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1、胃肠道上皮下富血供肿瘤及鉴别汇报人：朱海滨2011-03-16引言上皮下肿块subepithelial mass：以前称为粘膜下肿块submucosal mass，定义为外表被覆正常形态粘膜的肿块。分类：肿块不一定仅来源于粘膜下壁内型，也可来源于其他胃肠道各层，或一些正常或异常腹腔内结构壁外型。临床病症大多数上皮下肿块无临床病症，是在内镜检查、影像学检查或实验室检查中偶然发现。病灶较大或溃疡形成时可引起腹痛、胃肠道出血或梗阻病症。影像学检查选择内镜及内镜超声：分层、定位；小病灶显示。CT及MRI ：不能区分胃肠道壁层次价值受 限；有助于了解肿瘤血供、肿块病灶的发生部位、显示整体病变的全貌，并确
2、定局部侵犯及远处转移。女性，51岁，十二指肠分化良好的神经内分泌癌伴肝十二指肠韧带淋巴结转移。a增强CT影像示十二指肠内侧一3cm大小、边界清楚的血供丰富的肿块箭伴中央坏死。b内镜超声影像示低回声信号肿块，伴中央无回声囊性改变星，其表现类似于图a。病理结果证实为一转移淋巴结。c内镜超声影像示另一处病灶，其表现为1cm大小，边界清楚的低回声信号上皮下肿块星，其源于十二指肠第二层；这一肿块在CT上无法探测到。病理学证实其为分化良好的神经内分泌肿瘤。分类壁内型：趋向于以三种形态的生长模式：A:腔内生长型;B:腔外生长型;C：混合型形态呈哑铃状。壁外型。神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤最常见的神经内分泌肿
3、瘤是发生于阑尾，其次为小肠、直肠、结肠及胃；可分泌血管活性物质，引发典型的类癌综合症如皮肤潮红及腹泻；类癌综合症一般不发生于无肝转移的患者，比率不到10%；病理学特点：分化良好的神经内分泌肿瘤；分化良好的神经内分泌癌不典型类癌瘤，因可存在转移而侵袭较强；分化程度差的神经内分泌癌，其为高度恶性，预后不良。转移的风险与肿瘤大小具有相关性；发生的主要部位为淋巴结。女性，69岁，胃分化好的神经内分泌肿瘤。a动脉期增强CT影像示一1.2cm富血管壁内肿块箭，病灶位于胃小弯；然而该影像并未完好地显示肿瘤被覆完整的粘膜。b增强CT影像门静脉期示增强较前a中较度减低；动脉期最明显，而在门静脉脉期及平衡期那么随
4、之下降，这同大多数血供丰富的肿瘤表现相类似与胃间质瘤鉴别困难。小肠神经内分泌肿瘤生物学行为具有侵袭性，且可发生透壁扩散以及转移至肠系膜淋巴结。肠系膜转移灶可增大，甚至形成肠系膜肿块，后者的大小常可超过原发病灶的大小，可伴有纤维变性和结缔组织生成“放射状改变。70%以上的肠系膜肿块含有钙化成份。30%的小肠神经内分泌肿瘤是多中心性生长，故整体肠道需要仔细探查是否还有其他肿瘤存在。男性，66岁，小肠分化良好的神经内分泌肿瘤。增强CT冠状面重建影像示：针芒状肠系膜肿块箭，伴有少量的钙化。注意邻近小肠袢同心圆状肠壁增厚伴轻度强化箭头，此征象说明缺血存在。女性，60岁，十二指肠及空肠的分化良好的神经内分
5、泌癌伴多发性肝转移。a动脉期增强CT影像示：强化的多发性肝肿块，伴囊性改变星及血供丰富的十二指肠腔内肿块箭。b动脉期增强CT影像于衔接a图平面下方层面示：另一处血供丰富的腔内生长肿块，位于近端空肠箭。注意血供丰富的肝转移星。胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤起源于间质Cajal细胞消化道的起博细胞 GIST通常发生于GI壁固有肌层，多发生于胃占60%70%、小肠占30%，偶见直肠、食管、结肠及阑尾。偶尔的情况下，GIST肿瘤发生于GI道外，如发生于肠系膜或网膜。原发GIST多呈单发基于肿瘤大小、扩散状态及有丝分裂相存在比率建立了GIST的分期标准。直径小于3cm的小肿瘤很少具有侵袭性，典型的表现为肿块边
