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1、儿童系统性红斑狼疮儿童系统性红斑狼疮2 2 Systemic Lupus Erythomatosus 临床表现临床表现消化系统消化系统腹膜炎腹膜炎 腹水腹水慢性胃炎慢性胃炎胃黏膜出血斑胃黏膜出血斑炎性肠病炎性肠病胰腺炎胰腺炎肝脏病变肝脏病变眼睛眼睛虹膜睫壮体炎虹膜睫壮体炎视网膜血管炎和出血视网膜血管炎和出血视神经病变视神经病变眼底见棉絮状斑眼底见棉絮状斑可作为首发症状可作为首发症状Cotton wool spot神经精神系统损伤神经精神系统损伤神经精神系统损伤神经精神系统损伤发生率可达发生率可达70%左右左右发生时间可在病程任何时候发生时间可在病程任何时候确诊第一年占确诊第一年占85%约约20
2、%作为首发症状作为首发症状分为神经系统损伤（中枢神经、脑神经和周分为神经系统损伤（中枢神经、脑神经和周围神经）和精神系统损伤围神经）和精神系统损伤临床表现具多样化临床表现具多样化 有癫痫、脑血管意外、脊髓病变、颅内压增高、头有癫痫、脑血管意外、脊髓病变、颅内压增高、头痛、各种运动障碍、脑神经受累、外周性神经炎、痛、各种运动障碍、脑神经受累、外周性神经炎、自主神经受累、精神病样表现、器质性脑病综合征、自主神经受累、精神病样表现、器质性脑病综合征、情感障碍等情感障碍等 经颅多普勒超声、脑脊液中抗神经节甙抗体经颅多普勒超声、脑脊液中抗神经节甙抗体(CSF-AGA)、抗心磷脂抗体（、抗心磷脂抗体（AC
3、L）、脑电图、脑）、脑电图、脑CT、MRA、脑脊液检查有助于早期诊断、脑脊液检查有助于早期诊断 确诊确诊SLE的患儿，符合以下三项标准中一项（除外的患儿，符合以下三项标准中一项（除外CNS感染，脑肿瘤，高血压脑病，尿毒症，电解质感染，脑肿瘤，高血压脑病，尿毒症，电解质紊乱及激素性精神障碍）者，可诊断狼疮脑病。紊乱及激素性精神障碍）者，可诊断狼疮脑病。1.CNS受损的症状受损的症状:癫痫发作、头痛、嗜睡、眩晕、视癫痫发作、头痛、嗜睡、眩晕、视物模糊等，伴脑电图、脑脊液、脑物模糊等，伴脑电图、脑脊液、脑CT扫描其中扫描其中1项项以上异常；以上异常；2. CNS受损的体征受损的体征:颅神经麻痹、舞蹈
4、样动作、震颤、颅神经麻痹、舞蹈样动作、震颤、昏迷、偏瘫、失语、脑膜刺激征阳性、视神经乳头昏迷、偏瘫、失语、脑膜刺激征阳性、视神经乳头水肿等；水肿等；3.急性器质性脑病综合征样表现，主要指急性意识障急性器质性脑病综合征样表现，主要指急性意识障碍、定向力障碍、智能减退、记忆差、计算不能等，碍、定向力障碍、智能减退、记忆差、计算不能等，可伴异常行为如冲动、伤人、自伤、木僵等。可伴异常行为如冲动、伤人、自伤、木僵等。血液系统表现血液系统表现血液学表现血液学表现 溶血性贫血溶血性贫血 或白细胞减少或白细胞减少 或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少 或血小板减少或血小板减少 发生率发生率60-80%贫血：贫血：
5、慢性贫血慢性贫血 自身免疫性溶血自身免疫性溶血白细胞减少：抗白细胞抗体白细胞减少：抗白细胞抗体 药物治疗药物治疗 脓毒病脓毒病血小板减少：抗血小板抗体血小板减少：抗血小板抗体 抗磷脂抗体抗磷脂抗体多数在其他系统损伤表现后出现多数在其他系统损伤表现后出现首发表现为特发性血小板减少性紫癜、贫血、首发表现为特发性血小板减少性紫癜、贫血、白细胞减少者，类似原发性血液病白细胞减少者，类似原发性血液病血液系统受累表现不特异血液系统受累表现不特异 鉴别方法：鉴别方法：Coomb试验、抗磷脂抗体、抗核抗体、骨髓象试验、抗磷脂抗体、抗核抗体、骨髓象免疫学异常免疫学异常免疫学异常免疫学异常 SLE的诊断标准中第的
