氨基酸代谢-PPT课件

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1、氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢Metabolism of Amino Acids第第 八八 章章7/21/20241第8章 氨基酸代谢掌握掌握营养必需氨基酸、氮平衡、蛋白质腐败作用营养必需氨基酸、氮平衡、蛋白质腐败作用的的概念概念，氨基酸转氨基反应与辅酶，氨基酸转氨基反应与辅酶，氨的来氨的来源与去路，尿素源与去路，尿素合成的部位、主要过程、关合成的部位、主要过程、关键酶及其生理意义。键酶及其生理意义。一碳单位一碳单位的概念、载体、的概念、载体、生成原料及主要生理作用，生成原料及主要生理作用，S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸的生成、作用及生理意义。甲基与硫酸根的的生成、作用及生理意义。甲基与硫酸根的活

2、化形式活化形式。 熟悉熟悉蛋白质功能、氧化脱氨、联合脱氨基作用，蛋白质功能、氧化脱氨、联合脱氨基作用，生糖、生酮氨基酸概念，氨的运输形式，脱生糖、生酮氨基酸概念，氨的运输形式，脱羧基作用，芳香族氨基酸代谢过程羧基作用，芳香族氨基酸代谢过程 。 教学大纲对本章的要求教学大纲对本章的要求 P78 P78 7/21/20242第8章 氨基酸代谢蛋蛋白白质质的的生生物物学学功功能能营养功能：营养功能：1.1.提供氮元素：提供氮元素：是人体氮元素最重要是人体氮元素最重要来源；来源；2.2.提供能量：提供能量：人体每天人体每天18%18%能量由蛋白质提供能量由蛋白质提供。 物质运输物质运输催化作用催化作用

3、代谢调控代谢调控信号转导信号转导免疫防御免疫防御结构与运动结构与运动7/21/20243第8章 氨基酸代谢蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节7/21/20244第8章 氨基酸代谢 大量（克）：糖、脂肪、蛋白质、水；大量（克）：糖、脂肪、蛋白质、水； 微量（微量（mg、g）：维生素、无机盐、）：维生素、无机盐、 金属元素等。金属元素等。营养物营养物按按Armstrong的观点：的观点：水不是营养物，水不是营养物，而它比这些营养物更重要。而它比这些营养物更重要。 糖：糖：C.H.O 不能代替不能代替蛋白质蛋白质 脂：脂：C.

4、H.O 蛋白质含元素：蛋白质含元素：C、H、O、N。 7/21/20245第8章 氨基酸代谢 高等动植物都高等动植物都不能不能利用空气中的利用空气中的N2，而，而只能利只能利用带负电荷的氮用带负电荷的氮。糖糖食物蛋白质食物蛋白质脂肪脂肪N非营养必需氨基酸非营养必需氨基酸根瘤菌根瘤菌和和兰绿藻兰绿藻可以固定可以固定N 雷雷，可以使，可以使N2变成变成NH3 消耗大量能量消耗大量能量固定固定雷（雷（Re）N2NH37/21/20246第8章 氨基酸代谢一、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述一、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮排出氮 （正常成人）（正

5、常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 （儿童、孕妇等）（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮排出氮 （饥饿、严重烧伤、（饥饿、严重烧伤、大出血、消耗性疾病患者）大出血、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：氮平衡的意义：间接反映体内蛋白质代谢的慨况。间接反映体内蛋白质代谢的慨况。（一）（一） 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)实验实验测定每日摄入食物中和排泄物中的含氮量，测定每日摄入食物中和排泄物中的含氮量，间接反映蛋白质在体内的代谢状况，称为氮平衡间接反映蛋白质在体内的代谢状况，称为氮平衡实验。实验。7/21/20247第8章 氨基酸代谢（二）（二）

6、 生理需要量生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。三、三、 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值（一）（一） 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 7/21/20248第8章 氨基酸

7、代谢（二）（二） 营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值(nutrition value)食物蛋白质的营养价值：指食食物蛋白质的营养价值：指食物蛋白质在体内的利用率。而食物物蛋白质在体内的利用率。而食物蛋白质利用率的高低蛋白质利用率的高低取决于必需氨取决于必需氨基酸的数量、种类和比例。基酸的数量、种类和比例。（三）（三） 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用 几种营养价值较低的食物蛋白，几种营养价值较低的食物蛋白，经混合食用后，可以提高食物蛋白经混合食用后，可以提高食物蛋白质营养价值的现象。质营养价值的现象。7/21/20249第8章 氨基酸代谢第二节第二节

