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1、血栓与止血血栓与止血检测 THROMBOSIS & HEMOSTASIS6周大时，肚脐附近经常流血不止。周大时，肚脐附近经常流血不止。在爬行和学步时，细微的碰伤就会出现淤血。在爬行和学步时，细微的碰伤就会出现淤血。 主要内容主要内容 总结4 4 血栓与止血检查的临床运用3 3 生理性止血、凝血和纤溶机制1 1 临床常用的检测实验2 2止血、凝血和纤溶机制止血、凝血和纤溶机制包括以下几个方面：包括以下几个方面： 血管壁的止血与抗血栓构成机制血管壁的止血与抗血栓构成机制 血小板的止血机制血小板的止血机制 血液凝固机制血液凝固机制 抗凝血机制抗凝血机制 纤维蛋白溶解机制纤维蛋白溶解机制血液凝固机制血
2、液凝固机制包括包括12个个经典的凝血因子典的凝血因子coagulation factor，F，即，即 其中因子其中因子已被已被废除以及激除以及激肽系系统的的2个因子，个因子，即激即激肽释放放酶原原prekallikrein，PK和高分子量激和高分子量激肽原原high molecular weight kininogen，HMWK。除除Ca2+为金属离子外，其他均金属离子外，其他均为蛋白蛋白质；除；除组织因子因子tissue factor，TF外，其他均存在于血外，其他均存在于血浆中。中。凝血因子的止血途径分为三条途径：凝血因子的止血途径分为三条途径： 外源性凝血途径外源性凝血途径 内源性凝血途
3、径内源性凝血途径 凝血共同途径凝血共同途径外源性凝血途径外源性凝血途径因子因子因子的激活因子的激活 TFa复合物复合物 构成构成 因子的激活因子的激活内源性凝血途径内源性凝血途径a a aaaCa2+ PF3构成复合物构成复合物因子的激活因子的激活凝血共同途径凝血共同途径a a Ca2+ PF3构成构成复合物复合物 凝血凝血酶酶原原酶酶 凝血凝血酶酶原原 a 凝血凝血酶酶 纤维纤维蛋白原蛋白原 a(纤维纤维蛋白蛋白单单体体) 可溶性可溶性 纤维纤维蛋白蛋白稳稳定因子定因子 使可使可溶性溶性纤维纤维蛋白构成不溶性蛋白构成不溶性纤维纤维蛋白蛋白纤维蛋白溶解机制纤维蛋白溶解机制一期止血妨碍与二期止血
4、妨碍：一期止血妨碍与二期止血妨碍：一期止血妨碍是指血管壁和血小板异常所致的止血一期止血妨碍是指血管壁和血小板异常所致的止血妨碍；妨碍；二期止血妨碍是指凝血和抗凝血异常所致的止血妨二期止血妨碍是指凝血和抗凝血异常所致的止血妨碍。碍。临床常用的检测实验临床常用的检测实验血管壁的挑选与诊断实验血管壁的挑选与诊断实验血小板的挑选与诊断实验血小板的挑选与诊断实验凝血与抗凝血的挑选与诊断实验凝血与抗凝血的挑选与诊断实验纤溶活性的挑选与诊断实验纤溶活性的挑选与诊断实验凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知标本的采集本的采集尽能尽能够保保证每次采血都在同每次采血都在同样的条件下的条件下进展，患者展，患者应处
5、于安静于安静和空腹形状；和空腹形状；采血人采血人员应技技术熟熟练，“一一针见血，以防血，以防损伤组织致外源性致外源性凝血因子凝血因子进入入试管，影响管，影响实验结果果 ；止血止血带不不应扎得太扎得太紧，采血，采血时间应尽量短，呵斥血液淤尽量短，呵斥血液淤积的的时间在在1分分钟以内；以内；凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知标本的采集标本的采集建议运用真空采血系统，可颠倒混匀，确保血液和抗凝剂混合建议运用真空采血系统，可颠倒混匀，确保血液和抗凝剂混合充分；充分；采血管加盖，采血后立刻将血液与抗凝剂充分颠倒混匀，但不采血管加盖，采血后立刻将血液与抗凝剂充分颠倒混匀，但不要用力振荡，以免溶血，防
