横纹肌溶解综合症课件

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1、横纹肌溶解横纹肌溶解(rngji)(rngji)综合征综合征第一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症左侧肱动脉断裂（左侧肱动脉断裂（2015201507071616，0 0：3030） 前臂肌肉缺血、缺氧前臂肌肉缺血、缺氧(qu yn)(qu yn) 横纹肌溶解综合征（横纹肌溶解综合征（RMRM） 产生毒性物质产生毒性物质（ 肌红蛋白肌红蛋白 ，肌酸激酶，肌酸激酶 ？） 建立学循环建立学循环-通血通血缺血再灌注损伤缺血再灌注损伤（ 2015 201507071616，0707：30 7H30 7H） 毒性物质吸收进入血液循环毒性物质吸收进入血液循环1.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭急性

2、肾功能衰竭 (AKI) (AKI) （血滤）（血滤）（血滤）（血滤） 2. 2.弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DICDIC） （肝素）（肝素）（肝素）（肝素） 3. 3. 代谢性酸中毒代谢性酸中毒代谢性酸中毒代谢性酸中毒 表现：表现： 尿少尿少 ，尿素氮，尿素氮，肌酸，肌酸，肌酐，肌酐 ，血钙，血钙 ，血钠，血钠 。肌红蛋白。肌红蛋白 （2105-07-19）。间接胆）。间接胆红素红素 ，谷丙转氨酶，谷丙转氨酶 ，谷草转氨酶，谷草转氨酶 。白细胞。白细胞中性粒细胞中性粒细胞 ， 血红蛋白血红蛋白，血小板，血小板，D-聚体聚体 ，纤维蛋白水平纤维蛋白水平

3、，PT时间延长时间延长 。血。血PH值值 。血培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症。血培氧：鲍曼不动氏杆菌（菌血症？），肌酸激酶），肌酸激酶？ 本病例的演变本病例的演变(ynbin)分析分析第二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症诊诊 断：断：1.1.左侧左侧(zu c)(zu c)肱动脉断裂肱动脉断裂2.2.横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合征 (RM) (RM)3.3.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 ( (AKIAKI) )4.4.弥漫性血管内凝血（弥漫性血管内凝血（DICDIC）5.5.代谢性酸中毒代谢性酸中毒 第三页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解典型肌溶解典型(dinxng)的的“三三联联

4、征征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿本例病人本例病人“三三联联征征”分析分析1.肌痛、乏力肌痛、乏力.病人来病人来时时已呼吸心跳停已呼吸心跳停 止，无法述止，无法述诉诉2.深色尿深色尿.多多为为一一过过性，接收治性，接收治疗疗后后,血液血液 稀稀释释将不典型将不典型第四页，共五十二页。横纹肌溶解综合症间接(jin ji)胆红素（英文缩写IBIL）主要是由红细胞破坏而来，未在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做间接(jin ji)胆红素。间接(jin ji)胆红素经过肝脏代谢又可变为直接胆红素，随胆汁排入胆道，最后经大便排出。一般情况下间接(jin ji)胆红素偏高往往预示着肝脏的病变第五页，共五

5、十二页。横纹肌溶解综合症缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤缺血后对骨骼肌缺血再灌注损伤,骨骼肌骨骼肌是组成肢体是组成肢体(zht)的重要组织之一的重要组织之一,同时它同时它对缺血十分敏感对缺血十分敏感,人类骨骼肌在室温下完人类骨骼肌在室温下完全缺血全缺血2.25 h就会出现不可逆的功能损就会出现不可逆的功能损害害第六页，共五十二页。横纹肌溶解综合症基础疾病：主要指三大类疾病，基础疾病：主要指三大类疾病，一是有一是有基础代谢基础代谢障碍，如障碍，如内分泌失内分泌失调调、糖尿病；二是免疫功能低下、糖尿病；二是免疫功能低下(dxi)(dxi)：如艾滋病；三是有重大的慢：如艾滋病；三是有重大的慢性消耗性疾病

6、：如肿瘤性消耗性疾病：如肿瘤 第七页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的定症的定义义 横横纹纹肌溶解症肌溶解症(rhabdomyolysis)(rhabdomyolysis)是由于是由于挤压挤压、运运动动、高、高热热、药药物、炎症等原因所致横物、炎症等原因所致横纹纹肌破肌破坏和崩解，坏和崩解，导导致肌酸激致肌酸激酶酶、肌、肌红红蛋白等肌蛋白等肌细细胞胞内的成分内的成分进进入入(jnr)(jnr)细细胞外液及血循胞外液及血循环环，引起内，引起内环环境紊乱、急性境紊乱、急性肾肾衰竭等衰竭等组织组织器官器官损损害的害的临临床床综综合征合征第八页，共五十二