8、蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins7/21/202410第8章 氨基酸代谢一、蛋白质的消化一、蛋白质的消化食物蛋白质食物蛋白质 胃、小肠胃、小肠 蛋白水解酶蛋白水解酶氨基酸、小肽氨基酸、小肽 （产物）（产物） 7/21/202411第8章 氨基酸代谢7/21/202414第8章 氨基酸代谢二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程7/21/2

9、02416第8章 氨基酸代谢（一）氨基酸吸收载体（一）氨基酸吸收载体7/21/202417第8章 氨基酸代谢（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle(-glutamyl cycle) )过程：过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成7/21/202418第8章 氨基酸代谢半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPA

10、DP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸7/21/202419第8章 氨基酸代谢三、三、 蛋白质在肠中的腐败作用蛋白质在肠中的腐败作用肠道中没有消化吸收的蛋白质和氨基酸，肠道中没有消化吸收的蛋白质和氨基酸，被细菌分解，而产生的代谢物，这个分解过程被细菌分解，而产生的代谢物，这个分解过程称为蛋白质的腐败作用。称为蛋白质的

11、腐败作用。腐败作用产生的代谢物大多有害，如胺、氨、腐败作用产生的代谢物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。等可被机体利用的物质。（一）蛋白质的腐败作用（一）蛋白质的腐败作用(putrefaction)7/21/202421第8章 氨基酸代谢（二）胺类（二）胺类(amines)(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙胺苯乙胺7/21/20242

12、2第8章 氨基酸代谢假神经递质假神经递质(false neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。严重的引起肝昏迷。动，使大脑发生异常抑制。严重的引起肝昏迷。7/21/202423第8章 氨基酸代谢血液血

13、液血液血液 渗透渗透渗透渗透 肠道肠道肠道肠道 肾肾肾肾 排出排出排出排出（20g） NH2-CO-NH2 肝脏肝脏肝脏肝脏 合成合成合成合成 NH3 (25%)7g NH2-CO-NH2 脲酶脲酶脲酶脲酶（大肠杆菌（大肠杆菌（大肠杆菌（大肠杆菌 ） 2NH3+CO2（4g） 肠道吸收肠道吸收肠道吸收肠道吸收降低肠道降低肠道pHpH值，可使血值，可使血NHNH3 3 肝功能受损：肝功能受损： 血血NH3NH3 抑制肠菌，抑制肠菌， 可使血可使血NHNH3 3 （三）（三） 肠道中氨的生成肠道中氨的生成7/21/202425第8章 氨基酸代谢（四）（四）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸

14、酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚7/21/202426第8章 氨基酸代谢（二）蛋白质的半寿期（二）蛋白质的半寿期二、体内蛋白质分解二、体内蛋白质分解（一）体内蛋白质的降解（一）体内蛋白质的降解正常成年人，每天约有正常成年人，每天约有2%左右左右的组织蛋白质被的组织蛋白质被更新而降解，释放的氨基酸更新而降解，释放的氨基酸7580%可以再利用，合可以再利用，合成新的蛋白质，余下氨基酸则进入氨基酸代谢池分成新的蛋白质，余下氨基酸则进入氨基酸代谢池分解或转化成其它物质。解或转化成其它物质。蛋白质浓度下降到一半时所需要的时间，用蛋白质浓度下降到一半时所需要的时间，用

15、t1/2表示。表示。作用作用：用来表达不同蛋白质的体内代谢速度。：用来表达不同蛋白质的体内代谢速度。7/21/202427第8章 氨基酸代谢根据速度分快、中、慢三种：根据速度分快、中、慢三种：快速更新：快速更新：半寿期以秒、分、小时为计量单位；半寿期以秒、分、小时为计量单位；如如酶蛋白酶蛋白，尤其是肝细胞中的某些关键酶。，尤其是肝细胞中的某些关键酶。中速更新：中速更新：以天为计量单位，如，肝、血浆中以天为计量单位，如，肝、血浆中的蛋白质半寿期约的蛋白质半寿期约10天；天；慢速更新：慢速更新：以月为计量单位，如胶原蛋白，组以月为计量单位，如胶原蛋白，组蛋白等半寿期达蛋白等半寿期达6个月。个月。7

16、/21/202428第8章 氨基酸代谢不依赖不依赖ATPATP利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶( (cathepsincathepsin) )降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白2.2.依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)(ubiquitin)的降解过程的降解过程1. 1. 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATPATP降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白（三）蛋白质转换更新（三）蛋白质转换更新(protein (protein turnover)turnover) 真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径

17、 7/21/202429第8章 氨基酸代谢泛素泛素7676个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守 泛素化泛素化(ubiquitination) 泛素选择性与被降解蛋白质形成共价连接，泛素选择性与被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。 蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程7/21/202430第8章 氨基酸代谢蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解