6、止肝素的污染。要用力振荡，以免溶血，防止肝素的污染。凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知标本的本的处置置确确认标本量：本量： 取血量与采血管取血量与采血管标示的体示的体积相差相差 10%；压积 55% 时，调整抗凝整抗凝剂用量；用量；确确认有无凝快、溶血、黄疸、脂血。溶血的血有无凝快、溶血、黄疸、脂血。溶血的血浆会引起血小板会引起血小板活化和凝血活化和凝血时间缩短，短，应弃之不用；弃之不用； 凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知抗凝抗凝剂的的选择和运用和运用用用109 mmol/L的枸的枸橼酸酸钠作作为抗凝抗凝剂，全血与抗抗凝，全血与抗抗凝剂的比例的比例为19，对于于严重重贫血和血和红
7、细胞胞压积明明显增高增高55%的的血液血液标本要本要调整抗凝整抗凝剂的量；的量；C=1.8510-3(100-H)V； C 枸枸橼酸酸钠的毫升数的毫升数 H 压积的百分数的百分数 V 取血量取血量凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知抗凝抗凝剂的的选择和运用和运用对需求需求经冷冷冻保管后再行分析的保管后再行分析的标本，引荐运用本，引荐运用缓冲抗凝冲抗凝剂，由于无由于无缓冲冲剂，血，血浆pH值随随时间而添加，凝固而添加，凝固时间可延伸，可延伸，特特别是是因子，即使是因子，即使是-20保管，其凝血活性也可减少保管，其凝血活性也可减少50%；凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知标本的运本的运输
8、 最好在最好在实验室内采血，或尽快送至室内采血，或尽快送至检测地点，地点，严防猛烈振防猛烈振动、日光直射和异物落入；日光直射和异物落入； 有些有些检测工程如工程如-血小板球蛋白、血小板因子血小板球蛋白、血小板因子和凝血因子和凝血因子等需在等需在4条件下运送条件下运送标本，以防止因子本，以防止因子和和的降解。的降解。 凝血时间测定本卷须知凝血时间测定本卷须知标本的保管本的保管取血后冷藏保管；取血后冷藏保管；1小小时内分内分别血血浆，血，血浆在在0-8保管；保管；4小小时内完成内完成测定；定；4小小时内无法完成内无法完成测定定时，在，在-20或或-70保管，保管，标本的保管本的保管时间与保管温度有
9、关，与保管温度有关，22-24保管存保管存2h，2-4保管保管4h，-20保管保管2w，-70保管保管6m。 血管壁的挑选与诊断实验血管壁的挑选与诊断实验出血出血时间bleeding time，BT毛毛细血管抵抗力血管抵抗力实验capillary resistance test，CRT，又，又称毛称毛细血管脆性血管脆性实验或束臂或束臂实验血管性血友病因子抗原血管性血友病因子抗原von Willebrand factor antigen，vWFAg血血浆凝血凝血酶调理蛋白抗原理蛋白抗原thrombomodulin antigen，TMAg血血浆内皮素内皮素1endothelin1，ET1出血时间
10、出血时间bleeding time，BT原理：是指皮肤毛原理：是指皮肤毛细血管被刺血管被刺伤后自然出血到自然止血所后自然出血到自然止血所需的需的时间。影响要素：毛影响要素：毛细血管壁的完好性、收血管壁的完好性、收缩功能和血小板数量功能和血小板数量与功能，内皮与功能，内皮细胞合成的胞合成的PGI2和血小板小激活后合成的血和血小板小激活后合成的血栓栓烷A2TXA2之之间的的动态平衡以及平衡以及vWF等粘附蛋白含等粘附蛋白含量等。量等。参考参考值：出血：出血时间测定器法定器法6.92.1分分钟 9 分分钟为异常异常临床意床意义：BT延伸延伸见于：于：微血管构造或功能异常，如坏血病、微血管构造或功能异
11、常，如坏血病、遗传性出血性毛性出血性毛细血血管管扩张症、血管性假性血友病症、血管性假性血友病vWD等。等。血小板数量或功能异常，如血小板明血小板数量或功能异常，如血小板明显减少减少50109/L的特的特发性血小板减少性紫癜和血小板增多症，先天性与性血小板减少性紫癜和血小板增多症，先天性与获得血小板无力症，宏大血小板得血小板无力症，宏大血小板综合征等。合征等。某些凝血因子缺乏如低无某些凝血因子缺乏如低无纤维蛋白原血症和蛋白原血症和DIC等。等。药物影响：如服用抗血小板物影响：如服用抗血小板药物阿司匹林等、抗凝物阿司匹林等、抗凝药肝素等和溶栓肝素等和溶栓药rtPA等。等。临床意义：临床意义： BT
