生命期营养——婴儿课件

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1、婴儿的营养需要与喂养婴儿的营养需要与喂养Infant Nutrition and Feeding婴儿的营养需要婴儿的营养需要从出生到1岁，婴儿的体重增加3倍，身长增加50%，其生长发育的速度是以后各阶段无法相比的各种营养素和能量的各种营养素和能量的需要也是最高需要也是最高但与此相对不协调的但与此相对不协调的是，婴儿的消化系统是，婴儿的消化系统发育还不完善，存在发育还不完善，存在着需要量与消化吸收着需要量与消化吸收间的矛盾。因此，对间的矛盾。因此，对婴儿的喂养，既要考婴儿的喂养，既要考虑到其需要量，同时，虑到其需要量，同时，也要关注到婴儿的承也要关注到婴儿的承受力。受力。 Energy 正常婴儿

2、在出生时正常婴儿在出生时每每 公公 斤斤 体体 重重 需需 要要 的的 能能 量量 418-502kJ（100-120kcal）到满到满1周岁时周岁时每每 公公 斤斤 体体 重重 能能 量量 的的 需需 要要 量量 为为 335-418kJ（80-100 kcal）Energy 1. Basal metabolic requirement2. Specific dynamic effect3. Physical activity4. Tissue growth5. Fecal loss 3 times greater than in adults 8595kcal/kg 4050% come

3、from fat high energy density small stomach important for nervous system development Infant NutritionBasal Metabolism Rate婴婴儿儿用用于于基基础础代代谢谢所所消消耗耗的的能能量量远远远远高高于于成成年年人人的的消消耗耗量量，约约占占总总能能量量需需要要量量的的60%，按按每每公公斤斤体体重重计计算，为算，为230kJ（55kcal）Tissue Growth据据测测定定，每每增增加加1克克的的体体重重需需要要消消耗耗能能量量20KJ（4.78kcal）；）；在在头头三三个个月

4、月中中摄摄入入总总能能量量的的23%-30%用用于生长发育；于生长发育；至至 1岁时下降至岁时下降至6%；Specific Dynamic Effect占总能量的占总能量的7-8% Physical Activity 随随着着婴婴儿儿月月龄龄的的增增加加，活活动动所所需需要要的的能能量量逐逐渐渐增增加加；每每公公斤斤体体重重约约需需要要42-105kJ（10-25 kcal）。）。 Fecal Loss另外可能还有一些未吸收利用的另外可能还有一些未吸收利用的能量，约占能量，约占10%左右左右综合以上各因素，按公斤体重计算，综合以上各因素，按公斤体重计算，1-12月婴儿每日能量的需要量约为：月婴

5、儿每日能量的需要量约为： 1月龄月龄 420kJ（ 100kcal）；）； 2-6月龄月龄 460-502kJ（110-120kcal）；）； 6-12月龄月龄 377-460kJ（ 90-110kcal）。 总能量消耗的计算方法（总能量消耗的计算方法（TEE） 母乳喂养方式母乳喂养方式 = 0；人工喂养方式；人工喂养方式 = 1；TEE（Kcal/d）= 73.8+38.6年龄年龄+40.4 喂养方式喂养方式+35.4 体重体重TEEKcal（Kg/d）= 60.1+2.6 年龄年龄+6.5 喂养方式喂养方式婴婴儿儿能能量量供供给给是是否否充充足足，可可以以根根据据其生长发育的状况其生长发育

6、的状况和指标，如身高、和指标，如身高、体重的增加体重的增加等来判断。等来判断。有时，婴儿的日常表现也是判断能量供给是否充足有时，婴儿的日常表现也是判断能量供给是否充足的常用方法的常用方法如婴儿哭闹厉害时，往往是饥饿的表现，因为婴儿如婴儿哭闹厉害时，往往是饥饿的表现，因为婴儿在喂饱后，就会出现在喂饱后，就会出现安稳的睡眠安稳的睡眠比较难掌握，特别是对没有比较难掌握，特别是对没有喂养经验的母亲来说喂养经验的母亲来说且还受奶汁的浓度、喂且还受奶汁的浓度、喂哺的次数、辅食的组成、哺的次数、辅食的组成、所处的环境等因素的影响所处的环境等因素的影响婴婴儿儿能能量量的的营营养养素素来来源源与与成成年年人人有

7、有所所不不同同。特特别别是是在在出出生生后后的的头头3个个月月时时，主主要要或全部的食物是母乳或全部的食物是母乳能量的能量的55%来源于脂肪来源于脂肪35-39%来源于乳糖来源于乳糖6-7%来源于蛋白质来源于蛋白质随随着着婴婴儿儿月月龄龄的的增增加加，逐逐步步添添加加辅辅食食，脂脂肪肪供供给给能能量量的的比比例例会会明明显显下下降降，碳碳水水化合物和蛋白质都会增加。化合物和蛋白质都会增加。Protein婴婴儿儿时时期期约约有有一一半半左左右右的的蛋蛋白白质质被被用用于于生生长长，蛋蛋白白质质代代谢谢处处于于正正氮氮平平衡衡状状态态，同同时时还还需需要要不不断断地地更更新新。因因此此，不不仅仅蛋

8、蛋白白质质的的需需要要量量多多，而且还需要优质蛋白质的供给。而且还需要优质蛋白质的供给。特特别别要要注注意意的的一一点点是是，对对于于婴婴儿儿来来说说，肝肝脏脏的的功功能能还还不不完完善善，不不能能合合成成组组氨氨酸酸，因因此此对对于于成成年年人人，是是八八种种必必需需氨氨基基酸酸，而而婴婴儿儿却却是是九种。九种。 对对于于婴婴儿儿来来说说，母母乳乳蛋蛋白白质质必必需需氨氨基基酸酸的的组组成成是是最最佳佳的的完完全全性性蛋蛋白白质质，按按母母乳乳蛋蛋白白质质的的含含量量计计算算，每每公斤体重相当于公斤体重相当于1.8-2.0克左右。克左右。如如果果用用其其它它食食物物代代替替母母乳乳喂喂养养，

9、蛋蛋白白质质的的供供给给量量就就要增加。要增加。以牛乳作为蛋白质来源时，每公斤体重需要以牛乳作为蛋白质来源时，每公斤体重需要3.5克克以以大大豆豆或或谷谷类类作作为为蛋蛋白白质质来来源源时时，则则需需要要增增加加到到 4.0克克MarasmusKwashiorkorExcess Dietary Protein特别是对于小婴儿来说，过多的蛋白质特别是对于小婴儿来说，过多的蛋白质会增加肝脏和肾脏的负担，因为肝脏的会增加肝脏和肾脏的负担，因为肝脏的发育不全，不能对过多的氮进行代谢和发育不全，不能对过多的氮进行代谢和排泄排泄主要的症状有：主要的症状有：酸中毒；脱水；腹泻；血氮值和尿氮值酸中毒；脱水；腹

10、泻；血氮值和尿氮值增加；发热等增加；发热等Fat 出出生生后后不不久久的的婴婴儿儿，脂脂肪肪的的供供给给量量约约占占总总能能量量需要的需要的55%；至至6个月时下降到个月时下降到40%；7-12月脂肪占总能量的月脂肪占总能量的30%-40%。脂肪是婴儿能量的一个重要来源，也是婴儿中脂肪是婴儿能量的一个重要来源，也是婴儿中枢神经系统发育的物质基础，因而是一种十分枢神经系统发育的物质基础，因而是一种十分重要的营养素。特别是必需脂肪酸的供给量不重要的营养素。特别是必需脂肪酸的供给量不能低于总能量供给的能低于总能量供给的1%-3%，否则会出现必需，否则会出现必需脂肪酸缺乏症。脂肪酸缺乏症。 Carbo

11、hygrate 婴婴儿儿在在二二个个月月以以内内，淀淀粉粉酶酶amylase 的的活活性性不不高高，乳乳醣醣酶酶Lactase 的的活活性性较较高高，因因此此这这一一时时期期的的婴婴儿儿不不宜宜用用面面粉粉、米米粉粉等等其其它它谷谷类类淀淀粉粉含含量量高高的的食食物进行喂养，只能用乳类；物进行喂养，只能用乳类；四个月后淀粉酶的活性才逐步增加四个月后淀粉酶的活性才逐步增加。母乳中的碳水化合物为乳糖，其含量母乳中的碳水化合物为乳糖，其含量约占乳汁中能量供给的约占乳汁中能量供给的39%；婴儿肠道内含有乳糖酶，因此能消化婴儿肠道内含有乳糖酶，因此能消化吸收乳糖吸收乳糖乳糖同时还能帮助钙的消化吸收乳糖同

12、时还能帮助钙的消化吸收无无 机机 盐盐母母乳乳中中各各种种无无机机盐盐的的含含量量是是制制定定婴婴儿儿需需要量的重要依据之一要量的重要依据之一婴婴儿儿时时期期，要要特特别别注注意意以以下下几几种种无无机机盐盐的供给的供给 Calcium钙是骨骼和牙齿发育的物质基础，出生后身高的增加、骨骼的增粗以及乳牙的萌出和恒牙的钙化都需要大量的钙。虽然母乳中钙、磷的比例适当，但如果生长发育迅速，那婴儿仍可能会出现钙的不足。钙缺乏会影响婴儿骨骼和牙齿的发育，出现佝偻病或乳牙萌出延迟。表表3-2-1 乳牙的出牙顺序乳牙的出牙顺序（9） （6） （8） （3） （2） （2） （3） （8） （6） （9）上上