18、异常蛋白质和短寿蛋白质。异常蛋白质和短寿蛋白质。 26S蛋白蛋白质酶体质酶体 20S的核心的核心颗粒颗粒(CP) 19S的调节颗粒的调节颗粒(RP) : 18个亚基个亚基, 6个亚基具有个亚基具有ATP酶活性酶活性2个个环：环：7个个亚基亚基2个个环：环：7个个亚基亚基7/21/202433第8章 氨基酸代谢n泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：7/21/202435第8章 氨基酸代谢第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids7/21/202436第8章 氨基酸代谢食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基

19、基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代谢，称为氨基酸代谢库。代谢，称为氨基酸代谢库。（一）（一） 氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)(metabolic pool)一、氨基酸代谢的概况一、氨基酸代谢的概况7/21/202437第8章 氨基酸代谢脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用脱氨基作用 消化吸收消化吸收氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白食物蛋白质质 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合

20、成氨基酸 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) )（二）（二） 体内氨基酸代谢概况体内氨基酸代谢概况 -酮酸酮酸 酮酮体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类氨氨 尿素尿素代谢转代谢转代谢转代谢转变变变变其它含氮化合物其它含氮化合物 ( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) )合成合成 铵盐铵盐铵盐铵盐7/21/202438第8章 氨基酸代谢二、二、 氨基酸的转氨及脱氨作用氨基酸的转氨及脱氨作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式转氨基作用转氨基作用氧化脱氨基氧化脱氨基联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧

21、化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联7/21/202439第8章 氨基酸代谢（一）转氨基作用（一）转氨基作用(transamination)(transamination)1. 1. 定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。7/21/202440第8章 氨基酸代谢 2. 2. 反应式反应式3 3）大多数氨基酸能参与转氨基作用，）大多数氨基酸能参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、但

22、赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。羟脯氨酸除外。1 1）是可逆反应，平衡点接近）是可逆反应，平衡点接近1 1，反应方向符合质量作用定律，反应方向符合质量作用定律； 2 2）可认为是）可认为是氨的重新分布氨的重新分布； 4 4）氨的转移，氨的转移，转到最后都转到转到最后都转到三种重要的三种重要的-酮酸分子酮酸分子上，上，即即丙酮酸丙酮酸、草酰乙酸草酰乙酸和和-KG。其中其中尤以尤以-KG最重要；最重要； 5 5）所有转氨酶的所有转氨酶的辅酶辅酶都是以都是以磷酸吡啶醛或磷酸吡哆胺为辅磷酸吡啶醛或磷酸吡哆胺为辅酶酶，都是维生素，都是维生素B6的磷酸酯，在反应中的磷酸酯，在反应中可逆传递氨基可逆传递氨基。

23、 6)重要的转氨酶重要的转氨酶有两个：有两个：GPT和和GOT。 7/21/202441第8章 氨基酸代谢3. 3. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶7/21/202442第8章 氨基酸代谢H2OH2O7/21/202443第8章 氨基酸代谢7/21/202444第8章 氨基酸代谢 4. 4. 转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT（ALT）及）及GPT（AST）活性）活性 (单位单位/克湿组克湿组织织)血清转氨酶活性，临床上

24、可作为疾病诊断和预后血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。的指标之一。7/21/202445第8章 氨基酸代谢转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5. 5. 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义7/21/202446第8章 氨基酸代谢（二）（二）L-L-谷氨酸谷氨酸氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NADNAD+ + 或或NADPNADP+

25、+GTPGTP、ATPATP为其抑制剂为其抑制剂GDPGDP、ADPADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L- L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O7/21/202447第8章 氨基酸代谢（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2. 2. 类型类型1 1）转氨基偶联氧化脱氨基作用）转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 1. 定义定义2 2）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环7/21/202

26、448第8章 氨基酸代谢 1 1） 转氨基转氨基偶联谷氨酸偶联谷氨酸氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。7/21/202449第8章 氨基酸代谢2 2）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉）苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤核次黄嘌呤核苷酸苷酸(IMP)(IMP)-酮戊酮戊 二酸二酸氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸H2ONH3延胡索酸延胡

27、索酸腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸(AMP)(AMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合酶珀酸合酶 腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶腺苷酸脱氢腺苷酸脱氢酶酶转氨酶转氨酶2 2转氨酶转氨酶1 17/21/202450第8章 氨基酸代谢（一）血氨的来源（一）血氨的来源1. 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺胺类的分解也可以产生氨。类的分解也可以产生氨。三、氨的代谢（三、氨的代谢（Metabolism of Ammonia）2. 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。尿素经肠道细菌脲素酶水解产生的氨。尿素经肠

