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1、阵发性夜间性血红蛋白尿阵发性夜间性血红蛋白尿病历介绍病历介绍l患者患者，男，男，岁。岁。?年前确诊为再生障碍性年前确诊为再生障碍性贫血，长期使用环孢素治疗，贫血，长期使用环孢素治疗，2年前因发现酱年前因发现酱油色尿，诊断为油色尿，诊断为“AA-PNH综合征综合征”给予激素、给予激素、环孢素等治疗后好转，目前口服环孢素环孢素等治疗后好转，目前口服环孢素300mgqd，1周前患者出现浓茶色尿，无发周前患者出现浓茶色尿，无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、黑便等热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿、黑便等症状，为进一步治疗入院。症状，为进一步治疗入院。查体查体:lT36.5P80次次/分分R20次次/
2、分分BP125/70mmHg。精神好，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，。精神好，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心无压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显啰音，心律齐，未闻及杂音，腹软、无压痛、反跳痛，律齐，未闻及杂音，腹软、无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。检查检查l肾早损：肾早损：尿总蛋白尿总蛋白 108.5mg/L 108.5mg/L l蔗糖水溶血实验蔗糖水溶血实验：（：（+ +）l尿常规：隐血（尿常规：隐血（+ +），蛋白质（），蛋白质（+ +）l蔗糖
3、水溶血试验蔗糖水溶血试验:PNH:PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清（补体），不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清（补体），因因PNHPNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血糖溶液中即发生溶血PBL六步法六步法什么是什么是 ？1是不是是不是 ？2是什么是什么类型？型？3是什么原因是什么原因导致？致？4如何治如何治疗和和护理？理？5预后？后？6阵发性夜间性阵发性夜间性血红蛋白尿血红蛋白尿什么是什么是PNH?PNH?l阵发性夜间性血红蛋白尿（阵发性夜间
4、性血红蛋白尿（PNH）是一种获得）是一种获得性造血干细胞基因突变的克隆性疾病。性造血干细胞基因突变的克隆性疾病。l指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。一、症状一、症状:l起病缓慢，首发症状为贫血，为早期表现起病缓慢，首发症状为贫血，为早期表现占占60.3%，也有少数部分患者起病较急，因，也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，
5、而突然出现酱油色尿，最常见急性溶血，而突然出现酱油色尿，最常见慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白慢性贫血症状，为乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣等，阵发性加重或发作心悸，气急、耳鸣等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油色，发作严重时少睡眠后小便褐色与酱油色，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。二、特征：二、特征：l1.贫血贫
6、血绝大多数患者有不同程度的贫血，常为绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、耳廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发耳廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作。此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。因而脸面及皮肤常带暗褐色。二、特征：二、特征：l2.血红蛋白尿血红蛋白尿典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶
7、典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色。一般持续色。一般持续23天，不加处理自行消退，重天，不加处理自行消退，重者者12周，甚至持续更长时间。有些患者的血周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。还有约尿潜血持续阳性。还有约25%的患者在很长的的患者在很长的病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿病程或观察期内从无发作。能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁发作的因素有感冒或其他感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发
8、作时可有发冷发热、剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。腰痛、腹痛等症状。二、特征：二、特征：l3.出血出血约约1/3的的PNH患者有轻度出血表现，表患者有轻度出血表现，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。血等。二、特征：二、特征：l4.黄疸黄疸由于溶血，由于溶血，47%的病人在病程中
9、有黄疸，的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度，黄疸多为轻度或中度。或中度。l5.肝脾肿大肝脾肿大多数患者没有肝脾肿大，约多数患者没有肝脾肿大，约1/4PNH患者只有轻度肝大，不到患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大。有轻度脾大。l6.其他其他长期贫血心脏可见代偿性扩大。长期贫血心脏可见代偿性扩大。l贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。含量低于正常。l男性低于男性低于120g/L,120g/L,女性低于女性低于110g/L110g/L，孕妇低于，孕妇低于110g/L110g/L，按血红蛋白
10、浓度分为，按血红蛋白浓度分为轻度、中度、重轻度、中度、重度、极重度贫血度、极重度贫血。l血红蛋白尿指尿内含有游离血红蛋白而无红细血红蛋白尿指尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。 常见并发症常见并发症l1 1、 感染感染病人的白细胞也不正常，病人的白细胞也不正常，常伴有免疫及防疫功能低下，是容易招致感染常伴有免疫及防疫功能低下，是容易招致感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染的原因。常见的是呼吸道及泌尿系感染，感染又可诱发溶血或引起再生障碍
11、性贫血危象。在又可诱发溶血或引起再生障碍性贫血危象。在我国，并发感染是患者最主要的死亡原我国，并发感染是患者最主要的死亡原因。因。 2 2、血栓形成血栓形成是欧美文献报道中最常见的并是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。发症，也是最主要的死亡原因。 l3 3、胆石症（胆管或胆囊产生结石而引起的、胆石症（胆管或胆囊产生结石而引起的腹痛黄疸发热等症状）腹痛黄疸发热等症状） 4 4、肾功能减退、肾功能减退 5 5、贫血性心脏病、贫血性心脏病 6 6 、其他并发症：脑出血和消化道出血。、其他并发症：脑出血和消化道出血。是不是是不是PNH?PNH?l1）有有PNH的临床表现，有肯定的血管
12、内溶血的临床表现，有肯定的血管内溶血的证据的证据l2）酸溶血酸溶血(Ham试验试验)、蛇毒因子溶血、糖、蛇毒因子溶血、糖水实验或尿含铁血黄素（尿隐血）实验中任两水实验或尿含铁血黄素（尿隐血）实验中任两项为阳性项为阳性l3）流式细胞仪检查发现中性粒细胞和红细胞流式细胞仪检查发现中性粒细胞和红细胞的的CD55或或CD59表达水平下降表达水平下降10%以上（以上（5-10%为可疑）为可疑）l酸溶血试验酸溶血试验 ( (HamHam试验试验) ) 原理原理 膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（在弱酸血清（pH6.66.8pH6.66.8）中，经中，经37 3
13、7 孵育后孵育后红细胞发生溶血。红细胞发生溶血。 临床意义临床意义 正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（性血红蛋白尿（PNHPNH）。该法敏感性较高。特。该法敏感性较高。特异性高。异性高。血象血象l小细胞低色素性贫血，红细胞胞体较小，大小和形状不一致，中到小细胞低色素性贫血，红细胞胞体较小，大小和形状不一致，中到重度。血片中有红细胞碎片。半数有全血细胞减少。重度。血片中有红细胞碎片。半数有全血细胞减少。l（该病的血象）（该病的血象）骨髓象骨髓象l骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚。 l（该病的骨髓象）（该病的骨髓象）（正常的骨髓
