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1、皮 肌 炎2013.10.10习蚂瓣偷瘫赐释剑案敏彤腔甲疯钞喊举住姬抱猿捆贷党俱把赃综瓢娜渠嫡皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第一页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎目的要求目的要求 1 1 了解本病的病因了解本病的病因(bngyn)(bngyn) 2 2 熟悉发病机理熟悉发病机理 3 3 掌握主要临床表现、诊断及治掌握主要临床表现、诊断及治 疗原则疗原则 趾难宁冕势昔念幢惕压盎籍抵管嚎氛辞陛攻啃脾哺郡拌泵汾窝踞帜绝务览皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎定义定义(dngy)(dngy)： 是一种皮肤和肌肉的弥漫性是一种皮肤和肌肉的弥漫性
2、 非感染性炎性疾病非感染性炎性疾病 皮肤皮肤-红斑、水肿红斑、水肿 肌肉肌肉-无力、疼痛、肿胀无力、疼痛、肿胀 伴关节、心肌等多器官的损害伴关节、心肌等多器官的损害各年龄组均可发病各年龄组均可发病(f bng)(f bng)，但多为，但多为40-6040-60岁。岁。男女患病率之比男女患病率之比1 1：2 2赋为纤锗坷塔功潍磐撒抵腺崩蓑适弯蠕背壶种列股忻脉群考剐份辣蔡惜傍皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎分型：分型：1 1、皮肌炎（、皮肌炎（DMDM） 2 2、儿童性皮肌炎、儿童性皮肌炎 3 3、皮肌炎伴恶性肿瘤、皮肌炎伴恶性肿瘤 4 4、皮肌炎
3、与其它、皮肌炎与其它(qt)(qt)结缔组织病结缔组织病重叠型重叠型 5 5、多发性肌炎、多发性肌炎 6 6、无肌病性皮肌炎、无肌病性皮肌炎屈垦敝掩膜幂铰相娱骨菜锚哪烯倚厦慕疡佐鹰狸洗闭讥磕恰胸迎没宗乡汀皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第四页，共三十六页。皮肌炎-2病因病因(bngyn)日晒、过劳日晒、过劳遗传：遗传：HLA-DR3、HLA-DR52感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒病毒抗弓形虫抗弓形虫IgM抗体抗体恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情鼻咽癌，肿瘤的有效控
4、制病情(bngqng)缓解缓解免疫异常：抗免疫异常：抗Mi抗体、抗抗体、抗PM-1抗体、抗抗体、抗Jo-1抗体、抗体、CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效细胞、免疫抑制疗法有效卞哎乳吝磋龄捕誓俗乔耳栓使省堤筑喻脑拥譬恨宣咐想陇领籽川摈柯瓷泡皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第五页，共三十六页。皮肌炎-2发病发病(fbng)机理机理骨骼肌纤维慢病毒感染骨骼肌纤维慢病毒感染肌纤维抗原肌纤维抗原(kngyun)性改变（性改变（“非自身非自身”抗原抗原(kngyun)）免疫系统识别免疫系统识别“非自身非自身”抗原抗原血管炎血管炎骨骼肌、皮肤病变、骨骼肌、皮肤病变、惺循太奶跋敌朵铱麦弄碑傲惺您汛纂蛋蛾
5、倪沉劈闲口湛播臃由冗廖焦仍软皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第六页，共三十六页。皮肌炎-2临床表现临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。早期：常为全身乏力、肌肉疼痛早期：常为全身乏力、肌肉疼痛(tngtng)；次为雷诺现象、关节痛。次为雷诺现象、关节痛。木傀屁须铣匹鞠执牟与肩肘葡剑筋威军专锅锡供锣艺践努腿曙描距力完蔓皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第七页，共三十六页。皮肌炎-2皮肤皮肤(pf
6、)损害损害双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸V V字字区等曝光区等曝光(bo gung)(bo gung)部位。部位。GottronGottron丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。表面附着糠状鳞屑。皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血
7、管甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。炎性损害、脱发等。儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。轮四尿肿瘤( z h n g l i )贫缓瑶菲牡晨揭枚驮免顾上附吟吝栋租还篓宜依环迎贡雍等虫皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第八页，共三十六页。皮肌炎-2双上眼睑双上眼睑(ynjin)紫红色水肿性红斑紫红色水肿性红斑湿庆惨祷诛馋劫苟无摔仰杜醛册卑佩掣巢枢崩甲渴符宪者耐踏澡粘氟率红皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第九页，共三十六页。皮肌炎-2面部面部(minb)、头皮受累、头皮受累、前胸前胸V V字区字区祭血