7、页。横纹肌溶解综合症论论述述(lnsh)(lnsh)提提纲纲背景介绍及流行病学病因(bngyn)(bngyn)及发病机制横纹肌溶解及急性肾损伤诊断治疗第九页，共五十二页。横纹肌溶解综合症背背 景景最早报道(bodo)(bodo)的一份横纹肌溶解症案例。 1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了第十页，共五十二页。横纹肌溶解综合症背景背景(bijng)(bijng)第一次世界大第一次世界大战战第二次世界大第二次世界大战战 1944 1944年，年，BywateBywate发现发现引引发发横横纹纹肌溶解症的原因肌溶

8、解症的原因(yunyn)(yunyn)。越南越南战战争争反恐反恐战战争争汶川地震汶川地震小小龙虾龙虾事件事件第十一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症背背 景景19951995年日本阪神地震年日本阪神地震19991999年土耳其年土耳其马马尔尔马马拉地震拉地震20052005年巴基斯坦地震等，年巴基斯坦地震等， 挤压综挤压综合征的合征的发发生率超生率超过过15%15%，病死率，病死率为为13.4%13.4%，有，有60.8%60.8%77%77%患者需要立即血液透析，否患者需要立即血液透析，否则则可能有可能有更多的被前更多的被前线线志愿者冒着生命危志愿者冒着生命危险险救下来的救下来的伤员伤员死死于

9、于挤压综挤压综合征、急性合征、急性肾肾衰等二次灾衰等二次灾难难19891989年国年国际肾脏际肾脏病学会病学会(ISN(ISN）成立了）成立了“ “肾脏肾脏灾灾难难援救援救特遣特遣队队” ”（RDRTFRDRTF），在近年的伊朗），在近年的伊朗(y ln)(y ln)地震、巴基地震、巴基斯坦地震中都斯坦地震中都发挥发挥了重要作用了重要作用第十二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)国内尚缺统计数据美国国内统计RM年发病率约为2/10000人在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增约85%严重(ynzhng)(ynzhng)创伤

10、者出现RM横纹肌溶解综合征并不少并不少见见第十三页，共五十二页。横纹肌溶解综合症流行病学流行病学(li xn bn xu)(li xn bn xu)总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的RM死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的RM死亡率约 3.4% 3. ICU中RM合并AKI患者(hunzh)(hunzh)死亡率可高达 50%以上第十四页，共五十二页。横纹肌溶解综合症病病 因因横纹肌溶解病因(bngyn)(bngyn)多种多样已有超过200多种相关病因物理性和非物理性第十五页，共五十二页。横纹肌溶解综合症挤压挤压 与与 创伤创伤 运运动动及肌肉及肌肉过过度活度活动动 电电 击击 高高

11、 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电电解解质质紊乱紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及内分泌及遗传遗传代代谢谢性疾病性疾病 物理物理(wl)性原性原因因非物理非物理(wl)性原因性原因横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)症的病因症的病因第十六页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 任何原因所致的躯体任何原因所致的躯体任何原因所致的躯体任何原因所致的躯体(qt)(qt)、尤其是肢体受、尤其是肢体受、尤其是肢体受、尤其是肢体受压压压压，均可，均可，均可，均可导导导导致横致横致横致横纹纹纹纹肌溶解。肌溶解。肌溶解。肌溶解。物理性原因物理性原因-挤压挤压(j y)(j y)与与创伤创伤 地震

12、、塌方、地震、塌方、战战争、交通事故等灾害引起争、交通事故等灾害引起 的以横的以横纹纹肌溶解肌溶解为为主要表主要表现现的的挤压综挤压综合合 征征，在，在临临床上比床上比较较常常见见一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑脑 血管血管(xugun)意外等所致的肢体意外等所致的肢体长长期受期受压压各种肌肉各种肌肉创伤创伤，包括拷打和外，包括拷打和外伤伤第十七页，共五十二页。横纹肌溶解综合症剧剧剧剧烈运烈运烈运烈运动动动动或或或或长时间长时间长时间长时间不运不运不运不运动动动动后的突然运后的突然运后的突然运后的突然运动动动动，如，如，如，如马马马马拉松拉松拉松拉松赛赛赛

13、赛跑、五公里武跑、五公里武跑、五公里武跑、五公里武装装装装(wzhung)(wzhung)越野、滑雪、划艇、登山、越野、滑雪、划艇、登山、越野、滑雪、划艇、登山、越野、滑雪、划艇、登山、举举举举重、冲浪等，均可重、冲浪等，均可重、冲浪等，均可重、冲浪等，均可导导导导致横致横致横致横纹纹纹纹肌溶解，称肌溶解，称肌溶解，称肌溶解，称为为为为运运运运动动动动性横性横性横性横纹纹纹纹肌溶解症肌溶解症肌溶解症肌溶解症高温、高湿高温、高湿高温、高湿高温、高湿环环环环境或高海拔地区境或高海拔地区境或高海拔地区境或高海拔地区进进进进行行行行剧剧剧剧烈运烈运烈运烈运动动动动及及及及滥滥滥滥用利尿用利尿用利尿用利