13、上上 上上 上上 上上 上上 上上 上上 上上 上上 第第 第第 侧侧 中中 中中 侧侧 第第 第第 二二 一一 尖尖 切切 切切 切切 切切 尖尖 一一 二二磨磨 磨磨 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 磨磨 磨磨牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 下下 下下 下下 下下 下下 下下 下下 下下 下下 下下 第第 第第 侧侧 中中 中中 侧侧 第第 第第 二二 一一 尖尖 切切 切切 切切 切切 尖尖 一一 二二磨磨 磨磨 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 磨磨 磨磨牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙 牙牙（10） （5） （7） （4） （1） （1） （4） （7） （5） （10） Iron正正常常婴婴儿儿体体

14、内内贮贮备备的的铁铁和和红红细细胞胞破破坏坏所所释释放放的的铁铁，一一般般仅仅够够出出生生后后4-6个个月月的的利利用用；婴婴儿儿生生长长发发育育的的速速度度很很快快，造造血血功功能旺盛，对铁的需要量较大；能旺盛，对铁的需要量较大；母母乳乳中中铁铁含含量量约约为为0.15mg/100ml，吸吸收收率约为率约为50%。因因为为有有铁铁的的贮贮备备，婴婴儿儿在在出出生生后后前前6个个月月，每天铁的需要量约为每天铁的需要量约为0.3 mg；而而6个个月月以以后后，由由于于铁铁贮贮备备逐逐步步耗耗尽尽，每每日日铁铁的的需需要要量量为为10mg，因因而而对对于于4-6个个月月以上月龄的婴儿来说，铁供给十

15、分重要以上月龄的婴儿来说，铁供给十分重要。婴婴儿儿铁铁的的缺缺乏乏不不但但会会引引起起贫贫血血症症状状，还还会会引引起起器器官官发发育育的的障障碍碍，特特别别是是中中枢枢神神经经系系统统功功能的不全，与含铁酶的活性下降有关能的不全，与含铁酶的活性下降有关例例如如 单单胺胺氧氧化化酶酶（MAO）活活性性下下降降，体体内内的的单单胺胺类类神神经经递递质质不不能能及及时时灭灭活活，（5-羟羟色色胺胺、去去甲甲肾肾上上腺腺素素、肾肾上上腺腺素素等等），会会引引起起小小儿儿烦烦燥燥不不安安、注注意意力力不不集集中中、理理解解力力下下降降、反反应应减减慢慢、对对周周围围不不感感兴兴趣趣、婴婴儿儿屏屏气气等

16、等。对免疫系统的功能也有一定的损伤。对免疫系统的功能也有一定的损伤。Zinc锌与生长发育有着十分密切的关系，缺锌会引起生长发育的迟缓、味觉功能下降、食欲减退等，母乳中锌含量比较高，而牛奶中锌含量不能满足婴儿的需要碘对于儿童的生长发育有着十分重要的作用，特别在碘缺乏的地区要注意婴儿碘的供给，据研究，在妊娠的后期和出生后两年内，甲状腺素对于中枢神经的发育起着决定性的作用，否则将引起不可逆的智力障碍。钠：母乳中的钠含量比较低，但对于非母乳喂养的婴儿来说，要注意限制钠的摄入，否则会引起成年后的高血压。 Vitamins维生素对婴儿的生长发育非常重要，但在一般情况下，从母体中贮备的维生素不多，母乳中的维

17、生素种类和含量都不能满足婴儿快速生长的需要，因此，若不注意婴儿的正确喂养，很容易出现维生素的缺乏症。维生素维生素A维生素A对婴儿来说，也是一种十分重要的营养素。母乳中的维生素A含量约在11g/100ml，可以满足4个月以前婴儿的需要，以后就要进行辅食的添加。维维 生生 素素 D维生素D对于婴儿骨骼的生长非常重要，而母乳中维生素D的含量很低，因而维生素缺乏性佝偻病是婴儿体检的一项非常重要的指标。Ascorbic Acid新新生生儿儿体体内内维维生生素素C的的贮贮备备可可供供三三个个月月的的需需要要；母母乳乳中中维维生生素素C的的含含量量可可达达3.8mg/100ml，基基本本上能满足新生儿和上能

18、满足新生儿和6个月以内婴儿的需要；个月以内婴儿的需要； 但但牛牛乳乳中中维维生生素素C的的含含量量不不高高，且且受受季季节节和和饲饲料料的的影影响响；消消毒毒和和食食用用前前的的煮煮沸沸也也会会分分解解部部分分维维生生素素C。维维生生素素C供供给给不不足足会会产产生生婴婴儿儿坏坏血血病，出现皮下出血、骨骼脆弱，易激惹等。病，出现皮下出血、骨骼脆弱，易激惹等。由由于于婴婴儿儿体体内内的的贮贮备备较较少少，对对婴婴儿儿来来说说也也十十分分重重要要。特特别别是是由由于于婴婴儿儿能能量量的的需需要要量量按按每每公公斤斤体体重重计计算算，远远远远高高于于成成年年人人，因因此此对对维维生生素素B1的的需需

19、求求也较成年人高也较成年人高母母乳乳中中维维生生素素B1的的含含量量不不能能完完全全满满足足婴婴儿儿的的需需要要。严重时，会引起新生儿脚气病严重时，会引起新生儿脚气病母母乳乳中中维维生生素素B1的的含含量量与与乳乳母母膳膳食食状状况况有有关关。因因此此，增增加加乳乳母母中中维维生生素素B1的的供供给给，可可提提高高母母乳乳维维生素生素B1的含量的含量ThiaminWater正正常常婴婴儿儿对对水水的的每每日日绝绝对对需需要要量量大大约约为为75-100ml/kg。但但由由于于婴婴儿儿经经肺肺、肾肾的的排排泄泄、皮皮肤肤的的蒸蒸发发，以以及及机机体体的的高高代代谢谢率率，所所以以实实际际上上每每

20、天天需需要要量为量为150ml/kg。因因此此，无无论论是是母母乳乳喂喂养养，还还是是人人工工喂喂养养，都都要给婴儿额外增加水分的供给。要给婴儿额外增加水分的供给。 婴儿的喂养婴儿的喂养 婴儿喂养可分为婴儿喂养可分为纯母乳喂养纯母乳喂养混合喂养混合喂养人工喂养人工喂养Breast FeedingBreast Feeding 从自然界的普遍规律，哺乳类动物的乳汁最适宜同种族出生的婴儿，因为其乳汁中各种成分都有利于其生长发育。依据这种理论，新生儿在出生后，就应喂以母乳，母乳是新生儿最佳的天然食物。Breast FeedingWHO将纯母乳喂养定义为婴婴儿儿出出生生后后的的4-6个个月月以以内内，除

21、除添添加加水水分分和和维维生素生素D以外，不再添加其它任何食物。以外，不再添加其它任何食物。 母乳喂养一直是我国人民所推崇的传统喂养母乳喂养一直是我国人民所推崇的传统喂养婴儿的方法。尤其在广大的农村。婴儿的方法。尤其在广大的农村。但由于近年来受各种因素的影响，母乳喂养但由于近年来受各种因素的影响，母乳喂养率下降。据率下降。据1983-1985年全国年全国22个省市的母乳个省市的母乳喂养状况调查结果表明，城市母乳喂养率为喂养状况调查结果表明，城市母乳喂养率为49.3% ，农村为，农村为 75.1%；而与此同时，西方；而与此同时，西方一些国家如英国、荷兰、瑞典的母乳喂养率一些国家如英国、荷兰、瑞典

22、的母乳喂养率却呈现上升趋势，以瑞典为例，却呈现上升趋势，以瑞典为例，1971年母乳年母乳喂养率为喂养率为15%，1978年上升到年上升到80%。针对这一状况，我国政府下达了针对这一状况，我国政府下达了90年代中年代中国儿童发展规划纲要，提出到国儿童发展规划纲要，提出到2000年母乳年母乳喂养达到喂养达到80%这一比例，目前看来，要达到这一比例，目前看来，要达到这一目标，还需要进一步努力，特别是在城这一目标，还需要进一步努力，特别是在城市。市。 母乳喂养母乳喂养幸福的源泉幸福的源泉 每年的8月1日至7日 Nutritional Qualities of Human MilkHuman milk

23、is very different in composition from cows milkUnless altered,cows milk should not be used in infant feeding until the infant is 12 months old.母乳喂养的优点母乳喂养的优点母母乳乳喂喂养养的的优优点点，首首先先在在于于母母乳乳中中的的各各种种营营养养素素组组成成比比例例和和含含量量与与其其它它天天然然食食物相比，更加适合婴儿生长发育的需要。物相比，更加适合婴儿生长发育的需要。表表3-2-2 母乳、牛乳的营养素含量（母乳、牛乳的营养素含量（1000ml）及

24、婴儿的需要量及婴儿的需要量营养素营养素 单位单位 母乳母乳 牛乳牛乳 婴儿需要量婴儿需要量 0-6月（体重月（体重6.2-6.7） 7-12月（体重月（体重8.4-9.0）水分水分 ml 89.7 90.2 能量能量 kcal 70.0 67.0 120kcal/kg 100kKcal/kg 蛋白质蛋白质 g 1.07 3.4 1.5-3.0g/kg 脂肪脂肪 g 4.2 3.9 占能量占能量45% 占能量占能量3040%乳糖乳糖 g 7.4 4.8维生素维生素A g 60.0 31.0 400-胡萝卜素胡萝卜素 g 0.00 19.0 维生素维生素D g 0.01 0.15 10维生素维生素