28、道细菌脲素酶水解产生的氨。7/21/202451第8章 氨基酸代谢3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 60mol/L。7/21/202452第8章 氨基酸代谢（二）氨的转运（二）氨的转运1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成的丙酮酸，经异生转变成糖，又能为肌氨后生成的丙酮酸，经异生转变成糖，又能为肌肉提供

29、能量。肉提供能量。2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 1）在脑、肌肉中，）在脑、肌肉中，氨和谷氨酸合成谷氨酰胺，氨和谷氨酸合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解。运输到肝和肾后再分解。2）谷氨酰胺合成既能解除氨毒，又能储存氨谷氨酰胺合成既能解除氨毒，又能储存氨和运输氨。和运输氨。7/21/202453第8章 氨基酸代谢丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙

30、氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环转运氨葡萄糖循环转运氨7/21/202454第8章 氨基酸代谢生成过程生成过程 （脑、肌肉）（脑、肌肉） 在在脑、肌肉脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到合成谷氨酰胺，运输到肝和肾肝和肾后后再分解为氨和谷氨酸，从而进行再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒解毒。7/21/202455第8章 氨基酸代谢（三）（三） 血氨的去路血氨的去路1 1） 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路2 2）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物）合成非必需氨基酸及其它含氮化合物3 3）合成谷氨酰胺）合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + +

31、 NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi4 4）肾小管泌氨）肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。，随尿排出。7/21/202456第8章 氨基酸代谢血氨浓度血氨浓度60mol/L32血氨的来源和去路小结血氨的来源和去路小结氨基酸及胺的分解氨基酸及胺的分解肠道细菌肠道细菌腐败作用腐败作用肾重吸收的肾重吸收的氨释放入血氨释放入血肝内合成尿素，肝内合成尿素，排出体外排出体外合成谷氨酰胺等合成谷氨酰胺等非必需氨基酸非必需氨基酸合成嘌呤、嘧啶合成嘌呤、嘧啶肾分泌的氨形成肾分泌的氨形成铵盐，排出体外铵盐，排出体外134217/21

32、/202457第8章 氨基酸代谢（三）（三）尿素的生物合成尿素的生物合成1. 1. 生成部位生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。2. 2. 生成过程生成过程尿尿 素素 生生 成成 的的 过过 程程 由由 Hans Krebs 和和 Kurt Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine cycle)， 又又 称称 尿尿 素素 循循 环环 (urea cycle)或或 Krebs- Henseleit循环。循环。7/21/202458第8章 氨基酸代谢鸟氨酸循环示意图鸟氨酸循环示意图7/21/202459第8章 氨基酸代谢1 1

33、） 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）H2NCOO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2 2分子分子ATP。7/21/202460第8章 氨基酸代谢N-乙酰乙酰谷氨酸结构谷氨酸结构N-乙酰谷氨酸合成乙酰谷氨酸合成乙酰乙酰CoA + GluN-乙酰乙酰谷氨酸谷氨酸（AGA）N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶合成酶AGA合成酶的激活剂合成酶的激活剂

34、：精氨酸精氨酸临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速临床应用：治疗肝昏迷，补充精氨酸，加速尿素生成尿素生成7/21/202461第8章 氨基酸代谢鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶2 2） 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。7/21/202462第8章 氨基酸代谢3 3） 精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。 精氨酸代精氨酸代 琥珀酸合成酶琥珀酸

35、合成酶ATPAMP+PPiMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸7/21/202463第8章 氨基酸代谢精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸7/21/202464第8章 氨基酸代谢4 4） 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸精氨酸酶精氨酸酶H2ONH2C = ONH27/21/202465第8章 氨基酸代谢鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸

36、精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液7/21/202466第8章 氨基酸代谢3. 3. 反应特点反应特点原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥

37、珀酸合成酶（argininosuccinateargininosuccinate synthetasesynthetase ASAS ASAS）ASASASAS是尿素合成的是尿素合成的限速酶限速酶7/21/202467第8章 氨基酸代谢7/21/202468第8章 氨基酸代谢4. 尿素合成的生理意义尿素合成的生理意义1 1 1 1）鸟氨酸循环是体内氨最主要的分解代谢途径。鸟氨酸循环是体内氨最主要的分解代谢途径。鸟氨酸循环是体内氨最主要的分解代谢途径。鸟氨酸循环是体内氨最主要的分解代谢途径。 3）尿素是氨基酸在体内分解的最终代谢产物之尿素是氨基酸在体内分解的最终代谢产物之尿素是氨基酸在体内分解的

