纤维蛋白溶解系统

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1、纤维蛋白溶解系统2021/6/161n简称纤溶系统简称纤溶系统是指纤溶酶原（是指纤溶酶原（PLG）在特异性激活物的）在特异性激活物的作用下转变为纤溶酶（作用下转变为纤溶酶（PL)以及纤溶酶降以及纤溶酶降解纤维蛋白（原）和其它蛋白质的过程。解纤维蛋白（原）和其它蛋白质的过程。n它可溶解体内或体外的凝血块，纤溶系统它可溶解体内或体外的凝血块，纤溶系统是维持人体生理功能所必需。是维持人体生理功能所必需。2021/6/162纤溶与血凝之间的动态平衡纤溶与血凝之间的动态平衡血管损伤血管损伤血凝血凝止血止血纤纤溶溶系系统统血血凝凝块块溶溶解解、液液化化血血管管再再通通畅畅如血凝如血凝血栓形成倾向血栓形成倾

2、向 纤溶纤溶出血倾向出血倾向2021/6/163纤溶系统的主要成分纤溶系统的主要成分n纤溶酶原（纤溶酶原（PLG）n纤溶酶（纤溶酶（PL）n组组织织型型纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物（t-PA）：为为人人体体主要的纤溶酶原激活剂主要的纤溶酶原激活剂n尿尿激激酶酶型型纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物（u-PA），也也称称尿激酶（尿激酶（UK）n纤溶抑制物（纤溶抑制物（PAI）2021/6/164纤溶酶的作用纤溶酶的作用n 降解纤维蛋白原和纤维蛋白降解纤维蛋白原和纤维蛋白n水解各种凝血因子（水解各种凝血因子（、）n分解血浆蛋白和补体分解血浆蛋白和补体n裂解多种肽链裂解多种肽链:纤溶酶原、纤溶酶原、纤溶酶

3、原激活物纤溶酶原激活物n降解降解GPb、GPb/an激活转化生长因子，降解纤维连接蛋白、凝血酶激活转化生长因子，降解纤维连接蛋白、凝血酶敏感蛋白等各种基质蛋白质。敏感蛋白等各种基质蛋白质。2021/6/165接触凝血反应与激肽、纤溶和补体系统的关系接触凝血反应与激肽、纤溶和补体系统的关系 a a凝血系统凝血系统HMWKHMWKPKPKK Kaa激肽激肽PAPAPLGPLG前激活物前激活物PLGPLGPLPLFDPFDPFg(b)Fg(b)aaaaaa、aaCaCa2+2+、PFPF3 3C C1 1C C1 1C C2 2 、4 4C C2 2 、4 4C C3 3 C C3a3a+C+C3b

4、 3b 激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系统补体系统2021/6/166纤维蛋白溶解的基本过程纤维蛋白溶解的基本过程n两两个个阶阶段段：纤纤溶溶酶酶原原的的激激活活与与纤纤维维蛋蛋白白的的降解降解纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶抑制物纤溶抑制物纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物（）（）（）（）（）（）2021/6/167纤溶酶原的激活：纤溶酶原的激活：n只只有有在在激激活活物物的的作作用用下下，纤纤溶溶酶酶原原才才能能变变为为具具有有活活性性的的纤纤溶溶酶酶。纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物主主要要有有以下几种：以下几种：1.血管激

5、活物：血管激活物：2.组织激活物：组织激活物：3.尿激活物：尿激酶尿激活物：尿激酶4.依赖于依赖于Fa的激活物：的激活物：FaPKK纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶2021/6/168纤维蛋白的降解纤维蛋白的降解n纤纤溶溶酶酶水水解解纤纤维维蛋蛋白白肽肽链链上上各各单单位位的的赖赖氨氨酸酸精精氨氨酸酸键键，使使纤纤维维蛋蛋白白或或纤纤维维蛋蛋白白原原变变为为可可溶溶性性小小肽肽，即即纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物。纤纤维维蛋蛋白白降降解解产产物物一一般般不不再再凝凝固固，且且部部分分有抗凝作用。有抗凝作用。n纤溶酶与凝血酶的区别：纤溶酶与凝血酶的区别：凝血酶使纤维蛋凝血酶使纤维蛋白原两对肽链的白

