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1、与肥厚型心肌病猝死相关的与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防危险因素、危险分层及猝死预防2021年年11月月24日日说明说明1n n肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者为根底的队列研究显示，因。以住院患者为根底的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约肥厚型心肌病患者年猝死率约6%，而以社，而以社区为根底的研究显示肥厚型心肌病的年死区为根底的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率亡率1%。植入型心脏除颤器可以有效预。植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。下面将一些与肥厚
2、型心肌病猝死危患者。下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。相关的危险因素分别加以介绍。传统危险因素传统危险因素1n n既往发生过室颤或持续性室速既往发生过室颤或持续性室速n n在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者年死亡率约年死亡率约年死亡率约年死亡率约4%4%n n植入植入型心脏除颤器后，年放电率植入植入型心脏除颤器后，年放电率植入植入型心脏除颤器后，年放电率植入植入型心脏除颤器后，年放电率10%10%n n此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的此类患
3、者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防二级预防二级预防二级预防传统危险因素传统危险因素2n n猝死家族史猝死家族史n n指的是患者一级亲属父母、子女以及兄指的是患者一级亲属父母、子女以及兄弟姐妹弟姐妹n n应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防一级预防传统危险因素传统危险因素3n n不能解释的晕厥不能解释的晕厥不能解释的晕厥不能解释的晕厥n n约约约约30%30%的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先
4、的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。兆。兆。兆。n n无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。者猝死高危因素。者猝死高危因素。者猝死高危因素。n n近期近期近期近期6 6个月之内没有原因的晕厥者，猝死风险个月之内没有原因的晕厥者，猝死风险个月之内没有原因的晕厥者，猝死风险个月之内没有原因的晕厥者，猝死风险5 5倍于没有晕厥的患者倍于没有晕厥的患者倍于没有晕厥的患者倍于没有晕厥的患者n n近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型近期没有原因的晕厥者
5、应考虑预防性植入植入型近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器心脏除颤器心脏除颤器心脏除颤器n n老年人的远期晕厥老年人的远期晕厥老年人的远期晕厥老年人的远期晕厥5 5年与猝死危险不相关年与猝死危险不相关年与猝死危险不相关年与猝死危险不相关传统危险因素传统危险因素4n n非持续性室性心动过速非持续性室性心动过速n n年死亡率年死亡率8%n n可增加青年患者可增加青年患者30岁的猝死危险岁的猝死危险n n即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器入型心脏除颤器传统危险因素传统危险因素5n n左心室极
6、度肥厚左心室极度肥厚n n最大室壁厚度最大室壁厚度最大室壁厚度最大室壁厚度 30 mm30 mmn n1010年猝死风险约年猝死风险约年猝死风险约年猝死风险约20%20%n n伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入他危险因素，应当考虑植入他危险因素，应当考虑植入他危险因素，应当考虑植入ICDICD传统危险因素传统危险因素6n n运动中不正常的血压反响运动中不正常的血压反响n n血压较运动前降低血压较运动前降低n n血压较运动前升高血压较运动前升高20
7、 mmHgn n在青年人多见在青年人多见n n正常的血管压力反响阴性预测值为正常的血管压力反响阴性预测值为97%，是一个较为准确的低危预测指标是一个较为准确的低危预测指标n n应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防一级预防其他危险因素其他危险因素1n n心尖室壁瘤心尖室壁瘤n n约约2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤部室壁瘤n n往往不是冠状动脉粥样硬化所致往往不是冠状动脉粥样硬化所致n n左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理根底，增加致命性心律失常发失常的病理根底
8、，增加致命性心律失常发生的风险生的风险n n在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险循环栓塞的风险n n具有植入植入型心脏除颤器的指征具有植入植入型心脏除颤器的指征其他危险因素其他危险因素2n n心脏终末期心脏终末期n n肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数常，左心室射血分数LVEF50%，常，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张伴有左心室壁变薄，心室腔扩张n n见于见于3% - 5%的肥厚型心肌病患者的肥厚型心肌病患者n n往往合并广泛的心肌瘢痕往往合并广泛的心肌瘢痕n n具有心脏移植的指征具有心脏
9、移植的指征n n是心律失常猝死的高危人群是心律失常猝死的高危人群n n在等待移植的过程中应考虑植入植入型心在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器脏除颤器其他危险因素其他危险因素3n n静息状态下左心室流出道压力差静息状态下左心室流出道压力差30 mmHgn n阳性预测值较低阳性预测值较低阳性预测值较低阳性预测值较低n n不作为主要危险因素不作为主要危险因素不作为主要危险因素不作为主要危险因素n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征其他危险因素其他危险因素4n n心脏磁共振成像显示晚期延迟
10、增强心脏磁共振成像显示晚期延迟增强n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征其他危险因素其他危险因素5n n经皮室间隔心肌消融术后经皮室间隔心肌消融术后n n通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成n n在降低左心室流出道压力差的同时在降低左心室流出道压力差的同时在降低左心室流出道压力差的同时在降低左心室流出道压力差的同时n n瘢痕也成为心律失常的潜在来源瘢痕也成为心律失常的潜在来源瘢痕也成为
11、心律失常的潜在来源瘢痕也成为心律失常的潜在来源n n经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者器者多于外科手术者器者多于外科手术者器者多于外科手术者n n但但但但是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定其他危险因素其他危险因素6n n特殊类型的肌小节蛋白基因突变特殊类型的肌小节蛋白基因突变n nTNNT2TNNT2等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状等
12、基因的突变可在无明显心肌肥厚的状等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死态下诱发猝死态下诱发猝死态下诱发猝死n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征其他危险因素其他危险因素7n n心房颤抖心房颤抖n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征其他危险因素其他危险因素8n n心肌缺血表现心肌缺血表现n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征其他危险因素其他危险因素9n n从事高强度体力劳动或运动从事高强度体力劳动或运动n n不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征不是植入型心脏除颤器植入的主要指征猝死风险分层猝死风险分层多种危险因素多种危险因素单个强危险因素单个强危险因素终末期肥厚型心肌病终末期肥厚型心肌病心尖部室壁瘤心尖部室壁瘤ICD高危高危中危中危低危低危谢谢！谢谢！更多资讯：更多资讯：
