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1、风湿科疑难病例讨论风湿科疑难病例讨论2012 .4. 5左眼疼痛、视物不清左眼疼痛、视物不清3年，失明年，失明6月，加重伴头痛、气短月，加重伴头痛、气短2月月2009年年4月左眼疼痛、视物模糊，头痛、恶心月左眼疼痛、视物模糊，头痛、恶心省人民医院眼科：省人民医院眼科： 诊断：左侧巩膜炎诊断：左侧巩膜炎 葡萄膜炎葡萄膜炎 角膜溃疡角膜溃疡 左眼局部治疗（具体不详）左眼局部治疗（具体不详）同年同年12月加重，发热，月加重，发热，T最高最高40山大一院眼科：诊断：同上山大一院眼科：诊断：同上 BUN正常，正常，SCr170umol/L-慢性肾功能不全慢性肾功能不全 治疗：大剂量激素冲击治疗（具体剂量
2、不详）治疗：大剂量激素冲击治疗（具体剂量不详） +长春新碱长春新碱1ml 静点静点 +CTX 0.4 +散瞳等散瞳等 症状反复出现，多家医院眼科就诊，给予局部药物治疗，症状反复出现，多家医院眼科就诊，给予局部药物治疗， 效果不佳效果不佳2010年年2月山大二院风湿科门诊：月山大二院风湿科门诊： 诊断：系统性血管炎诊断：系统性血管炎 左眼巩膜炎、角膜溃疡左眼巩膜炎、角膜溃疡 矽肺矽肺 肺间质纤维化肺间质纤维化 慢性肾功能不全慢性肾功能不全 继发性高血压病继发性高血压病3级（高危）级（高危） 建议住院建议住院 二六四医院住院：二六四医院住院： 诊断诊断:同上同上 治疗治疗:激素：泼尼松激素：泼尼松
3、60mg 1/日口服日口服 免疫抑制剂免疫抑制剂 VCR+CTX（）（）后规律复诊，后规律复诊， 泼尼松逐渐减到泼尼松逐渐减到5mg VCR+CTX 末次复查时间：末次复查时间：2011年年10月（自发性肋骨骨折）月（自发性肋骨骨折）近近6月，双眼视力下降，左眼失明，右眼仅见人影，头痛、月，双眼视力下降，左眼失明，右眼仅见人影，头痛、头晕头晕近近2月食欲不振，进食量少，偶有恶心、呕吐月食欲不振，进食量少，偶有恶心、呕吐病程中，有咳嗽、咳少量白痰，偶有咯血病程中，有咳嗽、咳少量白痰，偶有咯血 ，心慌、气短，心慌、气短，手足麻木，耳鸣，听力下降手足麻木，耳鸣，听力下降入院当天入院当天 我院眼科门诊
4、我院眼科门诊 左眼球后注射激素（具体不详）左眼球后注射激素（具体不详）既往史：既往史：年，使用年，使用“青霉素青霉素”，出现过敏性休克，抢救成功后，血压高，依那普利，出现过敏性休克，抢救成功后，血压高，依那普利5mg 1/日口服，日口服，BP90-200/60-110mmHg年年10月翻身时，左侧肋骨骨折，保守治疗，肋骨畸形愈合月翻身时，左侧肋骨骨折，保守治疗，肋骨畸形愈合3.煤矿工人，山西省职业病医院确诊煤矿工人，山西省职业病医院确诊“矽肺矽肺”20年年个人史个人史（-）家族史家族史（-）体格检查体温体温36.8，脉搏，脉搏68次次/分，呼吸分，呼吸20次次/分，血压分，血压101/63mm
5、Hg，精神萎靡，精神萎靡，痛苦面容，皮肤弹性差，可见多处皮下瘀斑，左眼睑高度肿胀，无法睁眼，痛苦面容，皮肤弹性差，可见多处皮下瘀斑，左眼睑高度肿胀，无法睁眼，右眼视力：仅见人影，双耳听力下降，左侧胸廓局部隆起，肺部听诊：左肺右眼视力：仅见人影，双耳听力下降，左侧胸廓局部隆起，肺部听诊：左肺底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，左侧较重。心率底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，左侧较重。心率68次次/分，率齐，分，率齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹部：脐周压痛（各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹部：脐周压痛（），反跳痛（），反跳痛（-），四肢），四肢关节无肿胀。关节无肿胀。双侧颈、股动脉未闻及明显杂
