《医学生物学专科课件五真核细胞的细胞器（线粒体、细胞骨架）课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学生物学专科课件五真核细胞的细胞器（线粒体、细胞骨架）课件（39页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、欢迎来到医学课堂欢迎来到医学课堂学习目标：学习目标：1、熟悉线粒体的形态、结构和化学、熟悉线粒体的形态、结构和化学 组成，了解线粒体的功能。组成，了解线粒体的功能。2、了解、了解mtDNA的主要特征。的主要特征。3、了解线粒体与疾病的关系。、了解线粒体与疾病的关系。4、了解细胞骨架的有关基础知识。、了解细胞骨架的有关基础知识。 二、能量转换的细胞器二、能量转换的细胞器 线粒体线粒体 线粒体的发现线粒体的发现 1894 年年德德国国生生物物学学家家R. Altmann首首先先在在动动物物细细胞胞中中发发现现线线粒粒体体，命命名名为为bioblast ，以以为为它它可可能能是是共共生生于于细细胞胞
2、内独立生活的细菌。内独立生活的细菌。 1897 年年 Benda首首先先将将这这种种颗颗粒粒命命名为名为mitochondrion（线粒体）。（线粒体）。1、线粒体的形态结构、线粒体的形态结构 光镜下，多为线状、粒状或杆状。光镜下，多为线状、粒状或杆状。 电镜下，两层单位膜包围而成的封电镜下，两层单位膜包围而成的封 闭性囊状结构。闭性囊状结构。（1）线粒体的形态）线粒体的形态（2）线粒体的结构）线粒体的结构 外膜外膜 内膜：嵴、内膜：嵴、基粒基粒 膜间腔（外腔）膜间腔（外腔） 基质腔（嵴间腔或内腔）基质腔（嵴间腔或内腔）1、线粒体的形态结构、线粒体的形态结构2、线粒体的化学组成、线粒体的化学组
3、成（1）蛋白质和脂类）蛋白质和脂类（2）120多种酶多种酶（3）DNA（mtDNA）、）、DNA聚合酶、聚合酶、 RNA聚合酶聚合酶 、 tRNA 、 RNA 、 核糖体、氨基酸活化酶等。核糖体、氨基酸活化酶等。3、线粒体的功能、线粒体的功能 细胞进行有氧呼吸和供细胞进行有氧呼吸和供能的场所。即是细胞的供能能的场所。即是细胞的供能中心，有中心，有“动力工厂动力工厂”之称。之称。4、分布、分布5、线粒体的半自主性、线粒体的半自主性 mtDNA的特征：的特征： 双双链链；闭闭合合；环环状状；1656916569bpbp；外外环环重重链链（H H链链）、内内环环轻轻链链（L L链链）；3737个个基
4、基因因，编编码码1313种种蛋蛋白白质质、2222种种tRNAtRNA、2 2种种rRNArRNA。 6、疾病过程中的线粒体变化、疾病过程中的线粒体变化（1）有害物质入侵（中毒），病毒入）有害物质入侵（中毒），病毒入 侵时：侵时：（2 2）肿瘤细胞中：）肿瘤细胞中：7、线粒体与疾病、线粒体与疾病（1）线粒体疾病的特征）线粒体疾病的特征 高突变率高突变率 多质性多质性 母系遗传母系遗传 阈值效应阈值效应 7、线粒体与疾病、线粒体与疾病 （2 2）线粒体疾病）线粒体疾病 Leber遗传性视神经病遗传性视神经病（LHON） 帕金森病（帕金森病（PD） 三、细胞骨架三、细胞骨架 普遍存在于真核细胞中由
5、蛋白普遍存在于真核细胞中由蛋白纤维组成的网状结构纤维组成的网状结构 。微管微管微丝微丝中间纤维中间纤维 核糖体核糖体内膜内膜嵴嵴外膜外膜mtDNA膜间腔膜间腔基粒基粒复复习习：填填图图题题自主学习题：自主学习题：1、为什么说、为什么说 线粒体具有母系遗传的特点？线粒体具有母系遗传的特点？ 2、从形态结构、化学组成、从形态结构、化学组成 、功能等方面比、功能等方面比 较三种细胞骨架。较三种细胞骨架。3、 药物长春新碱、紫杉醇、秋水仙素和细药物长春新碱、紫杉醇、秋水仙素和细 胞松弛素皆用作抗癌药，请问它们的作胞松弛素皆用作抗癌药，请问它们的作 用和机理有什么不同？用和机理有什么不同？ 微管微管 电
