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1、病例分析-泵功能衰竭、心肌损害和严重的心律失常2014.2.25 王翔 病历摘要患者男性，36岁，因双耳疼痛16天，皮疹6天入院。患者16天前无诱因出现双耳疼痛，外耳道流黄色液体，外院予头孢菌素治疗，上述症状缓解。用药10天后，全身出现充血性皮疹，瘙痒明显，我院急诊考虑“药疹”，收入院。既往身体健康，否认心脏病史、过敏史。检查入院査体 ：BP100/70mmHg,全身布满红色斑丘疹，压之褪色，颈静脉无怒张，唇无发绀，双肺无啰音，心界不大，律齐，HR 86次/分，未闻病理性杂音，肝脾未触及，下肢不肿。 实验室检查 ：病毒学：乙型肝炎病毒表面抗原阴性，甲、丙、戊型肝炎病毒抗体阴性，巨细胞病毒 PP
2、65 抗原阴性，单纯疱疹病毒、EB病毒、风疹病毒抗体阴性。免疫学：抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物阴性。诊治经过入院后按药疹，予琥珀酸氢化可的松400 mg/日静脉点滴，皮疹逐渐消退。人院4天后，患者反复出现阵发性呼吸困难，平卧位时明显。体格检查：双肺可闻及散在哮鸣音。辅助检查：血白细胞10.4109/L，中性粒细胞占52.5%;肝、肾功能正常；心电图正常；胸片示右下肺片状渗出影，心影大小正常；动脉血氧分压67.9mmHg。 予左旋氧氟沙星200 mg，2次/日静脉点滴，氨茶碱250mg，2次/日静脉点滴，症状无缓解。 入院2周后，
3、患者出现右上腹胀痛。 体格检查：颈静脉怒张，肝下界位于右锁骨中线肋缘下5 cm。诊治经过 辅助检査：谷丙转氨酶9320 IU/L,总胆红素154mol/L,直接胆红素94mol/L, 凝血酶原时间28.2s，肌酐186mol/L，肌钙蛋白I 43.6ng/ml;心电图示加速性交界性心律，频发室性早搏，心室率90100次/分；入院2周后超声心动图示左心房、左心室扩大，左心室室壁运动普遍减弱，收缩功能重度减低（左心室射血分数29%），肺动脉压轻度升高（39mmHg），下腔静脉增宽；血流动力学监测示中心静脉压、肺毛细血管楔压明显升高（分别为26 cmH2O和21 mmHg），心输出量明显下降（3.1
4、2L/min）。治疗方面，给予正性肌力药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂控制心力衰竭，停用可能对肝脏有损害的药物，大量补充凝血因子。经上述治疗，中心静脉压降至10 cmH2O，心输出量无明显变化，室性早搏有所减少，肝下界回缩至右锁骨中线肋缘下1 cm，肝功能明显好转，肌酐、肌钙蛋白I降至正常。病例特点 应用抗生素后出现皮疹；阵发性呼吸困难；低氧血症；加速性交界性心律，频发室性早搏；病情急骤进展，迅速出现心、肝、肾多脏器衰竭多脏器损害。诊治思维患者在应用头孢菌素类药物后出现全身充血性皮疹，瘙痒明显，予糖皮质激素治疗后皮疹迅速消退，药疹的诊断明确。但患者入院后出现阵发性呼吸困难，动脉血氧分压下降
5、及多脏器功能衰竭，诊断作如下分析：肺栓塞 ：患者呼吸困难、低氧血症、胸片示右下肺片状渗出影，需考虑肺栓塞的可能，但患者无肺栓塞的危险因素，以后的超声心动图表现、肺毛细血管楔压升高不符合肺栓塞。诊治思维心力衰竭 患者疾病初期出现呼吸闲难，根据患者的临床表现，需考虑过敏性哮喘、肺部感染和左心功能不全的可能。患者在皮肤过敏后短期内出现阵发性呼吸困难伴双肺哮鸣音，提示过敏性哮喘的可能，但患者出现症状时已接受4天大剂量糖皮质激素治疗，皮疹已消退，提示过敏已得到控制，出现支气管哮喘的可能性不大。患者在应用大剂量糖皮质激素 4天后出现呼吸困难，血白细胞高，右下肺出现片状渗出影，应考虑肺部感染的可能性，但血白
6、细胞升高亦可为应用糖皮质激素所致，且经静脉抗生素治疗症状无明显缓解，不支持肺部感染的诊断。患者呼吸困难的症状与体位有明确关系，卧位时症状明显，双肺哮鸣音提示可能存在左心衰、心源性哮喘，最终超声心动图提示左室射血分数严重下降，肺毛细血管楔压明显升高、心输出量明显下降符合左心衰，患者以后又出现颈静脉怒张、肝脏肿大等右心衰。诊治思维 多脏器损害 ：患者皮疹消退后病情急骤进展，迅速出现多脏器损害。心脏：主要表现为左心衰，继之全心衰，严重心律失常，血清心肌标志物升高，左室射血分数明显降低；肝脏：患者肝酶显着升高、凝血酶原时间明显延长，出现肝细胞性黄疸，提示严重的肝脏损害；肾脏：患者的肾功能损害伴随全心功
7、能衰竭出现。但患者既往身体健康，无肝、肾疾 病史，而此次发病急剧，存在全心功能衰竭，肝脏肿大，肝肾功能损害伴随全心功能衰竭出现，亦随心衰一度缓解而好转，因此患者的肝肾功能损害是继发于严重心衰，肾功能损害应考虑为全心功能衰竭所致肾脏血流灌注不足和肾静脉淤血所致，而肝功能损害应首先考虑为肝脏淤血所致。除皮肤病变外，可用全心功能衰竭解释临床全貌，并以此指导治疗，使病情进展一度得到控制。诊治思维 急性心肌炎 那么心肌损害和心衰的病因是什么？患者既往无心脏病史，入院时无心功能不全的症状、体征，心电图正常，胸片未见心影增大，全心功能衰竭和严重心律失常在短期内迅速出现，伴血清心肌标志物升髙，心脏原发疾病以急