6、音，双足背动脉搏动良好双侧颈、股动脉未闻及明显杂音，双足背动脉搏动良好入院第一天入院第一天病重病重 吸氧吸氧 监护监护急查：急查：血常规：血常规：WBC4.4*109/L，9/L血气：，血气：，PO2 mmHg，SO2 89.4% 型呼衰型呼衰肾功：，肾功：，SCrumol/L电解质：，低钠血症电解质：，低钠血症 胸部胸部CT：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，双侧胸膜肥厚双侧胸膜肥厚 初步印象：系统性血管炎初步印象：系统性血管炎 多系统受累多系统受累 一、眼睛一、眼睛 1.既往：左侧巩膜炎角膜溃疡，眼科治疗，效差既往：左侧巩膜炎角膜
7、溃疡，眼科治疗，效差 2. 现在：左眼全眼炎现在：左眼全眼炎 眼球萎缩，左眼失明，右眼视力差眼球萎缩，左眼失明，右眼视力差 3.眼科门诊：局部治疗，疼痛眼科门诊：局部治疗，疼痛 肿胀肿胀 4.我科我科 头晕、头痛头晕、头痛-眼周是否有肿物？眼周是否有肿物？ 头颅头颅MRI：脑实质未见异常，左眼球萎缩，右侧乳突：脑实质未见异常，左眼球萎缩，右侧乳突炎，颅内动脉符合动脉硬化性改变炎，颅内动脉符合动脉硬化性改变 治疗：地塞米松治疗：地塞米松10mg*10d-泼尼松泼尼松60mg 晨顿服晨顿服 第第8天：肿胀、疼痛明显减轻天：肿胀、疼痛明显减轻 第第10天：无肿胀、疼痛，眼睛睁开，左眼视力有所天：无肿
8、胀、疼痛，眼睛睁开，左眼视力有所恢复，可见人影恢复，可见人影多系统受累多系统受累 二、二、 肺部肺部1.症状：咳嗽、咳少量白痰，气短，偶有咯血症状：咳嗽、咳少量白痰，气短，偶有咯血2.体征：肺部听诊：左肺底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，体征：肺部听诊：左肺底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，左侧较重左侧较重3.基础疾病：矽肺基础疾病：矽肺4.血气：，血气：，PO2 mmHg，SO2 89.4% - 型呼衰型呼衰5.胸部胸部CT：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，双侧胸膜肥厚双侧胸膜肥厚6.痰培养：铜绿假单胞菌（少量）咽部奈瑟菌痰培
9、养：铜绿假单胞菌（少量）咽部奈瑟菌 白色念珠菌（少白色念珠菌（少量）量）日期日期WBC109/LNEUT%HGBg/LPLT 109/L2012-3-224.479.8 119.22542012-3-2610.280.2113.42792012-3-299.182.3109.92532012-4-019.682.2113.92312012-4-049.681.9107.7184.6血常规血常规多系统受累多系统受累 二、二、 肺部肺部诊断：矽肺诊断：矽肺 肺气肿肺气肿 型呼吸衰竭型呼吸衰竭 肺间质纤维化肺间质纤维化 肺部感染肺部感染治疗：治疗：1.吸氧吸氧 2.氨溴索氨溴索 莫西沙星莫西沙星-肺
10、部感染肺部感染3.酰半胱氨酸泡腾片酰半胱氨酸泡腾片肺间质纤维化肺间质纤维化4.氨茶碱氨茶碱-扩张支气管扩张支气管目前，无咳嗽，气短减轻目前，无咳嗽，气短减轻辅助检查辅助检查血气分析血气分析：日期日期PCO2mmHgPO2mmHgSO2mmol/L3-2241.455.589.43-2437.877.795.74-0438.289.396.8 血沉血沉30mm/h， 复查复查 7mm/h多系统受累多系统受累 三、三、 肾脏肾脏1.尿常规（尿常规（-）2.既往多次查既往多次查BUN、SCr 3.入院后：肾功入院后：肾功 电解质电解质 日期日期BUNmmol/LSCrumol/LK+mmol/LNa