25、C mg 3.80 1.50 40 50硫胺素硫胺素 mg 0.02 0.04 0.2 0.3核黄素核黄素 mg 0.03 0.20 0.4尼克酸尼克酸 mg 0.62 0.89 4钙钙 mg 35.0 124.0 300 400铁铁 mg 0.08 0.05 0.3 10铜铜 g 39.0 21.0 400 600锌锌 g 295.0 361.0 1500 8000 人人乳乳蛋蛋白白质质的的含含量量明明显显低低于于牛牛乳乳，但但母母乳乳中中蛋蛋白白质质的的营营养养价价值值更更高高，各各种种氨氨基基酸酸的的比比例例更更适适合婴儿的需要合婴儿的需要。特特别别是是对对于于1-4个个月月龄龄的的婴婴

26、儿儿来来说说，肝肝脏脏、肾肾脏脏的的发发育育还还不不完完善善，牛牛奶奶中中过过多多的的蛋蛋白白质质会会增增加加其负担，影响肝、肾功能的发育。其负担，影响肝、肾功能的发育。 人乳中不饱和脂肪酸的含量高于牛乳脂肪人乳中不饱和脂肪酸的含量高于牛乳脂肪，特别是长链脂肪酸，如二十碳五烯酸、二十二碳六烯酸，都是中枢神经系统和视网膜发育所必需的脂肪酸。对于成年人来说，这两种脂肪酸是非必需脂肪酸，但由于婴儿还不能利用亚油酸进行这两种脂肪酸的转化，也属于必需脂肪酸。母乳中这些脂肪酸的含量高于牛乳，因此，更有利于婴儿的生长。 母乳中乳糖的含量多于牛乳母乳中乳糖的含量多于牛乳为婴儿提供了比较合适的碳水化合物的来源同

27、时也有利于婴儿肝糖原的贮存乳糖还可以促进婴儿肠道中乳酸杆菌的生长使肠道内的pH值下降有助于钙和铁的消化吸收，也有利于抑制大肠杆菌的生长。母乳中无机盐的含量低于牛乳母乳中无机盐的含量低于牛乳对于肾脏功能发育还不完善的婴儿来说，是有利的。钙的含量母乳低于牛乳，但母乳中钙、磷比例适当，为21，更有利婴儿的吸收；铁的含量牛乳与母乳相差不大，但母乳中铁的吸收率约为50%，远远高于牛乳10%的吸收率；母 乳 中 特 别 是 初 乳 锌 的 含 量 特 别 高 ， 可 达0.6mg/100ml，对于婴儿来说也比较重要。维维生生素素在在两两种种乳乳汁汁中中的的含含量量受受很很多多因因素素的的影影响响，母母乳乳

28、中中的的含含量量受受膳膳食食的的影影响响，牛牛乳乳中中的的含量则受饲料和季节等因素的影响含量则受饲料和季节等因素的影响总的来说，维生素总的来说，维生素D含量都不高，需要添加含量都不高，需要添加另外母乳中维生素另外母乳中维生素K的含量也不高的含量也不高Immune factorS-IgA 免疫球蛋白免疫球蛋白Lactoferrin乳铁蛋白乳铁蛋白Lactobacillus bifidus双歧因子双歧因子Lysozymes溶菌酶溶菌酶Immune factors of human milk and cows milk immune factors human milk cows milk Lact

29、oferrin(g/L) 1.5 痕量痕量 Lysozymes (g/L) 0.5 0.0001 lgA（g / L） 1.0 0.03 lymphocyte(个个/ul） 800 0 Lactobacillus bifidus (个个/ul） 有有 未检出未检出Advantages of BreastfeedingProvision of immunologic and enzymatic components Optimal nutrient composition Promotes maternal-infant bonding Promotes facial/muscular deve

30、lopment Decreased incidence of respiratory and gastrointestinal infections Possible reduced incidence of chronic diseases later in life Inexpensive and convenient Easy for infant to digest 母乳中还含有许多具有母乳中还含有许多具有生物活性的物质生物活性的物质第一类为第一类为生长因子及细胞因子生长因子及细胞因子表表皮皮生生长长因因子子，神神经经生生长长因因子子，胰胰岛岛素素样样生生长长因因子子，肿肿瘤瘤坏坏死死

31、因因子子，转转换换生生长长因因子子，转转换换生生长长因因子子，粒粒细细胞胞菌菌落落刺刺激激因因子子，白白介介素素1，白白介介素素6，白白介介素素8，白白介介素素10，前前列列腺腺素素，基本纤维细胞生长因子等。基本纤维细胞生长因子等。第二类为内分泌激素第二类为内分泌激素垂垂体体分分泌泌的的各各种种激激素素，下下丘丘脑脑分分泌泌的的各各种种激激素素，甲甲状状腺腺及及甲甲状状旁旁腺腺分分泌泌的的各各种种激激素素，肾肾上上腺腺素素分分泌泌的的各各种种激激素素以以及及胃胃肠道的多肽。肠道的多肽。最后一类为为多肽最后一类为为多肽氨氨基基酸酸及及补补体体因因子子等等。这这些些生生物物活活性性物物质质对对促促

32、进进婴婴儿儿的的正正常常生生长长发发育育有有着着十十分分重要的作用重要的作用提提倡倡母母乳乳喂喂养养，还还因因为为母母乳乳喂喂养养具具有有卫卫生生、方方便便、经济等特点经济等特点 母乳喂养还能增进母亲与婴儿之间的感情母乳喂养还能增进母亲与婴儿之间的感情婴儿在吸吮的过程中，得到母亲的乳汁，会产生安全感；特别是当母亲将婴儿抱在左侧时，母亲的心脏跳动对婴儿来说是最为熟悉的，对安全感的增加最为有效；哺乳时母亲与婴儿之间的目光交流、皮肤的接触等都有利于婴儿视觉、听觉、心理和智力的发育；同时，婴儿吸吮动作，会使母亲的子宫收缩，有利于产后母亲子宫的恢复；婴儿的吸吮还有利于乳汁的分泌。 初乳初乳初乳初乳( (

33、 colostrumcolostrum ) antibodies ) antibodies lactobacillus lactobacillus bifidusbifidus factor factor facilitates the passage of facilitates the passage of meconiummeconium( (胎粪胎粪胎粪胎粪) ) 过渡乳过渡乳过渡乳过渡乳( (transitional milk)transitional milk) 成熟乳成熟乳成熟乳成熟乳( (mature milk)mature milk) composition of colos

34、trum and mature milk colostrum mature milkprotein（g / L） 22.90 10.60S-IgA(mg/L) 21.00 10.00Lactose(g / L） 57.00 71.00lipids（g / L) 29.50 45.40zinc（mg / L) 5.59 1.18retinol（mg / L） 1.61 0.27 人工喂养人工喂养由于各种原因，完全不能对婴儿进行母乳喂养时，婴儿只能采用其它动物的乳汁或代乳品进行喂养，称为人工喂养。配方奶粉配方奶粉新鲜牛奶新鲜牛奶黄豆制品黄豆制品医学配方医学配方配方奶粉配方奶粉初级配方：为初级配方：

35、为1-6个婴儿所设计个婴儿所设计后继配方：为后继配方：为6个月以后婴儿设计个月以后婴儿设计在在奶奶粉粉的的配配方方中中，以以母母乳乳的的营营养养素素组组成成为为依依据据和和标标准准，降低了酪蛋白质成份，增加了乳清蛋白；降低了酪蛋白质成份，增加了乳清蛋白；添加了乳糖，弥补了牛乳中碳水化合物来源的不足；添加了乳糖，弥补了牛乳中碳水化合物来源的不足；脱脱去去了了部部分分动动物物脂脂肪肪，增增加加植植物物油油，改改善善了了牛牛乳乳中中脂脂肪肪的结构；的结构；根根据据婴婴儿儿生生长长发发育育的的需需要要，进进行行了了维维生生素素、无无机机盐盐及及一一些些氨氨基基酸酸的的强强化化，基基本本上上达达到到了了

36、婴婴儿儿生生长长所所需需要要的的营营养养素；素；缺缺乏乏人人乳乳中中特特有有的的免免疫疫因因子子及及其其它它活活性性物物质质，仍仍然然不不能能完全替代母乳喂养完全替代母乳喂养 配方奶粉的营养标签上一般都有详细的使用方法，母亲在进行婴儿喂养时，操作方便；但复杂的生产加工过程，也使婴儿配方奶粉的价格昂贵新新 鲜鲜 牛牛 奶奶新鲜牛奶是许多人工喂养婴儿母亲的首选。新鲜牛奶是许多人工喂养婴儿母亲的首选。牛奶的营养素组成和含量与婴儿的需要相差比较大牛奶的营养素组成和含量与婴儿的需要相差比较大必必须须经经过过稀稀释释、加加糖糖、煮煮沸沸、奶奶量量计计算算等等程程序序，比比较较复复杂杂，对对于于婴婴儿儿的的

37、母母亲亲来来说说，要要进进行行适适当当的的指指导导，否则易产生营养性疾病，对婴儿的生长不利。否则易产生营养性疾病，对婴儿的生长不利。 黄豆制品黄豆制品黄豆制成的豆浆可作为黄豆制成的豆浆可作为3个月以上的婴儿的代乳品。个月以上的婴儿的代乳品。在一些不易得到牛奶或其它动物奶的地区可以采用。在一些不易得到牛奶或其它动物奶的地区可以采用。我我国国在在建建国国初初设设计计的的“5410”代代乳乳糕糕，就就是是以以大大豆豆为为主主体体，添添加加了了一一定定量量的的蛋蛋黄黄、谷谷类类、骨骨粉粉、维维生生素素等等配配制制而而成成。但但目目前前市市场场上上已已很很少少见见到到，需需要要自自己制作。己制作。 医医