6、诊断标准中第10、11条条帮助诊断帮助诊断SLE 监测疾病活动性监测疾病活动性免疫学异常免疫学异常 抗体抗体dsds-DNA-DNA抗阳性抗阳性 或抗或抗SmSm抗体阳性抗体阳性 或抗磷脂抗体阳性或抗磷脂抗体阳性 ( (包括抗心磷脂抗体包括抗心磷脂抗体, ,或狼疮抗凝物或狼疮抗凝物, , 或至少持续或至少持续6 6个月的梅毒血清试验个月的梅毒血清试验 假阳性假阳性, ,三者中具备一项阳性三者中具备一项阳性) ) 抗核抗体滴度异常抗核抗体滴度异常( (任何时候和无药物诱发药物性狼疮任何时候和无药物诱发药物性狼疮) )杭核杭体（杭核杭体（ANA）抗细胞核内成分的抗体抗细胞核内成分的抗体是自身抗体中
7、的一类是自身抗体中的一类检测常以人喉癌上皮细胞（检测常以人喉癌上皮细胞（Hep-2）为底物）为底物ANA检查不应只报告阴性或阳性检查不应只报告阴性或阳性应对阳性血清进一步稀释测定最终滴度应对阳性血清进一步稀释测定最终滴度滴度滴度1：40为阳性为阳性敏感性敏感性97%100%，特异性，特异性10%30%ANA荧光染色型别荧光染色型别 多见均质型、斑点型、周边型多见均质型、斑点型、周边型滴度与疾病的活动性无关滴度与疾病的活动性无关荧光抗体染色 ANA 均质、核膜型荧光抗体染色 ANA 斑点型荧光抗体染色 ANA 核仁型抗抗DNA抗体抗体两种：抗两种：抗ss-DNA抗体和抗抗体和抗ds-DNA抗体抗
8、体 抗抗ss-DNA抗体抗体 无特异性无特异性 出现于多种疾病及正常老人出现于多种疾病及正常老人 可能对狼疮肾炎的发病有影响可能对狼疮肾炎的发病有影响 临床诊断价值不大临床诊断价值不大抗抗ds-DNA抗体抗体 对诊断对诊断SLE较高特异性较高特异性检测方法：放射免疫法（检测方法：放射免疫法（Farr法）法） 间接荧光法（间接荧光法（IF-CL或或IF-TF）Farr法敏感性高，间接荧光法特异性强法敏感性高，间接荧光法特异性强阳性判断：抗阳性判断：抗ds-DNA抗体的结合率抗体的结合率20%（Farr法）法） 抗抗ds-DNA抗体抗体1：5（IF-CL或或IF-TF）阳性率阳性率40%75%与与
9、SLE的活动性，特别是狼疮肾炎的活动密切相关的活动性，特别是狼疮肾炎的活动密切相关其滴度随疾病活动程度消长其滴度随疾病活动程度消长严重患者：血清中游离严重患者：血清中游离DNA抗原过多抗原过多抗抗ds-DNA抗体与之结抗体与之结合合测不出高滴度的抗测不出高滴度的抗ds-DNA抗体抗体低滴度的抗低滴度的抗ds-DNA抗体见于多种疾病及正常人抗体见于多种疾病及正常人抗抗Sm抗体抗体取名于首例病人取名于首例病人Smith不含不含DNA的酸性糖蛋白的酸性糖蛋白核内小核糖体蛋白（核内小核糖体蛋白（SnRNP）方法：免疫双扩散法、方法：免疫双扩散法、 ELISA法使敏感性提高法使敏感性提高10%特异性：是
10、特异性：是SLE的标记杭体的标记杭体阳性率：阳性率：SLE中中20%30%，可见于，可见于MCTD、SSC滴度可能与滴度可能与SLE活动有关活动有关滴度升高预示滴度升高预示SLE复发复发对早期、不典型的对早期、不典型的SLE或经治后或经治后SLE的回顾性诊断的回顾性诊断抗磷脂抗体（抗磷脂抗体（aPL）aPL抗原可能是抗原可能是 2GP1及其和磷脂的复合物及其和磷脂的复合物 ELISA法可对法可对aPL的的IgG、IgA、IgM类做定量或半定量测定类做定量或半定量测定以阴性、低度、中等、高度阳性示实验结果以阴性、低度、中等、高度阳性示实验结果阳性率为阳性率为20%50%，国内报道为，国内报道为3