11、+mmol/L2012-3-226.3163.64.6123.72012-3-24 10.71714.61332012-3-2917.4191.94.7135.72012-4-0116.5171.95.2134.72012-4-0414.9180.55.5134.8多系统受累多系统受累四、心血管系统四、心血管系统（一）心脏（一）心脏1.间断心悸，伴发冷、手抖，偶有心前区疼痛间断心悸，伴发冷、手抖，偶有心前区疼痛2.心肌酶（心肌酶（-）3.心电图心电图: 窦性心律，窦性心律，1度房室传导阻滞，不完全性右束支传度房室传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞导阻滞小时动态心电图：窦性心律，心率小时动态心电图
12、：窦性心律，心率34-106次次/分，偶发房性分，偶发房性早搏，短阵房速，共早搏，短阵房速，共8阵次，偶发室性早搏，未见明显阵次，偶发室性早搏，未见明显ST-T异常；异常；5.心内科会诊：考虑冠心病？心内科会诊：考虑冠心病？ 不稳定型心绞痛？建议阿司匹不稳定型心绞痛？建议阿司匹林、消心林、消心 痛痛 、低分子肝素，改善心肌供血，适时行冠脉、低分子肝素，改善心肌供血，适时行冠脉造影造影多系统受累多系统受累四、心血管系统四、心血管系统（二）血压（二）血压 1.既往青霉素过敏后，血压高，波动范围大既往青霉素过敏后，血压高，波动范围大 入院后入院后3.22-3.26 依那普利依那普利5mg 1/日口服
13、，血压日口服，血压100/60mmHg下午血压下午血压80-90/50-60mmHg，停依那普利，停依那普利血压血压100-110/60-70mmHg凌晨血压高达凌晨血压高达180/90mmHg，依那普利，依那普利5mg 1/晚晚 4.2-4.3 凌晨血压高凌晨血压高 4.4 24小时动态血压，待回报小时动态血压，待回报 激素无明显调整激素无明显调整辅助检查辅助检查1.肝炎抗原抗体检测、肝功、血脂、甲状腺功能（肝炎抗原抗体检测、肝功、血脂、甲状腺功能（-）2.空腹血糖空腹血糖 糖化血红蛋白糖化血红蛋白6.6%，监测七次血糖：餐前，监测七次血糖：餐前， 餐后餐后 3.专科抗体：专科抗体：RAs（
14、-） a-ENAs：SSA（+），余（），余（-） p-ANCA（+）辅助检查辅助检查凝血检查凝血检查凝血酶凝血酶活性活性%INR凝血酶时间凝血酶时间sD-Dimer（ng/ml）2012.3.22790.98153592012.4.4861.0142.5499目前诊断目前诊断 系统性血管炎系统性血管炎 显微镜下血管炎可能性大显微镜下血管炎可能性大 双眼炎双眼炎 左眼球萎缩左眼球萎缩 肺间质纤维化肺间质纤维化 肺气肿肺气肿 矽肺矽肺 型呼吸衰竭型呼吸衰竭 肺部感染肺部感染 慢性肾功能不全慢性肾功能不全 心律失常心律失常 冠心病不除外冠心病不除外 糖耐量减低糖耐量减低 左侧肋骨陈旧性骨折左侧肋骨
15、陈旧性骨折 高血压病高血压病3级（极高危）级（极高危） 左侧腹股沟疝左侧腹股沟疝 目前治疗1.泼尼松泼尼松60mg 1/日日 口服，地塞米松口服，地塞米松5mg减量减量2.来氟米特来氟米特10mg 1/日口服日口服3.环磷酰胺环磷酰胺0.2 静点一次静点一次4.对症支持：对症支持： 氨溴索氨溴索 化痰化痰 氨茶碱氨茶碱 扩张支气管扩张支气管 补钙补钙 保护胃黏膜保护胃黏膜 控制血压控制血压 改善微循环（前列地尔）改善微循环（前列地尔） 预防心绞痛预防心绞痛 阿司匹林阿司匹林 消心痛消心痛 低分子肝素低分子肝素查房目的一查房目的一1.诊断？诊断？ 系统性血管炎系统性血管炎 血管大小分：血管大小分