38、最终代谢产物之尿素是氨基酸在体内分解的最终代谢产物之一，它在肝脏内合成，经血液运输到肾脏排泄。一，它在肝脏内合成，经血液运输到肾脏排泄。一，它在肝脏内合成，经血液运输到肾脏排泄。一，它在肝脏内合成，经血液运输到肾脏排泄。 2 2）鸟氨酸循环能将有毒的氨转变成无毒的尿素，鸟氨酸循环能将有毒的氨转变成无毒的尿素，鸟氨酸循环能将有毒的氨转变成无毒的尿素，鸟氨酸循环能将有毒的氨转变成无毒的尿素，故具有解毒作用，鸟氨酸循环是体内重要的解毒故具有解毒作用，鸟氨酸循环是体内重要的解毒故具有解毒作用，鸟氨酸循环是体内重要的解毒故具有解毒作用，鸟氨酸循环是体内重要的解毒机制。机制。机制。机制。7/21/2024

39、69第8章 氨基酸代谢（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1. 1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成1 1）CPS-CPS-的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂2. 2. 尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：2 2）调节限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶的活性调节限速酶精氨酸代琥珀酸合成酶的活性7/21/202470第8章 氨基酸代谢3 3）谷氨酸促进尿素合成谷氨酸促进尿素合成三羧酸三羧酸三羧酸三羧酸循环循环循环循环ATP ATP 生生生生成成成成尿素尿素尿素尿素 生成生成生成生成7/21/202471第

40、8章 氨基酸代谢（五）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（五）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒生理情况：生理情况：血氨来源与去路保持动态平衡，血氨来源与去路保持动态平衡，而肝合成尿素对维持这个平衡起关键作用。而肝合成尿素对维持这个平衡起关键作用。病理情况：病理情况：例如肝功能严重损伤、尿素合成相例如肝功能严重损伤、尿素合成相关酶的遗传性缺陷等，均可发生尿素合成障碍，关酶的遗传性缺陷等，均可发生尿素合成障碍，使血氨浓度升高，称为高血氨症。使血氨浓度升高，称为高血氨症。高血氨症临床表现：高血氨症临床表现：呕吐、厌食、间隙性共济呕吐、厌食、间隙性共济失调、失调、意识障碍、行为失常意识障碍、行为失常

41、、嗜睡甚至出现昏迷、嗜睡甚至出现昏迷等。等。7/21/202472第8章 氨基酸代谢TAC 脑脑供供能能不不足足脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3肝昏迷肝昏迷肝昏迷肝昏迷高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。一般认为：一般认为：另一种可能性：另一种可能性：谷氨酸、谷氨酰胺增多，渗谷氨酸、谷氨酰胺增多，渗透压增大，引起脑水肿。透压增大，引起脑水肿。7/21/202473第8章 氨基酸代谢二、二、-酮酸的代谢酮酸的代谢7/21/202474第8章 氨基酸代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸（二）经氨基化生成非必需氨

42、基酸（一）转变成糖及脂类（一）转变成糖及脂类（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC TAC 和氧化磷酸化和氧化磷酸化彻底氧化为彻底氧化为H H2 2O O和和COCO2 2，同时生成，同时生成ATPATP。7/21/202475第8章 氨基酸代谢第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids7/21/202476第8章 氨基酸代谢氨基酸脱羧酶的氨基酸脱羧酶的辅酶辅酶是是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛胺是胺是体内的生理体内的生理活性物质活性物质，主要在，主要在肝中灭活肝中灭活 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基

43、酸脱羧基作用7/21/202477第8章 氨基酸代谢（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid, GABA)GABA是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，抑制中枢神经兴奋。在学习和记忆过程及视觉形成和抑制中枢神经兴奋。在学习和记忆过程及视觉形成和发育中发挥重要作用。发育中发挥重要作用。 异烟肼与异烟肼与B6结合，加快结合，加快B6的排泄，使的排泄，使GABA生生成不足，可诱发惊阙等神经症状。成不足，可诱发惊阙等神经症状。7/21/202478第8章 氨基酸代谢（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)(taurine)牛磺酸功能：牛磺

44、酸功能：1.在脑神经细胞发育过程中起重要作用。促进婴幼在脑神经细胞发育过程中起重要作用。促进婴幼儿脑组织和儿脑组织和智力智力发育，能明显促进神经系统的生长发发育，能明显促进神经系统的生长发育和细胞增殖、分化，且呈剂量依赖性，牛磺酸在母育和细胞增殖、分化，且呈剂量依赖性，牛磺酸在母乳，尤其是初乳中含量最高，可弥补早产儿不足。乳，尤其是初乳中含量最高，可弥补早产儿不足。2.提高提高神经神经传导和传导和视觉视觉机能，抑制机能，抑制白内障白内障的发生发的发生发展；展；3.防止心血管病，抑制血小板凝集，降低血脂；防止心血管病，抑制血小板凝集，降低血脂；4.与胆汁酸结合，形成结合胆汁酸，促进脂类、胆与胆汁