8、性心肌炎的可能性大。导致急性心肌炎的原因应考虑：病毒感染：患者在治疗皮肤病变的过程中使用了大剂量糖皮质激素，增加了感染机会，但相关检查未发现病毒感染的证据；药物过敏：患者有明确的用药史和皮肤过敏表现，严重的过敏反应可累及心脏等内脏器官，但患者的心脏损害与皮肤病变的进展不同步，心脏损害难以用药物过敏来解释；结缔组织病：患者年轻，存在多脏器损害，应考虑结缔组织病的可能性，但患者既往无结缔组织病的常见症状，有关自身抗体方面的检查均不支持。尽管在导致心脏损害的病因方面做了很多检査，但患者心脏原发疾病的诊断仍未能在其生前得以明确。因原发疾病不明，患者的治疗仅限于对症支持。积极的支持治疗取得了一定的疗效，
9、一度延缓了病情的进展，但最终未能终止疾病的进展。急性心肌炎大多预后良好，经积极对症支持治疗度过急性期后，心功能可有不同程度的恢复。而本例患者 却起病急骤、进展迅速，短期内即出现泵功能衰竭和严重心律失常，最终死于心脏性猝死。其临床表现明显不同于一般的急性心肌炎，提示可能为比较特殊的心肌病变所致。患者的尸检结果最终证实了我们的推测。关于巨细胞性心肌炎 发病概况 巨细胞性心肌炎（GCM）是一种少见的心肌炎症性疾病，患者多为青中年，男性稍多于女性，发病前绝大多数身体健康。 发病机制 尚不清楚，但大量证据表明，免疫机制在其中起着重要作用。首先，通过应用心肌肌球蛋白免疫Lewis大鼠的方法可建立无论在临床
10、上还是在组织病理学上均与GCM 极为相似的动物模型-实验性自身免疫性心肌炎（EAM）。其次，在临床表现出现之前给上述动物模型应用环胞霉素A，不仅可阻止GCM的发生，而且可抑制抗肌球蛋白抗体的产生。再次，GCM与多种自身免疫性疾病相关，如重症肌无力、炎症性肠病、巨细胞性动脉炎、大动脉炎、慢性甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、干燥综合征、恶性贫血、自身免疫性肝炎等。最后，在GCM患者的血清中可检测到多种抗心肌成分的抗体，且抗体效价与疾病的临床进程相关。关于巨细胞性心肌炎主要临床表现 包括充血性心力衰竭、顽固性室性心律失常、高度房室传导阻滞、心源性休克、猝死等。GCM常急性起病，临
11、床过程进展迅速，病情重，多在数日至数月内导致死亡。 诊断与心肌的组织病理学 GCM的确诊需要心肌的组织病理学证据。1984年以前，所有GCM病例的诊断均为死后行尸检证实。20世纪70年代以来，随着心内膜心肌活检的广泛开展，GCM患者才得以在生前明确诊断。GCM典型的组织病理学表现包括：心肌组织内广泛的炎症细胞浸润：包括大量的淋巴细胞、少量的嗜酸性粒细胞和浆细胞，以及具有特征性的多核巨细胞；炎症浸润的边缘可见相应的心肌细胞变性坏死，可有纤维化存在。多核巨细胞是GCM区别于其他类型心肌炎的最具特征性的组织病理学表现。目前认为，多核巨细胞来源于组织细胞/巨噬细胞，直径通常为4050m，胞质量多，典型
12、者细胞核通常在 20个以上。GCM的组织病理学表现应注意与心脏结节病加以鉴别，后者的心肌组织中也可见多核巨细胞，但结节病为肉芽肿性炎症，心肌组织中应有典型的肉芽肿形成，多核巨细胞应为肉芽肿的一部分。在本例的临床鉴别诊断中曾考虑病毒性心肌炎和过敏性心肌炎，两者的心肌组织中应分别可见以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润，与本例不同。 治疗主要包括三部分：支持治疗：包括控制心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等；免疫抑制治疗：可应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环胞霉素A、T淋巴细胞单克隆抗体等。Cooper等的研究结果表明，免疫抑制治疗可使GCM患者的存活时间延长，但单独应用糖皮质激素无明确效果。一项多中心
13、临床试验将进一步检验免疫抑制治疗的效果；心脏移植：尽管免疫抑制治疗对GCM患者有一定疗效，但其确切疗效尚未经大规模临床试验证实，对大多数 GCM患者而言，目前效果最为肯定的治疗是心脏移植。值得注意的是，GCM患者进行心脏移植的疗效较患其他心脏疾病者要差，且移植的心脏仍有发生GCM的可能性。预后本病预后极差。在Cooper等对63名GCM患者的研究中，以死亡和心脏移植作为复合终点，发生率高达89%，平均生存时间仅5.5月，不同性别、年龄的患者之间无显着差异；与111名淋巴细胞性心肌炎患者相比，GCM患者的累积病死率明显高于淋巴细胞性心肌炎患者。Davidoff等的研究也表明，GCM患者的预后较淋巴细胞性心肌炎患者明显要差。多项研究显示，GCM患者的左心室收缩功能（即左心室射血分数）具有提示预后的意义，而心内膜心肌活检的组织病理学结果对判断预后并无帮助。