6、原两对肽链的N端各脱下一个肽链，使端各脱下一个肽链，使纤维蛋白原变为纤维蛋白。纤维蛋白原变为纤维蛋白。2021/6/169纤溶抑制物及其作用纤溶抑制物及其作用n可分两类可分两类:抑制纤溶酶原的激活抑制纤溶酶原的激活抗活化素抗活化素抑制纤溶酶的作用抑制纤溶酶的作用抗纤溶酶抗纤溶酶n纤溶抑制作用位点：纤溶抑制作用位点：在纤溶酶原激活剂水平：纤溶酶原激活抑制剂在纤溶酶原激活剂水平：纤溶酶原激活抑制剂(PAI-1、PAI-2)、蛋白、蛋白C抑制物（抑制物（PCI）。）。在纤溶酶水平：通过在纤溶酶水平：通过 2抗纤溶酶抗纤溶酶( 2-AP)、 2巨球蛋巨球蛋白（白（ 2-MG）作用抑制纤溶酶活性）作用抑

7、制纤溶酶活性n多为丝氨酸蛋白酶的抑制物，特异性不高。可广泛抑制血多为丝氨酸蛋白酶的抑制物，特异性不高。可广泛抑制血凝与纤溶，使血凝与纤溶局限于创伤部位凝与纤溶，使血凝与纤溶局限于创伤部位。2021/6/1610纤维蛋白溶解系统激活途径纤维蛋白溶解系统激活途径n内激活途径：前激肽释放酶经内激活途径：前激肽释放酶经Fa作用作用激肽释放酶激肽释放酶纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶n外激活途径：血管内皮及组织受损伤时，外激活途径：血管内皮及组织受损伤时，t-PA或或u-PA释入血流，裂解纤溶酶原使之变释入血流，裂解纤溶酶原使之变为纤溶酶为纤溶酶使纤维蛋白降解为小分子多肽使纤维蛋白降解为小分子多肽A、B、C

8、、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（原）降解产物（FDP）。）。n外源性激活：外源性药物如链激酶外源性激活：外源性药物如链激酶(SK)、尿、尿激酶激酶(UK)、葡萄球菌激酶等应用于体内。容、葡萄球菌激酶等应用于体内。容酸药物治疗的理论基础。酸药物治疗的理论基础。2021/6/1611内皮细胞内皮细胞tPAtPAuPAuPAClCl抑制物抑制物激肽释放酶激肽释放酶尿激酶原尿激酶原纤溶酶纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原 2 2抗纤溶酶抗纤溶酶 2 2巨球蛋白巨球蛋白PAI-1PAI-1纤维蛋白纤维蛋白( (原原) )纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物纤维蛋白溶解系统激活

9、与抑制示意图纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图2021/6/1612Fibrinolysis2021/6/1613纤维蛋白溶解（纤溶）系统的作用纤维蛋白溶解（纤溶）系统的作用t-PA（+）u-PA（+）纤溶酶原纤溶酶原（PLG）纤溶酶纤溶酶（PL） 2-AP 2-MG降解降解纤维蛋纤维蛋白原白原纤维纤维蛋白蛋白凝血凝血因子因子降解为碎片降解为碎片X、Y、D、E等等抗血小板聚集及抗凝血作用抗血小板聚集及抗凝血作用PA-（-）PA-（-）SK、UK（+）纤溶系统过度激活可纤溶系统过度激活可引起出血性疾病。引起出血性疾病。2021/6/1614非交联非交联纤维蛋白纤维蛋白交联交联纤维蛋白纤维蛋白纤维纤

10、维蛋白蛋白原原A A极附属物极附属物A A极附属物极附属物极附属物多聚体极附属物多聚体B B1-421-42X,Y,D,EX,Y,D,EB B15-2415-24X X, ,Y,Y, ,D,E,D,E, ,D-D-二聚体二聚体-二聚体二聚体aa纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶凝血酶凝血酶FPA, FPBFPA, FPBFbDPFbDPFgDPFgDP2021/6/1615纤溶降解产物纤溶降解产物n纤维蛋白原的降解产物（纤维蛋白原的降解产物（FgDP）有碎片）有碎片X、Y、D、E、B1-42和极附属物和极附属物A、B、C、H碎片碎片；n可溶性纤维蛋白降解产物（可溶性纤维蛋白降解产物（FbDP

11、）有碎片）有碎片X、Y、E、D、B1-42、B15-42和极附属物和极附属物A、B、C、H碎片碎片。n交联纤维蛋白的降解产物（交联纤维蛋白的降解产物（FbDP）有碎片）有碎片X、Y、E、D、D-二聚体、复合物二聚体、复合物DDE、DXD、DY、YY。n纤维蛋白（原）的降解产物为纤维蛋白（原）的降解产物为FDPs。2021/6/1616F纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物 （可溶性）（可溶性）凝血酶原激活物凝血酶原激活物内源性凝血系统内源性凝血系统凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶抑制物抑制物纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白（不溶性）（不溶性）FaPKK纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶纤溶与血凝之间的