14、象）（正常的骨髓象）鉴别诊断鉴别诊断l缺铁性贫血缺铁性贫血 l需鉴别理由需鉴别理由l均为小细胞低色素性贫血均为小细胞低色素性贫血 l主要鉴别点主要鉴别点l1 1）无血红蛋白尿，尿隐血实验阴性）无血红蛋白尿，尿隐血实验阴性l2 2）缺铁性贫血还有组织缺铁的表现及一些原）缺铁性贫血还有组织缺铁的表现及一些原发病的表现发病的表现l再生障碍性贫血再生障碍性贫血l需鉴别理由需鉴别理由lPNHPNH症状不典型者无血红蛋白尿发作，全血细症状不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓增生可降低，与其临床表现很相胞减少，骨髓增生可降低，与其临床表现很相似。似。l主要鉴别点主要鉴别点l1 1） PNHPNH的特
15、异血清学检查的特异血清学检查l2 2）流式细胞仪检查流式细胞仪检查CD55CD55或或CD59CD59水平水平l缺铁性贫血缺铁性贫血 当体内的铁储备耗尽时，血红蛋当体内的铁储备耗尽时，血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。白合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。l再生障碍性贫血再生障碍性贫血 是一种由于化学物理生物因是一种由于化学物理生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓所代替，损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓所代替，从而导致骨髓造血功能衰竭。从而导致骨髓造血功能衰竭。是什么类型是什么类型? ?PNH/
16、AAPNH/AA（再生障碍性贫血（再生障碍性贫血 -PNH -PNH 综合症）分型综合症）分型lPNH-AAPNH-AA：确定：确定PNHPNH，后出现，后出现AAAA，无，无PNHPNH表现表现lAA-PNHAA-PNH：确定：确定AAAA，后出现，后出现PNHPNH，AAAA表现已不表现已不明显明显（AAPNH AAPNH 生存率要高于生存率要高于PNHAAPNHAA）lPNHPNH伴伴AAAA：PNHPNH为主，伴有骨髓不增生、巨核为主，伴有骨髓不增生、巨核细胞减少，网织红细胞不增高等表现。细胞减少，网织红细胞不增高等表现。lAAAA伴伴PNHPNH：再障为主伴有：再障为主伴有PNHPN
17、H有关化验检查结有关化验检查结果阳性，表现以果阳性，表现以AAAA为主。为主。再生障碍性贫血再生障碍性贫血-PNH综合症综合症的诊断的诊断l凡再生障碍性贫血转化为凡再生障碍性贫血转化为 PNH PNH 或或 PNH PNH 转化为转化为再生障碍性贫血的，或者兼而有之的，均为再再生障碍性贫血的，或者兼而有之的，均为再生障碍性贫血生障碍性贫血-PNH -PNH 综合症。综合症。是什么原因导致是什么原因导致PNHPNH？lPNHPNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道，也没有家族聚集倾向。致病因素可能有报道，也没有家族聚集倾向。致病因素可能有化学、放射线或病
18、毒感染等。化学、放射线或病毒感染等。l如何治疗和护理？如何治疗和护理？治疗治疗l1)1)肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素: : 用以控制和减轻血红蛋白用以控制和减轻血红蛋白尿的发作，强的松尿的发作，强的松202030mg/30mg/天。天。l2) 2) 抗氧化物质：维生素抗氧化物质：维生素E E（阿魏酸钠）（阿魏酸钠）l3) 3) 贫血治疗贫血治疗: :l a. a.促进骨髓造血药物（康力龙促进骨髓造血药物（康力龙6 6 12mg/ 12mg/天）天）（EPO3000 EPO3000 10000u / 10000u /天，皮下注射）天，皮下注射）l b. b.适量补充造血原料（如补充铁剂，计量宜适
19、量补充造血原料（如补充铁剂，计量宜 小）小）l c.c.酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。好输入经生理盐水洗涤的红细胞。l d.d.注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭肾功能衰竭l4)4)持续严重溶血发作者可短期试用：强的松持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/40mg/天，瘤可宁天，瘤可宁2mg/2mg/天；或天；或CTX200mg/CTX200mg/天，或天，或隔日。频繁输入洗涤红细胞。隔日。频繁输入洗涤红细胞。l瘤可宁瘤可宁 苯丁酸氮芥片苯丁酸氮芥片 主要用于慢性淋巴
20、主要用于慢性淋巴细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的治疗多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的治疗。 阿魏酸钠阿魏酸钠l作用作用 用于缺血性心脑血管病的辅助治疗用于缺血性心脑血管病的辅助治疗l用法用量用法用量静脉滴注：一次静脉滴注：一次0.10.10.3g0.3g，一日，一日一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理盐水或一次，溶解后加入葡萄糖注射液、生理盐水或葡萄糖氯化钠注射液葡萄糖氯化钠注射液100100500ml500ml静滴。静滴。l不良反应不良反应 偶有过敏性皮疹反应，停药后即消偶有过敏性皮疹反应，停药后即消失。失。强的松强的松l