45、酸结合，形成结合胆汁酸，促进脂类、胆固醇的溶解，抑制胆固醇结石；固醇的溶解，抑制胆固醇结石；5.改善改善记忆记忆的功能的功能7/21/202479第8章 氨基酸代谢（三）组胺（三）组胺 (histamine) (histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，诱发荨麻疹等过敏反应。透性，诱发荨麻疹等过敏反应。可使平滑肌收缩，引起支气管痉挛，导致哮喘。可使平滑肌收缩，引起支气管痉挛，导致哮喘。能可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。能可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。7/21/202480第8

46、章 氨基酸代谢（四）（四）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸色氨酸色氨酸5-5-5-5-羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT分布广泛，在脑内作为神经递质，起抑分布广泛，在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有强烈缩血管的作用制作用；在外周组织有强烈缩血管的作用/刺刺激支气管平滑肌收缩。激支气管平滑肌收缩。7/21/202481第8章 氨基酸代谢（五）多胺（五）多胺（polyamine） 1.概念：概念：一类含有一类含有3个或个或3个以上氨基的化合物。个以上氨基的化

47、合物。丙氨转移酶丙氨转移酶丙氨转移酶丙氨转移酶限速酶限速酶2.生成过程：生成过程：7/21/202482第8章 氨基酸代谢3.3.作用：作用： 多胺是调节细胞生长的重要物质，精液多胺是调节细胞生长的重要物质，精液及肿瘤组织中含量多，凡生长旺盛的组织，如胚及肿瘤组织中含量多，凡生长旺盛的组织，如胚胎、再生肝、癌瘤组织等，多胺水平都会增高。胎、再生肝、癌瘤组织等，多胺水平都会增高。 4.4.作用机制：作用机制： 目前还不清楚，可能与其稳定细胞目前还不清楚，可能与其稳定细胞结构，与核酸分子结合，促进核酸和蛋白质的生结构，与核酸分子结合，促进核酸和蛋白质的生物合成有关。物合成有关。 5.5.临床意义：

48、临床意义： 测定病人血或尿中多胺的水平，作测定病人血或尿中多胺的水平，作为癌瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。为癌瘤辅助诊断及病情变化的生化指标之一。7/21/202483第8章 氨基酸代谢 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢（一）概述（一）概述定义：定义： 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有只含有一个碳原子一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲

49、基 (formimino)-CH=NH主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。主要参与嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱的合成过程。7/21/202484第8章 氨基酸代谢（二）（二）四氢叶酸四氢叶酸是一碳单位的载体是一碳单位的载体FHFH4 4的生成的生成FFH2FH4FHFH2 2还原酶还原酶FHFH2 2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5，6，7，8-四氢叶酸（四氢叶酸（FH4）氨基蝶呤氨基蝶呤对氨基苯甲酸对氨基苯甲酸谷氨酸谷氨酸7/21/202485第8章 氨基酸代谢 FHFH4 4携带一碳单位的形式及命名携带一碳单位的形式及命名 （一碳单位通常是结合在（一碳单位

50、通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH47/21/202486第8章 氨基酸代谢（三）一碳单位的互相转变（三）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH37/21/202487第8章 氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨

51、酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（四）一碳单位与氨基酸代谢（四）一碳单位与氨基酸代谢（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来7/21/202488第8章 氨基酸代谢 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸甲硫氨基酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，半甲硫氨基酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，半胱氨酸与胱氨酸可以互变，但都不能转变成甲硫胱氨酸与胱氨酸可以互变，但都不能转变成甲硫氨酸。氨酸。7/21/202

52、489第8章 氨基酸代谢（一）蛋氨酸的代谢（一）蛋氨酸的代谢1. 1. 蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+蛋氨酸蛋氨酸ATPSS腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)(SAM)7/21/202490第8章 氨基酸代谢甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMSS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内为体内甲基甲基的直接的直接供体供体7/21/202491第8章 氨基酸代谢2. 2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)(methionine cycle)VitB12FH4N5CH3FH4转甲基酶转甲基酶AT