14、尿剂剂剂剂，会增，会增，会增，会增加运加运加运加运动动动动性横性横性横性横纹纹纹纹肌溶解症的肌溶解症的肌溶解症的肌溶解症的发发发发病病病病风险风险风险风险新兵新兵新兵新兵训练训练训练训练第第第第1 1周相当一部分人出周相当一部分人出周相当一部分人出周相当一部分人出现现现现血肌血肌血肌血肌红红红红蛋白含量增高蛋白含量增高蛋白含量增高蛋白含量增高物理性原因物理性原因(yunyn)(yunyn)-运运动动性横性横纹纹肌溶解症肌溶解症 第十八页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 肌肉肌肉过过度活度活动动状状态态所致的横所致的横纹纹肌溶肌溶解，常解，常见见于于痉挛痉挛性性癫痫癫痫(dinxin)(dinxi

15、n)持持续续状状态态以及服用以及服用“摇头摇头丸丸”等毒品后等毒品后过过度度兴奋兴奋、持持续续运运动动 物理物理(wl)(wl)性原因性原因-肌肉肌肉过过度活度活动动 第十九页，共五十二页。横纹肌溶解综合症劳劳劳劳力型力型力型力型热热热热射病，高温和运射病，高温和运射病，高温和运射病，高温和运动动动动（体力（体力（体力（体力劳动劳动劳动劳动）叠加在）叠加在）叠加在）叠加在一起，更容易一起，更容易一起，更容易一起，更容易(rngy)(rngy)发发发发生横生横生横生横纹纹纹纹肌溶解肌溶解肌溶解肌溶解 物理物理(wl)(wl)性原因性原因-高高热热 气温或体温气温或体温过过高或高或过过低均可引起肌

16、肉低均可引起肌肉损伤损伤，诱发诱发 横横纹纹肌溶解肌溶解 热热射病是体温射病是体温过过高高导导致致(dozh)横横纹纹肌溶解症的另一原因。肌溶解症的另一原因。第二十页，共五十二页。横纹肌溶解综合症非物理(wl)(wl)性原因-药物 镇镇静静(zhnjng)催眠催眠药药巴比妥、苯二氮巴比妥、苯二氮类类抗抗组组胺胺(z n)剂剂苯海拉明苯海拉明抗精神病抗精神病药药抗抑郁抗抑郁药药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成成瘾药瘾药降脂降脂药药他汀他汀类类 贝贝特特类类 其他：如利尿其他：如利尿剂剂、抗生素、免疫抑制抗生素、免疫抑制剂剂等等第二十一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症他汀他汀类药类药物引起横物引起

17、横纹纹肌溶解肌溶解的危的危险险(wixin)(wixin)因素因素 大大大大剂剂剂剂量量量量给给给给药药 高高高高龄龄龄龄 女性女性女性女性 肾脏肾脏肾脏肾脏或肝或肝或肝或肝脏脏脏脏功能不全、糖尿功能不全、糖尿功能不全、糖尿功能不全、糖尿病病 合用合用合用合用贝贝贝贝特特特特类类类类、环孢环孢环孢环孢素、大素、大素、大素、大环环环环内内内内酯类酯类酯类酯类抗生素抗生素抗生素抗生素、 华华华华法法法法令令令令(flng(flng) )、地高辛等、地高辛等、地高辛等、地高辛等药药药药物物第二十二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 有机磷有机磷有机磷有机磷农药农药农药农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇、重

18、金属、昆虫的毒液以及蛇、重金属、昆虫的毒液以及蛇、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常毒等常毒等常毒等常见见见见 急性有机磷中毒后并急性有机磷中毒后并发发横横纹纹肌溶解主要肌溶解主要(zhyo)(zhyo)发发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药农药农药农药最最最最 多，甲胺磷次之多，甲胺磷次之多，甲胺磷次之多，甲胺磷次之 非物理性原因非物理性原因(yunyn)(yunyn)-毒物毒物 第二十三页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 病毒和病毒和细细菌菌(xjn)(xjn)感染均可感染均可导导致横致横纹纹肌溶解。肌

19、溶解。 病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A和和B感染感染 非物理性原因非物理性原因(yunyn)(yunyn)-感染感染 细细菌感染菌感染(gnrn):肺炎球菌和肺炎球菌和军团军团菌菌感染所致的感染所致的细细菌性肺炎菌性肺炎第二十四页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 低低钾钾血症血症 低磷血症低磷血症 低低钠钠血症血症 低低钙钙血症血症 非物理性原因非物理性原因(yunyn)(yunyn)-电电解解质质紊紊乱乱 第二十五页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 多多发发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病疾病(jbng)(jbng)可伴有横可伴有横纹纹肌溶解，包括皮肌肌溶解，包括皮

