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1、川崎病患儿的护理川崎病患儿的护理 p19611961年发现全世界的一例年发现全世界的一例p19621962年下半年报告了年下半年报告了7 7例例p19671967年年3 3月报道了月报道了5050例例川崎富作先生川崎富作先生非猩红热性脱屑非猩红热性脱屑性综合症性综合症教学目的与要求教学目的与要求pp了解了解: : 川崎病的病理改川崎病的病理改变pp熟悉：熟悉：川崎病的治川崎病的治疗p掌握：掌握：川崎病的川崎病的临床表床表现p掌握：掌握：川崎病的川崎病的护理理 主要内容主要内容川崎病患儿的护理川崎病患儿的护理概述概述病因病因病理变化病理变化临床表现临床表现治疗治疗护理护理概述概述p1967年，日
2、本人川崎富作首先年，日本人川崎富作首先报道而得名道而得名p又称又称皮肤粘膜淋巴皮肤粘膜淋巴结综合症合症p是一种以是一种以全身中、小全身中、小动脉炎脉炎为主要病主要病变的急性的急性发热出疹性疾病出疹性疾病p临床特征：床特征：急性急性发热，皮肤粘膜病，皮肤粘膜病损和淋巴和淋巴结肿大大p心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好好发于于婴幼儿（幼儿（1 12 2岁多多见）p5 5岁占占80%80%p男男: :女女为1.5:11.5:1p冬春季冬春季节为高峰期（高峰期（12125 5月月发病病较多）多）p有自限性有自限性p多数自然康复，多数自然康复，预后良好后良好p约15%15%20%20%未未经治治疗
3、的患儿的患儿发生冠状生冠状动脉脉损害害pKDKD分布于全球所有地区和种族，分布于全球所有地区和种族，东方人多方人多发 20032003年全球累年全球累计病例已病例已经超超过3030万例万例 p日本每年日本每年55005500例，例，7979、8282、8686年在日本年在日本3 3次流行次流行p19821982年年发病病16,00016,000例例p流行期流行期间岁以内儿童以内儿童发病率病率为172172194/10194/10万万p日本从日本从19701970年开始年开始进行两年一次的全国流行病行两年一次的全国流行病学学调查，报道患者道患者总数数为140,873140,873人，人，p美国每
4、年美国每年20002000例，例，亚裔人多数裔人多数我国首次报道我国首次报道19781978年年上海俞善昌教授上海俞善昌教授北京地区的发病率北京地区的发病率已从已从19951995年的年的19/1019/10万万上升到上升到20042004年的年的50/1050/10万万资料资料时间时间地区地区发病率发病率男男: :女女发病季节发病季节1989 1989 19941994香港香港25.4/1025.4/10万万秋季多见秋季多见台湾台湾20/1020/10万万1997 1997 20012001四川四川7.06/107.06/10万万1.66:11.66:12000 2000 20042004北
5、京北京50/1050/10万万1.83:11.83:1夏季多见夏季多见 7 7月高峰月高峰2003.12003.11212上海上海34/1034/10万万KDKD取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因19972001年四川省川崎病流行病学调查年四川省川崎病流行病学调查年年1997199719981998199919992000200020012001发病率发病率4.26/104.26/10万万5.21/105.21/10万万8.57/108.57/10万万7.7/107.7/10万万9.81/109.81/10万万p全省共报告了全省共报告了KDKD患儿患儿 1
6、8111811例例p病死率为病死率为0.080.082 2病因至今未明病因至今未明感染：感染：细菌、病毒、菌、病毒、支原体、立克次体支原体、立克次体6月以下月以下发病少，提示存在母体保病少，提示存在母体保护性抗体性抗体地方性、流行性、季地方性、流行性、季节变化，限于儿童化，限于儿童家庭中几乎没有接触感染家庭中几乎没有接触感染病因病因病因病因非感染非感染说中性洗中性洗中性洗中性洗剂剂、螨螨、地毯、地毯、地毯、地毯免疫反免疫反应急性期有超抗原激活机体急性期有超抗原激活机体急性期有超抗原激活机体急性期有超抗原激活机体免疫系免疫系统免疫介免疫介导的全身血管炎的全身血管炎病理改变病理改变病理改变病理改变
7、基基本本病病变变全全层层血血管管炎炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症非特异性血管炎症血血管管周周围围炎炎血血管管内内膜膜炎炎pp期期期期（急性期）（急性期） 约1 12 2周周pp期期期期（亚急性期）急性期）约2 24 4周周pp期期期期（恢复早期）（恢复早期）约4 47 7周周pp期期期期（恢复晚期）（恢复晚期） 7 7周或更久周或更久按病变过程分为四期按病变过程分为四期p特点：特点：小动脉、小静脉和微血小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围中等和大动脉及其周围 的发炎的发炎淋巴细胞和其它白细胞淋巴细胞和其它白细
