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1、复杂性先心病的诊断复杂性先心病的诊断1 心脏位置心脏位置 根据心脏在胸腔内的位置，分为根据心脏在胸腔内的位置，分为 右位心（右位心（dextrocardia）、）、 左位心（左位心（levocardia）、）、 中位心（中位心（mesocardia）。）。 左位心：多为正位心脏左位心：多为正位心脏(situs solitus)，心底和心尖的连线指向左。心底和心尖的连线指向左。 右位心：有三种情况：右位心：有三种情况：由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心通常将这种情况
2、称之为右移心（dextroposition）。）。 反位心脏（反位心脏（situs inversus），即相对），即相对于正常正位左位心而言的于正常正位左位心而言的“镜像右位心镜像右位心”（mirorimaging dextrocardia），），心底和心尖的连线指向右。心底和心尖的连线指向右。 右旋心（右旋心（dextroversion），即心脏），即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。此外，当反位心脏心尖扭转异常，向右。此外，当反位心脏心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左
3、旋心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心（心（levoversion）。）。 如果心脏部分或全部位于胸腔外，如果心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心（则称之为异位心（ectopia cordis） 先天性心脏病的系统诊断法有助先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。间关系。 系统诊断法将心脏分为系统诊断法将心脏分为5个个具有诊断意义的节段，具有诊断意义的节段， 这这5个心脏节个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。2 先天性心脏病的系统诊
4、断法先天性心脏病的系统诊断法心房位置与超声判定心房位置与超声判定 心房位置的类型心房位置的类型 (1)心房正位心房正位(situs solitus)：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。 (2)心房反位心房反位(situs inversus)：内脏与心房位置是正位内脏心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。 (3)心房不定位心房不定位(situs ambiguous)：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。 心房位置的判定心房位置的判定：
5、超声判定心房位置主要通过内脏位超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。其中内与腹主动脉之间的关系来确定。其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引连接最为可靠。而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。可靠的。 (1)依内脏位置来判定心房位置：依内脏位置来判定心房位置： 内脏与心房的关系比较恒定，且较内脏与心房的关系比较恒定
6、，且较易识别，故最常采用。心房正位时，肝易识别，故最常采用。心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏位于右侧。由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。侧。 (2)下腔静脉与心房的连接：下腔静脉与心房的连接： 根据下腔静脉与心房的连接方式来根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉确定心房的位置是最可靠的。上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解会存在左位上腔静脉或双上腔静脉
7、的解剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总剖学变异。但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。并且总是与右单侧的，从未有双侧的。并且总是与右房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连房相连接。因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。接是确定右房位置最可靠的诊断标志。 心室袢的类型与超声判定心室袢的类型与超声判定 心室袢的分类：心室袢的分类： 心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢(D-loop)。 异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位
