《白血病新ppt演示课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《白血病新ppt演示课件（53页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 白 血 病 leukemia1白血病定义白血病定义: :是一类造血干细胞的恶性克隆是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。性疾病。 白血病概述（一）白血病概述（一）2白血病概述（二）白血病概述（二） 关于白血病的几点解释：关于白血病的几点解释：l白血病是造血组织肿瘤性疾病。白血病是造血组织肿瘤性疾病。l起源于造血干细胞基因突变并呈克隆性增生。起源于造血干细胞基因突变并呈克隆性增生。l白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻而停滞在细而停滞在细胞发育的不同阶段胞发育的不同阶段，使得白血病细胞在骨髓内聚积，抑制，使得白血病细胞在骨髓内聚积，抑制正常红系、粒系、巨核细
2、胞系的增殖，导致三系正常血细正常红系、粒系、巨核细胞系的增殖，导致三系正常血细胞生成受抑。胞生成受抑。l白血病细胞尚可浸润体内各器官、组织，引起一系列症白血病细胞尚可浸润体内各器官、组织，引起一系列症状。状。3造血干细胞造血干细胞造血干细胞造血干细胞髓系干细胞髓系干细胞髓系干细胞髓系干细胞造血祖细胞造血祖细胞造血祖细胞造血祖细胞未成熟血细胞未成熟血细胞未成熟血细胞未成熟血细胞成熟血细胞成熟血细胞成熟血细胞成熟血细胞淋系干细胞淋系干细胞淋系干细胞淋系干细胞4白血病常见类型白血病常见类型l根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程，根据白血病的细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。将白
3、血病分为急性和慢性二大类。l急性白血病急性白血病(Acute leukemia(Acute leukemia，ALAL) )分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，细胞，起病比较急，自然病程少于起病比较急，自然病程少于6 6个月，骨个月，骨髓中原始细胞在髓中原始细胞在3030以上。以上。5白血病常见类型白血病常见类型l慢性白血病慢性白血病（chronic leukemia, chronic leukemia, CLCL) ) 分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数病
4、情发展缓慢，自然病程为数年。年。6急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia(Acute lymphocytic leukemia，ALLALL) )急性髓系白血病急性髓系白血病,(,(又称急性非淋巴细胞白血病）又称急性非淋巴细胞白血病） (Acute myelogenous leukemia, (Acute myelogenous leukemia, AML/ANLLAML/ANLL) )急性白血病根据细胞形态学可分为急性白血病根据细胞形态学可分为白血病常见类型白血病常见类型7急性白血病病因急性白血病病因1.1.病毒感染病毒感染: : 已从动
5、物白血病中分离出已从动物白血病中分离出C型逆转录酶白血型逆转录酶白血病病毒。病毒感染机体后，整合到宿主细胞病病毒。病毒感染机体后，整合到宿主细胞DNA内，一旦在某些理化因素作用下被激活表内，一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病；或直接致病。达诱发白血病；或直接致病。 8急性白血病病因急性白血病病因2.2.电离辐射：电离辐射： 各种射线，各种射线，X、射线等。机理：大剂量射线等。机理：大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降，照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降，DNADNA突突变，断裂和重组，导致白血病发生。变，断裂和重组，导致白血病发生。 9急性白血病病因急性白血病病因3.3.化学因素：化
6、学因素：化学物质：苯类。化学物质：苯类。化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，具致染色体畸形变作用。具致染色体畸形变作用。 10急性白血病病因急性白血病病因4.4.遗传因素：遗传因素：有家族性白血病的报道。有家族性白血病的报道。Downs综合征（综合征（21三体）白血病发病率高。三体）白血病发病率高。11FABFAB分类分类 从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急从治疗方法和预后出发，急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（急淋）和急性髓系白血病性淋巴细胞白血病（急淋）和急性髓系白血病 ( (又称急非淋）又称急非淋） 急性白血病分类急性白血病分类12FABFAB