11、3%44%与血栓形成有密切联系与血栓形成有密切联系阳性者易患栓塞性疾病、反复流产或血小板减少阳性者易患栓塞性疾病、反复流产或血小板减少 SLE是抗磷脂综合征中最主要的病因是抗磷脂综合征中最主要的病因低补体血症低补体血症 补体消耗：补体消耗： C3、C4、CH50水平降低水平降低 SLE活动期活动期 与肾脏损害有关与肾脏损害有关 补体先天性缺乏（补体先天性缺乏（C2、C4）和）和SLE相关相关 测定补体分裂成分（测定补体分裂成分（C4d、Bd、C5dC9、尿尿C3d）更能提示）更能提示SLE活动活动 C1q与细胞凋亡有关与细胞凋亡有关 抗抗C1q抗体对狼疮肾炎复发有诊断意义抗体对狼疮肾炎复发有诊
12、断意义抗核小体抗体（抗核小体抗体（AnuA）AnuA对儿童对儿童SLE的诊断具有较高的特异性的诊断具有较高的特异性 AnuA和儿童和儿童SLE的疾病活动性密切相关的疾病活动性密切相关有助于抗有助于抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体阴性的抗体、抗心磷脂抗体阴性的儿童儿童SLE的诊断的诊断基础医学与临床基础医学与临床抗抗 C1q抗体抗体 和儿童和儿童SLE的疾病活动性密切相关的疾病活动性密切相关和儿童和儿童SLE的的 肾损伤密切相关肾损伤密切相关诊断诊断 SLESLE的分类标准的分类标准 美国风湿病学会（美国风湿病学会（ACR)1997ACR)1997年修订年修订1. 1. 颊部红斑颊部红斑2. 2.
13、 盘状红斑盘状红斑3. 3. 光过敏光过敏4. 4. 口腔溃疡口腔溃疡5. 5. 关节炎关节炎6. 6. 浆膜炎浆膜炎7. 7. 肾脏病变肾脏病变8. 8. 神经病变神经病变9. 9. 血液学疾病血液学疾病10.10.免疫学异常免疫学异常 11.11.抗核抗体抗核抗体诊断要点诊断要点怀疑怀疑对象：对象：多系统受累表现和自身免疫紊乱多系统受累表现和自身免疫紊乱的证据的证据 诊断标准：诊断标准：符合符合ACRACR分类标准中分类标准中4项或项或4项以上项以上者者,除外感染除外感染,肿瘤和其它结缔组织病后肿瘤和其它结缔组织病后,可以可以诊断诊断SLE.SLE.准确无准确无误误定定诊诊断断（终生、潜在
14、致命性、长期治疗、药物毒副作用、风险性）（终生、潜在致命性、长期治疗、药物毒副作用、风险性）ACRACR诊断诊断SLESLE的敏感性和特异性均约的敏感性和特异性均约96%96%不典型、轻型、早期患儿可以不满足分类标准，不不典型、轻型、早期患儿可以不满足分类标准，不能除外能除外SLESLE某些感染性疾病、其它风湿病的某个阶段可能满足某些感染性疾病、其它风湿病的某个阶段可能满足分类标准，不能诊断分类标准，不能诊断SLESLE强调对临床资料的综合分析、对患儿临床表现的动强调对临床资料的综合分析、对患儿临床表现的动态观察、对实验室检测和免疫学指标的必要的重复态观察、对实验室检测和免疫学指标的必要的重复
