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1、肝肺综合症Hepato-pulmonary SyndromeHPS 宁夏医科大学 2010级研究生王国宁定义：定义： 肝肺肝肺综合症是指肝功能不全引合症是指肝功能不全引起起肺血管肺血管扩张扩张，肺部氧合，肺部氧合功能障功能障碍，从而碍，从而导导致低氧血症及一系列致低氧血症及一系列病生理病生理变变化和化和临临床表床表现现。多。多见见于于肝硬化患者。肝硬化患者。Page 2nHPS主要包括3方面的病理生理改变基基础础肝肝脏脏病；病；肺血管肺血管扩张扩张；动动脉血氧合功能脉血氧合功能( (oxygenation)oxygenation)障碍所致的障碍所致的严严重低重低氧血症。氧血症。故故HPSHPS
2、实际实际上是基上是基础础肝肝脏脏病病肺血管肺血管扩张扩张动动脉血氧脉血氧合功能障碍构成的三合功能障碍构成的三联联体体Page 3 发病基病基础 基基础础肝病包括肝病包括:多数多数为为慢性慢性肝病肝病，包括包括病病毒性毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐隐源性肝硬化、源性肝硬化、慢活肝、胆管慢活肝、胆管闭锁闭锁性肝病、原性肝病、原发发性胆汁性肝硬化性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症、缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症氏病、酪氨酸血症和非肝硬化和非肝硬化门门静脉高静脉高压压等等。Page 4HPS 流行病学n肝硬化患者发病率高，约4%-27.6%n常伴有门静
3、脉高压n部分等待肝移植的患者可能有HPSn与肝病严重程度的关系不明显n在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPSPage 5 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制关键是肺血管扩张机制 氧弥散功能障碍氧弥散功能障碍 肺内功能性分流肺内功能性分流(VA/Q0.8 ) 动脉血氧合功能障碍动脉血氧合功能障碍通气通气/血流比例失调血流比例失调Page 6 肺血管扩张机制：肺血管扩张机制： 1. HPS时由于肝功能严重受损，肠源时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。 2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管、肝功能障碍时，非肠源性肺血
4、管扩张物质增多，如扩张物质增多，如:心房利钠肽、心房利钠肽、P物质、物质、肿瘤坏死因子等。肿瘤坏死因子等。 3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。病时出现低氧血症的主要原因。Page 7 通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降 发病中心环节Page 8临床表现临床表现 n呼吸困难，直立加重n低氧血症n发绀n 杵状指n 过度通气Page 9直立型缺氧机制n直直立立位位缺缺氧氧是是HPS相相
5、对特特异异的的表表现，卧卧位位与与直直立立位位P02差差大大于于10%有有意意义。因因为扩张的的肺肺血血管管主主要要位位于于双双肺肺基基底底部部，直直立立位位时受受重重力力影影响响，流流经下肺的血流量增多，加重缺氧。下肺的血流量增多，加重缺氧。n n 健健康康成成人人的的通通气气/血血流流比比例例约是是0.84，其其中中下下肺肺比比值低低于于0.8，即即通通气气相相对不不足足，而而血血流流相相对过多多，而而肺肺尖尖比比值高高于于0.8，最最高高可可达达3.3，即即通通气气相相对过多多，血血流流相相对过少少，但但总体体上上由由于于人人体体呼呼吸吸膜膜面面积远远超超过肺肺换气气的的实际需需要要，所
6、所以以不不会会明明显的的影影响响氧氧气气的的摄取取。当当发生生HPS时，血血管管扩张加加上上重重力力因因素素，肺肺底底部部血血流流增增多多，使使得得通通气气/血血流流比比例例失失调，部部分分血血液液通通气气不不良良，混混合合静静脉脉血血中中的的气气体体得得不不到到充充分分更更新新，犹犹如如发生了功能性生了功能性动静脉短路。静脉短路。Page 10实验室检查实验室检查一、血气分析：一、血气分析：PaO2下降，常下降，常70mmHgPaO2下降，下降，PH值升高：呼吸性碱中值升高：呼吸性碱中毒。毒。直立性缺氧直立性缺氧（敏感和特异性的指标）敏感和特异性的指标） 如肝病患者伴有严重的低氧血症如肝病患