38、 学学 配配 方方主要用于一些婴儿的特殊需要主要用于一些婴儿的特殊需要如为早产儿设计的配方如为早产儿设计的配方为为先先天天性性代代谢谢缺缺陷陷儿儿所所设设计计的的配配方方，如如苯苯丙丙酮酮尿尿症症婴婴儿设计的低苯丙酮奶粉儿设计的低苯丙酮奶粉先天性乳糖不耐症婴儿设计的无乳糖奶粉先天性乳糖不耐症婴儿设计的无乳糖奶粉为牛奶过敏婴儿设计的大豆配方奶粉等。为牛奶过敏婴儿设计的大豆配方奶粉等。因此，这一类配方奶也称为有治疗作用的配方食品因此，这一类配方奶也称为有治疗作用的配方食品在在对对婴婴儿儿进进行行人人工工喂喂养养的的过过程程中中，一一定定要要注注意根据婴儿的需要进行代乳品的调制。意根据婴儿的需要进行

39、代乳品的调制。如如果果浓浓度度过过高高，摄摄入入的的蛋蛋白白质质过过多多，一一方方面面会会增增加加肝肝脏脏和和肾肾脏脏的的负负担担，同同时时，不不被被利利用用的的蛋蛋白白质质的的代代谢谢产产物物，以以尿尿素素的的形形式式从从尿尿液液中中排排出出，由由于于婴婴儿儿的的肾肾脏脏功功能能还还没没有有成成熟熟，对对尿尿液液的的浓浓缩缩功功能能不不完完善善，会会引引起起水水分分的的排排泄泄过过多多，如如果果不不注注意意增增加加饮饮水水，就就可可能能出出现现失水；失水；相相反反，如如果果浓浓度度过过低低，则则不不能能满满足足婴婴儿儿生生长长的的需需要要，常常常常出出现现严严重重的的蛋蛋白白质质能能量量缺缺

40、乏乏症。症。混混 合合 喂喂 养养对对于于4-6个个月月以以上上的的婴婴儿儿来来说说，母母乳乳已已不不能能完完全全满满足足其其需需要要。因因此此要要在在母母乳乳喂喂养养的的同同时时，添添加一些母乳以外的食品；加一些母乳以外的食品；或者母亲由于各种原因乳汁分泌不多；或者母亲由于各种原因乳汁分泌不多；或或者者由由于于工工作作的的原原因因不不能能按按时时喂喂乳乳，0-4个个月月婴婴儿儿也也需需要要添添加加牛牛奶奶或或其其它它代代乳乳品品时时，称称为为混混合喂养。合喂养。混混 合合 喂喂 养养对对0-4个个月月混混合合喂喂养养的的婴婴儿儿，要要先先让让婴婴儿儿吸吸空空母母亲亲乳乳房房内内的的乳乳汁汁，

41、不不足足的的量量再再用用牛牛奶奶或或代代乳乳品品补补充充，这这样样既既可可以以满满足足婴婴儿儿的的需需要要，同同时，也有利于母亲乳汁的分泌时，也有利于母亲乳汁的分泌有有些些母母亲亲产产后后乳乳汁汁的的分分泌泌不不好好，但但经经过过一一段段时间后，可逐渐恢复到正常时间后，可逐渐恢复到正常对于对于4-6个月以上月龄的婴儿来说，进行个月以上月龄的婴儿来说，进行混合喂养，添加牛奶、代乳品，以及其混合喂养，添加牛奶、代乳品，以及其它食物是必需的。它食物是必需的。辅辅 助助 食食 品品辅助食品添加的原因辅助食品添加的原因婴婴儿儿的的生生长长速速度度比比较较快快，母母亲亲的的乳乳汁汁分分泌泌量量并不能随婴儿

42、的生长而无限量地增加；并不能随婴儿的生长而无限量地增加；母母乳乳中中的的一一些些营营养养素素本本身身也也就就只只能能维维持持到到4-6个月。个月。随随着着婴婴儿儿年年龄龄的的增增长长，消消化化系系统统和和器器官官的的发发育育逐逐步步成成熟熟，要要对对婴婴儿儿断断母母乳乳。辅辅助助食食品品的的添加也为了婴儿逐步地适应这一过程。添加也为了婴儿逐步地适应这一过程。婴儿辅食又称为断乳食物，其涵义并不婴儿辅食又称为断乳食物，其涵义并不是完全断奶时所用的食品，而是指由单是完全断奶时所用的食品，而是指由单一的母乳（或牛乳）喂养到完全断乳这一的母乳（或牛乳）喂养到完全断乳这一阶段内所添加的食品。一阶段内所添加

43、的食品。辅助食品添加的目的辅助食品添加的目的满足婴儿生长发育的需要满足婴儿生长发育的需要随随着着婴婴儿儿年年龄龄的的增增大大，每每天天需需要要的的乳乳汁汁量量在在增增加加，而而母母乳乳一一天天的的分分泌泌量量大大约约在在800ml左左右右。4-6个个月月婴婴儿儿正正常常体体重重应应在在 7-8kg左左 右右 ， 每每 天天 需需 能能 量量 2930-3766KJ（700-900kcal），而而800ml的的母母乳乳仅仅提提供供2343kJ（560kcal），只只满满足足能能量需要的量需要的80。婴婴儿儿每每日日需需铁铁6-l0mg，而而每每l00ml人人乳乳中中含含铁铁仅仅0.05 mg，虽

44、虽然然吸吸收收率率比比较较高高，为为50，但但此此月月龄龄阶阶段段内内婴婴儿儿体体内内储储存存的的铁已用尽，必须从其他食物中得到补充。铁已用尽，必须从其他食物中得到补充。为断乳作充分的准备为断乳作充分的准备从从吃吃母母乳乳到到吃吃普普通通饮饮食食必必须须有有一一个个过过渡渡阶阶段段。在在这这个个阶阶段段中中，要要训训练练婴婴儿儿的的消消化功能，如吞咽功能、咀嚼功能等。化功能，如吞咽功能、咀嚼功能等。断断乳乳食食品品还还能能训训练练婴婴儿儿的的吞吞咽咽功功能能。从从流流汁汁饮饮食食过过渡渡到到会会吞吞咽咽糊糊状状食食品品、半半流流质质食食品品以以致致接接近近于于成成人人的的固固体体食食物物，这这

45、一一适适应应阶阶段段不不是是短短暂暂的的，要要有半年或更长的时间。有半年或更长的时间。与与此此同同时时也也要要训训练练咀咀嚼嚼功功能能。随随着着月月龄龄增增大大，齿齿龈龈的的粘粘膜膜逐逐渐渐坚坚硬硬，尤尤其其长长出出门门牙牙之之后后，如如果果给给以以软软的的半半固固体体食食物物，婴婴儿儿会会用用齿齿龈龈或或牙牙齿齿去去咀咀嚼嚼食食物物，有有利利于于乳乳齿齿的的萌萌出出，有有利利于于养养成成咀咀嚼嚼的的习习惯。惯。 辅助食品的添加，不宜过迟，以辅助食品的添加，不宜过迟，以4-6个月个月为最佳。为最佳。如果辅助食品的添加迟至如果辅助食品的添加迟至7-8个月开始，个月开始，婴儿喂食时有恶心、呕吐的现

46、象；婴儿喂食时有恶心、呕吐的现象；若迟至若迟至10个月以后，则困难更大，有时个月以后，则困难更大，有时即使一口一口地吃，最后还是将吃进的即使一口一口地吃，最后还是将吃进的食物一大口地完全吐出来食物一大口地完全吐出来Introducing Solid Foods辅助食品添加的原则辅助食品添加的原则辅辅助助食食品品的的添添加加要要根根据据婴婴儿儿的的消消化化能能力力及营养的需要及营养的需要逐步适应逐步适应由稀到稠，由淡到浓由稀到稠，由淡到浓量由少到多，质由细到粗量由少到多，质由细到粗表表3-2-5 婴儿喂养辅助食品添加的顺序婴儿喂养辅助食品添加的顺序 婴儿月龄婴儿月龄 添加的辅食添加的辅食 供给的

47、营养素供给的营养素 4-6 粉糊，麦粉糊，烂粥，粉糊，麦粉糊，烂粥， 能量（训练吞咽功能）能量（训练吞咽功能） 蛋黄，鱼泥或鱼粉，动物血，豆腐，肝泥蛋黄，鱼泥或鱼粉，动物血，豆腐，肝泥 蛋白质，铁，维生素蛋白质，铁，维生素 菜泥，水果泥菜泥，水果泥 各种维生素，矿物质，各种维生素，矿物质， 纤维素纤维素 7-9 粥，烂面条，饼干，面包，烤馒头片粥，烂面条，饼干，面包，烤馒头片 能量（训练咀嚼功能）能量（训练咀嚼功能） 鱼，全蛋，肝泥，碎肉末，黄豆制品鱼，全蛋，肝泥，碎肉末，黄豆制品 蛋白质，铁，锌及其蛋白质，铁，锌及其 他矿物质他矿物质 水果泥，菜泥水果泥，菜泥 各种维生素，矿物质，各种维生素