8、于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢(L-loop)。 心室的超声判定：心室的超声判定： 右室及左室鉴别，主要依赖于心室右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。房室瓣的判定尤为重要。等几个方面。房室瓣的判定尤为重要。一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定三尖瓣总是与右室相伴随。因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。的位置。 房室序列：房室序列： 房室序列一致：房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和
9、心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。 房室序列不一致：房室序列不一致：右房二尖瓣左室相连，左房三尖瓣右室相连。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。心房反位时，心室为右袢。 房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。房室之间被一高回声带分开，此回闭。房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣声无开放及关闭运动。三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以根据心室位置
10、的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可在右侧，也可以在左侧。二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。以在左侧，也可以在右侧。 房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨(overriding) 、房室瓣跨立、房室瓣跨立(straddling)、心室双入口心室双入口(double-inlet)与共同入口与共同入口(common-inlet)等少见情况。等少见情况。 动脉圆锥位置及其超声判定动脉圆锥位置及其超声判定 动脉圆锥分类：动脉圆
11、锥分类：动脉圆锥又称漏斗部，是另一具有诊断意义的肌性连接节段，它连接心室和大动脉，主要由壁束组成，不包括隔束和调节束。动脉圆锥主要分为四种类型： (1)肺动脉瓣下圆锥：肺动脉瓣下圆锥： 系正位型动脉圆锥，见于动脉关系系正位型动脉圆锥，见于动脉关系正常的心脏。这种圆锥位于心脏的左前正常的心脏。这种圆锥位于心脏的左前方，肺动脉瓣下。它介入肺动脉瓣与房方，肺动脉瓣下。它介入肺动脉瓣与房室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续性。主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，性。主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，因此无圆锥组织存在。主动脉瓣与房室因此无圆锥组织存在。主动脉瓣与房室瓣之间存在纤维
12、连接。瓣之间存在纤维连接。 (2)主动脉瓣下圆锥：主动脉瓣下圆锥： 系反位型动脉圆锥。与上述情形相系反位型动脉圆锥。与上述情形相反，圆锥位于主动脉瓣下，主动脉瓣与反，圆锥位于主动脉瓣下，主动脉瓣与房室瓣失去纤维连续性。肺动脉瓣下圆房室瓣失去纤维连续性。肺动脉瓣下圆锥被吸收，肺动脉瓣与房室瓣具有纤维锥被吸收，肺动脉瓣与房室瓣具有纤维连续性。主动脉瓣下圆锥典型例子是完连续性。主动脉瓣下圆锥典型例子是完全性全性D型大动脉转位。型大动脉转位。 (3)双侧圆锥：双侧圆锥： 主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组织存在，因此左、右房室瓣与左、右半织存在，因此左、右房室瓣与左、右半月瓣
13、均无纤维连续性。月瓣均无纤维连续性。 双侧圆锥的典型双侧圆锥的典型例子是例子是TaussigBing畸形。畸形。(4)圆锥缺如：圆锥缺如： 主动脉瓣及肺动脉瓣下均无圆锥组主动脉瓣及肺动脉瓣下均无圆锥组织存在，因此左、右半月瓣分别与左、织存在，因此左、右半月瓣分别与左、右房室瓣以纤维组织的方式相连，如左右房室瓣以纤维组织的方式相连，如左室双出口。室双出口。 动脉圆锥的超声判定：动脉圆锥的超声判定： 超声检查时可根据由于圆锥组织介超声检查时可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较
14、强较厚的回声这两个基本特点来估有较强较厚的回声这两个基本特点来估价圆锥是否存在。价圆锥是否存在。 具有圆锥的大动脉的位置几乎总是具有圆锥的大动脉的位置几乎总是 位于前方，因此位于前方的大动脉，应位于前方，因此位于前方的大动脉，应 考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室瓣是否有纤维连接。在双侧圆锥时，主瓣是否有纤维连接。在双侧圆锥时，主动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥组织较多的半月瓣位于前上方。组
15、织较多的半月瓣位于前上方。 大动脉关系与超声判定大动脉关系与超声判定 大动脉关系正常大动脉关系正常 判断大动脉关系正常的先决条件是正判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥位型动脉圆锥(肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥)，肺动脉，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方。瓣始终位于主动脉瓣的前方。 根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：位关系分为两种类型：正位型正常大正位型正常大动脉关系动脉关系(solitus NRGA)：肺动脉瓣位：肺动脉瓣位 于主动脉瓣的左前上方。于主动脉瓣的左前上方。 主动脉瓣位于主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。肺动脉瓣的右后下方。 反位
