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1、癫痫综合征与分类癫痫综合征与分类http:/ 国内国内1983癫痫综合征的国际分类癫痫综合征的国际分类1984年提出年提出1989年定型年定型2001年再修订年再修订 200620102.发作及癫痫分类的术语与概念发作及癫痫分类的术语与概念发发作作起起始始方方式式与与发发作作的的分分类类 Mode of seizure onset and classification of seizures基基础础病病因因类类型型（病病因因学学）Underlying type of cause (etiology)疾疾病病、综综合合征征与与癫癫痫痫Diseases, syndromes, and epilep
2、sies癫癫痫痫分分类类与与组组成成框框架架信信息息的的维维度度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information3.疾病、综合征与癫痫疾病、综合征与癫痫Diseases, syndromes, and epilepsies疾疾病病与与综综合合征征：不不坚坚持持疾疾病病与与综综合合征征二二者者间间的的区区别别，同同时时提提出以下至少出以下至少3 组或组或4 组在本报告中引用的概念并描述如下组在本报告中引用的概念并描述如下 电电-临临床床综综合合征征：综综合合征征这这一一术术语语的的使使用用应应被被限限定定于于通通过
3、过电电-临临床床特特征征能能够够可靠识别的一组临床实体（可靠识别的一组临床实体（entity）。）。 其其他他一一组组癫癫痫痫（constellations）：不不能能被被确确认认为为独独立立的的电电-临临床床综综合合征征，但但临临床床上上有有诊诊断断意意义义，并并可可能能对对临临床床治治疗疗、特特别别是是手手术术治治疗疗有有意意义义。包包括括颞颞叶叶内内侧侧癫癫痫痫（伴伴海海马马硬硬化化）、下下丘丘脑脑错错构构瘤瘤伴伴痴痴笑笑发发作作、半半侧侧惊惊厥厥半半侧侧瘫癫痫及瘫癫痫及Rasmussen“综合征综合征”。 结结构构性性/代代谢谢性性癫癫痫痫：包包括括继继发发于于特特殊殊结结构构/代代谢
4、谢性性损损伤伤或或情情况况的的癫癫痫痫，但但并不符合特定的电并不符合特定的电-临床综合征类型。临床综合征类型。 病病因因不不明明的的癫癫痫痫：这这些些癫癫痫痫既既往往被被称称为为“隐隐源源性性”，而而目目前前倾倾向向使使用用病病因因“不明不明”。4.儿童期儿童期热性惊厥附加症（热性惊厥附加症（FS+，可起病于婴儿期），可起病于婴儿期）Panayiotopoulos 综合征综合征肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫肌阵挛失张力（以前称站立不能性）癫痫伴中央颞区棘波的良性癫痫（伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECT）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE）晚发性儿童枕
5、叶癫痫（晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut 型）型）肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫Lennox-Gastaut 综合征综合征伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS）2）Landau-Kleffner 综合征（综合征（LKS）儿童失神癫痫（儿童失神癫痫（CAE）5.表表3 电电-临床综合征和其他癫痫病临床综合征和其他癫痫病2. 其他其他其他一组癫痫其他一组癫痫伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫（MTLE 伴伴HS）Rasmussen 综合征综合征伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作半侧惊厥半侧惊厥-半侧瘫半侧瘫-癫痫癫痫不不能能
6、归归类类于于上上述述任任何何诊诊断断范范畴畴，诊诊断断的的前前提提首首先先应应明明确确是是否否存存在在已已知知的的结结构构异异常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）常或代谢原因，而后是发作类型（全面性抑或局灶性）由于脑结构由于脑结构-代谢异常所致的癫痫代谢异常所致的癫痫皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）皮质发育畸形（半侧巨脑回，灰质异位等）神经皮肤综合征（结节性硬化，神经皮肤综合征（结节性硬化，Sturge-Weber 等）等）肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等原因不明的癫痫原因不明的癫痫伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一
7、个类型伴癫痫样发作，但习惯上不诊断为癫痫的一个类型良性新生儿惊厥（良性新生儿惊厥（BNS）热性惊厥（热性惊厥（FS）6.主要改变主要改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变组织癫痫分类构架的用语和结构改变 Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization电临床综合征概念及分类：无改变 A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a clas
8、sification7.局灶性发作局灶性发作发作起始方式的说明与解释：起起源源并并局局限限于于一一侧侧半半球球的的网网络络；这这个个网网络络可可是是局局部部或或更更广广泛泛的的分分布布；局局灶灶性性发发作作可可起起源源于于皮皮质质下下结结构构；对对于于每每一一种种发发作作类类型型而而言言，每每次次发发作作的的起起始始部部位位固固定定，易易于于扩扩散散，可可累累及及对对侧侧皮皮质质。但但在在有有些些病病例例，不不止止存存在在一一个个起起源源网网络络，可可有有多多种种发发作作类类型型，但但每每种种发发作作类类型型有有其其恒恒定定的的起起源源部位。部位。8.全面性发作全面性发作发作起始方式的说明与解
9、释：起起源源于于分分布布在在双双侧侧大大脑脑半半球球网网络络中中的的某某一一点点，并并快快速速扩扩散散；这这个个双双侧侧分分布布的的网网络络包包括括皮皮质质和和皮皮质质下下结结构构，但但不不一一定定包包括括整整个个皮皮质质；虽虽然然单单次次发发作作可可表表现现为为局局灶灶性性特特征征，但但起起源源部部位位和和侧侧别别在在各各次次发发作作之之间间并并非恒定；全面性发作可不对称。非恒定；全面性发作可不对称。9.病因学分类用语病因学分类用语GeneticStructural-Metabolic UnknownPreviously used terms:Idiopathic, cryptogenic, symptomatic10.癫痫分类的发展趋势癫痫分类的发展趋势新的术语和概念与癫痫病学的基础新的术语和概念与癫痫病学的基础-临床研究相一致临床研究相一致近期还难以实现单纯以生物医学为基础的癫痫分类近期还难以实现单纯以生物医学为基础的癫痫分类癫癫痫痫分分类类应应当当采采用用多多维维度度的的弹弹性性的的构构架架，取取决决于于分分类类的的目的：目的：eg. by age, etiology, seizure type, EEG abnormality未未来来的的分分类类方方案案发发展展将将取取决决于于对对于于癫癫痫痫生生物物学学机机制制的的进进一步理解一步理解11.