20、肌炎重叠系炎重叠系统统性硬化症、皮肌炎性硬化症、皮肌炎继发继发干干燥燥综综合征的患者合征的患者 非物理性原因非物理性原因(yunyn)(yunyn)-自身免疫性疾自身免疫性疾病病 第二十六页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 非物理性原因非物理性原因(yunyn)(yunyn)-内分泌及内分泌及遗传遗传代代谢谢疾病疾病 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象甲状腺危象(wi xin)(wi xin) 嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤 糖尿病高渗性非糖尿病高渗性非酮酮症昏迷症昏迷 遗传遗传代代谢谢(dixi)疾病疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒

21、碱棕榈酰转移酶缺乏症第二十七页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的症的发发病机制病机制 病因病因引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧肌细胞肌细胞ATPATP耗竭，进而影响耗竭，进而影响NaNa+ +-K-K+ +-ATP-ATP酶和酶和CaCa+-Na-Na+ +的交换的交换低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等电解质紊乱电解质紊乱影

22、响影响NaNa+ +-K-K+ +泵的功能泵的功能细细胞外胞外钙钙离子离子(lz)进进入入细细胞内，胞内，细细胞内胞内钙钙离子离子浓浓度升高度升高。细细胞内胞内钙钙超超载对载对肌肌动动蛋白和肌球蛋白蛋白和肌球蛋白产产生病理性影响生病理性影响,激活激活细细胞内蛋白胞内蛋白酶酶，引，引起肌肉破坏和肌起肌肉破坏和肌纤维纤维坏死。坏死。 共同共同(gngtng)通通路路第二十八页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 主要表主要表主要表主要表现为现为现为现为血清血清血清血清肌酸激肌酸激肌酸激肌酸激酶酶酶酶、肌、肌、肌、肌红红红红蛋白蛋白蛋白蛋白、尿酸、尿酸、尿酸、尿酸、钾钾钾钾和磷和磷和磷和磷 增高，影响增高

23、，影响增高，影响增高，影响(yngxing)(yngxing)内内内内环环环环境的境的境的境的稳稳稳稳定，定，定，定，导导导导致急性致急性致急性致急性肾肾肾肾衰竭衰竭衰竭衰竭 严严严严重患者可出重患者可出重患者可出重患者可出现现现现昏迷、昏迷、昏迷、昏迷、弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝、肝、肝损损损损害、呼吸害、呼吸害、呼吸害、呼吸窘迫窘迫窘迫窘迫综综综综合征、循合征、循合征、循合征、循环环环环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡横横纹纹肌溶解肌溶解

24、(rngji)(rngji)症的病理生理症的病理生理任何原因所致任何原因所致的横的横纹纹肌溶解肌溶解肌肌细细胞内的物胞内的物质进质进入入细细胞外胞外液和血循液和血循环环一系列病理一系列病理生理学生理学变变化化第二十九页，共五十二页。横纹肌溶解综合症大量骨骼肌大量骨骼肌细细胞胞(xbo)(xbo)破坏破坏肌肌肌肌红红红红蛋白蛋白蛋白蛋白经肾经肾经肾经肾小球小球小球小球滤过滤过滤过滤过，肾肾肾肾小管内小管内小管内小管内浓浓浓浓度度度度(nngd)(nngd)升升升升高高高高肌肌细细胞内胞内肌肌红红蛋白蛋白入血入血分解分解(fnji)为为亚铁亚铁血血红红素素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性尿液酸性环环境下境

25、下诱发诱发氧自由基形成氧自由基形成小管上皮小管上皮细细胞脂胞脂质过质过氧化氧化损伤损伤清除血管舒清除血管舒张张因子因子NO小管缺血性小管缺血性损伤损伤横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制急性急性肾肾衰竭衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏肾脏缺血缺血酸性尿酸性尿诱诱因因形成形成管型阻塞管型阻塞肾肾小管小管管腔内管腔内压压力增高力增高肾肾小球小球滤过滤过受阻受阻第三十页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解与急性肌溶解与急性(jxng)(jxng)肾损伤肾损伤RMRM是常是常见见的引起急性的引起急性肾损伤肾损伤（AKIAKI）因素之一）因素之一RMRM中出中出现现(chx

26、in)(chxin)AKIAKI的比例的比例13%-50%13%-50%之之间间5%-25%AKI5%-25%AKI患者的病因可患者的病因可归结为归结为RMRM总总体体统计统计，RMRM合并合并AKIAKI患者的患者的长长期生存率期生存率约约80%80%ICUICU中中RMRM合并合并AKIAKI患者的死亡率可高达患者的死亡率可高达50%50%以上以上第三十一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的症的临临床表床表现现-11导导致横致横纹纹肌溶解原肌溶解原发发病的表病的表现现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2横横纹纹肌溶解本身的表肌