12、缩短临床意义不大。缩短临床意义不大。本实验敏感性和特异性均差，又受诸多要素干扰，故临床本实验敏感性和特异性均差，又受诸多要素干扰，故临床意义有限。意义有限。毛细血管抵抗力实验毛细血管抵抗力实验capillary resistance test，CRT，又称毛细血管脆，又称毛细血管脆性实验或束臂实验性实验或束臂实验原理：经过给手臂部分加压使静脉血流受阻，致毛细血管原理：经过给手臂部分加压使静脉血流受阻，致毛细血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目来估计血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目来估计血管壁的通透性和脆性。壁的通透性和脆性。参考值：参考值：5cm直径圆圈内新出血点的数目：直
13、径圆圈内新出血点的数目： 男性小于男性小于5个；个； 女性及儿童小于女性及儿童小于10个。个。临床意义：新出血点的数目超越正常为阳性。见于：临床意义：新出血点的数目超越正常为阳性。见于：血管壁构造和功能缺陷，如过敏性紫癫、单纯性紫癫及其血管壁构造和功能缺陷，如过敏性紫癫、单纯性紫癫及其他血管性紫癫；他血管性紫癫；血小板的量和或质异常，如原发性和继发性血小板少血小板的量和或质异常，如原发性和继发性血小板少症和获得性血小板功能缺陷症；症和获得性血小板功能缺陷症；血管性血友病等。血管性血友病等。血管性血友病因子抗原血管性血友病因子抗原von Willebrand factor antigen，vWF
14、Ag临床意义：临床意义：减低减低 见于血管性血友病见于血管性血友病vWD，是诊断，是诊断vWD及其分型及其分型的目的之一。的目的之一。增高增高 见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖见于血栓病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、妊娠高血压综合症妊高症、肾小球疾病、大手尿病、妊娠高血压综合症妊高症、肾小球疾病、大手术后等。术后等。血小板的挑选与诊断实验血小板的挑选与诊断实验血小板检测血小板检测platelet count，PLT血块收缩实验血块收缩实验clot retraction test，CRT血小板粘附、聚集、释放功能测定血小板粘附、聚集、释放功能测定 血小板抗体检测血小板抗
15、体检测(包括包括PAIgG、PAIgM、 PAIgA、PAC3等等)血小板形状血小板形状血小板减少性紫癜患者皮肤外表的淤癍血小板减少性紫癜患者皮肤外表的淤癍血块收缩实验血块收缩实验原理：在全血参与原理：在全血参与Ca2+构成凝块，在血小板收缩蛋白的作构成凝块，在血小板收缩蛋白的作用下，血小板伸出伪足，伪足前端衔接到纤维蛋白束上。用下，血小板伸出伪足，伪足前端衔接到纤维蛋白束上。当伪足向心性收缩，使纤维蛋白网眼减少，测定析出血清当伪足向心性收缩，使纤维蛋白网眼减少，测定析出血清的体积可反映血小板收缩实验。的体积可反映血小板收缩实验。临床意义临床意义收缩不良：血块收缩率收缩不良：血块收缩率40%阐
16、明血块收缩不良，见于血阐明血块收缩不良，见于血小板无力症、血小板减少症、低小板无力症、血小板减少症、低(无无)纤维蛋白原血症、严纤维蛋白原血症、严重凝血妨碍、异常球蛋白血症等。重凝血妨碍、异常球蛋白血症等。 收缩过度：严重贫血等。收缩过度：严重贫血等。血小板粘附、聚集、板释放功能测定血小板粘附、聚集、板释放功能测定临床意义：临床意义：增高见于血栓前形状与血栓性疾病。增高见于血栓前形状与血栓性疾病。降低见于血小板无力症、尿毒症、肝硬变等以及服用阿斯降低见于血小板无力症、尿毒症、肝硬变等以及服用阿斯匹林、潘生丁、保泰松等药物之后。匹林、潘生丁、保泰松等药物之后。 血小板抗体检测血小板抗体检测 一些
