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1、小儿小儿脑瘫早期早期诊断与干断与干预策略策略早早产儿出院后管理儿出院后管理1一. .脑瘫的早期诊断脑瘫是出生后脑瘫是出生后1 1个月内发育时期非进行性个月内发育时期非进行性 中枢性运动障碍。中枢性运动障碍。 表现为：表现为：1.1.运动发育落后；运动发育落后；2.2.肌张力和姿势异常；肌张力和姿势异常；3.3.主动运动减少和主动运动减少和/ /或出现异常运动；或出现异常运动；4.4.反射异常。反射异常。 可伴有智力低下、惊厥、行为异常或感知觉可伴有智力低下、惊厥、行为异常或感知觉障碍等，障碍等，除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性的发育延迟。一
2、过性的发育延迟。2* *脑瘫的运动功能异常没有定量标准，无早期能确诊的征象、影像学或实验室试验。* *脑瘫诊断只是按某时期的行为和发育为依据。* *脑瘫有病变静止性和发展动态变化的双重特征。* *运动异常在婴儿期出现较晚。* *脑瘫早期干预更有效，儿科医生需熟悉儿童神经运动和智能发育规律， 尽早认识发育异常，并有效的纠正神经系统的各种缺陷。3发育诊断方法 1.1.发育历史 2.2.发育性体格检查 3.3.发育性神经检查 4.4.发育筛查 5.5.实验室评价 6.6.诊断 1)1)发育延迟 2) 2) 脑瘫41.1.发育历史 1)1)主诉 2)2)家庭及遗传史 (1) (1) 妊娠；（2 2）临
3、产/ /分娩； (3) (3) 围产/ /新生儿。 3)3)发育指标 微笑、俯卧抬头、手抓握、坐、 爬和站立等 4) 4) 其他发育特征 社会交往、生活自理和情绪 5) 5) 既往史 特别是惊厥和行为异常等52.2.发育性体格检查：头围异常体征对环境反应各感觉器官功能活动情况行为特点。63. 3. 发育性神经检查-1-11) 1) 一般性观察一般性观察2) 2) 一般运动（一般运动（GMsGMs）质量）质量 GMsGMs有两种类型：有两种类型：（1 1）扭动运动(Writhing Movement) (Writhing Movement) 从孕9 9周 至生后第8 8周（2 2）不安定运动(F
4、idgety Movement) (Fidgety Movement) 足月后 6 69 9周开始到生后2020周 GMsGMs质量的改变是脑功能障碍的可靠指针。 预测2 2岁预后有很高的敏感性(94.5%)(94.5%)和 特异性(82100%)(82100%)。73.3.发育性神经检查- 2- 23) 3) 肌张力4) 4) 运动行为型 (1) (1) 原始运动型 即原始反射 (2) (2) 姿势运动型 即姿势反射5)5)感觉：触摸、疼痛6)6)颅神经7)7)小脑功能8)8)张力障碍9)9)运动征象 上神经元 下神经元84. 4. 发育筛查 NBNANBNA 0 01 1岁神经运动 检查方
5、法 CDCCCDCC等95 . 5 . 实验室评价有选择性的检查有选择性的检查血尿常规、血清铅、TORCH TORCH 筛查、甲状腺功能、PKUPKU、尿液氨基酸筛查、CTCT、MRI MRI 等，有抽风者做EEG.EEG.106. 6. 诊断1.1.发育延迟当发现有怀疑指标，但不能确诊为脑瘫者，最好告知父母孩子有发育延迟，使家长在思想上加以重视。这个初步诊断为进一步处理打下基础。(1)(1)告知家长要定期来门诊，以便监察变化， 建 议进一步的诊断和实验室检查。(2)(2)指导家长如何照看发育落后的孩子。(3)(3)开始干预，指导家长如何促进婴儿神经系统 正常发育， 纠正和克服发育落后的征象。