16、： 大血管炎大血管炎 大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎 中等血管炎中等血管炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 小血管炎小血管炎 韦格纳肉芽肿肉芽肿、韦格纳肉芽肿肉芽肿、 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎等皮肤白细胞破碎性血管炎等 中小动静脉均受累：白塞病中小动静脉均受累：白塞病患者眼睛、肺脏、肾脏受累患者眼睛、肺脏、肾脏受累 小血管炎？小血管炎？ 具体是哪种血管炎？具体是哪种血管炎？ a. 韦格纳？韦格纳？ 上下呼吸道和肾脏上下呼吸道和肾脏 鼻鼻 鼻窦炎鼻窦炎 肺病变肺病变 b. 孤立性中枢孤立性中枢 神经系统血管炎神经系统血管炎 无其他系统受累无
17、其他系统受累 诊断：诊断：1.近期发生的头痛，精神异常近期发生的头痛，精神异常 2.脑脊膜、脑皮质或脊髓活检证实血管炎脑脊膜、脑皮质或脊髓活检证实血管炎 3.除外血管炎、血管病、中毒或肿瘤相关的系统除外血管炎、血管病、中毒或肿瘤相关的系统 诊断依靠脑脊液检查、脑诊断依靠脑脊液检查、脑MRI、脑血管造影、脑脊膜和中、脑血管造影、脑脊膜和中枢神经组织活检枢神经组织活检显微镜下血管炎？显微镜下血管炎？ 诊断标准尚无定论，以下有助于诊断诊断标准尚无定论，以下有助于诊断 1.中老年，男性多见中老年，男性多见 2.具有前驱症状，乏力、发热、厌食、关节痛、体重减轻具有前驱症状，乏力、发热、厌食、关节痛、体重
18、减轻 3.肾脏损害，尿蛋白、血尿、或（及）急进性肾功能不全肾脏损害，尿蛋白、血尿、或（及）急进性肾功能不全 4.伴有肺部表现伴有肺部表现 5.伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累（+） 7.体重减轻体重减轻符合以上诊断标准符合以上诊断标准6条条查房目的二查房目的二2.目前患者头部不适 自觉“压力高” -腰穿？必要性 治疗？2024/7/21矽肺矽肺尘肺是因在职业活动中长期吸入粉尘而致的一种以肺部纤维化为主的全身疾病我国法定的尘肺包括矽肺、煤工尘肺、石墨尘肺、碳黑尘肺、石棉肺、焊工尘肺等12种 矽肺是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起，
19、以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型2024/7/21病因1.1.空气中粉尘浓度中游离空气中粉尘浓度中游离SiO2SiO2含量含量 在环境粉尘中游离在环境粉尘中游离SiO2SiO2含量越高，粉尘浓度越含量越高，粉尘浓度越大，则造成的危害越大。长期吸入后，肺组织中大，则造成的危害越大。长期吸入后，肺组织中形成矽结节形成矽结节 典型的矽结节由多层排列的胶原纤维构成，横典型的矽结节由多层排列的胶原纤维构成，横断面似洋葱头状断面似洋葱头状2024/7/21病因2 2、接触时间、接触时间 矽肺的发展是一个慢性过程，一般在持矽肺的发展是一个慢性过程，一般在持
20、续吸入矽尘续吸入矽尘5 51010年发病，有的长达年发病，有的长达5 52020年以上。年以上。 * *但持续吸入高浓度、高游离二氧化硅含量的粉但持续吸入高浓度、高游离二氧化硅含量的粉尘，经尘，经1 12 2年即可发病，称为年即可发病，称为“速发型矽肺速发型矽肺”（acute silicosisacute silicosis） * *有些矽尘作业工人，在离开粉尘作业时没有发有些矽尘作业工人，在离开粉尘作业时没有发现矽肺的征象，但日后出现矽结节，并诊断为矽现矽肺的征象，但日后出现矽结节，并诊断为矽肺，为肺，为“晚发型矽肺晚发型矽肺”（delayde silicosisdelayde silico