48、，矿物质， 纤维素纤维素10-12 菜厚粥，烂饭，面条，面包，馒头菜厚粥，烂饭，面条，面包，馒头 能量能量 鱼，碎肉末，碎肝，黄豆制品鱼，碎肉末，碎肝，黄豆制品 蛋白质，铁，锌及其蛋白质，铁，锌及其 他矿物质他矿物质 水果，蔬菜（碎菜）水果，蔬菜（碎菜） 维生素，纤维素维生素，纤维素 加P542婴儿喂养的特殊问题婴儿喂养的特殊问题潜在性肠出血潜在性肠出血主要出现在用鲜牛奶喂养的婴儿。主要出现在用鲜牛奶喂养的婴儿。由由于于牛牛奶奶中中可可能能含含有有一一种种对对热热稳稳定定的的蛋蛋白白质质，巴巴氏氏消消毒毒未未能能将将其其破破坏坏，引引起起肠肠道道粘粘膜膜通通透透性的改变，引起肠道出血；性的改变

49、，引起肠道出血；严重时会引起婴儿出现缺铁性的贫血。严重时会引起婴儿出现缺铁性的贫血。配配方方乳乳在在进进行行加加工工的的过过程程中中，通通过过加加工工处处理理，就可以消除这一不利因素。就可以消除这一不利因素。牛奶过敏牛奶过敏牛牛奶奶蛋蛋白白质质引引起起婴婴儿儿过过敏敏比比较较常常见见。据据估估计计，约有约有2%的婴儿会出现牛奶过敏。的婴儿会出现牛奶过敏。特特异异性性皮皮炎炎、支支气气管管喘喘鸣鸣、胃胃肠肠道道障障碍碍，如如呕吐、腹痛、腹泻等。呕吐、腹痛、腹泻等。对对婴婴儿儿来来说说，有有时时要要进进行行临临床床对对牛牛奶奶过过敏敏的的诊诊断断，如如用用实实验验室室的的方方法法进进行行确确诊诊，

50、还还有有一一定定的的困困难难；但但如如果果在在食食物物中中取取消消牛牛奶奶后后症症状状消消失失，而而再再食食用用时时，过过敏敏症症又又复复发发，就就能能基基本成立对牛奶过敏的诊断。本成立对牛奶过敏的诊断。婴儿突然死亡综合症婴儿突然死亡综合症（sudden infant death symptom ,SIDS）是一种与人工喂养有一定关系的综合症是一种与人工喂养有一定关系的综合症原因：原因：牛奶过敏，牛奶过敏，高高浓浓度度的的牛牛奶奶，同同时时又又不不能能给给予予适适量量的的饮饮水水，会引起婴儿水与电解质的不平衡；会引起婴儿水与电解质的不平衡；缺缺乏乏母母乳乳中中的的各各种种免免疫疫球球蛋蛋白白，

51、对对各各种种传传染染病病及及肠肠道道疾疾病病缺缺乏乏抗抗病病保保护护力力等等，也也是是引引起起婴婴儿儿突然死亡综合症的原因之一。突然死亡综合症的原因之一。丹麦在丹麦在19561971年间，婴儿突然死亡综合症年间，婴儿突然死亡综合症的发病率增加，而这段时间内母乳喂养的人的发病率增加，而这段时间内母乳喂养的人数下降，与此同时，人工喂养的人数增加，数下降，与此同时，人工喂养的人数增加，提示与此有关，特别是用鲜奶喂养的婴儿其提示与此有关，特别是用鲜奶喂养的婴儿其发病率与死亡率更高。发病率与死亡率更高。肥肥 胖胖一一般般认认为为在在初初生生一一年年内内是是脂脂肪肪细细胞胞增增殖殖最最为为敏敏感感的的时时

52、期期，过过多多的的能能量量供供给给会会引引起起脂脂肪肪细细胞胞数数目目的的增增加加；而而脂脂肪肪细细胞胞数数目目的的增增加加，是是成成年年后后肥肥胖胖，并并引引起起长长期期或终身肥胖的基础；或终身肥胖的基础；通通常常的的观观察察结结果果表表明明，人人工工喂喂养养的的婴婴儿儿比比母母乳乳喂养的婴儿更容易发生肥胖，可能的因素是：喂养的婴儿更容易发生肥胖，可能的因素是：母母乳乳喂喂养养能能避避免免婴婴儿儿过过度度进进食食，从从而而培培养养起起良良好好的的饮饮食食习习惯惯和和正正常常的的母母子子关关系系，而而以以奶奶瓶瓶作作人人工工喂喂养养的的母母亲亲往往往往会会将将婴婴儿儿本本来来不不应应吃吃的的部

53、部分也喂了，造成过多的进食；分也喂了，造成过多的进食；人人工工喂喂养养的的母母亲亲往往往往害害怕怕婴婴儿儿营营养养不不足足而而过过早早地地添添加加固固体体食食物物，导导致致各各种种营营养养素素过过多多；或或添添加加过过多多的的蔗蔗糖糖，使使牛牛奶奶的的能能量量进进一一步步增增加加；这这种种早早期期的不良喂养习惯也会影响到以后儿童的饮食习惯。的不良喂养习惯也会影响到以后儿童的饮食习惯。但但机机械械地地认认为为人人工工喂喂养养就就会会引引起起婴婴儿儿肥肥胖胖，而而母母乳乳喂喂养养就就不不会会有有这这种种可可能能，这这也也是是片片面面的的，关关键键是是根根据据婴婴儿儿的的营营养养需需要要，适适量量地

54、地供供给给食食物物，同同时时及早地培养良好的饮食习惯。及早地培养良好的饮食习惯。肠源性青紫症肠源性青紫症在在家家庭庭自自制制果果汁汁、果果泥泥、菜菜汁汁等等食食物物，来来增增加加婴婴儿儿维维生生素素的的供供给给时时，如如不不注注意意选选择择新新鲜鲜的的蔬蔬菜菜水水果果，有有些些蔬蔬菜菜在在放放置置的的过过程程中中，就就会会由由于于细细菌菌的的污污染染，使使食食物物中中亚亚硝硝酸酸盐盐及及硝硝酸盐增多酸盐增多这这两两种种物物质质为为强强的的氧氧化化剂剂，使使婴婴儿儿血血液液中中低低铁铁血血红红蛋蛋白白中中的的铁铁氧氧化化为为高高铁铁血血红红蛋蛋白白，而而高高铁铁血血红红蛋蛋白白是是不不具具备备携

55、携带带氧氧气气的的功功能能，导导致致组组织织细细胞胞缺缺氧氧，因因而而会会出出现现全全身身青青紫紫，严严重时对生命会产生危害重时对生命会产生危害当当婴婴儿儿进进食食了了这这种种含含有有硝硝酸酸盐盐或或亚亚硝硝酸酸盐盐的的果果汁汁、菜菜汁汁后后13小小时时，会会出出现现口口唇唇、舌舌尖尖、指指尖尖青青紫紫，严严重重者者全全身身青青紫紫；头头痛痛、心心律律快快、嗜嗜睡睡、呼呼吸吸急急促促、呕呕吐吐、腹腹泻泻、严严重重者者昏昏迷迷、惊惊厥厥、甚甚至至死死亡亡。出出现现这这种种情情况况必必须须立立即即去去医院抢救。医院抢救。 有有时时用用于于做做果果汁汁、菜菜汁汁的的蔬蔬菜菜水水果果很很新新鲜鲜，但但

56、盛盛放放果果汁汁、菜菜汁汁的的容容器器不不干干净净，甚甚至至已已有有细细菌菌污污染染，再再存存放放比比较较长长的的时时间间，会会产产生生同同样的结果。样的结果。因因此此，给给婴婴儿儿添添加加果果汁汁、菜菜汁汁一一类类的的辅辅食食时时，要要选选择择新新鲜鲜的的蔬蔬菜菜水水果果，最最好好现现榨榨现现吃吃，不不在在冰冰箱箱中中存存放放；同同时时，还还要要注注意意存存放放容容器器的的卫生清洁。卫生清洁。维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病由由于于婴婴儿儿的的生生长长速速度度比比较较快快，维维生生素素D的的来来源源并并不不多多，特特别别是是目目前前许许多多婴婴儿儿有有户户外外活活动动减减少少的的现现象

57、象存存在在，因因此此，维维生生素素D缺缺乏乏性性佝佝偻病是婴儿常出现的一种营养性疾病偻病是婴儿常出现的一种营养性疾病维生素维生素D缺乏的主要原因缺乏的主要原因 维生素维生素D的摄入不足的摄入不足天天然然食食物物中中维维生生素素D的的含含量量不不高高，乳乳类类中中维维生生素素D的的含含量量也也不不高高，因因此此，婴婴儿儿从从食食物物中中包括从母乳中都不能获得所需要的维生素包括从母乳中都不能获得所需要的维生素D。户外活动的时间不足户外活动的时间不足皮皮肤肤内内7-脱脱氢氢胆胆固固醇醇经经日日光光照照射射产产生生的的维维生生素素减减少少。由由于于城城市市居居住住条条件件的的变变化化，婴婴儿儿户户外外