6、11诊断2.2.脑瘫 必须强调脑瘫确诊应在1 1岁以后。 早期可以做出可能是脑瘫的诊断的依据：(1)(1)有窒息和早产等高危因素。(2)3(2)34 4个月内有GMsGMs肯定异常，(3)(3)肌张力不正常，(4)(4)原始反射延迟消失，姿势反应出现延迟或 不完全。 当孩子成长才能做出脑瘫特殊类型、受累的程 度和范围的诊断。12二脑瘫早期干预治疗( (一一) )早期干预计划早期干预计划( (二二) )早期治疗的指导思想早期治疗的指导思想13( (一) )早期干预计划(1)(1)早期干预非常必要，理由如下：1.1.脑瘫征象一般出现较晚，早期需要进行系脑瘫征象一般出现较晚，早期需要进行系统观察和评
7、估，才能逐渐明确诊断。统观察和评估，才能逐渐明确诊断。2. 2. 儿童的运动发育和认知、语言、行为和情儿童的运动发育和认知、语言、行为和情绪发育是相辅相成和有着密切的联系绪发育是相辅相成和有着密切的联系, , 早期早期干预应是全面的良好育儿刺激以促进婴儿全干预应是全面的良好育儿刺激以促进婴儿全面发育。面发育。3. 3. 婴儿期是大脑生长发育最快的时期，可塑婴儿期是大脑生长发育最快的时期，可塑性最强，干预治疗愈早效果愈好，使脑损伤性最强，干预治疗愈早效果愈好，使脑损伤得到康复或至少减轻伤残得到康复或至少减轻伤残。14( (一) )早期干预计划(2)(2) 因此早期干预计划已经从个别的系统的因此早
8、期干预计划已经从个别的系统的治疗形式转移到早期干预的广泛计划，结治疗形式转移到早期干预的广泛计划，结合早期教育进行运动、认知、情绪、合早期教育进行运动、认知、情绪、社会交往和生活自理能力等全面指导。社会交往和生活自理能力等全面指导。 早期干预计划在美国和整个西方世界内早期干预计划在美国和整个西方世界内增长着。有些是增长着。有些是以家庭为基础，另一些是治疗师和教育专以家庭为基础，另一些是治疗师和教育专家组成的中心为家组成的中心为基础。基础。 19971997年，美国已提供全部年，美国已提供全部5050个州个州3 3岁以岁以前早期干预计划。前早期干预计划。 早期干预计划提供最早形式的早期教育，早期
9、干预计划提供最早形式的早期教育，并给家长主动并给家长主动参与的大量机会，将治疗计划结合进总的参与的大量机会，将治疗计划结合进总的早期教育中，大早期教育中，大大促进儿童的早期学习和社会成熟。大促进儿童的早期学习和社会成熟。15脑瘫是一种运动性伤残，婴儿期脑瘫症状的发展是动态的过程。这和01岁婴儿神经运动发育顺序和规律有关。通过系统的神经运动检查方法，可以及早发现运动落后、反射、肌张力和姿势异常。结合围产期历史、全面体格和智力检查，可早期作出脑瘫的诊断。脑瘫康复越早越好，甚至在发展为典型脑瘫症状以前进行功能训练，对于减少或减轻脑瘫的发生，可能起到事半功倍的效果。1617早产儿系统管理的必要性早产儿
10、系统管理的必要性 早产是造成脑瘫、智力落后等残疾的重要原因。早产儿的系统管理和早期干预是NICU工作的延续抢救存活只是成功的第一步，全面改善预后才是最高境界18早产儿系统管理的目的早产儿系统管理的目的 尽早识别及处理高危因素，避免不良结局尽早识别及处理高危因素，避免不良结局发现体格、运动和智力的发育异常，及早发现体格、运动和智力的发育异常，及早纠正纠正及时发现和治疗并发症及时发现和治疗并发症对家长进行咨询、指导和健康教育对家长进行咨询、指导和健康教育有关信息给产儿科大夫有关信息给产儿科大夫19早产儿系统管理的方式早产儿系统管理的方式 围产讨论：围产讨论：遇高危分娩由产儿科共同讨论遇高危分娩由产
11、儿科共同讨论母婴的风险和处理方式；高危分娩必须到母婴的风险和处理方式；高危分娩必须到场参与复苏和场参与复苏和转运。转运。出院出院前前家长谈话交待：家长谈话交待：有病房主管、经治有病房主管、经治医生和负责随诊的三线医生共同参加。使医生和负责随诊的三线医生共同参加。使家长了解孩子目前的状况和出院后可能出家长了解孩子目前的状况和出院后可能出现的问题，进行喂养和护理相关知识及早现的问题，进行喂养和护理相关知识及早期干预重要性的指导，增加随诊的依从性。期干预重要性的指导，增加随诊的依从性。20高危儿系统管理的方式高危儿系统管理的方式 定期定期随诊：随诊：由专人由专人（儿保儿保医生医生）负责定期）负责定期