8、胞 的浸润及局部水肿的浸润及局部水肿p特点：特点：小血管的发炎减轻；小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性单核细胞浸润或坏死性变化较著变化较著 p特点：特点：小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿中等动脉发生肉芽肿 p特点：特点： 急性炎变大多都消失急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、中等动脉的血栓形成、 梗阻、内膜增厚梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕出现动脉瘤以及瘢痕 形成形成动脉病变的分布动脉病变的分布p脏器外的中等或大器外的中等或大动脉脉
9、n多侵犯冠状多侵犯冠状动脉、腋、脉、腋、髂动脉及脉及颈、胸、腹部、胸、腹部其它其它动脉脉p脏器内器内动脉脉n涉及心、涉及心、肾、肺、胃、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和唾液腺和脑等全身器官等全身器官p除血管炎除血管炎变以外，病理以外，病理还涉及多种涉及多种脏器，以心肌器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及著，可波及传导系系统，往往在，往往在期病期病变时导致死亡。致死亡。p动脉瘤破裂脉瘤破裂及心肌炎是及心肌炎是、期死亡的重要原因。期死亡的重要原因。p第第、期期则常常见缺血性心缺血性心脏病病变，心肌梗死可心肌梗死可致死亡。致死亡。临床表现
10、临床表现主要表主要表现心血管症状和体征心血管症状和体征其他系其他系统伴随症状伴随症状p病程多病程多为6 68 8周周p有心血管症状有心血管症状时可持可持续数月至数年数月至数年主要表现主要表现pp发热pp皮肤粘膜表皮肤粘膜表现（皮疹、肢端（皮疹、肢端变化、粘膜表化、粘膜表现）pp淋巴淋巴结肿大大 发热发热p最多最多见p最早出最早出现pT3840，热型不定，多型不定，多为稽留稽留热，少，少为驰张热，持，持续12周周p抗菌治抗菌治疗无效无效p体温持续在体温持续在39394040左右，达数天或数周，左右，达数天或数周，24h24h波动范围不波动范围不超过超过11，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。，见
11、于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。p体温在体温在3939以上，但波动幅度大，以上，但波动幅度大，24h24h内体温差达内体温差达22以上，以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。重症肺结核。皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现1 1、皮疹：皮疹： 发热同同时或或热后不久后不久p向心性，多形性向心性，多形性p以躯干，四肢以躯干，四肢为多多p无色素沉着无色素沉着p无无结痂，水疱痂，水疱 2 2 2 2、肢端肢端肢端肢端变变化化化化 为本病特点本病特点p手足硬性手足硬性肿胀p掌跖掌跖红斑斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现皮肤粘
12、膜表现3 3、粘膜表粘膜表现p双眼球双眼球结膜充血，膜充血，无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇唇红、皲裂裂p杨梅舌梅舌皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现唇充血皲裂、杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌淋巴结肿大淋巴结肿大p发热同同时或或发热后后3 3天天p急性非化急性非化脓性性p单侧或双或双侧p质硬、硬、轻压痛痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一一过性性肿大（大（热退后很快消退）退后很快消退）川崎病的主要表现有川崎病的主要表现有p发热p皮肤粘膜表皮肤粘膜表现p颈部淋巴部淋巴结非非化化脓性性肿大大 心血管症状和体征心血管症状和体征p在在发病病1 16 6周出周出现p急性急性发热期出期出现心尖部收心
13、尖部收缩期期杂音，心音遥音，心音遥远，心律不心律不齐，心，心脏扩大，提示有冠脉大，提示有冠脉损害包括冠状害包括冠状动脉病脉病变（CADCAD）、）、 冠状冠状动脉瘤（脉瘤（CAACAA）p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎ppCAACAACAACAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死是最严重的定时炸弹，可致人猝死是最严重的定时炸弹，可致人猝死是最严重的定时炸弹，可致人猝死 ppKDKDKDKD患儿突然死亡的主要原因：是患儿突然死亡的主要原因：是患儿突然死亡的主要原因：是患儿突然死亡的主要原因：是CAACAACAACAA破裂破裂破裂破裂其他系统伴随症状其他系统伴随症状KD可致多系可致多系统多多脏器功能器功