58、活活动动的的时时间间减减少少，特特别别是是在在冬冬季季；环环境境污污染染，烟烟尘尘、尘尘埃埃会会吸吸收收一一部部分分紫紫外外线线，也也使使婴儿皮肤产生维生素婴儿皮肤产生维生素D减少减少婴儿生长的速度过快婴儿生长的速度过快婴婴儿儿的的营营养养素素供供给给比比较较多多，特特别别是是以以各各种种配配方方乳乳喂喂养养的的婴婴儿儿，生生长长的的速速度度往往往往超超出出一一般般水水平平，导导致致对对维维生生素素D的的需需要要量量增增大大，如如果果不能及时补充，就会导致维生素不能及时补充，就会导致维生素D的缺乏。的缺乏。临临 床床 表表 现现由由于于维维生生素素D的的不不足足，导导致致婴婴儿儿钙钙的的吸吸收

59、收不不足足，使使血血液液中中钙钙、磷磷的的浓浓度度乘乘积积40，骨骨的的钙钙化化过过程程受受阻阻，破破坏坏了了软软骨骨细细胞胞增增殖殖分分化化和和凋凋亡亡的的正正常常程程序序，使使骨骨骺骺端端骨骨样样组组织织堆堆积积，临临时时钙钙化化线线失失去去正正常常的的形形态态，形形成成参参差差不不齐齐的的阔阔带带，骺骺端端增增厚厚，向向两两侧侧膨膨出出，形形成成“串串珠珠”和和“手、足镯手、足镯”样特征样特征； 扁扁骨骨和和长长骨骨骨骨膜膜下下的的骨骨质质也也矿矿化化不不全全，骨骨皮皮质质被被骨骨样样组组织织替替代代，骨骨膜膜增增生生，骨骨质质疏疏松松，容容易易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形受肌肉牵

60、拉和重力影响而发生弯曲变形颅颅骨骨骨骨化化障障碍碍表表现现为为颅颅骨骨变变薄薄、软软化化，颅颅骨骨的的骨样组织堆积出现骨样组织堆积出现“方颅方颅”维生素维生素D缺乏性佝偻病的骨组织表现，一般缺乏性佝偻病的骨组织表现，一般在维生素在维生素D缺乏数月后表现，在早期则常常缺乏数月后表现，在早期则常常出现神经兴奋性的增高，因此，临床上将婴出现神经兴奋性的增高，因此，临床上将婴儿的维生素儿的维生素D缺乏性佝偻病分期如下：缺乏性佝偻病分期如下： 初期初期多多见见于于6个个月月以以内内的的婴婴儿儿，特特别别是是3个个月月的的婴婴儿儿，主主要要表表现现为为神神经经兴兴奋奋性性的的增增高高，如如易易激激惹惹，烦

61、烦闹闹、夜夜间间啼啼哭哭、睡睡眠眠不不安安、枕枕秃秃等等等。等。激期激期维维生生素素D缺缺乏乏的的婴婴儿儿如如不不经经治治疗疗，症症状状会会继继续续加重，从而出现典型的骨骼变化加重，从而出现典型的骨骼变化 6个个月月的的婴婴儿儿以以颅颅骨骨的的改改变变为为主主，颅颅骨骨变变薄薄，前前囟囟边边缘缘较较软软，用用手手指指轻轻轻轻压压迫迫枕枕骨骨或或顶骨的后部，就会有乒乓球样的感觉；顶骨的后部，就会有乒乓球样的感觉； 6个个月月以以后后的的婴婴儿儿，尽尽管管病病情情仍仍在在进进展展，但但颅颅骨骨软软化化逐逐渐渐消消失失，额额骨骨和和顶顶骨骨双双侧侧骨骨样样组组织织增增生生呈呈对对称称性性隆隆起起，到

62、到7-8个个月月时时，变变成成“方方盒样盒样”头型，即头型，即“方颅方颅”； 1岁岁左左右右的的患患儿儿肋肋骨骨骨骨骺骺端端因因骨骨样样组组织织堆堆积积而而膨膨大大，于于肋肋骨骨和和软软骨骨交交界界处处可可扪扪及及圆圆形形隆隆起起，以以第第7-10肋肋骨骨最最为为明明显显，从从上上至至下下如如串串珠珠样样突突起起，称称为为“佝佝偻偻病串珠病串珠”；肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形；肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形；膈膈肌肌附附着着处处的的肋肋骨骨因因牵牵拉拉而而内内陷陷，形形成成一一道道横横沟沟，称为称为“郝氏沟郝氏沟”；手手腕腕、足足踝踝部部形形成成纯纯圆圆形形环环状状隆

63、隆起起，称称佝佝偻偻病病手手、足镯；足镯；骨骨质质软软化化和和肌肌肉肉松松驰驰，下下肢肢骨骨在在开开始始站站立立与与行行走走后后因因负负重重而而出出现现弯弯曲曲，形形成成严严重重的的膝膝内内翻翻即即“O型型腿腿”和膝外翻即和膝外翻即“X型腿型腿”；腹部肌张力低下导致腹部隆起，形成腹部肌张力低下导致腹部隆起，形成“蛙腹蛙腹”。 恢复期恢复期经经过过治治疗疗和和日日光光照照射射后后，临临床床症症状状和和体体征征都都会会逐逐渐渐减减轻轻、消消失失；血血清清钙钙、磷磷的的浓浓度度逐逐步步正常；骨密度也会逐步恢复至正常。正常；骨密度也会逐步恢复至正常。 后遗症期后遗症期婴婴儿儿期期严严重重的的佝佝偻偻病

64、病可可残残留留有有不不同同程程度度的的骨骨骼畸形，特别是下肢的畸形。骼畸形，特别是下肢的畸形。维生素维生素B1缺乏症缺乏症 母母乳乳中中维维生生素素B1的的含含量量不不高高，约约为为150g/L，低低于于牛牛乳乳中中400g/L的的含含量量，如如果果乳乳母母膳膳食食中中维维生生素素B1的的含含量量不不高高，则则所所分分泌泌的的乳乳汁汁中中的的含含量量会会更更低低。维维生生素素B1是是水水溶溶性性维维生生素素，在在婴婴儿儿体体内内的的贮贮存存很很少少；而而婴婴儿儿生生长长的的速速度度很很快快，需需要要的的能能量量也也高高于于其其它它的的人人群群，因因此此，维维生生素素B1缺缺乏乏后后会会引引起起

65、能能量量代代谢谢的的障障碍碍，从从而出现婴儿脚气病。主要的临床表现有：而出现婴儿脚气病。主要的临床表现有：消化道症状消化道症状：食欲不振、呕吐、排绿色稀便；食欲不振、呕吐、排绿色稀便；神神经经系系统统症症状状：初初期期为为烦烦躁躁不不安安、夜夜啼啼；病病情情发发展展为为淡淡漠漠、呆呆滞滞、眼眼睑睑下下垂垂；肌肌肉肉无无力力，表表现现为为头头颈颈后后仰仰、手手不不能能抓抓、吸吸吮吮无无力力；声声音音嘶嘶哑哑、失失音音；严严重重时时出出现现颅颅内内压压增增加加，昏昏迷迷、抽抽搐搐 可致死亡；可致死亡；循循环环系系统统：急急性性心心脏脏功功能能不不全全，如如心心动动过过速速、心律不齐、低血压等。心律

66、不齐、低血压等。维维生生素素B1缺缺乏乏症症在在婴婴儿儿出出现现时时，来来势势凶凶猛猛，对对婴儿的生命往往有比较大的威胁。婴儿的生命往往有比较大的威胁。常见代谢性疾病患儿的喂养常见代谢性疾病患儿的喂养先先天天性性代代谢谢异异常常（inborn errors of metabolism）是遗传性代谢缺陷的总称是遗传性代谢缺陷的总称这类疾病种类很多，但发病率比较低，多属于单基因遗传病。基因突变导致了蛋白质分子在结构上发生缺陷，或在其合成、分解的速度上有异常，从而使蛋白质的功能发生改变，并出现相应的病理和临床症状由由于于基基因因突突变变引引起起的的蛋蛋白白质质分分子子合合成成缺缺陷陷而而产产生生的的

67、疾疾病病称称为为遗遗传传性性分分子子病病（inherited molecular disorders）由由于于代代谢谢所所需需要要的的酶酶属属于于蛋蛋白白质质，因因此此，基基因因缺缺陷陷时时，常常常常影影响响到到酶酶的的合合成成，或或使使酶酶的的数数量量减减少少，或或使使酶酶的的结结构构发发生生变变化化，也也可可能能使使酶酶的的活活性性降降低低或或消消失失，从从而而使使酶酶所所摧摧化化的的生生化化反反应应发发生生阻阻滞滞，使使代代谢谢的的中中间间产产物物在在细细胞胞内内蓄蓄积积，或或引引起起具具有有重重要要生生理理功功能能的的代代谢谢终产物合成障碍，使机体产生严重的疾病。终产物合成障碍，使机体

68、产生严重的疾病。这种由由于于酶酶缺缺陷陷引引起起的的先先天天性性代代谢谢异异常常也也称称为酶病（为酶病（enzymopathies）。神神经经系系统统 几几乎乎所所有有的的先先天天性性代代谢谢疾疾病病都都有有神神经经系系统统的的障碍，主要表现为智力落后和惊厥发生等；障碍，主要表现为智力落后和惊厥发生等；代代谢谢性性酸酸中中毒毒及及酮酮症症 常常见见于于新新生生儿儿期期或或婴婴儿儿早早期期起起病病的的代代谢谢病病，主主要要是是氨氨基基酸酸和和糖糖代代谢谢障障碍碍病病，症症状状危危急急，但经过适当的治疗或饮食控制，也能使病情缓解。但经过适当的治疗或饮食控制，也能使病情缓解。 肝功能不全或肿大肝功能