53、PPPi+PiS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸RH（甲基甲基受体）受体）RH -CH3转甲基酶转甲基酶H2O腺苷腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸7/21/202492第8章 氨基酸代谢3. 3. 为肌酸与肾上腺素合成提供甲基为肌酸与肾上腺素合成提供甲基4.蛋氨酸循环的生理意义蛋氨酸循环的生理意义1）提供有活性的甲基；）提供有活性的甲基；2）减少甲硫氨酸的消耗；）减少甲硫氨酸的消耗；3）B12缺乏，该循环受阻，影响叶酸再利用，可缺乏，该循环受阻，影响叶酸再利用，可导致核酸合成障碍，产生巨幼红细胞贫血。导致核酸合成障碍，产生巨幼红细胞贫血。胍乙酸胍乙酸

54、SAM肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素肌酸肌酸磷酸肌酸磷酸肌酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸ATP转甲基酶转甲基酶转甲基酶转甲基酶7/21/202493第8章 氨基酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变CH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS两个半胱氨酸通过二硫键形成一个胱氨酸，两个半胱氨酸通过二硫键形成一个胱氨酸，这这种结构互变，具有重要作用。种结构互变，具有重要作用。2分子半胱氨酸（分子半胱氨酸（-SH）胱氨酸（胱氨

55、酸（-S-S-）2分子还原型分子还原型谷谷胱胱甘肽甘肽（2GSH）- -2H+ +2H- -2H+ +2H1分子氧化型分子氧化型谷谷胱胱甘肽甘肽（GSSG）7/21/202494第8章 氨基酸代谢结构互变的重要作用结构互变的重要作用1）维持蛋白质空间构象的稳定性；维持蛋白质空间构象的稳定性；2）巯基酶的活性中心含有半胱氨酸，其巯基巯基酶的活性中心含有半胱氨酸，其巯基既是结合底物既是结合底物的必需基团，的必需基团，也是某些毒物也是某些毒物如介子气、如介子气、重金属盐的结合基团，从而抑制酶活性。重金属盐的结合基团，从而抑制酶活性。3）还原型谷胱甘肽）还原型谷胱甘肽能保护酶分子上的巯基和能保护酶分子

56、上的巯基和红细胞膜的稳定性，因而具有重要的生理功能。红细胞膜的稳定性，因而具有重要的生理功能。7/21/202495第8章 氨基酸代谢OO2 2 2ATP 随尿排出随尿排出 PAPS （活性硫酸根）（活性硫酸根） 2.半胱氨酸的分解代谢半胱氨酸的分解代谢 提供活性硫酸根。提供活性硫酸根。7/21/202496第8章 氨基酸代谢3. 半胱氨酸可生成活性硫酸根半胱氨酸可生成活性硫酸根（PAPS）PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基团的供体为活性硫酸根，是体内硫酸基团的供体活性硫酸基团功能：活性硫酸基团功能：参与肝内生物转化作用，促参与肝内生物转化作用，促进药物、雌激素、毒物的代谢等。进药物、雌激素、

57、毒物的代谢等。活性硫酸根活性硫酸根7/21/202497第8章 氨基酸代谢肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒唑肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒唑基，基，SAMSAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。四、肌酸的代谢四、肌酸的代谢7/21/202498第8章 氨基酸代谢+H2O7/21/202499第8章 氨基酸代谢五五、芳香族氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸芳香族氨基酸代谢可产生神经递质，其中芳香族氨基酸代谢可产生神经递质，其中苯丙氨酸和色氨酸为必需氨基酸。苯丙氨酸和色氨酸为必需氨基酸。7/21/2024101第8章 氨基酸代

58、谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸羟化生成酪氨酸反应不可逆，苯丙氨酸羟化酶缺乏可引起反应不可逆，苯丙氨酸羟化酶缺乏可引起苯丙酮酸尿症，属遗传性疾病。苯丙酮酸尿症，属遗传性疾病。7/21/2024102第8章 氨基酸代谢正常时只有少量苯丙氨酸可转变成苯丙酮酸，如正常时只有少量苯丙氨酸可转变成苯丙酮酸，如先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，经转氨作用可大量先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，经转氨作用可大量生成苯丙酮酸及代谢物，经尿排出，称为苯丙酮酸尿生成苯丙酮酸及代谢物，经尿排出，称为苯丙酮酸尿症。症。苯丙酮酸尿症（苯丙

59、酮酸尿症（phenylketonuria PKU）：）：苯丙酮酸堆集对中枢神经系统产生毒性，使脑苯丙酮酸堆集对中枢神经系统产生毒性，使脑发育障碍，患儿智力低下。发育障碍，患儿智力低下。治疗原则：早期发现，控制膳食中苯丙氨酸的治疗原则：早期发现，控制膳食中苯丙氨酸的含量。含量。7/21/2024103第8章 氨基酸代谢四氢蝶呤四氢蝶呤2. 酪氨酸转变成儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解酪氨酸转变成儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解限速酶限速酶7/21/2024104第8章 氨基酸代谢儿茶酚胺儿茶酚胺: 包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素1、对心血管系统的作用：、对心血管