14、能损害害p呼吸系呼吸系统：咳嗽，：咳嗽，间质性肺炎性肺炎p神神经系系统：嗜睡、：嗜睡、兴奋、哭、哭闹、抽搐，无菌性、抽搐，无菌性脑膜膜 炎，炎，脑脊液脊液压力力轻度度，白，白细胞胞p消化系消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他：关其他：关节痛、关痛、关节炎炎实验室检查实验室检查pp血液血液检查pp心血管系心血管系统检查pp其他其他血液检查血液检查p血象血象 （ WBC 、中性粒、中性粒C ，核左移核左移） p血沉增快血沉增快p C-反反应蛋白增高蛋白增高p血小板从血小板从23周增多周增多p免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高p部分肝功（部
15、分肝功（转氨氨酶、血清胆、血清胆红素素）心血管系统检查心血管系统检查p彩超彩超 冠状冠状A A扩张、冠状、冠状A A瘤、冠状瘤、冠状A A狭窄狭窄p心心电图 R R波和波和T T波下降波下降 是是预测冠脉冠脉损害的主要害的主要线索索p冠状冠状动脉造影脉造影其他其他p胸片：肺胸片：肺纹理增多，心影理增多，心影扩大。大。p尿沉渣中白尿沉渣中白细胞（胞（WBCWBC）数增多，数增多，轻度蛋度蛋白尿白尿 川崎病的诊断标准川崎病的诊断标准 发热天以上，伴下列天以上，伴下列项临床表床表现中中项者，排除其他疾病者，排除其他疾病后，即可后，即可诊断川崎病：断川崎病：（）（）四肢四肢变化化 急性期掌跖急性期掌跖
16、红斑，手足硬性水斑，手足硬性水肿；恢复期指趾；恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮（）（）多形性多形性红斑斑（）（）眼眼结合膜充血合膜充血 非化非化脓性性（）（）唇充血唇充血皲裂裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌呈草莓舌（）（）颈部淋巴部淋巴结肿大大注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病损害，亦可确诊为川崎病KD治疗治疗治治疗原原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，血管炎，预防冠脉防冠脉损害和心肌梗塞害和心肌梗塞一般治一般治疗阿司匹林阿司匹林静脉丙种球蛋白静脉丙种球
17、蛋白糖皮糖皮质激素激素其他治其他治疗1、一般治疗、一般治疗p休息休息p营养养 水分水分p纠正正电解解质紊乱紊乱2 2、阿斯匹林（、阿斯匹林（ASAASA）pp抗炎，抗凝抗炎，抗凝 303050mg/kg/d Po tid50mg/kg/d Po tid 热退后退后3 3天逐天逐渐减量至减量至3 35mg/kg/5mg/kg/日日 疗程疗程 ：1 13 3月月如有冠脉病如有冠脉病变时，应延延长用用药时间首选首选3 3、静脉丙种球蛋白、静脉丙种球蛋白(IVIG)(IVIG)p可以可以缩短短热程，降低冠状程，降低冠状动脉瘤的脉瘤的发生率生率 常用方案：常用方案： 1 12g/kg.2g/kg.次次
18、8 812h12h 10 10天内天内应用效果更好。用效果更好。 效果不好者，可重复使用。效果不好者，可重复使用。 目前最佳方案：目前最佳方案：ASA+IVIG4、糖皮质激素、糖皮质激素p不宜不宜单独使用。配合独使用。配合ASAASA和潘生丁和潘生丁应用，用，2mg/kg/2mg/kg/日，日，2 24 4周。周。 5、其他治疗、其他治疗p抗血小板聚集抗血小板聚集 除除ASAASA外，加用双外，加用双嘧达莫达莫3-5mg/kg/3-5mg/kg/日日pATPATP、辅酶A Ap冠状冠状动脉脉闭塞可用主塞可用主动脉脉- -冠状冠状动脉脉搭搭桥术p有二尖瓣关有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形不全可行瓣膜
19、成形术护理诊断护理诊断p体温体温过高高与感染、免疫反与感染、免疫反应等因素有关等因素有关p皮肤完整性受皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关p潜在并潜在并发症：症：心心脏受受损与与CAACAA等有关等有关 护理措施护理措施p发热护理理p口腔粘膜口腔粘膜护理理p皮肤皮肤护理理p其他其他脏器器损害的害的观察与察与护理理p药物治物治疗的的观察与察与护理理p饮食食护理理p健康教育健康教育护理要点护理要点p急性期患儿急性期患儿绝对卧床休息卧床休息p给予清淡的高予清淡的高热量、高量、高维生素、高蛋白生素、高蛋白的流的流质或半流或半流质饮食食p注意注意药物的不良反物的不良反应p保持皮肤清保持皮肤清洁，防止感染，防止感染p注意心血管注意心血管损害症状害症状p小结小结p概述概述p病因病因p病理病理p变化变化p临床临床p表现表现p治疗治疗p护理护理思考题：思考题：p川崎病的定川崎病的定义p简述川崎病的主要症状和体征述川崎病的主要症状和体征p简述川崎病的述川崎病的护理要点理要点p川崎病患儿突然死亡的原因？川崎病患儿突然死亡的原因？
