《耳鼻咽喉-头颈外科学》教学课件:4-耳硬化症

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1、耳硬化症(Otosclerosis) 概述耳硬化症(耳硬化症(Otosclerosis):以内耳骨迷路包裹之密质骨出现灶性疏松,呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。临床表现主要为传导性耳聋,有些为混合性耳聋。分类:分类:镫骨耳硬化病变在前庭窗致镫骨固定 耳蜗耳硬化病变在迷路或内耳道病因:病因:多因素,尚无定论。镫骨耳硬化镫骨耳硬化耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化 病理累及部位:累及部位:骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。病理特征:病理特征:以下三个特征可同时或反复交替出现 骨质局灶性吸收破坏 海绵样骨组织形成 骨质沉着与硬化 临床表现听力减退:非对称性、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。耳鸣:间歇

2、性或持续性的低音调耳鸣。眩晕:有/无威利斯听觉倒错( Willis paracusis) 耳科检查外耳道多较宽大,鼓膜正常,活动良好。Schwartzs征:()音叉检查: Rinne 试验:阴性,骨导气导 Weber试验:偏向听力差侧 Schwabach试验:骨导延长 Gelle试验:阴性 辅助检查纯音测听:Carharts 切迹,提示底板固定;视镫骨固定程度和病灶范围而定,早期、中期、晚期聋的性质不同。声导抗测试:鼓室曲线呈A、As或双相曲线,镫骨肌反射值提高或消失。影像学(CT及MRI):可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。 诊断镫骨型耳硬化镫骨型耳硬化耳蜗型耳硬化耳蜗型耳硬化病史

3、病史双耳不对称、进行性传导性聋、低频耳鸣双耳进行性感音神经性聋鼓膜鼓膜鼓膜完整Schwartze征音叉检查音叉检查Gelle试验阴性纯音听阈纯音听阈Carhart切迹气骨导下降,低频听阈气、骨导差15-20dB声导抗声导抗A型或As型鼓室图A型鼓室图 鉴别诊断镫骨性耳硬化:听骨链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化。耳蜗性耳硬化:听神经瘤、梅尼埃病。 治疗1.手术治疗:镫骨手术:适用于气导损失45dB以上,气骨导差距15dB以上的耳硬化患者,听力稳定1年以上术式:镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫骨术。内耳开窗:在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。人工镫骨手术(面神经遮窗)人工镫骨手术(面神经遮窗)人工镫骨手术(正常)人工镫骨手术(正常)2.药物治疗:氟化钠疗法、硫酸软骨素疗法。 3.助听器:不适于或不愿手术者。4.人工耳蜗植入:双侧重/极重度聋、助听器无效的患者。 总结典型耳硬化症患者表现为缓慢进行的耳聋。鼓膜外观正常。纯音听阈检查很重要,多表现为传导性聋或混合性聋,注意Carhart切迹等特征。手术是治疗耳硬化症传导性聋的主要方法。谢谢!欢迎加入耳鼻喉头颈外科!

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