17、本身免疫性疾病时常产生抗血小板抗体。一些本身免疫性疾病时常产生抗血小板抗体。抗血小板抗体按其成分的不同而分为血小板相关抗体包抗血小板抗体按其成分的不同而分为血小板相关抗体包括括PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3等和抗血小板膜糖蛋等和抗血小板膜糖蛋白本身抗体及药物相关性本身抗体等。白本身抗体及药物相关性本身抗体等。临床意床意义 ：血小板抗体被作血小板抗体被作为ITP的的诊断目的之一。断目的之一。90%以上以上ITP患者患者的的PAIgG增高，好像增高，好像时测定定PAIgM、PAIgA及及PAC3，那么，那么阳性率可达阳性率可达100%，当，当PAIgG为阴性阴性时，ITP能能够性性较
18、小。小。约30%的患者可的患者可见抗抗GPb/a本身抗体增高。本身抗体增高。 用于察看用于察看疗效及估效及估计预后的目的：患者后的目的：患者经皮皮质激素治激素治疗者，者，PAIgG下降，下降，PAIgG在两周内下降者其在两周内下降者其预后后较好。好。 凝血与抗凝血的挑选实验凝血与抗凝血的挑选实验CT内源性内源性APTT内源性内源性PT外源性外源性Fg共同共同凝血时间凝血时间CT原理：离体静脉血与原理：离体静脉血与试管玻璃管玻璃试管、塑料管、塑料试管或硅化管或硅化试售接触后，因子售接触后，因子被激活，其后一系列凝血因子相被激活，其后一系列凝血因子相继活活化，最化，最终构成不溶性构成不溶性纤维蛋白
19、而致血液凝固，此蛋白而致血液凝固，此过程所需程所需时间称称为凝血凝血时间。参考参考值： 玻璃玻璃试管法管法 412分分钟 塑料塑料试管法管法 1019分分钟 硅化硅化试管法管法 1532分分钟 临床意床意义：CT时间延伸：延伸：、减少，减少，减少，减少，减少，运用减少，运用抗凝抗凝药物，物，纤溶亢溶亢进，循，循环抗凝物抗凝物质增多等。增多等。CT时间缩短：高凝形状。短：高凝形状。活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间APTT原理：取抗凝血原理：取抗凝血浆，用激活，用激活剂激活激活因子，参与磷脂和因子，参与磷脂和Ca2+，察看其凝固，察看其凝固时间。参考参考值：普通：普通为3545秒不同秒不同
20、APTT试剂有差有差别，病，病人人结果果较正常正常对照延伸照延伸10秒以上有病理意秒以上有病理意义。 临床意义：临床意义：延伸见于内源性凝血途径各因子缺乏，此外也是监测肝素延伸见于内源性凝血途径各因子缺乏，此外也是监测肝素和诊断狼疮抗凝物的常用实验。和诊断狼疮抗凝物的常用实验。缩短见于血栓性疾病和血栓前形状。缩短见于血栓性疾病和血栓前形状。凝血酶原时间凝血酶原时间PT原理：将抗凝血浆参与组织凝血活酶和原理：将抗凝血浆参与组织凝血活酶和Ca2+，察看其凝固，察看其凝固时间。时间。参考值：参考值：1113秒，当被检血浆秒，当被检血浆PT值超越正常人值超越正常人3秒以上秒以上才有临床意义。才有临床意
21、义。凝血酶原时间比值凝血酶原时间比值PTR病人病人PT/混合血浆混合血浆PT 参考值：参考值：1.0 0.05国际规范化比值国际规范化比值INRPTRISI 参考值：参考值：1.0 0.1 ISI=国际敏感度指数越小国际敏感度指数越小 2，组织凝血活酶敏感度，组织凝血活酶敏感度越高。越高。临床意床意义：延伸延伸见于：凝血因子缺乏：于：凝血因子缺乏：、缺乏，缺乏，维生生素素K缺乏，缺乏，纤溶亢溶亢进， DIC，口服抗凝，口服抗凝剂等。等。缩短短见于：高凝形状如于：高凝形状如DIC高凝期，心肌梗死，高凝期，心肌梗死，脑血栓构血栓构成、口服避孕成、口服避孕药等。等。PT和和INR是是监测口服抗凝口服