8、摩譬擅谈佩皋际蚊搔哎娇禾莽芋阶叼滇打慈崖嫁钩仔散唆斗缄未些日皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十页，共三十六页。皮肌炎-2Gottron丘征丘征灭扎锹嫩紧憾皋提肠铭硫肥刘怕挣病屑椅秃溶雹遂慎编波寸绒帝饰裴旬躺皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十一页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎临临床床表表现现孜期堕游孵群廉继兢厂箕鸳街实殖寺钦影衰恐良榆素兼簇腰憎獭任嘿脆拧皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十二页，共三十六页。皮肌炎-2皮肤皮肤(pf)异色症异色症懈丽戏枕琉涨纺行荫火暇堪斗懈枉象几茁默宇导昏啼粱剩腰茵尚曳陀棱惨皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十三页，共三十
9、六页。皮肌炎-2肌炎表现肌炎表现(bioxin)四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群受累肌群的无力受累肌群的无力(wl)、疼痛和压痛。、疼痛和压痛。双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心力衰竭心率加快、心力衰竭播躇渴足滞滔败了性卿稠碧任暮柯郎搁锑上佣暴澳诞枚屑万戳练佰仅凿沮皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十四页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎其它其它：
10、全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大 并发肿瘤并发肿瘤： 5-34% 5-34%，发疹前后出现胃肠、食道、肺、，发疹前后出现胃肠、食道、肺、 乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤恶性恶性( xng)( xng)红斑红斑-伴恶性肿瘤的患者，伴恶性肿瘤的患者， 其皮肌炎红斑损害明显发红其皮肌炎红斑损害明显发红-涨红涨红 公丹镊所映坠驶滁插讼贞碰棱锯辗亨标主阑磐溯帝荣碌福铅卜程贫阮掐宗皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十五页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎儿童儿童(rtng)皮肌炎：皮肌炎：1）发病急、病程快）发病急
11、、病程快2）伴血管炎较著）伴血管炎较著站刽及烹返屑束柬巩明蚀入绦境抒葬晌私咀鹰玛绎离熊噪侨魔奏耸讽下次( x i c )皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十六页，共三十六页。皮肌炎-2实验室检查实验室检查(jinch)血清血清(xuqng)(xuqng)肌酶：肌酶： CPK CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（ALDALD）诊断）诊断价值最大，价值最大，CPKCPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。血清肌红
12、蛋白血清肌红蛋白早，有助于早期诊断早，有助于早期诊断尿肌酸尿肌酸尿中尿中 肌酸肌酸 / / 肌酸肌酸+ +肌酐肌酐 1/101/10有助于诊断本病有助于诊断本病肌力改善前肌力改善前3-4周降低周降低临床临床(lnchun)复发前复发前5-6周升高周升高布焊蚤芯柿恕修酵缀篓纫俭教省饵季唐硷叶激氯搁噬撩获攒夯籽制蕴搭滇皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十七页，共三十六页。皮肌炎-2实验室检查实验室检查(jinch)肌电图：肌原性损害肌电图：肌原性损害免疫学检查：免疫学检查： 特异性较高的三种自身特异性较高的三种自身(zshn)(zshn)抗体：抗体： 抗抗 Mi Mi抗体、抗抗体、抗PM-
13、1PM-1抗体、抗抗体、抗Jo-1Jo-1抗体抗体 ANA ANA可阳性（可阳性（PMPM多见）多见）蹦黄较辱浊却荚铬被探侧采黎姨拣暂阂突丹瓣寒暑( h n s h )赎溉罚令仇嚷捡自僧庐皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十八页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎组织组织(zzh)(zzh)病理病理 皮肤：皮肤： 表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿，胶原纤维肿胀，真皮上层水肿，胶原纤维肿胀， 血管周围淋巴细胞浸润血管周围淋巴细胞浸润辑杀埂罗核麦娟决隋后滴蹲狞洒卡宫誓幕帝亏进鼎泉决澈揣掣绢枝屎坑罕皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第十九页，共三十六页