69、不全或肿大 见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。肝功能不全或肿大肝功能不全或肿大 见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。 特特殊殊气气味味 常常见见于于婴婴儿儿氨氨基基酸酸和和有有机机酸酸代代谢谢障障碍碍。因因体体内内的的代代谢谢产产物物增增多多，从从汗汗液液、尿尿液液排排出出，可可产产生生一一些特殊的气味，有时能帮助诊断些特殊的气味，有时能帮助诊断.另另外外，还还可可以以出出现现容容貌貌怪怪异异、皮皮肤肤和和毛毛发发色色素素减减少少及及眼部症状等。眼部症状等。 先先天天性性代代谢谢病病的的诊诊断断主主要要依依靠靠生生化化检检查查。可可测测定定有有

70、关关酶酶的的活活性性、底底物物的的浓浓度度以以及及消消化化液液中中代代谢谢物物质质的的排排泄泄量等。量等。早早期期诊诊断断非非常常重重要要，采采取取相相应应的的措措施施后后可可防防止止病病情情的的进一步发展，或采取一些有效的措施，进行预防。进一步发展，或采取一些有效的措施，进行预防。目目前前还还仅仅仅仅限限于于对对症症治治疗疗和和支支持持治治疗疗，如如限限制制底底物物的的摄摄入入、供供给给缺缺少少的的代代谢谢物物、给给予予大大量量的的维维生生素素、用用螯螯合物使毒物排泄等；合物使毒物排泄等；根根本本的的治治疗疗方方法法还还处处于于探探索索阶阶段段，如如采采用用基基因因工程，进行酶的补充；工程，

71、进行酶的补充；或用药物诱导酶的产生；或用药物诱导酶的产生；或进行组织和器官移植等；或进行组织和器官移植等；但但一一般般的的治治疗疗都都不不能能改改变变遗遗传传结结构构，因因而而预预防防十分重要；十分重要；主主要要是是限限制制代代谢谢性性遗遗传传性性疾疾病病的的病病人人生生育育，减减少后代的发病；少后代的发病；并并且且避避免免近近亲亲结结婚婚，以以减减少少隐隐性性遗遗传传病病的的发发病病率；率；对对可可疑疑妊妊娠娠要要进进行行产产前前检检查查，做做选选择择性性的的人人工工流产。流产。先天性乳糖不耐症先天性乳糖不耐症先先天天性性乳乳糖糖分分解解酶酶缺缺陷陷症症（Congenital lactase

72、 deficiency）是一种常染色体隐性遗传性疾病。是一种常染色体隐性遗传性疾病。正正常常情情况况下下，乳乳糖糖必必须须经经过过空空肠肠粘粘膜膜上上皮皮刷刷状状缘缘的的乳乳糖糖分分解解酶酶的的作作用用，将将乳乳糖糖分分解解为为半半乳糖和葡萄糖后，才能吸收进入血液。乳糖和葡萄糖后，才能吸收进入血液。而而乳乳糖糖酶酶缺缺陷陷时时，这这一一消消化化过过程程不不能能进进行行，导导致乳糖不能在小肠内吸收进入大肠。致乳糖不能在小肠内吸收进入大肠。未未分分解解的的乳乳糖糖的的渗渗透透作作用用，导导致致肠肠液液增增加加，加加快了肠液的移动而形成腹泻；快了肠液的移动而形成腹泻；未未分分解解的的乳乳糖糖在在大大

73、肠肠内内经经细细菌菌发发酵酵，产产生生乳乳酸酸及及有有机机酸酸，不不但但进进一一步步导导致致渗渗透透压压的的增增加加，有有机酸还刺激肠蠕动，使肠蠕动亢进，造成腹泻。机酸还刺激肠蠕动，使肠蠕动亢进，造成腹泻。 病病儿儿在在喂喂奶奶后后数数小小时时内内就就可可出出现现呕呕吐吐、腹腹泻泻。严严重重时时可可出出现现脱脱水水、酸酸中中毒毒；严严重重时时若若不不及及时时控控制制，可可导导致致死死亡亡。如如果果去去除除了了乳中的乳糖后症状立即消失。乳中的乳糖后症状立即消失。婴婴儿儿于于哺哺乳乳后后就就出出现现腹腹泻泻可可提提示示本本病病；实实验验室室检检查查可可见见大大便便呈呈发发酵酵性性水水样样泡泡沫沫状

74、状；有酸臭味；乳糖耐量实验可帮助诊断。有酸臭味；乳糖耐量实验可帮助诊断。先先天天性性乳乳糖糖分分解解酶酶缺缺陷陷症症的的治治疗疗方方法法，主主要要是是去去除除含含有有乳乳糖糖的的食食物物，或或加加入入乳乳糖糖分分解酶的乳制品。解酶的乳制品。苯丙酮尿症苯丙酮尿症 （Phenyl keconuria PKU）是是一一种种比比较较常常见见的的氨氨基基酸酸代代谢谢缺缺陷陷病病，主主要要的的临临床床表表现现为为智智力力低低下下、精精神神分分裂裂症症样样行行为为以以及及癫癫痫痫样样发发作作。是是一一种种常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传病病，我我国国的的新新生生儿儿发发病病率率为为1/16 000，明明显显

75、高高于日本的于日本的1/11万。万。 苯苯丙丙酮酮尿尿症症的的发发病病机机理理是是，肝肝脏脏内内苯苯丙丙氨氨酸酸羟羟化化酶酶缺缺陷陷，导导致致苯苯丙丙氨氨酸酸不不能能转转化化为为酪酪氨氨酸酸，这这样样，苯苯丙丙氨氨酸酸及及其其代代谢谢产产物物蓄蓄积积在在血血液液中中，由尿排出。由尿排出。由由于于正正常常的的代代谢谢途途径径受受阻阻，苯苯丙丙氨氨酸酸代代谢谢的的次次要要途途径径增增强强，由由苯苯丙丙氨氨酸酸脱脱氨氨产产生生苯苯丙丙酮酮酸酸、对对羟羟基基苯苯乙乙酸酸、苯苯乙乙酸酸、苯苯乳乳酸酸、苯苯乙乙酰谷氨酰胺等增多。酰谷氨酰胺等增多。这这些些代代谢谢产产物物在在正正常常人人仅仅有有少少量量，但

76、但苯苯丙丙酮酮尿尿症症的的患患儿儿则则异异常常增增高高，并并蓄蓄积积于于血血液液和和脑脑脊液中，也可由尿液排出一部分。脊液中，也可由尿液排出一部分。临床症状临床症状一般表现一般表现身身材材矮矮小小、头头围围小小、体体重重较较低低、90%的的患患儿儿皮皮肤肤色色浅浅细细腻腻，出出生生时时毛毛发发色色泽泽正正常常，以以后后逐逐渐渐变变浅浅、干干燥燥而而脆脆；虹虹膜膜色色素素减减少少，尿尿有有特殊霉味，常呕吐、易激惹、湿疹等。特殊霉味，常呕吐、易激惹、湿疹等。 临床症状临床症状智力低下智力低下为为本本病病最最为为突突出出的的表表现现，未未经经治治疗疗的的婴婴儿儿在在四四个个月月时时就就有有脑脑发发育

77、育停停止止现现象象，年年龄龄稍稍大大时时有有60%的病儿智力低下。的病儿智力低下。 癫痫发作癫痫发作在在婴婴儿儿时时就就可可以以有有发发作作，主主要要表表现现为为痉痉挛挛症症；脑电图可表现出异常；脑电图可表现出异常； 临床症状临床症状神经系统症状神经系统症状病病儿儿有有精精神神分分裂裂样样的的行行为为，如如兴兴奋奋不不安安、多多动动、攻攻击击性性行行为为；70%的的病病儿儿有有椎椎体体外外症症状状：肌肌张张力力增增强强、震震颤颤、共共济济失失调调、痉痉挛挛性性瘫瘫痪痪、腱腱反反射射亢亢进进等等；未未经经治治疗疗的的患患儿儿常常出出现现小小头头畸形、脑皮质萎缩等。畸形、脑皮质萎缩等。 脑代谢障碍

78、脑代谢障碍 高高浓浓度度的的苯苯丙丙氨氨酸酸及及其其代代谢谢产产物物能能干干扰扰脑脑的的代代谢谢，使使神神经经介介质质产产生生减减少少、髓髓鞘鞘生生成成障障碍碍、糖糖和和脂脂肪肪的的代谢紊乱；使脑组织发生不可逆的损伤；代谢紊乱；使脑组织发生不可逆的损伤；由由于于苯苯丙丙氨氨酸酸转转化化为为酪酪氨氨酸酸减减少少，酪酪氨氨酸酸转转化化为为5-羟色胺也减少，使黑色素的产生减少；羟色胺也减少，使黑色素的产生减少；由由于于酪酪氨氨酸酸转转化化为为多多巴巴胺胺减减少少，使使多多巴巴胺胺脱脱羧羧酶酶缺缺乏乏底底物物，因因而而以以多多巴巴胺胺作作为为原原料料合合成成的的多多种种神神经经递递质质和和激激素素的的