22、抗凝剂的目的，我国以的目的，我国以23为宜。宜。纤维蛋白原因子蛋白原因子测定定原理：克劳斯法、演算法、双缩脲法、盐析法等。原理：克劳斯法、演算法、双缩脲法、盐析法等。Clouse法：受检血浆中参与一定量的凝血酶，使纤维蛋白法：受检血浆中参与一定量的凝血酶，使纤维蛋白原转换为纤维蛋白，血浆凝固时间长短与纤维蛋白含量成原转换为纤维蛋白，血浆凝固时间长短与纤维蛋白含量成反比，与吸光度变化成正比。反比，与吸光度变化成正比。参考值：参考值：24g/L临床意义：临床意义：增高：糖尿病、急性心肌梗死、妊高症、急性传染病，休增高：糖尿病、急性心肌梗死、妊高症、急性传染病，休克，大手术后等高凝形状。克，大手术后
23、等高凝形状。降低：降低：DIC、重症肝炎等，易出血。、重症肝炎等，易出血。凝血与抗凝血的诊断实验凝血与抗凝血的诊断实验AT测测定：活性、含量定：活性、含量 临临床意床意义义：增高：血友病、白血病和增高：血友病、白血病和AA等的急性出血期及口服抗凝等的急性出血期及口服抗凝药药物治物治疗疗。降低：各种先天性及降低：各种先天性及获获得性得性AT-缺乏症，血栓前形状、缺乏症，血栓前形状、血栓性疾病、血栓性疾病、DIC和肝和肝脏脏病等。病等。蛋白蛋白S、C测定：活性及含量定：活性及含量测定定 临床意床意义：降低：先天性及降低：先天性及获得性得性PC缺乏症，后者缺乏症，后者见于于DIC、肝病、肝病、手手术
24、后、口服抗凝后、口服抗凝剂、急性呼吸窘迫、急性呼吸窘迫综合征等。合征等。血浆抗凝血酶活性血浆抗凝血酶活性ATA测定测定 参考值：参考值：108.5% 5.3% 临床意义：临床意义：增高：血友病、白血病等的急性出血期及口服抗凝药物治增高：血友病、白血病等的急性出血期及口服抗凝药物治疗。疗。降低：各种先天性及获得性降低：各种先天性及获得性AT缺乏症、血栓前形状、血栓缺乏症、血栓前形状、血栓性疾病、性疾病、DIC和肝脏病等。和肝脏病等。血浆凝血酶时间TT血浆硫酸鱼精蛋白副凝固实验3P实验血浆纤维蛋白原降解产物FDP纤溶活性的挑选实验纤溶活性的挑选实验血浆凝血酶时间血浆凝血酶时间TT原理：假设血浆中参
25、与规范凝血酶溶液，测定开场出现纤原理：假设血浆中参与规范凝血酶溶液，测定开场出现纤维蛋白丝所需的时间。维蛋白丝所需的时间。参考值：参考值：1618s超越超越s为延伸为延伸临床意义：临床意义：延伸见于低无纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症，延伸见于低无纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症，血中血中FDP增高如增高如DIC，血中有肝素或类肝素物质存在。，血中有肝素或类肝素物质存在。血浆硫酸鱼精蛋白副凝固实验血浆硫酸鱼精蛋白副凝固实验3P实验实验原理：假设血浆中存在可溶性纤维蛋白单体与纤维蛋白降原理：假设血浆中存在可溶性纤维蛋白单体与纤维蛋白降解产物解产物FDP复合物，那么血浆不凝固。硫酸鱼精蛋白复合
26、物，那么血浆不凝固。硫酸鱼精蛋白可使复合物解离释放出纤维蛋白单体，后者自行聚合为可可使复合物解离释放出纤维蛋白单体，后者自行聚合为可见的纤维状物，为阳性。见的纤维状物，为阳性。临床意义：阳性见于临床意义：阳性见于DIC等。等。血浆纤维蛋白原降解产物血浆纤维蛋白原降解产物FDP原理：原理：FDP抗体包被的胶乳抗体包被的胶乳颗粒，与血粒，与血浆纤维蛋白原蛋白原降解降解产物物结合，胶乳合，胶乳颗粒凝集粒凝集为阳性，可定量。阳性，可定量。参考参考值： 5mg/L临床意义：临床意义：增高见于：原发性纤溶症、增高见于：原发性纤溶症、DIC、恶性肿瘤、急性、恶性肿瘤、急性早幼粒细胞白血病、肺梗死、深静脈血栓
27、、溶栓早幼粒细胞白血病、肺梗死、深静脈血栓、溶栓治疗等。治疗等。在在DIC晚期，当晚期，当3P实验为阴性时，实验为阴性时，FDP含量增高对含量增高对DIC诊断有重要意义。溶栓治疗时，诊断有重要意义。溶栓治疗时，FDP可显著增可显著增高。高。纤溶活性的诊断实验纤溶活性的诊断实验t-PA测测定定 临临床意床意义义：增高：增高：纤纤溶亢溶亢进进，见见于于DIC等。等。降低：降低：纤纤溶减弱，溶减弱，见见于血栓前形状，血栓性疾病等。于血栓前形状，血栓性疾病等。 纤溶活性的诊断实验纤溶活性的诊断实验血血浆D二聚体二聚体Ddimer，DD测定定原理原理: 血血浆纤维蛋白降解的特异性蛋白降解的特异性标志物，