21、sis）2024/7/21 3 3、粉尘大小、粉尘大小 * *直径大于直径大于10um10um粉尘粉尘 在空气中很快沉降在空气中很快沉降 *10um *10um以下的粉尘以下的粉尘 绝大部分被上呼吸道所阻留绝大部分被上呼吸道所阻留 *5um *5um以下的粉尘以下的粉尘 可进入肺泡可进入肺泡 *0.5um *0.5um以下的粉尘以下的粉尘 因其重力小，不易沉降，随因其重力小，不易沉降，随 呼气排出呼气排出 病因2024/7/21 病理病理是特征性病灶是特征性病灶矽结节矽结节的形成和弥漫性间质的形成和弥漫性间质纤维化。纤维化。尘细胞聚集在一起，周围有成尘细胞聚集在一起，周围有成纤维细胞增生、网状
22、纤维出现、纤维细胞增生、网状纤维出现、增粗、变性而成为胶原纤维增粗、变性而成为胶原纤维最后形成胶原结节，部分出现最后形成胶原结节，部分出现玻璃样变。玻璃样变。2.肉眼肉眼观察肺脏多呈灰褐色体积增大，硬度增加，弹性降低，触之观察肺脏多呈灰褐色体积增大，硬度增加，弹性降低，触之有砂粒感和硬皮感有砂粒感和硬皮感 肺切面可见大小不等的结节或硬块，境界分明，质地较硬肺切面可见大小不等的结节或硬块，境界分明，质地较硬3.镜下镜下典型的矽结节为呈同心圆排列的玻璃样变的胶原纤维。典型的矽结节为呈同心圆排列的玻璃样变的胶原纤维。2024/7/21症状一般早期可无症状或症状不明显，随着病情的进展可出现多种症状。症
23、状无特异性，而且症状轻重往往与矽肺病变并不一致气促经常较早出现，呈进行性加重。早期常感胸闷、胸痛，胸痛较轻微，与呼吸、体体位及劳动无关。早期由于吸入矽尘可出现刺激性咳嗽，合并肺结核、肺癌或支气管扩张时可反复或大量咯血患者尚可有头昏、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。 2024/7/21合并症一、肺结核二、肺部感染最常见的并发症，促进矽肺发展，诱发呼吸衰竭 和死亡三、慢性支气管炎及阻塞性肺气肿 肺心病，严重感染时可诱发呼吸衰竭和右心衰竭四、自发性气胸五、肺气肿2024/7/21辅助检查一、肺功能检查一、肺功能检查1.因肺组织代偿能力强，早期患者肺功能检查无异常因肺组织代偿能力强，早期患者肺功能检
24、查无异常2.肺纤维化增多，肺顺应性减退，可出现限制性通气功能肺纤维化增多，肺顺应性减退，可出现限制性通气功能障碍，弥散功能障碍，严重时可有低氧血症。若患者合并障碍，弥散功能障碍，严重时可有低氧血症。若患者合并慢支、肺气肿时，可伴阻塞性通气功能障碍，表现为混合慢支、肺气肿时，可伴阻塞性通气功能障碍，表现为混合性通气功能障碍性通气功能障碍3.肺功能测定在诊断上意义不大，主要是作为劳动能力鉴肺功能测定在诊断上意义不大，主要是作为劳动能力鉴定的依据定的依据2024/7/21二、二、X线是诊断矽肺的主要方法线是诊断矽肺的主要方法主要表现：主要表现：1.1.结节阴影、结节阴影、网状阴影或（和）网状阴影或（
25、和）大片融合病灶大片融合病灶2.2.其次为肺门改变、其次为肺门改变、肺纹理改变和胸膜改变。肺纹理改变和胸膜改变。 2024/7/21接触矽尘含量高和浓度大的矽肺患者，常以圆形或圆形阴接触矽尘含量高和浓度大的矽肺患者，常以圆形或圆形阴影为主，早期出现于两中下肺的内中带，以右侧为多，随影为主，早期出现于两中下肺的内中带，以右侧为多，随后逐渐向上扩展，亦可先出现在两上肺叶后逐渐向上扩展，亦可先出现在两上肺叶含矽尘量低或为混合性粉尘，类圆形或不规则阴影为主。含矽尘量低或为混合性粉尘，类圆形或不规则阴影为主。大阴影一般多见于两肺上叶中外带大阴影一般多见于两肺上叶中外带因大块肺纤维化收缩使肺门上移，使增粗的肺纹呈垂柳状，因大块肺纤维化收缩使肺门上移，使增粗的肺纹呈垂柳状，气管纵隔移位气管纵隔移位胸膜可有增厚、粘连或钙化的改变胸膜可有增厚、粘连或钙化的改变2024/7/21诊断2.结合临床表现和实验室检查，排除其他肺部类似疾病后2024/7/21治疗1.脱离粉尘作业，2.目前尚无能使矽肺病变完全逆转的药物，药物的治疗主要是早期组织或抑制矽肺的进展克矽平、汉防己碱等2024/7/21谢谢大家