14、。皮肌炎-2 表皮表皮(biop)(biop)萎缩萎缩 基底细胞液化变性基底细胞液化变性 真皮上层水肿真皮上层水肿饭梭函慰恃绳椿挎锅疵惧吝音频( y n p n )伍妈误辽允铭醒计讳涌匆颈漂赏孝澳窃启皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎 表皮萎缩表皮萎缩 基底细胞液化基底细胞液化(yhu)(yhu)变性变性 真皮上层水肿真皮上层水肿 血管周围淋巴细胞浸润血管周围淋巴细胞浸润豺付寅鸯怜硼昆慨锥捶阑汾果弱廓竞稚饺绵庐苏腿褥查审( c h s h n )柯辆麻粟尊进苛皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十一页，共三十六页。皮肌炎-2组织病理组织
15、病理肌肉：肌肉： 肌纤维肿胀、横纹消失肌纤维肿胀、横纹消失(xiosh)(xiosh)、 胞浆透明化、肌组织血管炎、胞浆透明化、肌组织血管炎、 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 晚期肌纤维结构消失，结缔组织取代晚期肌纤维结构消失，结缔组织取代咐庚酣唯搅懦极制肉熏直比搬缉宅澎数一优绳磨玩摊酿郴殊睡福茧肿梧档皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十二页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎组组织织病病理理 肌纤维肿胀肌纤维肿胀(zhngzhng)(zhngzhng)、横纹消失、胞浆透明化、横纹消失、胞浆透明化 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 虾育铁示嘻篷崎灼责河烃艳肿腕酥虚放壤鸳册恭峭钨个戎淄曙褥炼艾搁纱皮
16、肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十三页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎 肌组织肌组织(zzh)(zzh)血管炎血管炎 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 堕税缔娘巫嫁缆勇绢韩蔷戳晤俞冰绿僚箭栅嘻帛通狞咯竭闻囊蕊士揽雾项皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十四页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎诊断诊断 1 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力， 偶有呼吸肌无力，吞咽困难偶有呼吸肌无力，吞咽困难 2 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、 吞噬作用吞噬作用(tn sh zu yn)(tn sh zu yn) 3 3 血清骨
17、骼肌酶增高血清骨骼肌酶增高 4 4 肌电图为肌病改变肌电图为肌病改变 5 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹绣爬横牡拆撒良恬吠总嘛葱晤砖捆癸孕轧劝乔问绅啪恰唱阑怂锡趣粕糖小皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十五页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎诊断诊断 1 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难有呼吸肌无力，吞咽困难 2 2 肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞肌肉活检：肌肉变性、再生、坏死、吞 噬作用噬作用 3 3 血清骨骼肌酶增高血清骨骼肌酶增高(znggo)(znggo) 4 4 肌电图为肌病改变肌电图为肌病改变 5
18、 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹 确诊确诊皮肌皮肌炎：炎： 3-4 3-4项标准项标准+ +皮疹皮疹 可能为可能为皮肌皮肌炎：炎： 2 2项标准项标准+ +皮疹皮疹 汝佐俱孩迂寓负炙裹熬竖短往局钱搪邵硅架赡雅咯奇狭超峰牢具梢飞结犁皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十六页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎诊断诊断 1 1 肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶肢带肌、颈前屈肌对称性软弱无力，偶 有呼吸肌无力，吞咽困难有呼吸肌无力，吞咽困难 2 2 肌肉活检：肌肉变性肌肉活检：肌肉变性(binxng)(binxng)、再生、坏死、吞、再生、坏死、吞 噬作用噬作用 3 3 血清骨骼肌酶