6、界清楚、均质、软组织衰减伴不同程度的强化。增强CT影像中见一个血供丰富的壁内粘膜下肿块，其直径大于3cm时，该肿块的鉴别诊断应首先考虑GIST。少数情况下见钙化。恶性GIST一般转移至肝脏或腹膜后，淋巴结转移及腹腔外转移少见。右图：女性，62岁，空肠GIST伴肠套叠。增强CT扫描冠状位重建影像示一空肠-空肠套叠，继发于空肠部位一1.5cm大小、边界清楚、均匀增强、息肉状肿块箭。左图：男性，59岁，胃恶性GIST伴肝转移。增强CT冠状位重建影像示胃大弯处一巨大分叶状、外生型肿块箭伴不均匀强化及中央坏死。注意肝转移箭头伴中央坏死及周围环状强化。血管球瘤血管球瘤血管球瘤大多发生于胃，尤其是胃窦部，直
7、径通常小于3cm。CT平扫局部可见粘膜溃疡及瘤体内细小钙化斑。增强表现：动脉期及门脉期的瘤体周围结节性或均匀性显著增强，增强一直延续至延迟期。女性，56岁，胃血管球瘤。a动脉期增强CT影像示胃窦部一2.5cm大小、边界清楚、向腔内及腔外生长的粘膜下肿块箭伴均匀显著增强。注意肝血管瘤星b肝静脉期增强CT影像示该肿块仍延迟增强箭。神经鞘瘤施万细胞瘤为少见的间质性肿瘤，起源于GI壁内神经丛的施万细胞。最常见的病变部位为胃占60%70%，结肠及直肠。一般为单发肿瘤且主要发生于粘膜下及固有肌层。一般无明显病症，常于内镜下偶尔发现，较大的瘤体可引起上消化道出血、腹痛及腹部不适。神经鞘瘤为良性病变，恶变极少
8、见。GI神经鞘瘤最常见的CT特点为在其较大的瘤体内密度均匀。尽管大的瘤体可出现囊性变，但总体极少呈囊性。钙化也少见。增强CT影像可表现为动脉期无强化或轻度强化，但于平衡期可见延迟强化。因此，GI神经鞘瘤在CT影像上不常为血供丰富的肿块的表现。女性，54岁，胃神经鞘瘤。a动脉期增强CT影示胃窦部一2 cm大小均质腔外生长型肿块箭，伴轻度强化。b肝静脉期增强CT影像示肿块箭较a明显强化。血供丰富的转移瘤多为多灶性，且多见于恶性黑色素瘤及乳腺癌。不常见的血供丰富的GI转移肿瘤还包括由肾细胞癌、绒毛膜癌、神经内分泌癌及间质肉瘤的转移瘤。CT影像学检查胃肠道转移瘤的灵敏度依然只有60%70%。 女性，7
9、0岁，由恶性黑色素瘤转移而来的小肠肿瘤。a:增强CT冠状位重建影像示：空肠多发血管丰富的壁内息肉状肿块箭。b：由小肠全肠搜索影像研究发现空肠多个结节状充盈缺损箭。异位胰腺是胰腺组织迷走于异常位置，缺乏联接主胰体的血管及胰管。异位胰腺组织常见于近胰腺区的上部胃肠道占90%，尤其是胃的幽门前区胃大弯侧。直径多小于3cm，常伴中央脐状凹陷，其代表退化的胰腺管及其孔口典型改变。增强CT影像一般表现为均匀强化肿块，强化程度与胰腺组织相似。异位胰腺一般无病症，但可发生各种并发症如胰腺炎、假囊肿、囊性发育不良、胰岛素瘤及恶变，但较罕见。女性，47岁，胃异位胰腺组织。增强CT影像示胃窦部一3cm大小，边界不清
10、，卵圆形腔内生长型上皮下肿块箭，这一病灶均质且强化程度与胰腺组织相似。血供丰富的上皮下肿块需要通过组织病理学检查，且更为重要的是通过免疫组化而进一步确诊。C-kit蛋白(CD117)对于诊断GIST具有较高的灵敏度和特异性。血小板源生长因子对于诊断c-kit阴性的GIST有帮助。神经内分泌肿瘤那么需要其表达一种或多种神经内分泌标志物阳性，如嗜铬粒蛋白A及突触素。S100阳性那么提示神经鞘瘤，平滑肌肌动蛋白及弹性蛋白阳性那么提示血管球瘤。参考文献：Hypervascular Subepithelial Gastrointestinal Masses: CT-Pathologic Correlation. RadioGraphics 2021; 30:19151934.