12、的随诊。半岁以内每月一次，以后根据情的随诊。半岁以内每月一次，以后根据情况况1-21-2个月一次，一年后个月一次，一年后3-43-4个月一次不等。个月一次不等。专项或俱乐部管理：专项或俱乐部管理：可会员可会员制形式，提供制形式，提供更细化和优质的服务。内容包括生长发育更细化和优质的服务。内容包括生长发育监测、喂养及早期教育指导、心理行为发监测、喂养及早期教育指导、心理行为发育测评、就诊优先、热线咨询、家长课堂育测评、就诊优先、热线咨询、家长课堂和活动等。和活动等。21重点管理对象重点管理对象 早产儿，尤其早产儿，尤其VLBWVLBW、ELBWELBW有围产期缺氧、宫内感染史有围产期缺氧、宫内感
13、染史严重并发症，如严重并发症，如IVHIVH、败血症、败血症、BPDBPD等等呼吸机、吸氧时间较长呼吸机、吸氧时间较长肠外营养时间较长肠外营养时间较长宫内外生长迟缓宫内外生长迟缓22随诊内容随诊内容 体格发育和营养状况评价：早产儿根据校体格发育和营养状况评价：早产儿根据校正月龄正月龄原发病和并发症的治疗恢复情况原发病和并发症的治疗恢复情况NBNANBNA、神经运动检查、神经运动检查、CDCCCDCC特殊检查，如眼底检查、听力评估、头颅特殊检查，如眼底检查、听力评估、头颅超声、心脏超声等超声、心脏超声等咨询和早期干预指导咨询和早期干预指导23重点监测内容重点监测内容体格发育体格发育神经运动发育神
14、经运动发育智力发育智力发育视听功能包括眼底视网膜发育状况视听功能包括眼底视网膜发育状况远期可监测行为发育远期可监测行为发育24早期干预的方法早期干预的方法 营养指导：营养指导：指导正确的喂养方法，指导正确的喂养方法，适时添适时添加辅食，培养良好的饮食习惯，适时进行加辅食，培养良好的饮食习惯，适时进行发育及营养状况评价发育及营养状况评价视听视听训练：训练：注视及追踪红球，与婴儿说注视及追踪红球，与婴儿说话，听音乐等话，听音乐等25早期干预的方法早期干预的方法 运动训练运动训练：被动运动被动运动 抚触、按摩、婴儿操抚触、按摩、婴儿操主动运动主动运动 俯卧抬头、翻身、抓握、坐、俯卧抬头、翻身、抓握、
15、坐、爬、站立和走等爬、站立和走等强化强化和康复训练和康复训练 ：对对出现姿势异常和运动出现姿势异常和运动发育落后发育落后者进行相应的强化和康复训练者进行相应的强化和康复训练26早期干预的方法早期干预的方法 生活能力的训练生活能力的训练社会适应性的锻炼社会适应性的锻炼品质和人格的培养品质和人格的培养家长的教育家长的教育27早产儿随诊中需注意的问题早产儿随诊中需注意的问题 程序：程序：验收验收 咨询和指导咨询和指导 提出要求提出要求内容内容：全方位的检查和指导全方位的检查和指导注重注重对家庭成员的教育：强调对家庭成员的教育：强调 “父母是第一父母是第一责任人责任人”建立建立互动和信任的关系互动和信
16、任的关系28 早产儿未成熟脑的可塑性是进行早期干预早产儿未成熟脑的可塑性是进行早期干预的物质基础的物质基础“永不放弃永不放弃”是是我们儿科医生的座右铭我们儿科医生的座右铭 以家庭为中心的全面早期干预是提高早产以家庭为中心的全面早期干预是提高早产儿生存质量、改善其预后的有效方法儿生存质量、改善其预后的有效方法29300-10-1岁神经运动检查岁神经运动检查2020项项 （5252项简化法）项简化法）3101岁神经运动检查和脑瘫诊断主要根据法国Amil-Tison的方法结合我们近10余年来应用的经验，适当修改制定的。此方法共有52项，是比较全面实用有效的测查方法，但是作为临床应用不够简便，通过我们