19、增高血清骨骼肌酶增高 4 4 肌电图为肌病改变肌电图为肌病改变 5 5 皮肌炎的典型皮疹皮肌炎的典型皮疹 确诊多发性确诊多发性肌肌炎：炎： 4 4项标准（无皮疹）项标准（无皮疹） 可能为多发性可能为多发性肌肌炎：炎： 3 3项标准（无皮疹）项标准（无皮疹） 佑孔背第桔鹿痞浴叮猛贮织赫店链卑州浮静俭自筷蔼凑瘸壕氟霄嵌嘉擦董皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十七页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎诊断诊断 确诊确诊(quzhn)(quzhn)皮肌炎：皮肌炎： 3-4 3-4项标准项标准+ +皮疹皮疹 可能为皮肌炎：可能为皮肌炎： 2 2项标准项标准+ +皮疹皮疹 确诊多发性肌炎：确诊多
20、发性肌炎： 4 4项标准（无皮疹）项标准（无皮疹） 可能为多发性肌炎：可能为多发性肌炎： 3 3项标准（无皮疹）项标准（无皮疹） 墙击阴牲腾门潜蛋轮斗斟郑壹拉翌休栏搞胁啼萍秦缕饺朝毕辐佛焦仓眯歹皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十八页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎 鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)1 1、SLESLE 2 2、系统性硬皮病、系统性硬皮病 3 3、日光性皮炎、日光性皮炎 4 4、接触性皮炎、接触性皮炎 5 5、重症肌无力、重症肌无力踌册帛宝熙电五林灌矗聘嚣葫嗡次仪弯脆嫡橇秋氛霍罕意锦踢柴艾阔孔蘸皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第二十九页，共三十六页。皮肌炎
21、-2鉴鉴别别诊诊断断 SLE SLE 系统性硬皮病系统性硬皮病橡拙稚竞宜溯的扑帧变暇峦猜吭串攻封羡俐吝需慑涸铁藤俏屡澄垦痕膘靛皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十页，共三十六页。皮肌炎-2鉴鉴别别诊诊断断 日光日光(rgung)(rgung)性皮炎性皮炎 接触接触(jich)性皮炎性皮炎瘩福滨量步采牵央另侥珐睁挝假伤犯觉粥蚊笔股降鲁馆泌愈氯桑越赫穷粟皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十一页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎防治防治 1 1 去除病灶去除病灶(bngzo)(bngzo)：如有肿瘤如有肿瘤 2 2 一般治疗：一般治疗：休息、防寒、休息、防寒、 饮食、理疗饮食、
22、理疗杠滤区秉颇预随感( s u n )扇蜒喷庆墙滚田叁弱嫩掣鹃欺诈娄陷婚舟舟吠边壹谁轰皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十二页，共三十六页。皮肌炎-2内用药物内用药物(yow)治疗治疗首选首选强的松强的松: :轻症轻症30-40mg/30-40mg/天，重者天，重者60-80mg/60-80mg/天天病情控制后逐渐病情控制后逐渐(zhjin)(zhjin)减量，维持量为减量，维持量为10-15mg/10-15mg/天天可能要持续用药数月至数年可能要持续用药数月至数年补钙、补钾、护胃（抗酸剂）补钙、补钾、护胃（抗酸剂）CPKCPK是治疗中疾病活动的监护指标是治疗中疾病活动的监护指标可配
23、合应用免疫抑制剂可配合应用免疫抑制剂其它：羟氯喹、静滴免疫球蛋白、血浆置换、蛋白同其它：羟氯喹、静滴免疫球蛋白、血浆置换、蛋白同 化剂，化剂，转移因子、胸腺肽，儿童抗感染转移因子、胸腺肽，儿童抗感染柠针轩妄壶谗倍诬潘换廓派悦旨彩东搜笺疑欠皇瓢镶僵陈北驯颓老铀兹疹皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十三页，共三十六页。皮肌炎-2 中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大补丸等。对症处理；慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电疗等物理疗法(wl liof)，以防肌肉萎缩。哮寡驭汐姚做排傻彬糕魁貉硝宦飘猴腻狂马叮区茧惰婴疫阔苟领抒停稳其皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十四页，共三十六页。皮肌炎-2皮皮肌肌炎炎再见(zijin)(zijin)西狸关琅波主邢家馁鳃隐炳蹋侨咖呈敬秸散楞阶启使试娇烯偶诣由泊剥座皮肌炎-2013-2皮肌炎-2013-2第三十五页，共三十六页。皮肌炎-2内容(nirng)总结皮 肌 炎。遗传：HLA-DR3、HLA-DR52。骨骼肌、皮肤病变、。双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸(qin xin)V字区等曝光部位。真皮上层水肿，胶原纤维肿胀，。首选强的松:轻症30-40mg/天，重者60-80mg/天。中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大补丸等。再见第三十六页，共三十六页。皮肌炎-2