27、溶解本身的表现现包括局部表包括局部表现现及全身表及全身表现现3横横纹纹肌溶解并肌溶解并发发症的表症的表现现如如电电解解质质紊乱、急性紊乱、急性肾肾衰竭、衰竭、DIC等等第三十二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症局部表局部表现现(bioxin)：受累肌群疼痛、：受累肌群疼痛、肿胀肿胀、压压痛、肌无力，如昏睡痛、肌无力，如昏睡所致所致单侧单侧肢体受肢体受压压，表，表现现(bioxin)为为受受压压肢体比肢体比对侧对侧明明显肿胀显肿胀、疼、疼痛，甚至出痛，甚至出现现急性筋膜急性筋膜间间室室综综合征的表合征的表现现(bioxin)。急性急性(jxng)肾肾衰竭表衰竭表现现：深色尿（肌：深色尿（肌红红蛋白

28、尿）、尿色素管型、少尿、无尿蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮及氮质质潴留潴留。 横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的症的临临床表床表现现-2全身表全身表现现：全身乏力、：全身乏力、发热发热、心、心动过动过速、速、恶恶心、呕吐等。心、呕吐等。 横横纹纹肌溶解典型的肌溶解典型的“三三联联征征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿第三十三页，共五十二页。横纹肌溶解综合症辅辅助助检查检查(jinch)(jinch)-血肌酸激血肌酸激酶酶增高增高 肌酸激肌酸激肌酸激肌酸激酶酶酶酶（CKCK）是反映肌是反映肌是反映肌是反映肌细细细细胞胞胞胞损伤损伤损伤损伤最敏感的指最敏感的指最敏感的

29、指最敏感的指标标标标，不，不，不，不仅仅仅仅用于用于用于用于诊诊诊诊断，断，断，断，还还还还可以反映可以反映可以反映可以反映预预预预后后后后CKCK在在在在发发发发生肌肉生肌肉生肌肉生肌肉(jru)(jru)损伤损伤损伤损伤后后后后1212小小小小时时时时内开始升高，内开始升高，内开始升高，内开始升高，1-31-3天达到高天达到高天达到高天达到高峰，峰，峰，峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度天后开始下降，如下降速度天后开始下降，如下降速度天后开始下降，如下降速度缓缓缓缓慢慢慢慢则则则则提示可能存在提示可能存在提示可能存在提示可能存在进进进进行行行行性的肌肉性的肌肉性的肌肉性的肌肉(jru

30、)(jru)损伤损伤损伤损伤CKCK超超超超过过过过正常峰正常峰正常峰正常峰值值值值5 5倍以上倍以上倍以上倍以上对对对对横横横横纹纹纹纹肌溶解有肌溶解有肌溶解有肌溶解有诊诊诊诊断意断意断意断意义义义义，尤其是，尤其是，尤其是，尤其是CK-MMCK-MM同功同功同功同功酶酶酶酶增高的患者增高的患者增高的患者增高的患者第三十四页，共五十二页。横纹肌溶解综合症血清肌血清肌血清肌血清肌酶酶酶酶学指学指学指学指标标标标 肌酸磷酸激肌酸磷酸激肌酸磷酸激肌酸磷酸激酶酶酶酶（CKCK）升高）升高）升高）升高(shn o)(shn o)是最可靠、最敏感的指是最可靠、最敏感的指是最可靠、最敏感的指是最可靠、最敏

31、感的指标标标标 CK CK1000U/L, 1000U/L, 提示肌肉提示肌肉提示肌肉提示肌肉损伤损伤损伤损伤 CK CK20000U/L20000U/L，出，出，出，出现现现现肌肌肌肌红红红红蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿辅助(fzh)(fzh)检查-血肌酸激酶增高 第三十五页，共五十二页。横纹肌溶解综合症肌肌肌肌红红红红蛋白蛋白蛋白蛋白 血肌血肌血肌血肌红红红红蛋白阳性率蛋白阳性率蛋白阳性率蛋白阳性率为为为为50%50% 肌肌肌肌红红红红蛋白蛋白蛋白蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时时时时，开始从，开始从，开始从，开始从肾脏滤肾脏滤肾脏滤肾脏滤出，出出，出出，出出，出现现现现

32、 肌肌肌肌红红红红蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 肌肌肌肌红红红红蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿时显时显时显时显微微微微镜检镜检镜检镜检无无无无RBCRBC，而尿，而尿，而尿，而尿隐隐隐隐血血血血(ynxu)(ynxu)试验试验试验试验阳性阳性阳性阳性 肌肌肌肌红红红红蛋白在肝中代蛋白在肝中代蛋白在肝中代蛋白在肝中代谢较谢较谢较谢较快，且代快，且代快，且代快，且代谢谢谢谢率率率率难难难难以以以以预测预测预测预测，血中，血中，血中，血中 或尿液中肌或尿液中肌或尿液中肌或尿液中肌红红红红蛋白蛋白蛋白蛋白检测检测检测检测敏感性不高敏感性不高敏感性不高敏感性不高 辅助检查(jinch)(jinch)-血、尿肌红蛋