17、的实践，並参考Amil-Tison和Julie Gosselin（2001）的资料，制定20项简化检查方法。323301岁神经运动20项检查包括视听反应、运动发育、主动和被动肌张力、反射以及姿势等。既简单又较全面，便于操作，能敏感地发现早期脑瘫的迹象。早产儿检查按纠正年龄判断，因此，本检查按同样标准评估足月儿和早产儿34所有检查项目以表格形式记录，正常，记在白格内；异常，记在暗格内。记录时只要打“”在格内。记录简单、全面、明确和节省时间，便于儿科医生和妇幼保健医生应用。通过系统观察，可以一目了然地了解婴儿神经运动发育过程，从而作出客观准确的判断。并可作为异常儿早期干预效果的指标。35以下为20
18、项检查方法和判断标准361、视觉追踪红球：婴儿仰卧头在正中位，用直径10cm红球，在距小儿眼前20cm处轻轻晃动引起小儿注意。然后慢慢向左、右弧形移动，观察小儿眼球和头部跟随红球移动情况。正常：1个月小儿眼球能追视，但头可能不转动；2个月眼和头转动左、右可达各45度；34个月追视左、右各90度，即转动180度。异常：不能注视或追视、转头范围小。372、视觉追踪说话的人脸：婴儿仰卧头在正中位，检查者和小儿面对面，距离20cm，发出柔和的声音，吸引小儿注视，然后检查者分别向左、右移动头部,观察小儿眼球和头部跟随人脸转动情况。判断正常和异常标准同视觉追踪红球。383、听觉反应：婴儿仰卧头在正中位，用
19、内装20粒干玉米豆的硬塑料盒（摇动时可发出“格格”声）在小儿视线外，距左、右耳7-8cm处连续揺动发声，观察小儿反应。正常：13个月小儿听声音有反应（如瞬目、皱眉、转头），4个月小儿头能转向声源。异常：对声音无反应、转头范围小。判断正常和异常标准同视觉追踪红球394、非对称性紧张性颈反射（ATNR）：婴儿仰卧位，头转向一侧，表现射剑样姿态，即面向的上肢伸直，枕部（背向）的上肢屈曲。下肢的位置正好相反，即面向侧上肢伸直，下肢屈曲，背向侧上肢屈曲，下肢却伸直。因此不对称张力颈反射包括上下肢，无论上肢或下肢表现均考虑为阳性。此反射头四个月可观察到，5个月后不应存在。正常：14个月：可有，也可无。异常
20、：5个月后存在。405、持续手握拳： 新生儿的手通常是握拳，当安静休息时，经常张开和握拳。2个月后大部分时间手张开，如拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内，就应特别注意.正常：12个月可有握拳。异常：3个月持续手握拳，4个月无握拳。拇指内收屈曲横过手掌并紧掐拳内。41nihao6、拉坐姿势和头竖立: 婴儿仰卧头在正中位，检查者扶持小儿两侧前臂慢慢拉起小儿到45度，观察抬头情况，再拉到坐位观察小儿竖头情况。正常：1个月小儿拉起时头后垂，坐位时头能竖立5秒；23个月头轻微后垂,可竖头15秒以上；4个月小儿拉起时头和躯干直线抬起, 竖头稳, 可左右转头看.异常: 1个月小儿不能竖头；24个月小儿拉起时头背
21、屈, 不能竖头.42拉坐姿势和头竖立437、俯卧位抬头和手支撑: 小儿俯卧位, 在头前方用玩具逗引, 观察小儿抬头和手支撑情况.正常: 1个月小儿头转向一侧;2个月小儿能抬头片刻, 下巴离床;3个月小儿抬头超过45度, 肘支撐;4个月小儿抬头90度, 手支撑, 能左右转头。异常: 23个月小儿不能抬头,4个月抬头不稳, 不能肘支撑使胸部离开床面。44俯卧位抬头和手支撑458、围巾征： 使婴儿颈部和头保持在正中位以免上肢肌张力不对称。将婴儿手拉向对侧肩部，观察肘关节和中线关系。肘和中线关系有三种位置：(1)肘未达中线，(2)肘超过中线，(3)运动过度即臂围颈部像围巾，揭示肩部肌肉几乎无抵抗，为被
