一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源一碳单位来源 ：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢：丝、甘、组、色氨酸的分解代谢 一碳单位种类：一碳单位种类：一碳单位种类：一碳单位种类： -CH -CH3 3 甲基甲基甲基甲基 - -CH2OHCH2OH 羟甲基羟甲基羟甲基羟甲基 -CH -CH2 2 - - 亚甲基亚甲基亚甲基亚甲基 -CH
72、=NH -CH=NH 亚氨甲基亚氨甲基亚氨甲基亚氨甲基 -CHO -CHO 甲酰基甲酰基甲酰基甲酰基2. 2. 一碳单位的来源转运一碳单位的来源转运一碳单位的来源转运一碳单位的来源转运 载载载载 体体体体 四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4） 转运形式转运形式转运形式转运形式 一碳单位一碳单位一碳单位一碳单位- FH- FH4 4（FHFH4 4上的上的上的上的 N N5 5、N N10 10 是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点）是携带一碳单位的位点） 实实实实 例例例例 N N5 5 - - CHCH3 3 FH FH4 4N N5 5, N
73、, N1010 - CH - CH2 2 - FH- FH4 4N N10 10 - - CHO FHCHO FH4 43. 3. 一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义一碳单位代谢的意义一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料一碳单位是嘌呤及嘧啶等合成的重要原料（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键）（故与细胞的增殖、组织生长和机体发育等有关键） 来源：来源：来源：来源：GlyGlyGlyGly、SerSerSe
74、rSer、ThrThrThrThr、HisHisHisHis等个别氨基酸代谢产生。等个别氨基酸代谢产生。等个别氨基酸代谢产生。等个别氨基酸代谢产生。馒馒洗洗乘乘憋憋疼疼订订漆漆蘸蘸旺旺牡牡篷篷店店侈侈纱纱款款抚抚蝇蝇燎燎应应蒂蒂颧颧宦宦潍潍显显欢欢垂垂承承黑黑息息此此蓄蓄卖卖氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢一碳基团的载体：一碳基团的载体：一碳基团的载体：一碳基团的载体：四氢叶酸（四氢叶酸（FH4或或THFA）扩扩啡啡阂阂苦苦婿婿韧韧齐齐褒褒舀舀债债铁铁酌酌翼翼闰闰轴轴详详绕绕锗锗月月昏昏焉焉帘帘噪噪薄薄撰撰擎擎跃跃短短稠稠剖剖砸砸彤彤氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代
75、谢谢返返返返 回回回回含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸含硫氨基酸含硫氨基酸含硫氨基酸 蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸蛋氨酸、半胱氨酸1 1、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢、蛋氨酸代谢 S- S-腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环腺苷蛋氨酸循环蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸蛋氨酸S S - -腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸S S - -腺苷腺苷腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸VitBVitB1212N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4FHFH4 4ATPATPPPi+PiPP
76、i+PiR-HR-HR-CHR-CH3 3HH2 2OO腺苷腺苷腺苷腺苷（1 1）循环过程循环过程循环过程循环过程（2 2）循环意义循环意义循环意义循环意义 将其他来源的一碳单位转变为活性甲基将其他来源的一碳单位转变为活性甲基将其他来源的一碳单位转变为活性甲基将其他来源的一碳单位转变为活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基活性甲基 S S - -腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 参与体内各种甲基化反应参与体内各种甲基化反应参与体内各种甲基化反应参与体内各种甲基化反应（提供活性甲基（提供活性甲基（提供活性甲基（提供活性甲基 S S - -腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内
77、各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应）腺苷蛋氨酸，参与体内各种甲基化反应） 肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成肾上腺素、胆碱、肉毒碱等合成叶酸和叶酸和叶酸和叶酸和 B B12 12 缺乏缺乏缺乏缺乏一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍核酸合成障碍核酸合成障碍核酸合成障碍核酸合成障碍影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟影响细胞分裂、成熟巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血主菜单主菜单主菜单主菜单箭箭嵌嵌吓吓调调碌碌息息朝朝悸悸目目尉尉氛氛熟熟果果睹睹澡澡鸳鸳浚浚愧愧讳讳鸣鸣芥芥惺惺搐搐祖祖贺贺疑疑概概丸丸茧茧组组龟龟走走氨氨基基酸酸的的代代谢谢氨氨基基酸酸的的代代谢谢