33、白增高 第三十六页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 辅辅助助(fzh)(fzh)检查检查-血、尿肌血、尿肌红红蛋白增蛋白增高高 正常情况下，血清肌正常情况下，血清肌正常情况下，血清肌正常情况下，血清肌红红红红蛋白含量很少。当大量肌蛋白含量很少。当大量肌蛋白含量很少。当大量肌蛋白含量很少。当大量肌肉肉肉肉组织组织组织组织(j ru z zh)(j ru z zh)破坏破坏破坏破坏时时时时，肌，肌，肌，肌红红红红蛋白从蛋白从蛋白从蛋白从细细细细胞中胞中胞中胞中释释释释放入血并放入血并放入血并放入血并从从从从肾脏滤过肾脏滤过肾脏滤过肾脏滤过，使血、尿肌，使血、尿肌，使血、尿肌，使血、尿肌红红红红蛋白蛋

34、白蛋白蛋白浓浓浓浓度明度明度明度明显显显显升高，出升高，出升高，出升高，出现现现现深深深深红红红红棕色的肌棕色的肌棕色的肌棕色的肌红红红红蛋白尿，尿蛋白尿，尿蛋白尿，尿蛋白尿，尿隐隐隐隐血血血血试验试验试验试验阳性而阳性而阳性而阳性而镜检镜检镜检镜检可无可无可无可无明明明明显红细显红细显红细显红细胞，尿沉渣胞，尿沉渣胞，尿沉渣胞，尿沉渣检查检查检查检查可可可可见见见见棕色色素管型和棕色色素管型和棕色色素管型和棕色色素管型和肾肾肾肾小管小管小管小管上皮上皮上皮上皮细细细细胞胞胞胞 第三十七页，共五十二页。横纹肌溶解综合症尿沉渣尿沉渣检查检查可可见见(kjin)(kjin)色素管型色素管型多种色素

35、多种色素(s s)管型管型 肌肌红红蛋白免疫染色阳性蛋白免疫染色阳性(yngxng) 第三十八页，共五十二页。横纹肌溶解综合症辅辅助助(fzh)(fzh)检查检查血生化血生化 肾肾功能异常功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌正常情况下血尿素氮与肌酐酐酐酐的比例的比例的比例的比例约为约为约为约为10:1,10:1, 横横横横纹纹纹纹肌溶解肌溶解肌溶解肌溶解时时时时会降至会降至会降至会降至6:16:1或更低。或更低。或更低。或更低。 内内环环境境(hunjng)紊乱紊乱 高钾血症、高磷酸血

36、症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长第三十九页，共五十二页。横纹肌溶解综合症辅辅助助(fzh)(fzh)检查检查 肌活肌活检检 50%的RM无肌肉(jru)损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞 浸润 影像学影像学检查检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信 号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断第四十页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的症

37、的诊诊断断 病因病因诊诊断断 有明确引起横有明确引起横纹纹肌溶解的病因肌溶解的病因1横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的诊诊断断 典型表典型表现现、辅辅助助检查检查2合并症的合并症的诊诊断断 急性急性肾肾衰竭等衰竭等3第四十一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横纹肌溶解(rngji)(rngji)症诊断的注意事项 临临床床怀怀疑横疑横纹纹肌溶解肌溶解时时，应检查应检查血血CK和血、尿肌和血、尿肌红红蛋白及蛋白及肾肾功能，功能，CK超超过过正常峰正常峰值值5倍以上有倍以上有诊诊断断(zhndun)价价值值。 用用药过药过程中或其他原因行生化程中或其他原因行生化检查发现检查发现血血CK明明显显增高增高时时，

38、要考，要考虑虑横横纹纹肌肌溶解症的可能，溶解症的可能，进进一步一步检查检查血、尿肌血、尿肌红红蛋白、蛋白、肾肾功能、功能、电电解解质质等，并追等，并追查查病因病因 肌肌红红蛋白的血蛋白的血浆浆半衰期短半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此因此(ync),血肌血肌红红蛋白阴蛋白阴性不能排除横性不能排除横纹纹肌溶解肌溶解,而阳性而阳性对该对该病有病有诊诊断价断价值值 第四十二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解致急性肌溶解致急性(jxng)(jxng)肾肾衰竭的衰竭的诊诊断断 急性急性急性急性肾肾肾肾衰竭的主要衰竭的主要衰竭的主要衰竭的主要诊诊诊诊断依据断依据断依据断依据(yj)(yj)为

39、为为为持持持持续续续续少尿少尿少尿少尿4848小小小小时时时时或无尿或无尿或无尿或无尿2424小小小小时时时时以上，以上，以上，以上，经补经补经补经补液及利尿液及利尿液及利尿液及利尿剂剂剂剂激激激激发试验发试验发试验发试验排除排除排除排除肾肾肾肾前性少尿；棕前性少尿；棕前性少尿；棕前性少尿；棕红红红红色或深褐色色或深褐色色或深褐色色或深褐色尿，尿中可出尿，尿中可出尿，尿中可出尿，尿中可出现现现现蛋白、蛋白、蛋白、蛋白、红细红细红细红细胞、白胞、白胞、白胞、白细细细细胞及管型。胞及管型。胞及管型。胞及管型。 挤压伤挤压伤或其他横或其他横纹纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，肌溶解症的患者，有下列情