12、动态平衡纤溶与血凝之间的动态平衡 2021/6/1617正常时血液在血管内不易发正常时血液在血管内不易发生凝血的原因生凝血的原因1)血血管管内内膜膜完完整整光光滑滑：缺缺乏乏触触发发血血凝凝的的F的的激激活活条件。条件。2)血血液液循循环环不不息息：即即使使局局部部有有少少量量凝凝血血因因子子被被激激活活，随即被血流冲走。随即被血流冲走。3)血浆中有多种抗凝血物质。血浆中有多种抗凝血物质。4)血中有纤溶系统。血中有纤溶系统。5)血管壁产生前列腺素，抑制血小板聚集和释放。血管壁产生前列腺素，抑制血小板聚集和释放。6)6)吸吸附附在在血血管管内内皮皮表表面面的的带带负负电电荷荷的的蛋蛋白白质质单单

13、分分子子层层，排排斥斥凝凝血血因因子子和和血血小小板板，故故可可防防止止凝凝血血酶酶原原的激活。的激活。2021/6/1618纤溶活性的筛查实验2021/6/1619（一）血浆纤维蛋白（原）降解产物测定（一）血浆纤维蛋白（原）降解产物测定 纤维蛋白原和纤维蛋白受到纤溶酶作用后，纤维蛋白原和纤维蛋白受到纤溶酶作用后，形成多种肽链碎片，如片段形成多种肽链碎片，如片段A、B、C、X、Y、D、E等，统称为纤维蛋白降解产物等，统称为纤维蛋白降解产物FDPs。 【参考值】【参考值】 胶乳凝集法：胶乳凝集法：5mg/L。 【临床意义】【临床意义】 FDPs增高是体内纤溶亢进的标志，但不能增高是体内纤溶亢进的

14、标志，但不能鉴别原发和继发性。鉴别原发和继发性。 增高见于原发性纤溶症；继发性纤溶增高见于原发性纤溶症；继发性纤溶(DIC，恶，恶性肿瘤，急非淋性肿瘤，急非淋M3，各种栓塞，器官移植的排斥，各种栓塞，器官移植的排斥反应，心、肝、肾疾病，溶栓治疗反应，心、肝、肾疾病，溶栓治疗) 。 2021/6/1620 （二）血浆（二）血浆D-二聚体测定二聚体测定 在继发性纤溶时，纤维蛋白被纤溶酶水解，在继发性纤溶时，纤维蛋白被纤溶酶水解，先生成碎片先生成碎片YD/DY、YY/DXD、DD/E等中间等中间产物，再进一步被纤溶酶分解为产物，再进一步被纤溶酶分解为DD（D-二聚体）二聚体）和和E片段片段。继发性纤

15、溶的标志。继发性纤溶的标志。 【参考值】【参考值】 胶乳凝集法为阴性；胶乳凝集法为阴性； ELISA法小于法小于200g/L。 【临床意义】【临床意义】 继发性纤溶症（如继发性纤溶症（如DIC、恶性肿瘤、各种栓、恶性肿瘤、各种栓塞，心肝肾疾病等）为阳性或增高；塞，心肝肾疾病等）为阳性或增高； 原发性纤溶症为阴性或不升高，本试验为鉴原发性纤溶症为阴性或不升高，本试验为鉴别原发与继发纤溶症的重要指标。别原发与继发纤溶症的重要指标。2021/6/1621 （三）血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验（三）血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验 （plasma protamine paracoagulation，3P） 【原理】

16、【原理】 3P试验阳性是血液内有微量凝血酶，进试验阳性是血液内有微量凝血酶，进而生成纤维蛋白单体和纤维蛋白的标志；又是血管内而生成纤维蛋白单体和纤维蛋白的标志；又是血管内纤维蛋白溶解的标志。本试验反映大分子纤维蛋白溶解的标志。本试验反映大分子 FDP尤其尤其是碎片是碎片X的存在；当的存在；当FDP已降解为小分子已降解为小分子D、E碎片碎片时，本试验可为阴性。时，本试验可为阴性。 【参考值】【参考值】 阴性。阴性。 【临床意义】【临床意义】 阳性见于阳性见于DIC的早、中期，假阳性见于恶性肿的早、中期，假阳性见于恶性肿瘤、大出血、败血症、创伤、大手术等。瘤、大出血、败血症、创伤、大手术等。 阴性