7、分类分类 （一）（一）AML：M0（急性髓细胞白血病微分化型）（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2=M2a，M2b异常中性中幼粒为主。异常中性中幼粒为主。急性白血病分类急性白血病分类13FABFAB分类分类 M3（急性早幼粒细胞白血病，（急性早幼粒细胞白血病，APL）M4（急性粒一单细胞白血病，（急性粒一单细胞白血病，AMML）M5（急性单核细胞白血病，（急性单核细胞白血病，AMOL），），M5a、M5bM6（红白血病，（红白血病，EL）M7（急性巨核细胞白血病，（急性巨
8、核细胞白血病，AMEl）急性白血病分类急性白血病分类14M5M1M2M3M4M6M715FABFAB分类分类 （二）（二）ALL L1：以小原幼淋为主：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主：以大原幼淋为主 L3：（：（Burkitt型），以大原、幼淋为主，大型），以大原、幼淋为主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆嗜硷性染色深。小较一致，胞内有明显空泡，浆嗜硷性染色深。急性白血病分类急性白血病分类16L1L2L317 n发热发热( (感染为主要原因）感染为主要原因） n贫血贫血 n出血出血 n组织浸润和各种表现组织浸润和各种表现急性白血病临床表现急性白血病临床表现18急性白血病临床表现急性白血病临
9、床表现一、正常骨髓造血功能受抑表现：一、正常骨髓造血功能受抑表现：( (一一) )发热发热 主主要要为为感感染染所所致致，如如肺肺炎炎、咽咽喉喉炎炎、肾肾盂盂肾肾炎炎、 肛肛周周炎炎等等；严严重重的的可可致致败败血血症症、脓脓毒毒败血症。败血症。 19急性白血病临床表现急性白血病临床表现( (二二) )出血出血 瘀瘀斑斑、视视网网膜膜出出血血、血血尿尿、黑黑便便均均可可发发生生。其中以其中以M M3 3型伴发型伴发DICDIC时出血最明显。时出血最明显。 ( (三三) )贫血贫血 早期即可发生，多呈中至重度。早期即可发生，多呈中至重度。 20急性白血病临床表现急性白血病临床表现二、白血病细胞增
10、殖浸润的表现：二、白血病细胞增殖浸润的表现：( (一一) )骨和关节疼痛骨和关节疼痛 常常有有胸胸骨骨下下段段局局部部压压痛痛，可可出出现现关关节节、骨骨骼骼疼疼痛。痛。 ( (二二) )肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 淋巴结大以淋巴结大以ALLALL多见，并可有肝、脾肿大多见，并可有肝、脾肿大 21急性白血病临床表现急性白血病临床表现 ( (三三) )局部肿瘤形成局部肿瘤形成 浸浸润润骨骨膜膜、眼眼眶眶、皮皮肤肤等等器器管管组组织织， 可可形形成成瘤瘤块块。粒粒细细胞胞白白血血病病易易发发生生绿绿色色瘤瘤， M M4 4，M M5 5易易发发生生齿龈增生。齿龈增生。( (四四) )中枢
11、神经系统中枢神经系统(CNS)(CNS)受累受累 多见于多见于ALLALL，引起，引起CNSCNS白血病。白血病。( (五五) )睾丸浸润睾丸浸润 2223急性白血病实验室检查急性白血病实验室检查 ( () )血象血象 1 1血红蛋白和红细胞血红蛋白和红细胞 诊断诊断ALAL时，绝大部分患者均有贫血。时，绝大部分患者均有贫血。 2 2白细胞计数白细胞计数 可高可低。约可高可低。约5 5患者可大于患者可大于100100l0l09 9/L/L称为高白细胞称为高白细胞 白血病，血涂片可见不同数量的白血病细胞，但白细胞白血病，血涂片可见不同数量的白血病细胞，但白细胞 减低时，外周血常不易见到白血病细胞
12、，易致误漏诊。减低时，外周血常不易见到白血病细胞，易致误漏诊。 3 3血小板计数血小板计数 早期可接近正常，确诊时大多数患者早期可接近正常，确诊时大多数患者100 2 20 0，即可确诊，即可确诊。 l有条件应做有条件应做MICM（形态学形态学+免疫学免疫学+细胞遗传细胞遗传学学+分子生物学）分子生物学）检查分析，因为其治疗及预后检查分析，因为其治疗及预后是不相同的。是不相同的。急性白血病诊断30急性白血病治疗一、化疗一、化疗原则：早期、足量、联合、个体化原则：早期、足量、联合、个体化 31急性白血病治疗 （一）（一）ALL的治疗：的治疗： 诱导缓解治疗：诱导缓解治疗：DVLP方案方案 （二）
13、（二）AML的治疗：的治疗： 诱导缓解治疗：诱导缓解治疗： DA方案方案化学治疗化学治疗32急性白血病治疗（三）（三）APL的治疗：的治疗：全反式维甲酸（全反式维甲酸（ATRA）：）： 用于用于t(15:17)或或PML/RAR阳性者，促分化治阳性者，促分化治疗疗砷剂（三氧化二砷）：砷剂（三氧化二砷）： 促凋亡及分化，尤对高白细胞性促凋亡及分化，尤对高白细胞性APL。 化学治疗化学治疗33急性白血病治疗缓解后治疗。缓解后治疗。 完全缓解后即可开始强化巩固和维持治疗。完全缓解后即可开始强化巩固和维持治疗。 (1)(1)应用原方案；应用原方案； (2)(2)不同药物组合联合化疗；不同药物组合联合化
14、疗； (3)(3)异异基基因因造造血血干干细细胞胞移移植植或或自自体体外外周周血血干干细细胞移植胞移植 34急性白血病治疗二、支持治疗二、支持治疗 保护性隔离消毒，应用抗生素保护性隔离消毒，应用抗生素 成分输血成分输血 35急性白血病治疗三、三、CNSCNS白血病的预防白血病的预防 无无论论ALLALL或或AMLAML化化疗疗达达完完全全缓缓解解后后均均须须进进行中枢白血病的防治行中枢白血病的防治方法方法:1):1)鞘内注射鞘内注射MTX+DEXMTX+DEX 2)2)颅脑照射颅脑照射36l自然病程自然病程3个月左右，短者数天个月左右，短者数天l1-9岁急淋预后最好，岁急淋预后最好，50-70