15、检测检测鉴别诊断鉴别诊断感染性疾病：病毒感染、支原体感染等感染性疾病：病毒感染、支原体感染等恶性疾病恶性疾病其它儿童风湿病其它儿童风湿病 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多发性肌炎多发性肌炎/皮肌炎皮肌炎 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 混合性结缔组织病混合性结缔组织病 SLESLE病情活动性表现病情活动性表现 临床临床中枢神经系统受累中枢神经系统受累肾脏受累肾脏受累血管炎血管炎关节炎关节炎肌炎肌炎皮肤黏膜表现皮肤黏膜表现胸膜炎胸膜炎心包炎心包炎发热发热 实验室实验室低补体血症低补体血症抗抗dsds-DNA-DNA抗体滴度增高抗体滴度增高血三系减少血三系减少血沉增快血沉增快狼疮危象狼疮危象 急
16、性危及生命的重症急性危及生命的重症SLESLE 急进性狼疮性肾炎急进性狼疮性肾炎 严重的中枢神经系统损害严重的中枢神经系统损害 严重的溶血性贫血严重的溶血性贫血 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症 严重心脏损害严重心脏损害 严重狼疮性肺炎严重狼疮性肺炎 严重狼疮性肝炎严重狼疮性肝炎 严重的血管炎严重的血管炎 死亡原因死亡原因 感染感染肾脏损害肾脏损害 中枢神经系统损害中枢神经系统损害 性别性别 年龄年龄 社会经济条件社会经济条件治疗治疗治疗目的治疗目的维持器官功能维持器官功能 预防长期器官损伤预防长期器官损伤 控制急性活动期控制急性活动期维持临床缓解维持临床缓解提高生活
17、质量提高生活质量药物治疗药物治疗 v非类固醇抗炎药非类固醇抗炎药v糖皮质激素糖皮质激素v免疫抑制剂免疫抑制剂v大剂量静点免疫球蛋白大剂量静点免疫球蛋白v中医中药中医中药v抗感染抗感染v血浆置换血浆置换v干细胞移植干细胞移植v生物制剂生物制剂v免疫调节剂免疫调节剂v其它：基因治疗等其它：基因治疗等风险风险/效益比效益比 患儿及家长的医学科普教育患儿及家长的医学科普教育疾病的可治性；增加信心疾病的可治性；增加信心疾病的严重性和治疗的长期性疾病的严重性和治疗的长期性医患协作的重要性：加强医从性医患协作的重要性：加强医从性相信科学相信科学 治疗原则治疗原则个体化个体化病情轻重不一致病情轻重不一致 受累
18、脏器不一致受累脏器不一致 个体对药物反应差异个体对药物反应差异并发症不同并发症不同病情进展难以预料病情进展难以预料儿童特点儿童特点 早期使用糖皮质激素或联合使用免疫抑制剂早期使用糖皮质激素或联合使用免疫抑制剂 调整治疗方案的依据：临床表现免疫学变化调整治疗方案的依据：临床表现免疫学变化跟踪观察：终生治疗、终生随访跟踪观察：终生治疗、终生随访医师的选择：风湿免疫专业医师负责医师的选择：风湿免疫专业医师负责治疗策略治疗策略严密观察病情变化暂不用药严密观察病情变化暂不用药:仅免疫学异常仅免疫学异常糖皮质激素局部治疗糖皮质激素局部治疗:免疫学异常及颊部红斑，无脏器损害免疫学异常及颊部红斑，无脏器损害糖
19、皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂免疫异常和脏器损害、血管炎改变免疫异常和脏器损害、血管炎改变儿童儿童 SLE冲击治疗冲击治疗( 甲基强的松龙、环磷酰胺等）甲基强的松龙、环磷酰胺等）儿童狼疮危象儿童狼疮危象疗效判断疗效判断临床表现和免疫学指标的改善临床表现和免疫学指标的改善监测监测SLE病情活动性的指标病情活动性的指标 SLEDAI或或SLAM 临床表现、实验室检测、免疫学指标临床表现、实验室检测、免疫学指标影响疗效的因素影响疗效的因素合并感染合并感染肝脏受损肝脏受损患儿及家长的医从性、文化水平、个人素质患儿及家长的医从性、文化水平、个人素质相信偏方相信偏方自行减停药物自行减停药物过度疲劳：升学、考试过度疲劳：升学、考试心理因素：抑郁、自悲心理因素：抑郁、自悲 、压力、压力谢谢大家谢谢大家