28、有志物，有D，D，D等等组成。成。参考参考值：胶乳：胶乳颗粒凝集法粒凝集法为阴性阴性 定量定量ELISA0.5mg/L临床意床意义：继发性性纤溶症如溶症如DIC为阳性或增高，而原阳性或增高，而原发性性纤溶症溶症为阴性或不升高。阴性或不升高。鉴别要点要点在疑有血栓构成在疑有血栓构成时，D二聚体二聚体0.5mg/L时那么血栓构成的能性那么血栓构成的能性较小。小。但如但如临床上已有明床上已有明显的血栓构成所致病症与体征的血栓构成所致病症与体征时，D二聚体仍二聚体仍0.5mg/L，那么，那么应思索患者有无思索患者有无纤溶性低下的能溶性低下的能够。 全血黏度全血黏度全血黏度全血黏度 血血血血浆浆黏度黏度
29、黏度黏度 红细红细胞胞胞胞电电泳泳泳泳时间时间血液流变学检测血液流变学检测血栓与止血检查的临床运用血栓与止血检查的临床运用挑选实验的选择和运用挑选实验的选择和运用出血性疾病中的运用出血性疾病中的运用血栓性疾病中的运用血栓性疾病中的运用弥散性血管内凝血中的运用弥散性血管内凝血中的运用抗血栓和溶血栓治疗中的运用抗血栓和溶血栓治疗中的运用一期止血妨碍是指血小板和血管壁异常所致的止一期止血妨碍是指血小板和血管壁异常所致的止血妨碍；血妨碍；二期止血妨碍是指凝血和抗凝血异常所致的止血二期止血妨碍是指凝血和抗凝血异常所致的止血妨碍。妨碍。挑选实验的选择和运用挑选实验的选择和运用一期止血缺陷的一期止血缺陷的选
30、择：BT、PLT二期止血缺陷的二期止血缺陷的选择：PT、APTT纤维蛋白溶解蛋白溶解综合征：合征：FDP、DD血栓前形状：血管壁血栓前形状：血管壁损伤实验、PF4、AT-、t-PA抗栓治抗栓治疗的的监测：肝素：肝素：APTT 口服抗凝口服抗凝剂：PT 溶栓治溶栓治疗：DD等等一期止血缺陷一期止血缺陷BT及及PLT都正常：过敏性紫癜都正常：过敏性紫癜BT延伸，延伸，PLT减少：原发性或继发性血小板减少性紫癜减少：原发性或继发性血小板减少性紫癜BT延伸，延伸，PLT添加：原发性或继发性血小板增多症添加：原发性或继发性血小板增多症BT延伸，延伸，PLT正常：正常：PLT功能异常，如血小板无力症，血功
31、能异常，如血小板无力症，血管性血友病等管性血友病等二期止血缺陷二期止血缺陷PT和和APTT都正常：都正常：遗传遗传性或性或获获得性得性缺陷症，如肝病缺陷症，如肝病等等PT正常，正常，APTT延伸：延伸：vWD-BPT延伸，延伸，APTT正常：正常：缺乏缺乏PT和和APTT都延伸：共同途径妨碍都延伸：共同途径妨碍血友病血友病甲型：因子甲型：因子缺陷缺陷乙型：因子乙型：因子缺陷缺陷丙型：因子丙型：因子缺陷缺陷甲型甲型乙型乙型丙型丙型发病发病常见常见次之次之少见少见遗传遗传X伴性隐性遗伴性隐性遗传传X伴性隐性遗伴性隐性遗传传不完全性常染不完全性常染色体隐性遗传色体隐性遗传症状症状常有关节、肌常有关节
32、、肌肉、深部组织肉、深部组织出血出血常有关节、肌常有关节、肌肉、深部组织肉、深部组织出血出血出血较轻，关出血较轻，关节、肌肉出血节、肌肉出血少见少见凝血时间试管法在重型患者延伸，中型可以正常，轻凝血时间试管法在重型患者延伸，中型可以正常，轻型和亚临床型正常。型和亚临床型正常。 活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间APTT在重型、中型和轻型患在重型、中型和轻型患者均延伸，亚临床型可正常。者均延伸，亚临床型可正常。 因子活性及含量测定。因子活性及含量测定。排除实验排除实验 出血时间正常出血时间正常血小板数量、形状和粘附、聚集功能及血块收缩均正常血小板数量、形状和粘附、聚集功能及血块收缩均正常血