40、况之一， 提示有提示有肾脏问题肾脏问题(wnt)（nephrological problems）：）： (1) 尿量尿量14.3 mmol/L (3) 血清肌血清肌酐酐176.8mol/L (4) 血尿酸血尿酸475.8mol/L (5) 血血钾钾6 mmol/L (6) 血磷血磷2.6 mmol/L (7) 血血钙钙2 mmol/LSever MS, et al. Kidney Int.2001,60:1114 第四十三页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)症的治症的治疗疗1病因治病因治疗疗2横横纹纹肌溶解本身的治肌溶解本身的治疗疗 3并并发发症或合

41、并症的防治症或合并症的防治第四十四页，共五十二页。横纹肌溶解综合症病病 因因 治治 疗疗针对导针对导针对导针对导致横致横致横致横纹纹纹纹肌溶解的原因肌溶解的原因肌溶解的原因肌溶解的原因进进进进行行行行(jnxng)(jnxng)相相相相应应应应的的的的处处处处理理理理 长时间长时间、大面、大面积积、严严重重挤压挤压后解除后解除压压力前，要考力前，要考虑虑、评评估、估、预预防解防解压压后后钾钾离子等离子等细细胞内物胞内物质质突然突然(trn)、大量入血、大量入血带带来的来的危危险险挤压挤压所致的解除所致的解除挤压挤压高高热热(gor)所致的所致的给给予降温予降温 药药物所致的停用可疑物所致的停用

42、可疑药药物物 皮肌炎所致的皮肌炎所致的积积极治极治疗疗皮肌炎等皮肌炎等注注 意意第四十五页，共五十二页。横纹肌溶解综合症横横纹纹肌溶解肌溶解(rngji)(rngji)本身的治本身的治疗疗 治治疗疗原原则则：及及及及时时时时、积积积积极地极地极地极地补补补补液、充分水化，液、充分水化，液、充分水化，液、充分水化，维维维维持生持生持生持生命体征和内命体征和内命体征和内命体征和内环环环环境的境的境的境的稳稳稳稳定，清除定，清除定，清除定，清除对对对对机体有害的物机体有害的物机体有害的物机体有害的物质质质质(wzh)(wzh)，维维维维持水持水持水持水电电电电解解解解质质质质酸碱平衡，必要酸碱平衡，

43、必要酸碱平衡，必要酸碱平衡，必要时时时时行血液行血液行血液行血液滤过滤过滤过滤过、血液、血液、血液、血液透析等透析等透析等透析等肾脏肾脏肾脏肾脏替代、器官支持治替代、器官支持治替代、器官支持治替代、器官支持治疗疗疗疗第四十六页，共五十二页。横纹肌溶解综合症补补 液液 治治 疗疗尽早、尽快尽早、尽快尽早、尽快尽早、尽快补补补补液是横液是横液是横液是横纹纹纹纹肌溶解症最重要肌溶解症最重要肌溶解症最重要肌溶解症最重要(zhngyo)(zhngyo)的治的治的治的治疗疗疗疗开始以等渗开始以等渗开始以等渗开始以等渗盐盐盐盐水水水水为为为为主，容量不足的病人可以主，容量不足的病人可以主，容量不足的病人可以

44、主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速度的速度的速度的速度输输输输入，入，入，入，液体复液体复液体复液体复苏苏苏苏后后后后给给给给予一定量低渗葡萄糖予一定量低渗葡萄糖予一定量低渗葡萄糖予一定量低渗葡萄糖盐盐盐盐水，保持足水，保持足水，保持足水，保持足够够够够的尿量的尿量的尿量的尿量(300mL/h)(300mL/h)同同同同时时时时可用适量碳酸可用适量碳酸可用适量碳酸可用适量碳酸氢钠氢钠氢钠氢钠碱化尿液，促碱化尿液，促碱化尿液，促碱化尿液，促进进进进肌肌肌肌红红红红蛋白和代蛋白和代蛋白和代蛋白和代谢废谢废谢废谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减物

45、从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻轻轻轻受受受受损损损损肌肉的肌肉的肌肉的肌肉的肿胀肿胀肿胀肿胀第四十七页，共五十二页。横纹肌溶解综合症纠纠正正(jizhng)(jizhng)电电解解质质紊乱紊乱高高钾钾血症：血症：积积积积极极极极处处处处理理理理低低钙钙血症：血症：一般不需特殊一般不需特殊一般不需特殊一般不需特殊(tsh)(tsh)处处处处理理理理, ,除非出除非出除非出除非出现现现现低低低低钙钙钙钙症状症状症状症状拮抗拮抗钾钾的毒性的毒性：葡萄糖酸：葡萄糖酸钙钙静脉推注静脉推注促促进钾进钾的的转转移移：葡萄糖、胰：葡萄糖、胰岛岛素促素促进钾转进钾转