7、者伴有严重的低氧血症 （ PaO250mmHg）应疑为应疑为HPS。Page 11n二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。Page 12影像学检查影像学检查 1.胸部胸部X线平片线平片典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.63.3mm）或网结节状阴影。 疾病表现发生率慢性肝病5%13.8%HPS46%100%。为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病Page 13影像学检查胸部胸部X线平片线平片Page 142.超声心动图及对比-增强超声心动图（contrast-enhanced echocardiography）Page 15n对比增比增强心心脏
8、超声超声显像是利用像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或染料、甘露醇或搅拌的拌的盐水水产生生60 90 m 的微泡作静脉注射的微泡作静脉注射; 正常正常时微泡不能通微泡不能通过肺毛肺毛细血管达到左心，血管达到左心，当肺内血管当肺内血管扩张或存在右向左分流或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。状阴影。该法宜法宜为 HPS 的的筛选手段，阴性基手段，阴性基本可以除外本可以除外 HPS。Page 16HPS超声心动图表现Page 173、胸部CT扫描Page 18n表表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管n普通CT 更能显示末梢血管扩张n高分辨率CT 可排除其他原
9、因如肺纤维化等 引起的低氧血症n三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率Page 194.99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描Page 20正常情况下正常情况下,95%的的MAA分子会停留在肺内分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。细血管床，尤其是肾
10、和脑。Page 21Page 225 肺血管造影分型分型表表现型型 “蜘蛛蜘蛛样”或或“海海绵状状”肺血管肺血管扩张部分患者表部分患者表现为散在毛散在毛细血管血管扩张，对吸入吸入纯氧反氧反应良好，尤其是在卧位良好，尤其是在卧位时部分患者表部分患者表现为弥弥漫性漫性”海海绵状状”血管血管扩张，对吸入吸入纯氧效果不佳；氧效果不佳；型型 孤立的孤立的动-静脉分流，此型静脉分流，此型对吸入吸入纯氧无反氧无反应，常有常有严重的低氧血症。重的低氧血症。Page 23HPS尚无尚无统一一诊断断标准。准。Roisin等学者提出等学者提出以下以下诊断断标准准: n有慢性肝病或有慢性肝病或严重肝病存在重肝病存在,
11、有或无有或无严重重 的肝功能不全的肝功能不全; n无原无原发性心肺疾病性心肺疾病; n肺气体交肺气体交换异常异常,有或无低氧血症有或无低氧血症,但肺但肺 泡泡-动脉氧梯度增加脉氧梯度增加(20 kPa);n同位素同位素扫描、超声心描、超声心动图、肺血管造影、肺血管造影证明肺内血管明肺内血管扩张和和(或或)短路存在。短路存在。Page 24肝硬化相关HPSn肝硬化基肝硬化基础上上+微微发泡泡试验阳性阳性+直直立位低氧血症（立位低氧血症（PaO2小于小于70mmHg），），即可即可诊断断为HPS。n肝硬化基肝硬化基础上上+微微发泡泡试验阳性阳性+无无直立位低氧血症，直立位低氧血症，说明有肺毛明有肺
12、毛细血管血管扩张，尚未达到，尚未达到HPS。Page 25HPS的的诊诊断断程程序序临床疑诊临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？甲床血氧饱和度甲床血氧饱和度 97%97%动脉血气分析动脉血气分析PaO2 70%肺泡肺泡-动脉氧梯度增大动脉氧梯度增大心脏彩超心脏彩超HPS高度怀疑高度怀疑HPS?锝扫描锝扫描寻找可能导致呼吸困难的寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素非心肺因素,如身体不适如身体不适,肥胖肥胖,腹水腹水,神经神经-肌肉病变肌肉病变寻找是否存在心肺本身的寻找是否存在心肺本身的疾病疾病,如肺气肿如肺气肿,心衰心衰,肺纤维肺纤维化化,胸膜炎胸