33、浆凝血酶原时间正常血浆凝血酶原时间正常vWFAg含量正常含量正常血友病患者肿胀的膝关节血友病患者肿胀的膝关节血友病患者血友病患者血栓前形状血栓前形状是指血液有构成分、无构成分的生化和流是指血液有构成分、无构成分的生化和流变学的某些学的某些变化，化，在在这一病理形状下，血液易于构成血栓或血栓栓塞性疾病。一病理形状下，血液易于构成血栓或血栓栓塞性疾病。凝血活性添加，抗凝活性降低。凝血活性添加，抗凝活性降低。静脉血栓构成静脉血栓构成心肌梗死心肌梗死急性心肌梗死急性心肌梗死脑梗死：箭头所指为梗死区脑梗死：箭头所指为梗死区纤维蛋白溶解综合征纤维蛋白溶解综合征FDP和和DD均正常：出血与纤溶系统无关。均正
34、常：出血与纤溶系统无关。FDP阳性，阳性，DD阴性：阴性：FDP假阳性，其他疾病引起的出血。假阳性，其他疾病引起的出血。FDP阴性，阴性，DD阳性：阳性：FDP假阴性，栓塞。假阴性，栓塞。FDP和和DD均阳性：继发性纤溶。均阳性：继发性纤溶。弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation，DICDIC为一种获得性综合征，其特征是血管内凝血导致血管为一种获得性综合征，其特征是血管内凝血导致血管内纤维蛋白构成，在此过程中可伴有继发性纤溶活化或伴内纤维蛋白构成，在此过程中可伴有继发性纤溶活化或伴有纤溶受抑制。有纤溶受抑制。临床表现：有高凝
35、期及低凝期、出血期。临床表现：有高凝期及低凝期、出血期。2001年年ISTH/SSC DIC 专业委委员会提出：会提出：DIC是指不同是指不同缘由所致由所致丧失局限性的血管内凝血激活失局限性的血管内凝血激活为特征的特征的获得性得性综合合征，其可以来自或引起微血管体系征，其可以来自或引起微血管体系损伤。假。假设这种种损伤严重，那么可重，那么可导致多器官功能妨碍致多器官功能妨碍综合征。合征。本本质：是一种系：是一种系统和微血管栓塞症，一种血栓和微血管栓塞症，一种血栓-出血性出血性综合合征。其征。其发生与凝血因子和血小板的激活以及凝血生与凝血因子和血小板的激活以及凝血-抗凝抗凝-纤溶系溶系统失失调有
36、关。有关。我国弥散性血管内凝血诊疗指南我国弥散性血管内凝血诊疗指南2006弥散性血管内凝血是在某些严重疾病根底上，由特定诱因弥散性血管内凝血是在某些严重疾病根底上，由特定诱因引发的复杂的病理过程。致病要素引起人体凝血系统激活、引发的复杂的病理过程。致病要素引起人体凝血系统激活、血小板活化、纤维蛋白堆积，导致弥散性血管内微血栓构血小板活化、纤维蛋白堆积，导致弥散性血管内微血栓构成；继之耗费性降低多种凝血因子和血小板；在凝血系统成；继之耗费性降低多种凝血因子和血小板；在凝血系统激活的同时，纤溶系统亦可激活，或因凝血启动而致纤溶激活的同时，纤溶系统亦可激活，或因凝血启动而致纤溶激活，导致纤溶亢进。临
37、床上以出血、栓塞、微循环妨碍激活，导致纤溶亢进。临床上以出血、栓塞、微循环妨碍和微血管病性溶血等为突出表现。和微血管病性溶血等为突出表现。新概念的特点：新概念的特点：强强调了微血管体系，了微血管体系，DIC即可由微血管体系即可由微血管体系损伤而引起，而引起，亦可亦可导致微血管体系的致微血管体系的损伤；DIC只是各种疾病只是各种疾病处于危重形状的一个中于危重形状的一个中间病理病理环节；未未强强调纤溶溶为DIC的必的必备条件，因条件，因纤溶属溶属继发性，且性，且DIC早期多无早期多无纤溶景象。溶景象。DIC的分类的分类非非显性性non-overDIC：即止血功能：即止血功能处于代于代偿形状的形状的
38、DIC或或pre-DIC；显性性overDIC：即止血功能：即止血功能处于失代于失代偿形状的形状的DIC 。 可控可控显性性DIC：系指微血管体系：系指微血管体系调理功能的理功能的压制制为暂时性，当原性，当原发病因迅速消除病因迅速消除时，内皮，内皮调理网理网络可立刻恢复；可立刻恢复； 非控制非控制显性性DIC：系指微血管体系：系指微血管体系调理功能除理功能除压制之外，制之外，并有并有调理网理网络的降解或破坏如的降解或破坏如败血症、血症、严重重创伤。临床床诊断：存在易致断：存在易致DIC的根底疾病：如感染、的根底疾病：如感染、恶性性肿瘤、瘤、病理病理产科、大型手科、大型手术和和创伤、严重肝病等。