79、合合成成减减少少，如如5-羟羟色色胺胺、多多巴巴胺胺、肾肾上上腺素、去甲肾上腺素等。腺素、去甲肾上腺素等。临床症状临床症状在在典典型型症症状状出出现现后后，诊诊断断不不困困难难，但但这这时时已已失失去去最最佳佳的的治治疗疗机机会会，因因此此，在在症症状状出出现现前前做做出出诊诊断断十十分分重重要要。许许多多发发达达国国家家开开展展对对新新生生儿儿进进行行全全面面的的体体检检、筛筛查查，以以及及时时诊诊断断、及及时时治治疗疗。我我国国的的一一些些大大城城市市也也开开展展了了这这项项工作。工作。 早期筛查主要采用实验室检查早期筛查主要采用实验室检查细菌抑制试验细菌抑制试验尿液中苯丙酮酸及其代谢产物

80、的测定。尿液中苯丙酮酸及其代谢产物的测定。苯丙酮尿症的饮食治疗原则苯丙酮尿症的饮食治疗原则要要使使食食物物中中的的苯苯丙丙氨氨酸酸既既能能满满足足其其生生长长发发育育的的需需要要，又又要要避避免免在在血血液液中中含含量量过过高高。因因为为苯苯丙丙氨氨酸酸是是人人体体的的必必需需氨氨基基酸酸，如如果果从从食食物物中完全去除，对婴儿的生长发育也是不利的。中完全去除，对婴儿的生长发育也是不利的。苯丙氨酸的需要量随着年龄的不同而有所差别：苯丙氨酸的需要量随着年龄的不同而有所差别：出生后出生后2个月约为个月约为50-70mg/kg d；3-6个月为个月为40 mg/kg d；7-10个月为个月为30 m

81、g/kg d； 2岁为岁为25-30 mg/kg d；4岁以上为岁以上为10-30 mg/kg d。 个个体体差差异异也也比比较较大大，因因而而要要随随时时测测定定血血液液中中苯丙氨酸的含量。苯丙氨酸的含量。一一般般的的食食物物中中都都含含有有3%左左右右的的苯苯丙丙氨氨酸酸，动动物物性性食食物物、谷谷类类、豆豆类类、坚坚果果、土土豆豆、红红薯薯等等含含量量可可达达到到5%，因因此此，要要想想完完全全正正常常饮饮食食，又又要要限限制制苯苯丙丙氨氨酸酸的的摄摄入入是是不不可可能能的的，只只能能用用特特制制食食物物，如如低低苯苯丙丙氨氨酸酸的的水水解解蛋蛋白白制制品品。至至四四个个左左右右可可增增

82、加加一一些些牛牛奶奶，人人奶奶中中苯苯丙丙氨氨酸的含量比较少，因而更加适合病儿；酸的含量比较少，因而更加适合病儿；牛牛奶奶中中苯苯丙丙氨氨酸酸的的含含量量约约为为138mg/dl，3个个月月（按按体体重重5kg，120kJ/kg计计算算）的的婴婴儿儿每每天天约约需需要要900ml牛牛奶奶，可可得得到到1242mg的的苯苯丙丙氨氨酸酸，远远远超过其远超过其200mg的量。的量。人人奶奶中中苯苯丙丙氨氨酸酸的的含含量量约约为为40mg/dl，按按同同样样的的摄摄入入量量计计算算，约约可可供供给给360mg，也也超超过过其其需需要要量。量。国国外外有有一一些些代代用用品品，可可供供婴婴儿儿食食用用。

83、如如牛牛奶奶的的苯苯丙丙氨氨酸酸的的水水解解产产物物，含含有有很很少少的的苯苯丙丙氨氨酸，而其它的氨基酸含量正常。酸，而其它的氨基酸含量正常。在在进进行行饮饮食食治治疗疗时时要要密密切切注注意意血血液液中中苯苯丙丙氨氨酸酸的的含含量量，维维持持血血液液中中苯苯丙丙氨氨酸酸的的含含量量在在0.31-0.61mmol/L（5-10mg/dl），要要注注意意膳膳食食调调整整的的幅幅度度，过过于于严严格格的的限限制制也也会会引引起起婴婴儿儿发发育育的的不不正正常常。在在饮饮食食调调整整至至10 岁岁时时，对对脑脑的损伤危害不大，危险期已过。的损伤危害不大，危险期已过。蚕豆病蚕豆病本病是由于红细胞内6-

84、磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶Glucose-6-phosphate dehydrogenise,简称简称G-6PD遗传性缺陷，食用蚕豆或一些药物后，引的急性溶血性贫血。蚕豆病蚕豆病病病因因：红红细细胞胞G-6PD是是伴伴性性不不完完全全性性显显性性遗遗传传，遗遗传传基基因因在在X染染色色体体上上，因因而而女女性性的的纯纯合合子子与与男男性性的的半半合合子子均均为为显显性性表表现现，女女性性杂杂合子则为隐性表现。合子则为隐性表现。成成熟熟的的红红细细胞胞不不含含糖糖原原，能能量量的的来来源源主主要要依依靠靠血血糖糖，代代谢谢的的途途径径主主要要是是葡葡萄萄糖糖的的无无氧氧酵酵解解与与磷磷酸酸

85、戊戊糖糖旁旁路路，G-6PD为为此此代代谢谢中中所所必必需的酶之一。需的酶之一。轻者去除诱因后就能自愈；轻者去除诱因后就能自愈；严重者可出现由于溶血引起的贫血、黄疸、严重者可出现由于溶血引起的贫血、黄疸、蛋白尿等，脾脏可出现肿大；蛋白尿等，脾脏可出现肿大；重型可出现畏寒、发热、恶心、呕吐、严重重型可出现畏寒、发热、恶心、呕吐、严重贫血、神志不清、休克、急性肾功能衰竭，贫血、神志不清、休克、急性肾功能衰竭，如抢救不及时就会引起死亡。如抢救不及时就会引起死亡。 治疗：治疗： 去除诱因，停止食用蚕豆及有关的去除诱因，停止食用蚕豆及有关的药物；哺乳的母亲也要注意不能食用上药物；哺乳的母亲也要注意不能食

86、用上述食物及药物。述食物及药物。 对症治疗：输液、输血、肾上腺皮对症治疗：输液、输血、肾上腺皮质激素。质激素。 铜代谢障碍铜代谢障碍铜是人体需要的一种微量元素，参与许多酶的铜是人体需要的一种微量元素，参与许多酶的组成与蛋白质的代谢，对人体有着十分重要的组成与蛋白质的代谢，对人体有着十分重要的生理功能。因此，当体内铜代谢障碍时，就会生理功能。因此，当体内铜代谢障碍时，就会引起体内生化和生理功能的异常，从而产生疾引起体内生化和生理功能的异常，从而产生疾病。肝豆状核变性和卷发综合症是铜代谢障碍病。肝豆状核变性和卷发综合症是铜代谢障碍的两种主要的遗传性疾病。的两种主要的遗传性疾病。肝豆状核变性肝豆状核

87、变性（hepatolenticnlar degeneration HLD）又称又称Wilson氏病，是一种慢性铜代谢障碍性氏病，是一种慢性铜代谢障碍性疾病，以慢性内源性铜中毒、铜负荷过重为疾病，以慢性内源性铜中毒、铜负荷过重为特点，是一种染色体隐性遗传性疾病。特点，是一种染色体隐性遗传性疾病。由由于于先先天天性性铜铜的的代代谢谢障障碍碍，铜铜蓝蓝蛋蛋白白的的合合成成障障碍碍和和由由胆胆汁汁排排出出的的减减少少，使使铜铜在在体体内内的的含含量量过过高高，因因而而在在肝肝、肾肾、脑脑等等组组织织中中沉沉积积，并并损损伤伤这这些些组组织织，使使这这些些组组织织产产生生功功能能的的障障碍，并在角膜的周

88、围形成色素环。碍，并在角膜的周围形成色素环。饮饮食食治治疗疗主主要要是是减减少少铜铜的的摄摄入入。限限制制铜铜含含量量高高食食物物的的摄摄入入。食食物物中中铜铜含含量量高高的的食食物物主主要要有：肝、硬果、蛤蜊、巧克力、蘑菇等。有：肝、硬果、蛤蜊、巧克力、蘑菇等。卷发综合症（卷发综合症（Menkes综合症）综合症）与与肝肝豆豆状状核核变变性性相相反反，卷卷发发综综合合症症是是由由于于铜铜的的吸吸收收和和转转运运障障碍碍。虽虽然然食食物物中中含含有有正正常常的的铜铜。但但由由于于患患儿儿对对铜铜的的吸吸收收障障碍碍，血血清清铜铜的的含含量量仍仍然然低低下下。由由于于铜铜是是许许多多酶酶的的重重要

89、要组组成成部部分分，参参与与 人人体体许许多多代代谢谢过过程程，因因而而大大脑脑、血管、骨骼等都会发生改变。血管、骨骼等都会发生改变。卷发综合症（卷发综合症（Menkes综合症）综合症）患患儿儿多多在在出出生生后后1-4个个月月发发病病。体体温温过过低低、进进食食困困难难，突突出出的的表表现现为为特特殊殊卷卷曲曲样样头头发发，色色淡淡易易断断，面面色色苍苍白白，体体重重低低，智智力力低低下下，并并出出现现进进行行性性运运动动障障碍碍等等中中枢枢神神经经系系统统症症状状。治疗方法主要是增加铜的供给。治疗方法主要是增加铜的供给。作业1 市场调查：婴儿代乳品及辅助食品的种类及功能。2 根据调查结果及婴儿的生理与营养需要，你认为还有哪些需要开发或改进的方面？开学后第二周以PPT的形式，以小组为单位进行讨论3.查食物成分表，找出苯丙氨酸含量和含量低的食物各五类。4。查食物成分表，找出铜含量和含量低的食物各五类。