16、型正常大反位型正常大动脉关系动脉关系(inversus NRGA)： 肺动脉瓣肺动脉瓣 位于主动脉瓣的右前上方。位于主动脉瓣的右前上方。 主动脉瓣位主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。于肺动脉瓣的左后下方。 大动脉关系异常大动脉关系异常 ：判断大动脉关系异常的先决条件是判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥)、双、双 侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、脉瓣的前方或二者并列。右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。均属
17、大动脉关系异常的范畴。 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可以分为以分为D位、位、L位和位和A位：位： D位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，位：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。为右位型大动脉关系异常。 L位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，位：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。为左位型大动脉关系异常。 A位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，位：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。为前位型大动脉关系异常。 大动脉转位与大动脉异位：大动脉转位与大动脉异位： 大动脉转位大动脉转位(transposition of the great art
18、eries；TGA)与大动脉异位与大动脉异位(malposition ofthe great arteries；MGA)均属大动脉关系异常。均属大动脉关系异常。 大动脉转位时最主要的特征为大动大动脉转位时最主要的特征为大动脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学脉起始关系异常，主动脉起始于解剖学右室，肺动脉起始于解剖学左室；并多右室，肺动脉起始于解剖学左室；并多为反位型动脉圆锥为反位型动脉圆锥(主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥)。 大动脉异位时大动脉起始关系正常，大动脉异位时大动脉起始关系正常，主动脉仍起始于解剖学左室，肺动脉仍主动脉仍起始于解剖学左室，肺动脉仍起始于解剖学右室，仅有大动脉之间的起始于解
19、剖学右室，仅有大动脉之间的位置异常；多为双侧圆锥。位置异常；多为双侧圆锥。 大动脉关系的超声判定大动脉关系的超声判定 (1) 大动脉关系正常：大动脉关系正常： 取左心长轴和大动脉短轴图上观察。取左心长轴和大动脉短轴图上观察。由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因由于主动脉与肺动脉互相交叉走行，因 此在同一切面上不可能同时显示两条大此在同一切面上不可能同时显示两条大动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条动脉的长轴或短轴，只能同时显示一条大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。大动脉的长轴和另一条大动脉的短轴。 在正位型正常大动脉关系时，大动在正位型正常大动脉关系时，大动 脉短轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕脉短
20、轴图上可显示主肺动脉从左侧包绕主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短主动脉。主肺动脉为长轴，主动脉为短 轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，轴。肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后方。在反 位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右位型正常大动脉关系时，主肺动脉从右侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的侧包绕主动脉，肺动脉瓣在主动脉瓣的 右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后右前方，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后 方。方。 (2) 大动脉关系异常：大动脉关系异常： 最常见的大动脉关系异常是大动脉最常见的大动脉关系异常是大动脉 转位，在分析大动脉转位时首先应回答转位，