46、移到移到细细胞内胞内增加增加钾钾的排泄的排泄(pixi)：阳离子交：阳离子交换树换树脂聚苯乙脂聚苯乙烯烯磺酸磺酸钠钠口服，口服， 利尿，如无尿利尿，如无尿积积极透析清除血极透析清除血钾钾减少减少钾钾的的摄摄入入：避免：避免输陈输陈旧血、减少旧血、减少饮饮食食钾钾第四十八页，共五十二页。横纹肌溶解综合症血液血液(xuy)(xuy)净净化治化治疗疗 血液血液血液血液净净净净化治化治化治化治疗疗疗疗不不不不仅仅仅仅(bjn)(bjn)是是是是肾肾肾肾衰竭的替代治衰竭的替代治衰竭的替代治衰竭的替代治疗疗疗疗，同，同，同，同时时时时也是心、也是心、也是心、也是心、肺等重要器官的支持治肺等重要器官的支持治

47、肺等重要器官的支持治肺等重要器官的支持治疗疗疗疗 持持持持续续续续性的血液性的血液性的血液性的血液滤过滤过滤过滤过，不，不，不，不仅仅仅仅可以清除尿素、肌可以清除尿素、肌可以清除尿素、肌可以清除尿素、肌酐酐酐酐等代等代等代等代谢废谢废谢废谢废物和物和物和物和多余的多余的多余的多余的钾钾钾钾离子，离子，离子，离子，还还还还可以清除肌可以清除肌可以清除肌可以清除肌红红红红蛋白、炎症因子等有害物蛋白、炎症因子等有害物蛋白、炎症因子等有害物蛋白、炎症因子等有害物质质质质，有助机体内有助机体内有助机体内有助机体内环环环环境的境的境的境的稳稳稳稳定定定定第四十九页，共五十二页。横纹肌溶解综合症并并发发症或

48、合并症的防治症或合并症的防治(fngzh)(fngzh) 主要是抗感染以及主要是抗感染以及营营养支持治养支持治疗疗 合并筋膜合并筋膜(jn m)(jn m)间间室室综综合征合征 有有创创口：口：要要要要积积积积极、干极、干极、干极、干净净净净地清地清地清地清创创创创 无无创创口：口：尽量保守治尽量保守治尽量保守治尽量保守治疗疗疗疗，肌筋膜切开要慎重，肌筋膜切开要慎重，肌筋膜切开要慎重，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易筋膜切开很容易筋膜切开很容易筋膜切开很容易导导导导致大量渗液、出血、感染致大量渗液、出血、感染致大量渗液、出血、感染致大量渗液、出血、感染 合并合并DIC或其他器官或其他器官损损害

49、，害，给给予相予相应应的的处处理理第五十页，共五十二页。横纹肌溶解综合症 总 结横横纹纹肌肌溶解溶解(rngji)症症病因病因多种多多种多样样(du zhn du yn)物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发发病机制及病理生理学病机制及病理生理学发发病机制各异，引起肌肉破坏和肌病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤纤维维坏死，肌坏死，肌细细胞胞(xbo)内物内物质进质进入入细细胞胞(xbo)外液和血循外液和血循环环肌肌红红蛋白管型阻塞，肌蛋白管型阻塞，肌红红蛋白直接蛋白直接毒性，毒性，肾脏肾脏缺血引起缺血引起ARF临临床表床表现现原原发发病的表病的表现现横横纹纹肌溶解本身的表肌溶解本身的表现现

50、并并发发症的表症的表现现“三三联联征征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅辅助助检查检查血肌酸激血肌酸激酶酶增高增高血、尿肌血、尿肌红红蛋白增高蛋白增高血生化指血生化指标标异常异常影像学影像学检查检查异常异常诊诊断断病因病因诊诊断断横横纹纹肌溶解症的肌溶解症的诊诊断断合并症的合并症的诊诊断断治治疗疗积积极、充分的极、充分的补补液，保持足液，保持足够够尿量，大尿量，大多数患者能好多数患者能好转转、痊愈。液体复、痊愈。液体复苏苏后仍后仍少尿，少尿，应积应积极血液极血液净净化治化治疗疗，维维持内持内环环境的境的稳稳定，防治并定，防治并发发症。症。第五十一页，共五十二页。横纹肌溶解综合症内容(nirng)总结横纹肌溶解综合征。左侧肱动脉断裂（20150716，0：30）。治疗。肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及(yj)服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。Na+-K+-ATP酶和Ca+-Na+的交换。肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标。 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒第五十二页，共五十二页。横纹肌溶解综合症