6、电镜镜下下，微微管管是是一一种种中中空空的的管管状状结结构构，直直径径为为2426nm，长长短短不不一一，常常形形成成单单管管、二二联联管管和和三三联联管管的的形形式式；微微管管能能保保持持细细胞胞特特定定形形态态，参参与与细细胞胞运运动动，为为细细胞胞的的骨骨骼骼系系统统；主要化学成分是微管蛋白。主要化学成分是微管蛋白。 微丝微丝 电电镜镜下下，微微丝丝是是一一种种实实心心骨骨架架纤纤维维，直直径径约约为为7nm，可可成成束束或或弥弥散散分分布布于于细细胞胞质质中中，与与微微管管共共同同构构成成细细胞胞的的支支架架；微微丝丝的的基基本本成成分分是是肌动蛋白。肌动蛋白。 中间纤维中间纤维 又又
7、称称中中等等纤纤维维或或中中丝丝，直直径径介介于于微微管管和和微微丝丝之之间间，为为1010nm ，电电镜镜下下是是中中空空管管状状结结构构，单单根根或或成成束束分分布布在在细细胞胞质质内内，与与组组织织状状态态、细细胞胞的的功功能能和和发发育育状状态态有有关关；组组成成中中间间丝丝的的化化学学成成分分非非常常复复杂杂，主主要要有有角角蛋蛋白白、结结蛋蛋白白、胶胶质质原原纤纤维维酸酸性性蛋蛋白白、波波形形纤纤维维蛋蛋白白、神神经经纤纤丝丝蛋蛋白白等等。图图 电镜下的线粒体电镜下的线粒体（外腔）（外腔）（内腔）（内腔）偶偶联联因因子子偶联因子偶联因子基粒即是基粒即是ATP合酶复合体：合酶复合体：
8、可将可将ADP磷酸化成磷酸化成ATP微管微管蛋白二聚体蛋白二聚体13根原纤维根原纤维A管：管：13根原纤维根原纤维B管：管：10根原纤维根原纤维中心球中心球中心体中心体图图 中中心心粒粒电电镜镜照照片片 （13根原纤维）根原纤维）（10根原纤维）根原纤维）（10根原纤维）根原纤维）图图9-2 微丝纤维的负染电镜照片微丝纤维的负染电镜照片图图9-3 微丝纤维结构模型微丝纤维结构模型球状肌动蛋白球状肌动蛋白微管的类型微管的类型单管单管：大部分细胞质大部分细胞质微管是单管微管微管是单管微管, , 它它在低温、在低温、CaCa2+2+ 和秋水和秋水仙素作用下容易解聚仙素作用下容易解聚, , 属于不稳定
9、微管。属于不稳定微管。二联管二联管：常见于特化的细胞结构。二联管构成纤常见于特化的细胞结构。二联管构成纤毛和鞭毛杆状部分毛和鞭毛杆状部分 , 是是 运动类型运动类型 的微管的微管 , 它对低它对低温、温、Ca2+和秋水仙素都比较稳定。和秋水仙素都比较稳定。三联管三联管：见于中心粒和基体，对于低温、见于中心粒和基体，对于低温、Ca2+和秋水仙素的作用是稳定的。和秋水仙素的作用是稳定的。13根原纤维根原纤维10根原纤维根原纤维13根原纤维根原纤维13根原纤维根原纤维10根原纤维根原纤维10根原纤维根原纤维单体单体 超螺旋超螺旋 (平行对齐平行对齐) 原纤丝原纤丝 (反向平行反向平行)原纤维原纤维中间纤维中间纤维中间纤维蛋白中间纤维蛋白线粒体的立体结构示意图线粒体的立体结构示意图图图 线粒体肿胀线粒体肿胀大鼠败血症模型肝细胞中线粒体（黑大鼠败血症模型肝细胞中线粒体（黑“”）肿胀，水肿，嵴结构不清。）肿胀，水肿，嵴结构不清。20000图图 线粒体肿胀破裂线粒体肿胀破裂敌枯霜中毒，大鼠甲状腺细胞内线粒体（黑敌枯霜中毒，大鼠甲状腺细胞内线粒体（黑“”）肿胀，变空，嵴减少及破裂。）肿胀，变空，嵴减少及破裂。20000 阈值效应：阈值效应：指指突突变变mtDNA增增加加，使使细细胞胞出出现现变变异异表表型型时时的的最最少少突突变变mtDNA分分子量。子量。