13、膜炎,血栓性疾病等血栓性疾病等胸片胸片,肺功能检测肺功能检测胸部胸部CT,心脏超声心脏超声心功能心功能正常（）（） （）（）否否是是（）（）Page 26HPS治疗新进展n HPS尚无特效治疗尚无特效治疗方法，一般在治疗方法，一般在治疗原发病基础上，注原发病基础上，注意预防，控制感染意预防，控制感染及水电解质平衡，及水电解质平衡，加强对症治疗。加强对症治疗。n 1、一般治疗包括治、一般治疗包括治疗原发病，改善肝功疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左可能减少肺内右向左分流。分流。Page 27 2、吸氧及高压氧治疗，适用
14、于轻型、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。但二型肺血管扩压力，有助于氧弥散。但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。张明显者吸入纯氧效果欠佳。 病情较轻的早期病人，经鼻导管给予病情较轻的早期病人，经鼻导管给予低流量吸氧即可纠正低氧血症。低流量吸氧即可纠正低氧血症。 而病情较重者，单纯吸氧效果较差。而病情较重者，单纯吸氧效果较差。 当患者处于低氧血症临界值当患者处于低氧血症临界值(PaO2为为9kPa左右左右)，在其活动甚至睡眠时血红，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能蛋白饱和度很可能85%，需要给氧，需要给氧
15、(23L/min)。Page 28n3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02可提高约15mmHg。Page 29n 4、经颈静脉肝内静脉肝内门体分流体分流(transjugularintrahepatic portosystemic shunt TIPS)可改善可改善HPS的氧合作用，的氧合作用，Pa0:和肺泡和肺泡动脉脉氧分氧分压差均可明差均可明显改善，患者呼吸困改善，患者呼吸困难症症状好状好转可持可持续四个月四个月时间，但亦有无效，但亦有无效报道，道，对等待原位肝移植的等待原位肝移植的HPS患者，患者，TIPS
16、可降低可降低围手手术期死亡率，提高手期死亡率，提高手术安全性。安全性。Page 30n5.原位肝移植：原位肝移植：HPS的根本性治疗的根本性治疗方法。可逆转肺血方法。可逆转肺血管扩张，术后管扩张，术后15个个月发生，月发生，HPS合并合并的进行性低氧血症的进行性低氧血症可作为肝移植适应可作为肝移植适应症。症。Page 31药物治疗药物治疗: HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。定疗效。 Page 32n烯丙呱三嗦烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能可安全应用于肝病，能使缺氧
17、肺血管收缩，似能改变肺通气血使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。流比。Krowka等观察等观察5例患者用药达例患者用药达到有效药物浓度到有效药物浓度3周后，有周后，有1例在主客例在主客观上都证实有观上都证实有Pa02改善。改善。n奥曲肽，肾上腺素受体阻滞剂，肺血奥曲肽，肾上腺素受体阻滞剂，肺血管收缩剂，雌激素拮抗剂，大蒜素等药管收缩剂，雌激素拮抗剂，大蒜素等药物，临床疗效如何，尚需更多研究。物，临床疗效如何，尚需更多研究。n Page 33n预后：后：n 肝硬化患者出肝硬化患者出现HPS预后后较差。因差。因为HPS引起的低氧血症可引起的低氧血症可导致致组织缺氧，常缺氧，常使肝使肝脏功能功能进行性行性恶化。化。n 从出从出现呼吸困呼吸困难到确到确诊HPS的的时间为(4.8士士2.5）年，一旦出）年，一旦出现呼吸困呼吸困难2.5年的年的病死率平均病死率平均为41%。Page 34谢谢 谢谢 大大 家！家！Page 35