21、在分析大动脉转位时首先应回答 是否存在大血管转位，然后再弄清楚是是否存在大血管转位，然后再弄清楚是何类型的大动脉转位。在决定是否存在何类型的大动脉转位。在决定是否存在大动脉转位时应分析大动脉与心室的起大动脉转位时应分析大动脉与心室的起 始关系；确认主动脉和肺动脉；弄清主始关系；确认主动脉和肺动脉；弄清主动脉与肺动脉之间的位置关系。动脉与肺动脉之间的位置关系。 大动脉转位时，两条大动脉以平行大动脉转位时，两条大动脉以平行 的方式发自心室，互相没有交叉。因此的方式发自心室，互相没有交叉。因此在左室长轴图上能够显示两条大血管的在左室长轴图上能够显示两条大血管的长轴，且并列走行；在大动脉短轴切面长轴，
22、且并列走行；在大动脉短轴切面上表现为两个圆形结构，分别为主动脉上表现为两个圆形结构，分别为主动脉和肺动脉的短轴。它们可能为左右关系，和肺动脉的短轴。它们可能为左右关系，也可能为前后关系。也可能为前后关系。 在大动脉转位时，如为前后排列，在大动脉转位时，如为前后排列，前面的大血管几乎无一例外地是主动前面的大血管几乎无一例外地是主动脉，而后面的大血管为肺动脉。当大脉，而后面的大血管为肺动脉。当大动脉相互并列时，主要的鉴别方法是动脉相互并列时，主要的鉴别方法是跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后跟踪血管的走行。跟踪的血管如向后走行并出现分叉为肺动脉，而向上走走行并出现分叉为肺动脉，而向上走行并发出多支头
23、臂动脉的血管为主动行并发出多支头臂动脉的血管为主动脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，脉。其次，如能辨认冠状动脉的起源，则有助于大动脉的确认。一般情况下，则有助于大动脉的确认。一般情况下，冠状动脉起源于主动脉。冠状动脉起源于主动脉。大动脉转位：大动脉转位：完全型大动脉转位：完全型大动脉转位：大动脉转位是复杂的先心病中较多见的一种，大动脉转位是复杂的先心病中较多见的一种，分为完全型、不完全型和纠正型三种。完全型分为完全型、不完全型和纠正型三种。完全型为主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室；不为主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室；不完全型为主动脉和肺动脉之一完全错位，另一完全型为主动脉和肺动脉之一完全
24、错位，另一大动脉骑跨于室间隔之上，以右室双出口多见；大动脉骑跨于室间隔之上，以右室双出口多见；纠正型为心室完全错位，主动脉和肺动脉也互纠正型为心室完全错位，主动脉和肺动脉也互换位置。换位置。病理解剖：病理解剖：主动脉和肺动脉的解剖位置互换，主主动脉和肺动脉的解剖位置互换，主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室。动脉起源于右室，肺动脉起源于左室。大多数主动脉在肺动脉的右前方，即完大多数主动脉在肺动脉的右前方，即完全型大动脉右转位，少数为完全型大动全型大动脉右转位，少数为完全型大动脉左转位。此型往往伴有室缺、房缺、脉左转位。此型往往伴有室缺、房缺、或动脉导管未闭等，否则不能生存。或动脉导管未闭等，否则
25、不能生存。超声表现：超声表现：一、一、 二维超声心动图特点二维超声心动图特点 1、左室长轴切面：显示肺动脉与左室相、左室长轴切面：显示肺动脉与左室相接，主动脉与右室相接。接，主动脉与右室相接。2、大血管短轴切面：正常的大血管关系、大血管短轴切面：正常的大血管关系消失，同时显示两大肺动脉短轴切面，以主动消失，同时显示两大肺动脉短轴切面，以主动脉右前位多见，主动脉左前位或前位少见。脉右前位多见，主动脉左前位或前位少见。3、可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉、可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭等的直接图像。瓣狭窄和动脉导管未闭等的直接图像。 二、脉冲多普勒特点：可显示合并二、脉冲多普
26、勒特点：可显示合并房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉房、室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭时的相对应的异常频谱图。导管未闭时的相对应的异常频谱图。三、彩色多普勒特点：可检出本病三、彩色多普勒特点：可检出本病并发畸形的相对应的异常彩色血流信息。并发畸形的相对应的异常彩色血流信息。矫正型大动脉转位：矫正型大动脉转位：病理解剖：病理解剖：本型的病理改变是房室连接不一、大动脉连本型的病理改变是房室连接不一、大动脉连接不一，即解剖上有大动脉转位：主动脉与形接不一，即解剖上有大动脉转位：主动脉与形态学上右室相连，居左前位或右前位；肺动脉态学上右室相连，居左前位或右前位；肺动脉与形态学上左室相连，居右后
27、位或左后位。即与形态学上左室相连，居右后位或左后位。即形态学右心房与形态学左室相连接，使体循环形态学右心房与形态学左室相连接，使体循环静脉血进入肺动脉；而形态学左心房与形态学静脉血进入肺动脉；而形态学左心房与形态学右室相连接，使肺循环动脉血进入主动脉。右室相连接，使肺循环动脉血进入主动脉。超声表现：超声表现：1.二维超声心动图特点：二维超声心动图特点：（1）大血管短轴切面：可见主动脉短轴在肺动）大血管短轴切面：可见主动脉短轴在肺动脉的右前位、左前位或前后并立位。脉的右前位、左前位或前后并立位。（2）心尖四腔图：可示左侧心室为肌束粗糙的）心尖四腔图：可示左侧心室为肌束粗糙的形态的右室，左房室瓣为三尖瓣，距心尖部较形态的右室，左房室瓣为三尖瓣，距心尖部较近；右侧心室为光滑的形态的左室。近；右侧心室为光滑的形态的左室。（3）肺动脉与右侧心室相连，主动脉与左侧心）肺动脉与右侧心室相连，主动脉与左侧心室相连。室相连。（4）可检出其他并发畸形。）可检出其他并发畸形。2.脉冲多普勒特点：检出其他并发畸形的异常脉冲多普勒特点：检出其他并发畸形的异常频谱。频谱。 3.彩色多普勒特点：可检出其他并发畸形的异彩色多普勒特点：可检出其他并发畸形的异常彩色血流信息。常彩色血流信息。