21、肾上腺皮质激素类药，具有抗炎、抗过敏、抗肾上腺皮质激素类药，具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制作用风湿、免疫抑制作用l不良反应不良反应 长期大量应用可引起物质代谢和水长期大量应用可引起物质代谢和水盐代谢紊乱，出现类肾上腺皮质功能亢进综合盐代谢紊乱，出现类肾上腺皮质功能亢进综合征，如浮肿、低血钾、高血压、糖尿、皮肤变征，如浮肿、低血钾、高血压、糖尿、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状疮、肌无力和肌萎缩等症状; ;可诱发感染或加可诱发感染或加重感染，使体内潜在的感染灶扩散或静止感染重感染，使体内潜在的感染灶扩散或静止感染灶
22、复燃，特别是原有抵抗力下降者，糖皮质激灶复燃，特别是原有抵抗力下降者，糖皮质激素抑制成骨细胞活性，增加钙磷排泄，宜诱发素抑制成骨细胞活性，增加钙磷排泄，宜诱发骨质疏松骨质疏松 ，注重护理观察。，注重护理观察。重组人促红素重组人促红素l用于治疗肾性贫血、外科围手术期的红细胞动员、用于治疗肾性贫血、外科围手术期的红细胞动员、肿瘤化疗引起的贫血。肿瘤化疗引起的贫血。 l不良反应不良反应 1 1一般反应：少数病人用药初期可出一般反应：少数病人用药初期可出现头疼、低热、乏力等，个别病人可出现肌痛，现头疼、低热、乏力等，个别病人可出现肌痛，关节痛等。关节痛等。 l2 2过敏反应过敏反应l3 3心脑血管系统
23、：血压升高。心脑血管系统：血压升高。 l4 4血液系统：随着红细胞压积增高，血液粘度血液系统：随着红细胞压积增高，血液粘度可明显增高，注意防止血栓形成。可明显增高，注意防止血栓形成。 l5 5胃肠：恶心、呕吐、食欲不振、腹泻胃肠：恶心、呕吐、食欲不振、腹泻环磷酰胺环磷酰胺l对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效。骨髓瘤有较好的疗效。l不良反应不良反应 1.1.骨髓抑制：白细胞减少较血小板减少为骨髓抑制：白细胞减少较血小板减少为常见，最低值在用药后常见，最低值在用药后1 12 2周，多在周，多在2 23 3周后恢复。周后恢复
24、。对肝功能有影响。对肝功能有影响。l2.2.胃肠道反应：食欲减退、恶心及呕吐，一般停药胃肠道反应：食欲减退、恶心及呕吐，一般停药1 13 3天即可消失。天即可消失。l3.3.泌尿道反应：当大剂量静滴，而缺乏有效预防措施泌尿道反应：当大剂量静滴，而缺乏有效预防措施时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿，常规剂量应用时，发生率较低。血尿及蛋白尿，常规剂量应用时，发生率较低。l4.4.其他反应：脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素其他反应：脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素沉着、月经紊乱、肺纤维化等。沉着、月经紊乱、肺纤维化等。l注
25、意事项：环磷酰胺的代谢产物对尿路有刺激注意事项：环磷酰胺的代谢产物对尿路有刺激性，应用时应鼓励患者多饮水，大剂量应用时性，应用时应鼓励患者多饮水，大剂量应用时应水化、利尿，同时给予尿路保护剂美司钠。应水化、利尿，同时给予尿路保护剂美司钠。护理诊断护理诊断l1 1、活动无耐力、活动无耐力 与与贫血有关。贫血有关。 l2 2、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与长期使用肾上腺皮质激素与长期使用肾上腺皮质激素有关。有关。l3 3、感染、感染 与白细胞低，免疫及防疫功能低下有与白细胞低，免疫及防疫功能低下有关。关。l3 3、焦虑、焦虑 与担心疾病预后有关。与担心疾病预后有关。l4 4、知识缺乏、知识缺乏 缺
26、乏疾病的治疗和自我护理知缺乏疾病的治疗和自我护理知识识护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l1 1、活动无耐力、活动无耐力 与与贫血有关。贫血有关。l（1 1）注意观察病情变化。）注意观察病情变化。l（2 2）指导休息与营养）指导休息与营养 根据病情制定活动计根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。高维生素、易消化。l（3 3）吸氧。）吸氧。l（4 4）遵医嘱输血。）遵医嘱输血。护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l2 2、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与长期使用肾上腺皮质激素与长期使用肾上腺皮质激素有关。有关。l1