15、%可长期存活至治愈可长期存活至治愈l年龄大且白细胞计数高，预后差年龄大且白细胞计数高，预后差急性白血病预后37定义定义：是发生于造血干细胞上的获得性克是发生于造血干细胞上的获得性克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床呈慢性过程。障碍为特征，临床呈慢性过程。慢性粒白血病概念概念38l9095慢粒患者均有慢粒患者均有Ph染色染色体和（或）体和（或）Bcr/abl融合基因阳性。融合基因阳性。是诊断慢粒的重要指标。是诊断慢粒的重要指标。慢性粒白血病概念概念39Ph染色体和染色体和Bcr/abl融合基融合基因因40发病：起病缓慢，早期常无自觉症状或发病
16、：起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。分三期：疑诊，进而确诊。分三期：慢性粒白血病临床表现临床表现41一、慢性期一、慢性期（一）症状（一）症状 代谢亢进症状（非特异性），部分代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。左上腹坠胀感。（二）体征（二）体征 脾大，胸骨中下段压痛，慢性期平脾大，胸骨中下段压痛，慢性期平均持续均持续3年。年。慢性粒白血病临床表现临床表现42二、加速期：二、加速期： 常有发热、虚弱、体重进行性下降、常有发热、虚弱、体重进行性下降、骨痛，并逐渐出现贫血和出血。脾持续性骨痛，并逐渐出现贫血和出血
17、。脾持续性或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无效。加速期维持数月效。加速期维持数月数年。数年。慢性粒白血病临床表现临床表现43三、急变期：三、急变期： 为为CML终未期，临床表现同终未期，临床表现同AL。多为急粒变，少数急淋变或急单变，一旦多为急粒变，少数急淋变或急单变，一旦急变预后极差往往数月内死亡。急变预后极差往往数月内死亡。 慢性粒白血病临床表现临床表现44（一）血象：（一）血象： WBC，一般，一般20109/L，晚期增晚期增高明显，分类中性粒细胞显著增多，可见高明显，分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，其中中性中幼、晚幼和杆各阶段粒细胞，其中
18、中性中幼、晚幼和杆状粒细胞居多，原粒状粒细胞居多，原粒10%，嗜酸，嗜酸 、嗜碱、嗜碱细胞增多。细胞增多。慢性粒白血病实验室检查实验室检查45（二）骨髓象：（二）骨髓象： 增生明显活跃或极度活跃，以粒系为增生明显活跃或极度活跃，以粒系为主，伴嗜酸主，伴嗜酸 、嗜碱细胞增多。、嗜碱细胞增多。慢性粒白血病实验室检查实验室检查46（三）细胞遗传学及分子生物学改变：（三）细胞遗传学及分子生物学改变： 95%以上出现以上出现ph染色体，即染色体，即t(9;22)(q34;q11)。形成。形成Bcr/abl融合基因，其融合基因，其编码蛋白主要为编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致，具酪氨酸激酶活性致
19、粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。发生。慢性粒细胞白血病实验室检查实验室检查47一、诊断：一、诊断： 不明原因的持续性不明原因的持续性WBC增高，根据典增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性可染色体阳性可诊断。诊断。 临床符合，而临床符合，而ph(-)者，应进一步作者，应进一步作Bcr/abl融合基因检测。融合基因检测。慢性粒白血病诊断诊断48一、化疗：一、化疗： 化疗可使大部分化疗可使大部分CML患者血象及异常患者血象及异常体征得到控制，但不能改善中位生存期。应体征得到控制，但不能改善中位生存期。应水化及碱化，加用别嘌
20、呤醇防止尿酸性肾病。水化及碱化，加用别嘌呤醇防止尿酸性肾病。慢性粒白血病治疗治疗49二、造血干细胞移植：二、造血干细胞移植： 是目前被认可的根治性标准治疗。应是目前被认可的根治性标准治疗。应在在CP期待血象及体征控制后尽早进行。期待血象及体征控制后尽早进行。慢性粒白血病治疗治疗50三、干扰素：三、干扰素： 作用机制：抑制细胞增殖。作用机制：抑制细胞增殖。用法：用法：300500万万u/m2.d，每周三次肌注。，每周三次肌注。慢性粒白血病治疗治疗51四、分子靶向治疗四、分子靶向治疗 伊马替尼（伊马替尼（Imatinib）为）为酪氨酸激酶抑制酪氨酸激酶抑制剂。目前慢粒首选治疗。剂。目前慢粒首选治疗。机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪机制：使酪氨酸残基不能磷酸化，降低酪氨酸激酶的活性。抑制氨酸激酶的活性。抑制Bcr/abl阳性细胞增殖。阳性细胞增殖。慢性粒白血病治疗治疗52化疗后中位生存期约化疗后中位生存期约21-45.5个月，约个月，约75%-85%在在1-5年由慢性期转为急变期，年由慢性期转为急变期，急变后半数以上在急变后半数以上在3-6个月内死亡。个月内死亡。慢性粒白血病预后预后53