17、见于正常人、晚期阴性见于正常人、晚期DIC和原发性纤溶症。和原发性纤溶症。2021/6/1622（四）优球蛋白溶解时间测定（四）优球蛋白溶解时间测定n原理：优球蛋白原理：优球蛋白n参考值：加钙法：参考值：加钙法：129.8+41.1min;n加酶法：加酶法：157.5+59.1minn临床意义临床意义:1、70min，纤溶活性增强，见于原发性纤溶，纤溶活性增强，见于原发性纤溶亢进和继发性纤溶亢进（如手术、创伤、休亢进和继发性纤溶亢进（如手术、创伤、休克、羊水栓塞、恶性肿瘤转移、克、羊水栓塞、恶性肿瘤转移、AL及肝硬化及肝硬化2、延长：表明纤溶减低，见于血栓前状态及抗、延长：表明纤溶减低，见于血

18、栓前状态及抗纤溶药物纤溶药物FgPLG纤溶酶原活化剂纤溶酶原活化剂2021/6/1623纤溶活性的检验2021/6/1624血浆纤溶酶原活性测定血浆纤溶酶原活性测定 参考值参考值75%75%140%140%临床意义临床意义1 1增高增高 表示纤溶活性减低，见于血栓前状态和表示纤溶活性减低，见于血栓前状态和 血栓性疾病血栓性疾病2 2减低减低 表示纤溶活性增高，见于原发性纤溶和表示纤溶活性增高，见于原发性纤溶和 继发性纤溶和先天性继发性纤溶和先天性PLGPLG缺乏症缺乏症2021/6/1625n血浆组织型纤溶酶原激活物血浆组织型纤溶酶原激活物n血浆纤溶酶原活化抑制物血浆纤溶酶原活化抑制物n血浆血

19、浆 2-抗纤溶酶抗纤溶酶n血浆纤溶酶血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物抗纤溶酶复合物2021/6/1626纤溶活性亢进n原发性纤溶症（原发性纤溶症（primaryfibrinolysis）n原发性纤溶亢进症，简称原发性纤溶。原发性纤溶亢进症，简称原发性纤溶。n是是由由于于纤纤溶溶酶酶原原激激活活物物（t-PA，u-PA）增增多多导导致致纤纤溶溶酶酶活活性性增增强强，后后者者降降解解血血浆纤维蛋白原和多种凝血因子。浆纤维蛋白原和多种凝血因子。2021/6/1627继发性纤溶症继发性纤溶症(secondfibrinolysis)n主主要要见见于于弥弥散散性性血血管管内内凝凝血血（DIC）。DIC时时，由由

20、于于因因子子XIIa、激激肽肽释释放放酶酶（K）、凝凝血血酶酶等等增增多多导导致致纤纤溶溶酶酶增增多多或或活活性性增增强强，后后者者降降解解血血浆纤维蛋白（原）和多个凝血因子。浆纤维蛋白（原）和多个凝血因子。2021/6/1628弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulationDIC2021/6/1629概念概念 弥散性血管内凝血是指在某些弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环内广严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集, ,并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的并伴有继发性纤维蛋白溶解

21、亢进的一种临床综合征。一种临床综合征。2021/6/1630血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤血细胞大量破坏血细胞大量破坏免疫反应免疫反应血小板活化血小板活化启动凝血系统启动凝血系统血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进高凝状态高凝状态低凝状态低凝状态消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子2021/6/1631严重感染严重感染创伤及手术创伤及手术妊娠并发症妊娠并发症恶性肿瘤恶性肿瘤休克休克重症肝病重症肝病溶血反应溶血反应其他其他2021/6/1632分分型型 慢性型慢性型 亚急性型亚急性型 急性型急性型2021/6/16332021/6/1634202

22、1/6/1635临临床床表表现现出血：出血：84-100%84-100%休克：休克：32-66%32-66%微血管栓塞微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血2021/6/1636微血管壁纤维蛋白网血小板血栓2021/6/1637反映微血管病性溶血的检查反映微血管病性溶血的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映纤溶亢进的检查反映纤溶亢进的检查2021/6/1638aaaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体（） （a） 凝血酶原凝血酶原（）a，Ca2+，PF3a，Ca2+，PF3凝血酶凝血酶（a）PTAPTT2021/6/1639活化的部分凝血活酶时间活化的部分