27、 1）注意观察药物的不良反应，如电解质紊乱，）注意观察药物的不良反应，如电解质紊乱，继发感染，上消化道出血，检测患者血压、继发感染，上消化道出血，检测患者血压、血糖。血糖。l2 2）反复向患者讲解用药注意事项，按时按量）反复向患者讲解用药注意事项，按时按量服用，在停药过程中逐渐减量，防止因突然服用，在停药过程中逐渐减量，防止因突然停药出现反跳现象。停药出现反跳现象。护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l2 2、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与长期使用肾上腺皮质激素与长期使用肾上腺皮质激素有关。有关。l3 3）向患者讲解激素治疗的重要性及不良反应，）向患者讲解激素治疗的重要性及不良反应，强调这些不
28、良反应在治疗后可逐渐消失，鼓励强调这些不良反应在治疗后可逐渐消失，鼓励患者正确对待形象的改变，必要时可给予一定患者正确对待形象的改变，必要时可给予一定的修饰。的修饰。护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l3 3、感染、感染 与白细胞低，免疫及防疫功能低下有关（与白细胞低，免疫及防疫功能低下有关（1 1）观察有无感染征象观察有无感染征象l（2 2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物l（3 3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染l 1 1 进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口l 2 2 保持皮肤清洁，定期洗澡保
29、持皮肤清洁，定期洗澡l 3 3 肛周护理：睡前便后用肛周护理：睡前便后用1 1：50005000高锰酸钾溶液坐高锰酸钾溶液坐浴浴l（4 4）预防外源性感染）预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通。保持室内清洁，空气流通。护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l4.4.焦虑焦虑 与担心疾病预后有关。与担心疾病预后有关。l1 1）耐心向病人解释病情，消除心理紧张和顾）耐心向病人解释病情，消除心理紧张和顾虑，使能积极配合治疗和得到充分的休息。虑，使能积极配合治疗和得到充分的休息。l2 2）了解病人的需要，帮助病人解决问题。）了解病人的需要，帮助病人解决问题。护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施l4 4
30、、知识缺乏、知识缺乏 缺乏疾病的治疗和自我护理知缺乏疾病的治疗和自我护理知识识l1 1）向患者讲解疾病的相关知识，宣传有关饮）向患者讲解疾病的相关知识，宣传有关饮食，药物及生活中一些可以成为食，药物及生活中一些可以成为PNHPNH诱因的相诱因的相关因素，使患者能提高警惕，主动预防，以减关因素，使患者能提高警惕，主动预防，以减少疾病的发生。少疾病的发生。l2 2）给病人提供一些有关疾病知识的宣传资料。给病人提供一些有关疾病知识的宣传资料。健康教育健康教育l1 1）指导患者学会自我观察，巩膜有无黄染及）指导患者学会自我观察，巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加重时应及时就医。尿色加深，怀疑病情加重时
31、应及时就医。l2 2）指导患者按时服药，定期复查，在活动上）指导患者按时服药，定期复查，在活动上根据贫血的程度安排活动量，以不出现心悸、根据贫血的程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，在饮食上给予高蛋白、气短、过度乏力为标准，在饮食上给予高蛋白、高维生素的食物。高维生素的食物。l3 3）忌食酸性食物和药物，以减少溶血的发生。）忌食酸性食物和药物，以减少溶血的发生。饮食饮食l一忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒一忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物；l二忌烟酒，生冷油腻食物；二忌烟酒，生冷油腻食物；l三给予高蛋白、
32、高维生素、易消化食物，如瘦肉、三给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；以生血止血；l对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。预后预后l无论哪种无论哪种PNHPNH，反复发作的血栓事件均提示预，反复发作的血栓事件均提示预后不良。后不良。lPNHPNH除异基因移植外不能治愈，动态监测除异基因移植外不能治愈，动态监测PNHPNH克克隆。隆。