60、系统的作用：儿茶酚胺通过儿茶酚胺通过受体作用于受体作用于心脏，使心率加快，收缩力增强，传导速度增快，心脏，使心率加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出量心输出量增加。增加。 2、对、对内脏内脏的作用：的作用：儿茶酚胺通过儿茶酚胺通过2受体使平滑肌松弛，受体使平滑肌松弛，通过通过1受体使之收缩。受体使之收缩。 3、对代谢的作用、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过受体受体增加氧耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的增加氧耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。分解。 4、儿茶酚胺对儿茶酚胺对细胞外液细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢容量和构成

61、及水、电解质的代谢有重要的调节作用。有重要的调节作用。 5、儿茶酚胺可引起儿茶酚胺可引起肾素肾素、胰岛素胰岛素和和胰高血糖素胰高血糖素、甲状腺甲状腺激素激素、降钙素降钙素等多种激素分泌的变化。等多种激素分泌的变化。 7/21/2024105第8章 氨基酸代谢帕金森病（帕金森病（parkinson disease）患者患者多巴胺多巴胺生成减少。生成减少。一种常见于中老年的神一种常见于中老年的神经系统变性疾病，多在经系统变性疾病，多在6060岁以后发病。岁以后发病。主要表现为患者动作缓主要表现为患者动作缓慢慢, ,手脚或身体的其它部分手脚或身体的其它部分的震颤的震颤, ,身体失去了柔软性身体失去了

62、柔软性, ,变得僵硬。变得僵硬。是一种中枢神经系统变是一种中枢神经系统变性疾病，主要是因位于中脑性疾病，主要是因位于中脑部位部位 黑质黑质 中的细胞发生病中的细胞发生病理性改变后，多巴胺的合成理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙酰胆碱的功能减少，抑制乙酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结用相对增强。两者失衡的结果便出现果便出现肌肉僵直肌肉僵直. 7/21/2024106第8章 氨基酸代谢2. 2. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时酶先天缺陷时，尿黑酸，尿黑酸分解受阻，可出现分解受阻，可出现尿黑酸症尿黑

63、酸症。尿黑酸酶尿黑酸酶7/21/2024107第8章 氨基酸代谢羟化羟化酪氨酸转变成黑色素酪氨酸转变成黑色素酪氨酸酪氨酸多巴多巴儿茶酚胺儿茶酚胺脱羧脱羧氧化酶氧化酶多巴醌多巴醌黑色素黑色素聚合聚合脱羧脱羧吲哚醌吲哚醌先天缺乏酪氨酸酶，黑色素生成障碍，引起先天缺乏酪氨酸酶，黑色素生成障碍，引起白化病。白化病。酪氨酸酶酪氨酸酶7/21/2024108第8章 氨基酸代谢在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催催化合成黑色素。化合成黑色素。人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛发等发白，称为毛发等发白，称为白化病白化病(albini

64、sm)(albinism)。7/21/2024109第8章 氨基酸代谢3. 3. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢体内代谢尿黑酸酶先天缺陷时尿黑酸酶先天缺陷时，尿黑酸分，尿黑酸分解受阻，可出现解受阻，可出现尿黑酸症尿黑酸症。尿黑酸酶尿黑酸酶7/21/2024110第8章 氨基酸代谢（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP PP 7/21/2024112第8章 氨基酸代谢六、支链氨基酸的代谢六、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸7/21/20241

65、14第8章 氨基酸代谢支链氨酸的分解有相似的代谢过程支链氨酸的分解有相似的代谢过程 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 缬氨酸缬氨酸相应的相应的酮酸酮酸相应的酯酰相应的酯酰CoA相应相应-脂酰脂酰CoA乙酰乙酰CoA转氨基作用转氨基作用乙酰乙酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA氧化脱羧并有氧化脱羧并有CoA参加参加进入脂酸进入脂酸氧化氧化亮亮异亮异亮缬缬7/21/2024115第8章 氨基酸代谢衡量衡量肝功能衰竭肝功能衰竭的一个指标：的一个指标： 血液中血液中支链氨基酸支链氨基酸/ /芳香族氨基酸比例芳香族氨基酸比例 正常时：正常时： BCAA/ACAA 3.0-3.5 BCAA/ACAA 3.0-3.5 肝功能受损：肝功能受损： BCAA/ACAA BCAA/ACAA 1.5-2.01.5-2.07/21/2024116第8章 氨基酸代谢7/21/2024120第8章 氨基酸代谢