23、凝血活酶时间(APTT)(APTT)血小板量和质的改变血小板量和质的改变血浆纤维蛋白原定量血浆纤维蛋白原定量：C C及及R:AgR:Ag测定测定凝血酶原时间凝血酶原时间(PT(PT）凝血时间凝血时间2021/6/1640纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物(FDP)(FDP)血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)(3P)D-D-二聚体二聚体(D-(D-dimerdimer) )组织型纤溶酶原激活剂（组织型纤溶酶原激活剂（t-PAt-PA）测定测定抗凝血酶抗凝血酶（ATAT）活性测定活性测定2021/6/1641异型或破碎红细胞增多异型或破碎红细胞增多（正常（正常0.2%,DI

24、C2%2%）2021/6/16421 1）多发出血倾向）多发出血倾向2 2）难以原发病解释的微循环衰竭或休克）难以原发病解释的微循环衰竭或休克3 3）多发性微血管栓塞的症状和体征）多发性微血管栓塞的症状和体征4 4）抗凝治疗有效）抗凝治疗有效1.1.存在易引起存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病2.2.两项以上的临床表现两项以上的临床表现3.3.实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上2021/6/16431 1）血小板下降）血小板下降10010100109 9或进行性下降或进行性下降 或或两两项项以以上上血血小小板板活活化化产产物物升升高高（-TG-TG，PFPF4 4，GMP

25、-140GMP-140，TXBTXB2 2）2 2）纤维蛋白原下降）纤维蛋白原下降1.5g/L20mg/LFDP20mg/L或或D-D-二聚体升高二聚体升高4 4）PTPT缩短或延长缩短或延长3 3秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变化 APTT APTT缩短或延长缩短或延长1010秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变化2021/6/16445 5）纤溶酶原含量或活性降低）纤溶酶原含量或活性降低6 6）AT-AT-含量或活性降低（不适用肝病）含量或活性降低（不适用肝病）7 7）FF：C C活性活性50%50%（肝病必需具备）（肝病必需具备）（4 4）疑难病例有下列一项以上异常）疑难病例有下列一项以

26、上异常2021/6/16451 1）FF：C C降低，降低，vWFvWF：AgAg升高，比值升高，比值2 2）血浆）血浆TATTAT，或，或F1+2F1+2水平升高水平升高3 3）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高4 4）血）血( (尿尿) )纤维蛋白肽纤维蛋白肽 A A水平升高水平升高2021/6/1646血小板计数血小板计数 减少减少 正常正常 正常或减少正常或减少 PT PT 延长延长 轻度延长轻度延长 延长延长 红细胞形态红细胞形态 破碎红细胞破碎红细胞 正常正常 正常正常AT-AT-活性活性 减低减低 正常正常 减低减低鉴别点鉴别点 DIC DIC

27、 原发性纤维蛋白原发性纤维蛋白 肝病肝病 溶解亢进症溶解亢进症3P3P试验试验 阳性阳性 阴性阴性 阴性阴性FPA FPA 升高升高 正常正常 正常正常D-D-二聚体二聚体 升高升高 正常正常 正常正常2021/6/1647AT-AT-与凝血因子的补充与凝血因子的补充去除病因去除病因肝素的应用肝素的应用-抗凝疗法抗凝疗法纤溶抑制剂的应用纤溶抑制剂的应用抗血小板功能药物抗血小板功能药物2021/6/1648血栓与止血的筛选检验及应用血栓与止血的筛选检验及应用n一期止血缺陷的筛选检验一期止血缺陷的筛选检验n二期止血缺陷的筛选检验二期止血缺陷的筛选检验n纤溶活性亢进的筛选检验纤溶活性亢进的筛选检验2

28、021/6/1649一期止血缺陷一期止血缺陷n一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出血性疾病，选用血小板计数（血性疾病，选用血小板计数（Plt）和出血时间）和出血时间（BT）作为筛选试验，根据筛选试验的结果，大）作为筛选试验，根据筛选试验的结果，大致分为以下致分为以下4种情况：种情况：（1）BT和和Plt都正常：除正常人外，多数是由单都正常：除正常人外，多数是由单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于过敏紫癜、单纯性紫癜和其紫癜。临床上常见于过敏紫癜、单纯性紫癜和其他血管性紫癜等。他血