39、重肝病等。另有以下二另有以下二项以上以上临床表床表现： 严重或多重或多发性出血；性出血； 不能用原不能用原发病解病解释的微循的微循环妨碍或休克；妨碍或休克； 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、零落及广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、零落及溃疡构成，或不明构成，或不明缘由的肺、由的肺、肾、脑等等脏器功能衰竭；器功能衰竭； 抗凝治抗凝治疗有效。有效。凝血酶原片段凝血酶原片段F1F12 2D-D-二聚体二聚体ATATIIIIII可溶性纤维蛋白多聚体可溶性纤维蛋白多聚体纤维蛋白肽纤维蛋白肽A A血小板因子血小板因子4 4FDPFDP血小板计数血小板计数鱼精蛋白实验鱼精蛋白实验凝血酶时间凝血酶时
40、间纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶原时间凝血酶原时间PTPTAPTTAPTT实实验验室室检检测测可可信信度度 DIC的实验诊断规范普通病例的实验诊断规范普通病例PLT100109/L并并进进展性下降；展性下降；Fg1.5g/L或或进进展性下降；展性下降；3P阳性或阳性或 FDP20mg/L或或DD阳性；阳性；PT延伸或延伸或缩缩短短3秒以上，秒以上，APTT延伸延伸10秒或秒或缩缩短短5秒以上；秒以上；AT活性活性60%或或PC活性降低；活性降低；血血浆纤浆纤溶溶酶酶原抗原原抗原 PLGAG 200mg/L；C50% 肝病必肝病必备备 ；血血浆浆内皮素内皮素180ng/L或或TM添加两倍以上。添加两
41、倍以上。 同同时时有以上三有以上三项项以上异常，即可确以上异常，即可确诊诊。血血浆凝血凝血酶原碎片、凝血原碎片、凝血酶-抗凝血抗凝血酶复合物或复合物或纤维蛋白蛋白肽A程度增高；程度增高；可溶性可溶性纤维蛋白蛋白单体复合物体复合物SFMC程度增高；程度增高；纤溶溶酶抗抗纤溶溶酶复合物复合物PAP程度增高；程度增高；TF增高或增高或TFPI下降。下降。 对疑疑问病理有一病理有一项以上异常即可。以上异常即可。ISTH /SSC的的DIC诊断规范诊断规范显性性DIC与非与非显性性DICISTH /SSC于于2001年公布了年公布了显性性DIC及非及非显性性DIC评分方法，分方法，并作并作为其其诊断断规
42、范。范。能能够伴伴显性性DIC的的临床床情况情况非显性非显性DIC评分诊断评分诊断抗血栓治疗抗血栓治疗抗血栓凝治疗的监测抗血栓凝治疗的监测运用肝素运用肝素时：用：用APTT及血小板及血小板监测；APTT维持在正常持在正常对照的照的1.52.5倍；倍；血小板血小板50109/L；留意留意ATA活性活性维持血持血浆抗凝血抗凝血酶活性在活性在80 120%为宜宜。口服抗凝剂治疗的监测口服抗凝剂治疗的监测口服抗凝剂：用口服抗凝剂：用PT监测监测 预防动脉血栓和栓塞，换心脏瓣膜的手术；预防动脉血栓和栓塞，换心脏瓣膜的手术；PTRPT病人病人/PT正常人正常人 INRPTRISI ISI：国际敏感指数，：
43、国际敏感指数，INR：国际规范化比值：国际规范化比值 口服抗凝剂口服抗凝剂INR应控制在应控制在2.03.0之间。之间。溶栓治疗的监测溶栓治疗的监测能能够发生出血的目的：生出血的目的：数小数小时后后Fg1.0g/L；三日后三日后PLT50100109/L；APTT延伸两倍以上。延伸两倍以上。提示溶栓有效的目的：提示溶栓有效的目的：DD先上升后下降；先上升后下降；FDP先上升后下降，先上升后下降，维持在持在300400mg/L；Fg1.21.5g/L；TT延伸延伸维持在正常持在正常对照的照的1.52.5倍。倍。总结总结凝血因子的止血途径凝血因子的止血途径凝血和抗凝血常凝血和抗凝血常见的挑的挑选实验原原发与与继发纤溶的溶的鉴别实验DIC病因、病因、临床床诊断和断和实验诊断断规范范凝血凝血时间测定定标本采集本卷本采集本卷须知知