22、动肌张力差的表现。表格中应记录：(1)正常形式，(2)右侧(位置，过小，过大)，(3)左侧同右侧，(4)不对称。46围巾征479、内收肌角：婴儿平卧、腿伸直，轻轻尽可能拉开双腿，注意角度，左右腿不对称应注明，在表格中已表明不同月龄的内收肌角度大小，13个月4080，46月70110，79月100140，1012月130150。表格中记录：(1)正常形式，(2)角度(左+右)，(3)过小，(4)过大，(5)右侧过小，(6)左侧过小。48内收肌角4910、腘窝角：平卧位，骨盆不能抬起，屈曲下肢胸膝位，固定膝关节在腹部两侧，然后举起小腿测量腘窝的角度。此检查受胎儿在宫内位置的影响。如果这些操作显示下
23、肢极端过度伸展持续生后头几个月，可能为臀位产甚至于经过外倒转或自然倒转后。表格也显示不同月龄的腘窝角角度的不同，13月80100，46月90120，79月110160，1012月150170。表格中要记录的项目：(1)正常形式，(2)右侧(包括角度大小、过小及过大)，(3)左侧同右侧。50腘窝角5111、足背屈角：检查者扶住婴儿腿伸直，使足背屈向小腿，用手掌压足底，足背和小腿前侧形成的角度为背侧屈角，左右分开做同样操作。操作时首先用慢的中度压力形成最小的背侧屈角，称“慢角”，然后快的突然背屈形成“快角”，正常情况下，两种角度是相等的。如快慢角之间差10，揭示有异常加剧的伸展反射。表格中记录：正
24、常: 慢角，快角均70； 2。“快-慢”10，3。左右不对称。52足背屈角5312、独坐：婴儿放在座位，髋部外展至90，下肢伸展，身体稍稍斜向前，用手臂支靠，可维持几秒钟。所观察到两种异常位置：(1)婴儿可能向前倒在他的两腿之间，躯干处于低张状态。(2)婴儿可以向后倒，因屈肌肌张力不足，伸肌张力过高。 独坐30秒，5个月前婴儿无此能力，5个月婴儿座位时，身体前倾，手臂前面支撑。68个月可能会坐不持续，9个月婴儿完全可独立坐。表格记录有或无。54独坐5513、手主动抓握：4个月婴儿有伸手主动抓握的意识，5个月双手各抓一个物体，6个月会两手传递物品。6个月不会主动抓握为异常。5614、翻身：翻身是
25、指从仰卧翻到俯卧位，45个月时可翻身，但不持续，6个月时能翻身。表格记录有或无。5715、主动爬： 婴儿会爬是指身体向前移动20厘米以上。79个月能爬，但不持续，10个月会爬。个别婴儿不会爬而先会走。表格记录有或无。5816、膝反射: 检查两侧，记录正常、无或过度。也记录不对称。检查方法略。5917、侧面支撑反应: 为正常发育的标志。此反应通常在68月期间出现，在婴儿能独立坐不需要扶助时，检查者突然猛推婴儿的肩部使婴儿倒向一边。有反应时，婴儿应伸展适当的手臂防止跌倒，应注意是否缺乏反应或不对称。9个月不出现为异常。6018、降落伞反应: 为正常发育的标志。婴儿面向前站立，检查者两手放置于婴儿腋
26、下举起婴儿，然后从上将婴儿头先向检查台面猛冲，在正常防御反应下，婴儿伸展手臂以防止跌下。这种反应在79个月出现。10个月不出现为异常。然而，有中枢神经系统病变所致运动困难的患儿延迟出现。应记录无反应或不对称。以上两种手法发现不对称，在诊断轻微偏瘫中是重要的。61侧面支撑和降落伞反应62以下为两项姿势反应，采用Vojta方法中的两项容易被婴儿接受的项目。19、立位悬垂反应 : 操作者双手扶着婴儿腋下直立位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势。正常：立位悬垂时，双下肢放松。异常：立位悬垂时，双下肢紧张并交叉 。6320、俯臥位悬垂反应: 操作者双手托着婴儿腹部俯卧位悬空抱起婴儿，观察婴儿的姿势。正常：俯臥位悬垂时，1个月头和躯干平，2个月头高于躯干，3个月或以上头明显高于躯干。异常：俯臥位悬垂时，头低于躯干，可表现为倒U字形。64立位悬垂和俯卧位悬垂反应65谢谢66