29、管性紫癜等。（2）BT延长，延长，Plt减少：多数是由血小板数量减减少：多数是由血小板数量减少所致的血小板减少性紫癜。临床上多见于原发少所致的血小板减少性紫癜。临床上多见于原发性或继发性血小板减少性紫癜。性或继发性血小板减少性紫癜。2021/6/1650（3）BT延长，延长，Plt增多：多数是由于血小板增多：多数是由于血小板数量增多所致的血小板增多症。临床上多数量增多所致的血小板增多症。临床上多见于原发性或继发性血小板增多症。见于原发性或继发性血小板增多症。（4）BT延长，延长，Plt正常：多数是由血小板正常：多数是由血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出血功能异常或某些凝血因子缺乏所致的出

30、血性疾病。如血小板无力症、贮存池病以及性疾病。如血小板无力症、贮存池病以及低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病（VWD）等。）等。2021/6/1651二期止血缺陷二期止血缺陷n二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病，病，选用选用APTT和和PT作为筛选试验，大致有以下作为筛选试验，大致有以下4种情况：种情况：（1）APTT和和PT都正常：除正常人外，仅见于都正常：除正常人外，仅见于遗传性和获得性因子遗传性和获得性因子缺乏症。获得性者常由缺乏症。获得性者常由于严重肝病、肝肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗于严重肝病、

31、肝肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗因子因子抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫抗体、自身免疫性溶血性贫血和恶性贫血等引起。血等引起。（2）APTT延长，延长，PT正常：多数是由于内源性正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如血友病A、血友病血友病B、因子、因子缺乏症、血循环中有凝血因子缺乏症、血循环中有凝血因子抗体存在、抗体存在、DIC、肝疾病和口服抗凝剂、肝疾病和口服抗凝剂。2021/6/1652（3）APTT正常，正常，PT延长：多数是由于外源延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性因子

32、遗传性因子缺乏症。缺乏症。（4）APTT和和PT都延长：多数是由于共同凝都延长：多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传血途径缺陷所引起的出血性疾病，如遗传性和获得性因子性和获得性因子、凝血酶原和纤维、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症。此外，临床应用肝素治疗蛋白原缺乏症。此外，临床应用肝素治疗时，时，APTT和和PT都延长都延长。2021/6/1653纤溶活性亢进纤溶活性亢进nFDPs和和D-D阴性，纤溶活性正常，临床出血与此阴性，纤溶活性正常，临床出血与此无关。无关。nFDPs阳性，阳性，D-D阴性，表示纤维蛋白原被降解，阴性，表示纤维蛋白原被降解，即原发性纤溶。见于肝病、纤溶初期、类

33、风湿性即原发性纤溶。见于肝病、纤溶初期、类风湿性关节炎。关节炎。nFDPs阴性，阴性，D-D阳性，表明纤维蛋白被降解，多阳性，表明纤维蛋白被降解，多属于属于FDPs假阴性。假阴性。nFDPs和和D-D阳性，见于继发性纤溶，如阳性，见于继发性纤溶，如DIC、溶、溶血栓治疗。血栓治疗。2021/6/1654抗栓治疗的监测抗栓治疗的监测1普通肝素的监测普通肝素的监测n选选用用APTT监监测测，使使APTT值值维维持持在在正正常常对对照照的的1.52.5倍倍或或选选用用uFH血血浆浆浓浓度度测测定，使其维持在定，使其维持在0.20.4IU/ml。n在在体体外外循循环环应应用用uFH抗抗凝凝时时，可可选

34、选用用活活化化的的凝凝血血时时间间（activatedclottingtime,ACT），参参考考值值为为60120秒秒，使使其其维维持持在在350450秒为宜。秒为宜。2021/6/16552口服抗凝剂的监测口服抗凝剂的监测n首首先先选选用用血血浆浆凝凝血血酶酶原原时时间间比比率率（PTR），使使其其维维持持在在1.52.0为为佳佳。必必要要时时，选选用用国国际际标标准准化化 比比 率率 （ international normalized ratio,INR），中国人一般维持在），中国人一般维持在1.52.5之间为宜。之间为宜。3溶栓治疗的监测溶栓治疗的监测 n可可选选用用Fg、TT、FDPs作作为为实实验验室室监监测测指指标标。目目前前多多数数学学者者认认为为维维持持在在Fg在在1.21.5g/L,TT在在正正常常对对照照的的1.52.5倍倍,FDP在在300400g/L最为适宜。最为适宜。2021/6/1656 结束语结束语若有不当之处，请指正，谢谢！若有不当之处，请指正，谢谢！